Введение
Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) — врожденный порок развития грудной клетки, представляет собой симметричное или асимметричное западение грудной клетки с нарушением конфигурации грудино-реберного комплекса. Среди всех пороков развития грудной клетки воронкообразная деформация занимает лидирующее место [1]. По данным различных авторов, частота заболевания в популяции составляет 0,1—0,3% [2—4]. В литературе отражено частое (до 70%) сочетание ВДГК с различными аномалиями опорно-двигательной системы и наследственными синдромами с поражением соединительной ткани (частота встречаемости синдромов отражена в таблице) [5—8].
Таблица. Частота встречаемости наследственных синдромов в популяции
| Наследственные синдромы | Частота встречаемости в популяции (на количество новорожденных) |
| Марфана | 1:10 000—15 000 |
| Элерса—Данло | В зависимости от типа частота встречаемости варьирует от 1:10 000 до 1:100 000 |
| Лойса—Дитца | 1:20 000 |
| Поланда | 1:50 000 |
| Шпринтцена—Голдберга | Встречаемость в популяции не установлена |
Большинство авторов в качестве показаний к коррекции деформации учитывают преимущественно косметический эффект, влияющий на качество жизни пациента, однако отмечен также и ряд функциональных изменений сердечно-сосудистой и дыхательной систем, что может влиять на качество и продолжительность жизни таких больных [2, 8—12].
В хирургии ВДГК применяют две принципиально разные методики коррекции — радикальную торакопластику по M. Ravitch, выполняемую с резекцией передних отрезков деформированных ребер и дальнейшей мобилизацией грудино-реберного комплекса, и мини-инвазивную коррекцию деформации по D. Nuss [13—15]. Несмотря на лучший косметический эффект, мини-инвазивная коррекция воронкообразной деформации трудновыполнима у пациентов старше 25—30 лет в связи с оссификацией реберных хрящей и/или развитием ригидности грудино-реберного комплекса [14, 16]. В нашем наблюдении представлено выполнение коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у пациента 50 лет по модифицированной методике M. Ravitch с имплантацией М-образной пластины с эффектом памяти формы. После удаления опорная пластина была подвергнута лабораторному изучению на кафедре материаловедения ФГБОУ ВПО «МАТИ — Российский государственный технологический университет им. К.Э. Циолковского» с целью оценки изменения ее технических характеристик ввиду 60-месячного нахождения имплантата в организме.
Клиническое наблюдение
Пациент М., 50 лет, обратился с жалобами на одышку при физической нагрузке, воронкообразную деформацию грудной клетки. Деформация с рождения, в подростковом возрасте отметил увеличение степени западения грудной клетки, установлено С-образное искривление позвоночника (рис. 1—4). Проводимая в разные годы консервативная, корригирующая терапия, лечебная физкультура — без эффекта. Хирургическое лечение не предлагали. При клинико-инструментальном обследовании подтверждена ригидность грудино-реберного комплекса. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки индекс Галлера равен 3,8, показатели тестов легочной функции снижены соответственно рестриктивным нарушениям: объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) — 78%, форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) — 79%. В предоперационном периоде проведены подбор типоразмера пластины, курс физиотерапии с целью коррекции гиповентиляционных нарушений. Учитывая изменения хондрокостальных сочленений, подтвержденные при МСКТ-исследовании, пациенту выполнена радикальная торакопластика по M. Ravitch с имплантацией М-образной пластины из никелида титана.
Рис. 1. МСК-томограмма органов грудной клетки до операции.
Рис. 2. Компьютерная томограмма, 3D-реконструкция позвоночного столба и грудной клетки.
С-образное искривление позвоночника.
Рис. 3. МСК-томограмма воронкообразной деформации грудной клетки.
Индекс Галлера 3,8.
Рис. 4. Фотографии пациента во фронтальном (а) и боковом (б) положении перед операцией.
Операция
Доступ — продольный разрез кожи, подкожной клетчатки на передней грудной стенке от 3—4-го межреберья до мечевидного отростка с билатеральным продолжением в проекции реберных дуг с мобилизацией больших грудных мышц по M. Ravitch. Поднадкостнично произведена резекция хрящевых отрезков и костохондральных переходов III—VIII ребер с обеих сторон. Поперечная двухуровневая стернотомия в верхней и нижней трети тела грудины. Достигнута мобильность грудино-реберного комплекса. После охлаждения и придания безопасной формы установлена при помощи проводника в 5-м межреберье М-образная пластина с эффектом памяти формы V-240 М ТН1. Края пластины фиксированы поперечными стабилизаторами, фиксированными по аксилярным линиям к ребрам с обеих сторон. Завершающим этапом выполнена пластика раны мышечными лоскутами. Послеоперационный период протекал без осложнений. Дренажи удалены на 3-и сутки. Пациент выписан из стационара на 11-е сутки после операции.
Через 5 лет пациент вызван для удаления пластины. При осмотре: достигнута полная коррекция деформации (рис. 5, 6). Жалоб на дискомфорт нет. Пациент полностью восстановился физически, занимается спортом. Отмечено восстановление показателей легочных тестов до нормальных значений: ОФВ1 — 83%, ФЖЕЛ — 85%. В плановом порядке пациенту произведено удаление пластины в качестве заключительного этапа хирургического лечения.
Рис. 5. МСК-томограмма органов грудной клетки через 5 лет после операции, перед удалением пластины.
Коррекция воронкообразной деформации полная.
Рис. 6. Фотографии пациента во фронтальном (а) и боковом (б) положении через 5 лет после операции.
Испытание опорной пластины
М-образная пластина с эффектом памяти формы V-240 М ТН1, удаленная через 60 мес после установки, была подвергнута электронно-микроскопическому исследованию поверхности, а также контролю геометрических данных и температур восстановления формы.
1. Габаритные размеры и формы опорной пластины соответствуют требованиям ТУ 9438-003-49340894-2004.
2. Температура восстановления формы:
1) начала восстановления — 28±10°C;
2) конца восстановления — 34±10°C.
3. Электронно-микроскопические исследования поверхности опорной пластины не выявили посторонних включений или грубых дефектов структуры. Визуально не поверхности пластины выявляется рябь (рис. 7), которая при увеличении более ×100 выглядит как равномерно располагаемые ямки диаметром от 20 до 100 мкм и глубиной 2—5 мкм (рис. 8). Микрорентгеноспектральный анализ показал, что гладкая поверхность пластины и ямки имеют химический состав никелида титана (рис. 9).
Рис. 7. Фотография растрава (пятнистой коррозии) поверхности имплантата.
Рис. 8. Микрофотография поверхности пластины с дефектами, ×100.
Рис. 9. Микрорентгенограмма результатов спектрального анализа поверхности пластины и ее дефектов: они соответствуют химическому составу никелида титана.
Таким образом, опорная пластина имеет характеристики работоспособности, соответствующие ТУ 9438-003-49340894-2004. Незначительный растрав поверхности (пятнистая коррозия) обусловлен взаимодействием опорной пластины со средой организма пациента и не изменяет характеристик работоспособности изделия.
Обсуждение
К основным типам врожденной деформации грудной стенки относят воронкообразную, килевидную и комбинированную деформации грудной клетки, врожденную расщелину грудины и реберно-мышечный дефект (агенезия молочной железы, аплазия малой грудной мышцы, гипоплазия медиальной порции большой грудной мышцы с наличием аплазии III—V ребер). В структуре этих заболеваний ВДГК встречается в 90% случаев всех деформаций грудной стенки с частотой в популяции 0,1—3% [1—4, 17, 18].
В качестве причин возникновения различных деформаций рассматривают генетические нарушения. В качестве примеров таких нарушений выступают случаи сочетания воронкообразной деформации с различными генетическими синдромами, а также сочетания нескольких аномалий развития опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани в целом. Так, частота сочетания сколиотической болезни позвоночника и ВДГК достигает 80% случаев [5—7, 19]. В работе K. Honke и N. Taniguchi (2002) определена роль реакции сульфатирования протеогликанов как основной для нормального развития хрящевой и костной ткани [20]. S. Wu и соавт. (2012) указали связь мутации гена GAL3ST4, приводящей к нарушению процесса сульфатирования протеогликанов, с наследственным развитием ВДГК [21].
История успешного хирургического лечения воронкообразной деформации берет начало с операции, выполненной Meyer в 1911 г., что дало развитие различным способам пластики дефекта, среди которых наибольшее распространение получил метод радикальной мобилизации грудино-реберного комплекса, предложенный и описанный M. Ravitch в 1949 г., и его модификации [1, 2, 13]. Суть данной операции состоит в резекции деформированных ребер (как правило, это зона всего реберного хряща и костохондрального перехода), частичной резекции угла Льюиса с дальнейшей мобилизацией грудино-реберного комплекса [13]. Актуальной модификацией операции M. Ravitch, получившей широкое распространение, является операция по Sulamaa—Paltia с ретростернальной имплантацией пластины [1, 2].
Новым успешным и кардинально иным подходом к лечению деформации выступило применение метода мини-инвазивной коррекции ВДГК при видеоторакоскопической ассистенции у детей, предложенного в 1998 г. D. Nuss, когда устранение грудино-реберной девиации выполняется при помощи ротации предызогнутого имплантата с видеоторакоскопической визуализацией [15]. Вскоре были расширены показания к данной операции, что позволило проводить ее и более взрослым пациентам. Учитывая возраст пациента и его физические особенности (ригидность грудино-реберного комплекса) в нашем наблюдении, в качестве метода коррекции выбрана модификация операции M. Ravitch с имплантацией пластины по Sulamaa—Paltia. В качестве опорной пластины для стабилизации грудино-реберного комплекса использованы имплантат NiTi V-240 М ТН1 и два поперечных стабилизатора. Нитинол (NiTi) — широко используемый в медицине сплав, который благодаря биосовместимости, высокой износоустойчивости, а также особой способности памяти формы эффективно применяют в торакальной хирургии [22].
Заключение
Таким образом, хирургическая коррекция воронкообразной деформации у пациентов старшей возрастной группы может выступать функционально обоснованным методом лечения у отобранной группы больных с выраженным снижением показателей сердечной и легочной функции.
Применение модифицированной операции — радикальной торакопластики по M. Ravitch с ретростернальной имплантацией пластины с эффектом памяти формы для коррекции деформации может быть альтернативой у пациентов старше 25—30 лет, а также при повторных операциях или при невозможности выполнения малоинвазивного вмешательства (в случае облитерации плевральных полостей, средостения и др.).
Пластины из NiTi с эффектом памяти формы, как показало исследование имплантата, извлеченного из организма через 60 мес, устойчивы к механическому и химическому повреждению в условиях организма.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.