Ахалазия кардии (АК) — это идиопатическое нейромышечное заболевание, характеризуемое функциональным нарушением проходимости кардиального отдела пищевода и, как следствие, расширением вышележащих его отделов. Заболевание редко встречается в детском возрасте, частота встречаемости не превышает 0,18 случая на 100 тыс. детей, ввиду невозможности полноценного питания приводит к тяжелым физическим и психическим страданиям [1].

В настоящее время ни у кого не вызывает сомнения нейрогенный характер заболевания. При АК происходит нарушение или полное «выпадение» парасимпатической иннервации, что приводит к спазму кардии. В последние десятилетия патогенез АК объясняется поражением постганглионарных (двигательных) нейронов ауэрбахова сплетения, которые располагаются в межмышечном слое. Отмечается снижение количества или полное исчезновение нейронов с последующим уменьшением уровня специфических нейротрансмиттеров — оксида азота и вазоактивного интестинального полипептида, которые обеспечивают парасимпатическую иннервацию кардиального отдела [2].

Основная цель лечения при АК — восстановление пассажа по пищеводу и обеспечение возможности питания без ограничений. Существуют различные методы лечения как малоинвазивные эндоскопические, так и хирургические. К малоинвазивным методам относятся балонная кардиодилатация, бужирование, введение ботулотоксина с целью снятия спазма. Среди существующего многообразия хирургического лечения АК (более 80 способов) наибольшую популярность получила кардиомиотомия по Геллеру (ЛКМГ) в сочетании с фундопликацией по Дору (ФД), которую в последние годы успешно выполняют минимально инвазивным лапароскопическим способом [3]. Однако пока нет общепринятых рекомендаций по лечению АК у детей. Это связано как с ее редкостью в детском возрасте, так и с отсутствием сведений об отдаленных результатах лечения.

Представляем 20-летний опыт клиники детской хирургии РНИМУ им. Н.И. Пирогова по лечению АК.

Цель исследования — оценка ближайших и отдаленных результатов лечения детей с АК после ЛКМГ + ФД.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ результатов лечения АК у 35 детей (мальчиков 20, девочек 15), получивших лечение в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова за период с 2001 по 2020 г. Средний возраст пациентов 9,9 (4—15) года. У всех пациентов выполнены ЛКМГ + ФД. До хирургического лечения у 13 (37%) детей осуществлена кардиодилатация (баллонная дилатация — 10, бужирование бужами 58—60 мм — 8).

Диагноз АК подтверждали на основании клинической картины и результатов рентгеноконтрастного исследования пищевода и ФЭГДС. Средний возраст начала клинических проявлений составил 7,3±3,4 года. В табл. 1 представлены клинические проявления АК у наших пациентов.

Таблица 1. Клинические проявления ахалазии кардии у детей

При первичном обращении дисфагия и регургитация присутствовали у всех пациентов, в то время как боль за грудиной, снижение массы тела — только в 34 и 47% случаев соответственно. Длительность дисфагии до хирургического лечения составила от 6 мес до 2 лет. В 91,6% наблюдений дети и родители отмечали необходимость запивать пищу большим количеством воды. Отставание в физическом развитии и снижение массы тела в результате нарушений алиментарного характера зафиксированы у всех детей, но степень их выраженности была неодинаковой. В 1 наблюдении отмечены респираторные проявления заболевания в виде кашля и подъема температуры тела до фебрильных цифр в результате хронической регургитации. На момент поступления в нашу клинику у 30% детей состояние расценено как среднетяжелое, субкомпенсированное. Тяжесть состояния была обусловлена значительным снижением весоростовых показателей и выраженными явлениями дисфагии.

Рентгенологическое исследование применяли как основной метод диагностики АК. При обзорной рентгенографии у всех пациентов выявлен симптом отсутствия газового пузыря желудка (рис. 1, а). При рентгеноконтрастном исследовании пищевода с водной взвесью сульфата бария выявляли расширение пищевода различной степени, длительную задержку контрастной взвеси над кардией и характерное сужение кардии в виде постепенно суживающегося книзу контура — симптом птичьего клюва (см. рис. 1, б). При АК первая порция контрастного вещества поступала в желудок тонкой струей, а затем контрастное вещество после некоторой задержки проваливалось в желудок вследствие расслабления кардии (см. рис. 1, в). На основании данного исследования определяли стадию АК по классификации Б.В. Петровского (1962): II стадия АК отмечена у 24 (68,5%) пациентов, III стадия — у 10 (28,5%), IV стадия — у 1 (2,8%).

Рис. 1. Рентгенограммы пищевода у ребенка 14 лет с ахалазией кардии.

а — обзорная рентгенограмма, виден симптом отсутствия газового пузыря желудка; б — рентгенограмма пищевода с его контрастированием, видно супрастенотическое расширение пищевода, симптом птичьего клюва; в — определяется симптом проваливания.

При эзофагофиброскопии выявляли расширение пищевода и явления эзофагита различной степени выраженности. При значительном расширении пищевода обнаруживали его выраженную поперечную складчатость, обилие слизи, остатки пищи, съеденной накануне (рис. 2). Кардия имела форму розетки или воронки. В ряде случаев из-за расширения и деформации пищевода было трудно визуализировать кардию, но она была свободно проходима для эзофагоскопа возрастного диаметра.

Рис. 2. Эндофотография в ходе эзофагоскопии у ребенка 14 лет с ахалазией кардии.

Видны расширенный пищевод, остатки пищи в нем, поперечная складчатость.

Техника операции

В брюшную полость вводили 5 троакаров (рис. 3). В зависимости от возраста и массы тела больного использовали троакары диаметром 4—10 мм.

Первый троакар вводили методом открытой лапароскопии чрезумбиликально, в который инсуффлировали СО₂ (давление 10—12 мм рт.ст.) и вводили телескоп. Далее вводили 4 дополнительных троакара для эндоинструментов (см. рис. 3, а). После осмотра брюшной полости мобилизовали абдоминальный отдел пищевода посредством монополярной или биполярной коагуляции. Далее намечали линию миотомии и выполняли внеслизистую кардиомиотомию по передней стенке пищевода. Линию миотомии формировали на 5 см выше и на 1,5—2 см ниже пищеводно-желудочного перехода тупым путем (см. рис. 3, б). Слизистую оболочку освобождали на ½ окружности пищевода. Далее мобилизовали дно желудка слева от пищевода и фиксировали по периметру кардиомиотомии узловыми швами (см. рис. 3, в).

Рис. 3. Интраоперационные фотографии этапов хирургического лечения.

а — расположение троакаров на передней брюшной; б — кардиомиотомия по Геллеру; в — фундопликация по Дору.

Все пациенты после оперативного лечения обследованы через 3, 6, 12 мес и 5 лет. Для оценки динамики клинических проявлений после оперативного лечения, помимо инструментальных методов исследования, использовали оценочную шкалу Eckardt: 0—3 балла — ремиссия, более 4 баллов — неэффективность лечения (табл. 2).

Таблица 2. Шкала Eckardt

Результаты

У 13 (37%) детей до хирургического лечения произведена кардиодилатация: балонная дилатация у 7, бужирование (бужи 58—60 мм) у 6. Для купирования клинических проявлений у 8 пациентов потребовался 1 сеанс кардиодилатации, у 2 пациентов — 2 сеанса и у 1 пациента — 3 сеанса. При этом у всех пациентов возник рецидив дисфагии через 2—6 нед после кардиодилатации и потребовалось оперативное лечение.

Среднее время ЛКМГ с ФД составило 45±15 мин. Случаев конверсии и летальных исходов не было. Повреждение слизистой оболочки пищевода при выполнении кардиомиотомии из-за выраженного склероза после кардиодилатации возникло в 4 (11%) случаях. Во всех случаях слизистая оболочка ушита узловыми швами. У всех пациентов послеоперационный период протекал гладко. Среднее время пребывания пациента в стационаре после операции составило 4—7 дней.

Через 1—3 мес после ЛКМГ рецидив дисфагии возник у 6 (17%) детей, что потребовало выполнения кардиодилатации (балонная дилатация у 2, бужирование у 2, с использованием кардиодилататора Штарка у 2). При этом 1 пациенту потребовалась 1 процедура, 2 пациентам — 2 процедуры и 1 пациенту — 3 процедуры кардиодиалатации для полного купирования симптомов. В 4 случаях из них получен хороший результат, а в 2 (5,7%) случаях из-за рецидивирующего характера дисфагии потребовалась повторная лапароскопическая операция через 6 мес и 1 год после первичной операции. В обоих случаях выявлены несостоятельность гастропексии и L-образная деформация дистального отдела пищевода из-за спаечного процесса. Разделение сращений, расправление пищевода и реконструкция ФД позволило получить хороший результат в отдаленном периоде и у этих пациентов.

У 2 (5,7%) пациентов через 3—6 мес после ЛКМГ + ФД диагностирована клиника рефлюкс-синдрома (изжога, отрыжка). Хотя, по данным инструментальных методов исследования (рентгеноконтрастное исследование, ФЭГДС), убедительных, свидетельствующих о наличии патологического гастроэзофагеального рефлюкса, не получено. В обоих случаях пациенты периодически прибегали к симптоматической терапии (маалокс, альмагель).

В общей сложности после однократной ЛКМГ + ФД получен хороший результат у 33 (94,3%) детей. Отмечено также отчетливое уменьшение исходной суммы баллов после операции по шкале Eckardt. Если до операции сумма составляла 8,2±0,3 балла, то после операции (через 1—5 лет) она не превышала 1±0,5 балла, что свидетельствует о получении должного эффекта от оперативного лечения.

Обсуждение

Наиболее распространенными не оперативными методами лечения АК являются балонная дилатация, бужирование и введение ботулотоксина в нижний пищеводный сфинктер. Эти методики дают быстрый положительный эффект сразу после процедуры, малотравматичны, хорошо переносятся пациентами, не требуют длительного нахождения больных в стационаре. Однако анализ результатов показывает их кратковременную эффективность, в наших наблюдениях после применения малоинвазивных методик лечения рецидив заболевания возник в 100% случаев. Кроме того, по данным литературы, существует вероятность возникновения рубцовых изменений в области нижнего пищеводного сфинктера, что может привести в дальнейшем к явлениям органического стеноза [4].

Один из новых методов лечения АК — пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ). Проведенные исследования показали высокую, аналогичную ЛКМГ, эффективность ПОЭМ в плане облегчения клинических проявлений АК. Высокая эффективность в раннем послеоперационном периоде позволила расценивать ПОЭМ как альтернативу ЛКМГ. Данная методика, как и ЛКМГ+ФД, требует применения общего обезболивания и антибактериальной терапии в послеоперационном периоде. При оценке ближайших и отдаленных результатов установлено, что у 47,5% пациентов после ПОЭМ возникает вторичный гастроэзофагеальный рефлюкс, у пациентов после ЛКМГ + ФД рефлюкс возникает лишь в 11% случаев. По данным pH-метрии, которая считается золотым стандартом диагностики гастроэзофагеального рефлюкса, рефлюкс выявлен у 60% пациентов после ПОЭМ и лишь у 8,6% пациентов после ЛКМГ + ФД. Кроме того, в отдаленном периоде у 17,5% пациентов после ПОЭМ диагностированы осложнения гастроэзофагеального рефлюкса, среди которых эрозивный эзофагит, пептический стеноз пищевода и пищевод Баретта [5].

ЛКМГ зарекомендовала себя как эффективный и безопасный метод лечения АК. По данным литературы [6], хорошие результаты удается получить более чем в 92% случаев. Основными недостатками являются риск возникновения фиброзных изменений в месте кардиомиотомии [7] и желудочно-пищеводного рефлюкса. В отдаленные сроки после операции Геллера частота возникновения желудочно-пищеводного рефлюкса достигает 52%, рефлюкс-эзофагита — 17%, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — 9%. Все это послужило поводом для дополнения операции Геллера антирефлюксными операциями различных типов (фундопликации Ниссена, Тупе, Белей, Дор), что позволило с успехом повысить эффективность лечения.

В наших наблюдениях ЛКМГ + ФД показала себя эффективным и безопасным методом лечения АК у детей. В 100% случаев достигнут положительный результат. Анализируя 2 случая повторных оперативных вмешательств, можно сказать, что их необходимость была связана с технической ошибкой при выполнении гастропексии. Необходимость балонной дилатации и бужирования после оперативного лечения связана с развитием фиброза в зоне кардиомиотомии после операции.

Таким образом, ретроспективный анализ наших результатов лечения АК показал, что:

— методы кардиодилатации (балонная диалатация, бужирование) дают краткосрочный эффект и могут быть использованы только в дополнение к оперативному лечению;

— ЛКМГ + ФД позволяет получить хороший результат более 92% случаев и может быть рассмотрена как стандарт лечения у детей;

— ПОЭМ не может рассматриваться как альтернатива ЛКМГ + ФД из-за высокого риска возникновения вторичного гастроэзофагеального рефлюкса и его осложнений, что требует дополнительного проведения гастрофундопликации вторым этапом лечения и делает его более инвазивным и затратным, чем одномоментная ЛКМГ + ФД.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.