Жалобы, характерные для релаксации диафрагмы, одним из первых описал в 1774 г. J. Petit [1]. Кроме того, по результатам вскрытия он сформулировал присущие этому состоянию изменения диафрагмы. Собственно термин «релаксация диафрагмы» впервые предложил S. Wieting в 1906 г. [2]. Он считал, что именно из-за снижения тонуса диафрагмы происходит ее выпячивание, и под термином «релаксация диафрагмы» подразумевал причину данного заболевания. Более того, S. Wieting четко разграничил заболевания «релаксация диафрагмы» и «грыжа диафрагмы» на основании их различной этиологии и анатомических особенностей: он предложил использовать термин «релаксация диафрагмы» только при отсутствии грыжевых ворот и оставить термин «грыжа» для остальных случаев.

Одними из первых операцию по поводу релаксации диафрагмы через торакотомию выполнили J. Morley и соавт. в 1920 г. [3], W. Lerche в 1921 г. ― через абдоминальный доступ (левосторонний параректальный доступ) [4] и Р. Duval в 1922 г. ― через торакоабдоминальный доступ [5]. В последующие десятилетия различными хирургами использовались все 3 вида доступов в различных вариациях. Так, при абдоминальном доступе, кроме левостороннего параректального, применяли разрезы вдоль левой реберной дуги [6, 7], разрез с пересечением левой прямой мышцы живота [8]. При трансторакальном доступе различные авторы использовали седьмое, восьмое либо девятое межреберья. Торакоабдоминальный доступ из-за большой травматичности применяли реже. К 60-м годам ХХ века в мире был накоплен значительный опыт операций при релаксации диафрагмы, испробованы различные доступы и методы хирургического лечения этого заболевания.

Однако к началу 60-х годов ХХ века в мировой литературе отсутствовали фундаментальные руководства по лечению релаксаций диафрагмы. Одним из первых таких трудов стала монография «Хирургия диафрагмы», опубликованная в 1965 г. Б.В. Петровским и соавт. [5]. Она включает не только весь мировой опыт того времени, но и собственный опыт авторов, приобретенный при лечении почти 2 тыс. больных, в том числе 42 пациентов с релаксацией диафрагмы. В монографии систематизированы клинические проявления релаксации диафрагмы, обобщены мировые данные об этиологии и патологической анатомии заболевания с включением собственных исследований. Авторы выделяют 4 типа клинического течения: 1 ― бессимптомную форму; 2 ― форму со стертыми клиническими проявлениями; 3 ― форму с выраженными клиническими проявлениями; 4 ― осложненную форму (с острым заворотом желудка, желудочным кровотечением, язвой желудка и т. п.).

Принципы отбора больных для хирургического лечения, сформулированные в монографии, актуальны и по сей день. Авторы считают, что операция не показана в случае правосторонней релаксации у пациентов с бессимптомным течением. Кроме того, операция не рекомендована при левосторонних релаксациях с бессимптомным течением, за исключением женщин с сохранной репродуктивной функцией. В этом случае обоснованием хирургического лечения является риск прогрессирования заболевания и разрыва диафрагмы во время беременности и родов. В качестве основного критерия отбора пациентов для хирургического лечения при релаксации диафрагмы приводится наличие выраженных симптомов, включая кардиореспираторные расстройства.

Не утратили своего значения и по настоящее время хирургические принципы лечения релаксации диафрагмы, приведенные в вышеуказанной монографии. В книге представлены подробный обзор и анализ различных методик, применявшихся с 20-х годов ХХ века отечественными и зарубежными хирургами. Первоначально все методики заключались в гофрировании или формировании дубликатур диафрагмы. В попытке улучшить отдаленные результаты лечения предлагались варианты пластики с формированием до 4 слоев из собственных тканей диафрагмы [9]. Кроме того, использовали пластику периостальным лоскутом (E. Marcozsi и M. Enrici, 1952) [5], лоскутами мышц спины (A. Plenk, 1951) [10] либо живота (M. Schwaiger, 1953) [11] на питающей ножке. Однако из-за высокой вероятности рецидива либо неудовлетворительных непосредственных результатов лечения, а также ввиду высокой травматичности, эти реконструктивно-пластические операции не прошли испытания временем.

Решение проблемы Б.В. Петровский увидел в использовании аллопластических материалов. Первые подобные попытки были предприняты еще в 1951 г., когда D. Monahan [12] применил для этих целей сетку из тантала. Однако, помимо возможной фрагментации и снижения прочности такой сетки, она может вызвать повреждение пищевода либо аорты. По мнению Б.В. Петровского, твердые протезы вообще малопригодны для пластики диафрагмы. В поисках подходящих синтетических материалов в 1952 г. M. Berard и J. Sournia применили полоску из нейлона, размещенную между листками дубликатуры диафрагмы [13]. Однако трансплантаты из нейлона вызывали выраженную реакцию и экссудацию со стороны окружающих тканей. Несколько лучший результат давало применение сеток из нейлона, капрона либо силона. Однако среди хирургов не было единого мнения в способе фиксации протеза, и в основном его пришивали поверх диафрагмы (J. Demirleau, 1952; Р. Borteau-Roussel, 1953; D. Hiklova, 1954). Сетку из нейлона одновременно с приемом дупликатуры использовали P. Botreau-Roussel в 1953 г. и L. Hollender, J. Kruczek в 1956 г. В марте 1957 г. Б.В. Петровский в журнале «Хирургия» опубликовал авторскую методику пластики диафрагмы с применением протеза из поливинилалкогольной губки, подшитой вдоль всей линии крепления диафрагмы между дупликатурой диафрагмы. Сама методика и использованные в ней принципы позволили достичь хороших непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения релаксации диафрагмы. Популяризация данной методики в СССР позволила вывести хирургию релаксации диафрагмы на новый уровень. Надо отметить, что данная методика прошла испытание временем и преодолела рубеж XХI века, с той лишь разницей, что вместо поливинилалкогольной губки обычно применялась проленовая сетка.

C начала XХI века стали использоваться методы торакоскопической пластики (пликации) диафрагмы. Предпосылки к этому сформировались еще в 80-е годы ХХ века, когда из-за своей простоты получил популярность метод пликации диафрагмы. Опубликованные в 1990 г. D. Graham и соавт. и в 2002 г. S. Higgs [14, 15] 5- и 10-летние результаты таких операций, проведенных в 80-е годы ХХ века, показали эффективность и надежность трансторакальной пликации диафрагмы. В обоих исследованиях все операции произведены открытым способом через торакотомию, пликацию выполняли в несколько слоев нерассасывающимся шовным материалом, а в процессе формирования последних слоев использованы тефлоновые прокладки для предотвращения прорезывания швов ввиду сильного натяжения.

В 90-е годы ХХ века появляются сообщения о единичных случаях торакоскопической пликации диафрагмы. При этом использовались 2 порта (с миниторакотомией), 3 [16] либо 4 порта [17]. С начала XХI века выходят публикации, демонстрирующие хорошие непосредственные и отдаленные результаты торакоскопической пликации диафрагмы. J. Mouroux и соавт. выполняли пликацию в несколько слоев непрерывными нерассасывающимися швами без использования прокладок, а R. Freeman и соавт. проводили гофрирование диафрагмы П-образными швами [18, 19]. В то же время появляются данные об эффективности лапароскопической пликации диафрагмы [20, 21]. Описаный S. Groth метод предполагает использование тефлоновых прокладок и позволяет производить лапароскопическую пликацию как левого купола диафрагмы, так и правого [21]. С 2013 г. появились немногочисленные сообщения об однопортовой торакоскопической пликации диафрагмы [22, 23]. К настоящему времени однопортовая пликация диафрагмы не получила большой популярности, вероятно, из-за невозможности нагнетания СО₂ в плевральную полость.

Надо отметить, что для лечения релаксации могут применяться не только пластика (пликация) диафрагмы, но также методы электростимуляции. Такие разработки проводили как за рубежом [24], так и в СССР, в Университете дружбы народов им. Патриса Лумумбы, Московском НИИ туберкулеза и Всероссийском научном центре хирургии [25, 26]. При односторонней релаксации диафрагмы методы электростимуляции не получили широкого распространения, поскольку проблема хорошо решается с помощью пластики и пликации диафрагмы, которые не требуют зависимости от приборов. В то же время пластика и пликация диафрагмы не всегда решают проблемы двусторонних релаксаций. Зато электростимуляция диафрагмы с успехом применяется при двустороннем нарушении иннервации [27, 28], в том числе при повреждениях спинного мозга, когда также имеется и нарушение иннервации межреберных мышц [29].

Считая причиной релаксации повреждение диафрагмального нерва, первую, но безуспешную, попытку его пластики предприняли L. Colledge и C. Ballance еще в 1927 г. [30]. Авторы использовали возвратный гортанный нерв. Однако при длительно существующей релаксации пластика диафрагмального нерва представляется малоперспективной ввиду полного отсутствия либо выраженной атрофии мышц диафрагмы, а также атрофии самого нерва [5]. В 1986 г. R. Brouillette доложил о лечении пациентки, которой в возрасте 12 мес в процессе удаления тератомы повредили оба диафрагмальных нерва. В возрасте 16 мес пациентке выполнили реторакотомию и сшивание дифрагмального нерва конец в конец. Еще спустя 6 мес появились первые признаки восстановления, а спустя 10 мес отмечено полное восстановление функции правого купола диафрагмы [31].

Реиннервация особенно перспективна при центральных нарушениях, когда сам диафрагмальный нерв не поврежден. В настоящее время реиннервация диафрагмального нерва с успешным восстановлением функции диафрагмы была выполнена у больных с тетраплегией при повреждениях спинного мозга на уровне С_III―С_V. При этом реиннервацию диафрагмальных нервов производили за счет возвратных гортанных нервов, а возвратные гортанные нервы, в свою очередь, реиннервировали за счет анастомоза с подъязычной петлей (ansa hypoglossi). Такая операция позволяет пациентам избежать зависимости от искусственной вентиляции легких ― ИВЛ [32].

В то же время реиннервация диафрагмального нерва может шире применяться и при односторонних релаксациях диафрагмы. M. Kaufman в 2011 г. сообщил об успешной реиннервации диафрагмального нерва при односторонней релаксации, связанной с повреждением самого нерва либо корешков спинного мозга на уровне С_III―С_V [33]. M. Kaufman отмечает, что наиболее актуальна эта методика для больных с ятрогенным либо травматическим повреждением диафрагмального нерва. Чаще всего ятрогенные повреждения отмечены после кардиохирургических вмешательств, хирургических вмешательств на шее и средостении, блокады нервных корешков, мануальной терапии [33].

Отдельную проблему представляют случаи релаксации диафрагмы вследствие опухолевого поражения диафрагмального нерва. При этом появляется возможность решить проблему нарушенной функции диафрагмы одновременно с удалением опухоли. Возможны 2 подхода: реиннервация диафрагмального нерва и пликация/пластика диафрагмы, а также их сочетание [34]. Сообщение о торакоскопической пликации диафрагмы при прорастании опухолью левого диафрагмального нерва появилось еще в 1995 г., но тогда была произведена только биопсия опухоли, без ее удаления [35]. В 1999 г. появились данные о профилактической пликации диафрагмы у 18 больных с опухолевым поражением диафрагмального нерва [36]. А в 2010 г. было опубликовано подробное исследование результатов пликации диафрагмы у 13 больных с вовлечением в опухоль диафрагмального нерва [37]. Параллельно стали появляться сообщения об одномоментном восстановлении функции диафрагмального нерва в процессе удаления опухоли, вовлекающей нерв [38].

С развитием торакоскопического метода стал актуальным данный вариант решения проблемы релаксации диафрагмы при опухолевом поражении диафрагмального нерва. В 2015 г. опубликованы успешные результаты 6 случаев торакоскопической одномоментной реконструкции диафрагмального нерва после удаления опухоли средостения [39]. У всех больных в данном исследовании до операции не наблюдали признаков нарушения работы диафрагмы, и по сути была произведена резекция функционирующего диафрагмального нерва в едином блоке с опухолью. Соответственно у этих больных не было атрофии диафрагмальных мышц и концевых пластинок нейронов диафрагмального нерва, что очень важно для получения хорошего результата.

Как в зарубежной, так и в отечественной литературе мы не встретили сообщений о торакоскопической одномоментной пликации диафрагмы во время удаления опухоли, врастающей в диафрагмальный нерв. Поэтому приводим собственный первый опыт такой операции.

Пациентка М., 54 лет, госпитализирована в отделение торакальной хирургии Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского с жалобами на слабость, периодическую одышку при физической нагрузке. Анамнез заболевания насчитывал 4 мес, когда после лапароскопической аппендэктомии пациентка находилась на длительной ИВЛ в связи со слабостью дыхательной мускулатуры. Выполнена трахеостомия, заподозрена генерализованная миастения, назначена терапия препаратами преднизолон и калимин, достигнута субкомпенсация миастении. По данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, выявлено объемное образование переднего средостения максимальным размером 6 см, релаксация правого купола диафрагмы, ателектаз нижней доли правого легкого (рис. 1).

На основании проведенного обследования сформулирован клинический диагноз ― новообразование средостения справа, по-видимому, тимома. Релаксация правого купола диафрагмы. Ателектаз нижней доли правого легкого. Сопутствующие заболевания: миастения, генерализованная форма; гипертоническая болезнь ― II степень, II стадия, риск 3; грануляции трахеи; дистония трахеи ― II степень; ожирение ― I―II степень (рост 155 см, вес 85 кг); жировая дистрофия печени; нарушение толерантности к глюкозе стероидного генеза. Определены показания к одновременному удалению опухоли средостения и коррекции релаксации диафрагмы. Произведена торакоскопическая однопортовая комбинированная операция, представляющая собой удаление новообразования средостения с резекцией средней и верхней долей правого легкого, диафрагмального нерва и пластику правого купола диафрагмы. Операция произведена через единственный торакопорт длиной 3 см, расположенный в пятом межреберье по средней подмышечной линии, без нагнетания CO₂ в правую плевральную полость (рис. 2, а

В послеоперационном периоде наблюдался полный аэростаз, дренаж удален на 3-и сутки, заживление послеоперационных ран первичным натяжением. Однако со 2-х суток у пациентки отмечались признаки миастенического криза, что проявлялось выраженной слабостью, в том числе дыхательной мускулатуры (снижение максимального объема вдоха менее 500 мл при побудительной спирометрии, спирометр Portex Coach 2), затрудненным отхождением мокроты. На 5-е сутки выявились признаки двусторонней нижнедолевой плевропневмонии: нарастание одышки, снижение прозрачности легочного рисунка в нижних отделах, снижение сатурации на воздухе до 85%, нарастание уровня С-реактивного белка с 64 до 158 мг/л, появление выпота в левой плевральной полости до 200 мл и 50 мл на стороне операции. В результате проведенной консервативной терапии состояние пациентки улучшилось, проявления плевропневмонии и миастенического криза купированы. Больная выписана на 14-е сутки после операции. По данным проведенного исследования, функции внешнего дыхания до операции: жизненная емкость легких (ЖЕЛ) составила 1,19 л (41%), форсированный выдох за 1 с (ОФВ₁) ― 1,19 л (48%). В день выписки ЖЕЛ ― 1,19 л, ОФВ₁ ― 1,13 л. Через 1 мес после операции ЖЕЛ составляет 1,34 л, ОФВ₁ ― 1,22 л. Таким образом, в результате операции отмечен прирост ЖЕЛ на 12%, показатель ОФВ₁ остался примерно на том же уровне. По данным КТ, через 2 мес после операции выявлено нормальное расположение правого купола диафрагмы, ателектаз нижней доли правого легкого устранен (рис. 3).

Таким образом, в настоящее время мировой опыт лечения релаксации диафрагмы не столь велик. Редкое выполнение операций при релаксации можно объяснить частым бессимптомным течением болезни, когда хирургическое лечение не рекомендовано. Общепризнанно, что пликация при односторонней релаксации диафрагмы целесообразна только при наличии выраженных клинических проявлений заболевания. В то же время у пациентов, которым планируется удаление опухоли, врастающей в диафрагмальный нерв, могут отсутствовать симптомы, связанные с нарушением функции диафрагмы. Однако плохая вентиляция нижних отделов легкого, обусловленная релаксацией диафрагмы, может способствовать развитию пневмонии в послеоперационном периоде после удаления опухоли. Кроме того, даже при отсутствии симптоматики на момент удаления опухоли есть вероятность, что со временем парализованная диафрагма атрофируется и поднимется еще выше. В таком случае при появлении выраженных симптомов нарушения функции диафрагмы пликацию придется выполнять в условиях повторной операции, что является нежелательным из-за вероятного выраженного спаечного процесса. Значительно проще выполнить лечебно-профилактическую пликацию диафрагмы во время операции удаления таких опухолей. Эта точка зрения разделяется и другими хирургами, проводившими такие комбинированные операции [40]. В приведенном нами примере были выполнены одномоментное торакоскопическое удаление тимомы и пликация правого купола диафрагмы. Даже несмотря на пластику правого купола диафрагмы, на фоне миастенического криза у пациентки отмечалось значительное угнетение функции дыхания в виде снижения максимального объема вдоха менее 500 мл, по данным побудительной спирометрии с развитием двусторонней нижнедолевой пневмонии. С нашей точки зрения, без выполнения пликации диафрагмы послеоперационный период у данной пациентки, вероятно, протекал бы значительно тяжелее, с высокой вероятностью необходимости продленной ИВЛ. Считаем, что выполнение одномоментной пликации при удалении опухолей, поражающих диафрагмальный нерв, может являться хорошей практикой и методом профилактики дыхательных нарушений в раннем послеоперационном и отдаленном периоде. Современные технологии позволяют проводить такие операции торакоскопически через несколько портов либо однопортовым методом. С одной стороны, многопортовый подход выгоден возможностью нагнетания СО₂, что позволяет эффективно опускать диафрагму вниз, значительно облегчая процедуру пликации. С другой стороны, однопортовый подход также зарекомендовал себя с положительной стороны [22, 23]. Кроме того, наш первый опыт показал, что через 1 порт можно производить одномоментное удаление опухоли и пликацию диафрагмы. Недостатком однопортового подхода является высоко расположенная диафрагма, что значительно сокращает пространство в плевральной полости, необходимое для визуализации и работы инструментов. Кроме того, необходимы дополнительные усилия, чтобы опустить диафрагму в сравнении с операцией в условиях нагнетания CO₂. Все это может приводить к увеличению времени операции. На наш взгляд, использование полуавтоматизированных сшивающих инструментов, таких как EndoStich, а также нагнетание СО₂ в плевральную полость, позволили бы значительно сократить время операции. Казалось бы, невозможность введения СО₂ является главным недостатком однопортовой хирургии в сравнении с многопортовой. Однако в 2017 г. опубликована статья о торакоскопической однопортовой пликации с использованием СО₂ благодаря гель-порту [41]. Представляется, что применение таких гель-портов позволит значительно улучшить условия операции и продолжить развивать технологии однопортовой пликации диафрагмы, в том числе при удалении опухолей, врастающих в диафрагмальный нерв.

Применение технологий реконструкции поврежденного диафрагмального нерва также является очень перспективным направлением, поскольку позволяет в ряде случаев полностью восстановить функцию диафрагмы. Однако методы реконструкции нерва имеют свои временные рамки. Для успешного восстановления функции диафрагмы в случае полного повреждения диафрагмального нерва должно пройти не более 12―18 мес, так как операцию надо выполнить до возникновения необратимой атрофии концевых пластинок нейронов и развития выраженной атрофии диафрагмальной мышцы [33]. С другой стороны, при возникновении релаксации, например, после кардиохирургических вмешательств, рекомендуются наблюдение и регулярное исследование функции диафрагмального нерва в течение 6 мес (электромиография и другие специальные методики), поскольку пациенты с тенденцией к спонтанному восстановлению функции диафрагмы не нуждаются в корригирующей операции [33]. Таким образом, при полном повреждении диафрагмального нерва имеется узкое временное окно: от 6 до 12 мес с момента повреждения нерва, когда целесообразно выполнить реконструктивную операцию на диафрагмальном нерве. При частичном нарушении его функции реконструкция нерва с восстановлением функции диафрагмы возможна и в более длительные сроки с момента повреждения. Наблюдая релаксации на рентгенограммах, выявить выраженность повреждения диафрагмального нерва можно только специальными методами (электромиография и др.). С помощью этих же методов проводится тщательный отбор пациентов на реконструктивную операцию, поскольку она показана далеко не всем больным. К недостаткам технологии можно отнести длительность восстановления функции нерва и диафрагмы с момента реконструкции (обычно от полугода и более), что связано с длительностью процесса прорастания аксонов. В то же время пликация дает клинический эффект сразу, при этом эффективность пликации немного выше, по данным M. Kaufman [33, 42]. Хотя автор отмечает, что в исследовании средняя длительность наблюдения больных после реконструкции нерва составила около 12 мес, и со временем функция диафрагмы у этих больных может еще улучшиться.

Применение электростимуляции диафрагмы на современном этапе развития целесообразно в основном только при двусторонних релаксациях диафрагмы [27—29]. В перспективе при появлении доступных, способных эффективно синхронизироваться с естественным дыханием и доставляющих пациентам минимальный дискомфорт электростимуляторов они могут быть использованы и при односторонних релаксациях диафрагмы. Возможно, применение таких технологий позволит поддержать диафрагмальную мышцу в рабочем состоянии после повреждения диафрагмального нерва. Такой подход мог бы помочь избежать атрофии мышцы во время контрольного периода наблюдения, когда еще есть вероятность спонтанного восстановления функции диафрагмального нерва и диафрагмы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: a.grigorchuk@yandex.ru