Шваннома — редкая опухоль из шванновских клеток оболочек нерва, обычно развивается в центральной нервной системе, спинном мозге или периферических нервах. Забрюшинные шванномы встречаются крайне редко и составляют 1—3% всех шванном и 1% забрюшинных опухолей. Больные с забрюшинной шванномой не предъявляют специфических жалоб, отсутствует характерная картина при компьютерной или магнитно-резонансной томографии [1—10].

Лечение таких больных хирургическое. При этом частота рецидивов, по данным разных авторов, составляет от 16 до 54%. Выполнение радикальной операции с отрицательными границами резекции является наиболее важным прогностическим фактором безрецидивной и общей выживаемости [11—13].

Приводим случай успешного лечения больной с гигантской забрюшинной шванномой с инвазией ренального и супраренального сегментов аорты, чревного ствола и верхней брыжеечной артерии.

Больная А., 33 лет. При обследовании по месту жительства выявлена забрюшинная опухоль, в связи с чем больная была оперирована, однако интраоперационно опухоль признана нерезектабельной, операция завершена биопсией. При гистологическом исследовании установлено, что опухоль имеет строение злокачественной шванномы. После операции больной проведено 5 курсов химиотерапии по схеме MAID, в последующем она направлена в РОНЦ, где была дообследована.

При иммуногистохимическом исследовании диагноз злокачественной шванномы был подтвержден. При компьютерной томографии установлено, что всю левую половину брюшной полости занимает массивная многоузловая опухоль размером 45×35 см, неоднородной мягкотканной структуры, с участками сниженной плотности. Медиально опухоль тесно прилежит к позвонкам ThVIII—LIV, брюшному отделу аорты, значительно смещая ее вправо; чревный ствол, верхняя брыжеечная артерия, левые почечные сосуды визуализируются между узлами. К передней поверхности опухоли тесно прилежат тело и хвост поджелудочной железы, селезенка, желудок, нисходящая ободочная кишка. По задней поверхности опухоли — левая почка (рис. 1).

25.11.16 больная оперирована. При ревизии отдаленных метастазов в брюшной полости не выявлено.

На первом этапе операции острым путем мобилизованы правая и левая половины толстой кишки, визуализированы нижняя полая вена, аорта, левый мочеточник ниже опухоли. Установлено, что опухоль прорастает тело желудка на всем протяжении, тело и хвост поджелудочной железы, нисходящую ободочную кишку, муфтообразно охватывает чревный ствол, верхнюю брыжеечную артерию на протяжении 5 см, левые почечные сосуды (рис. 2, а).

Выполнены гастрэктомия, дистальная субтотальная резекция поджелудочной железы, спленэктомия, левосторонняя гемиколэктомия, перевязан левый мочеточник ниже опухоли. Далее выделены аорта выше опухоли, верхняя брыжеечная и общая печеночная артерии, после чего мобилизован супраренальный и ренальный сегменты аорты вместе с опухолью и перевязаны поясничные артерии.

Опухоль была удалена единым блоком с аортой, чревным стволом, начальным сегментом верхней брыжеечной артерии, почечными сосудами слева, желудком, телом и хвостом поджелудочной железы, селезенкой, нисходящей ободочной и сигмовидной кишкой, левой почкой.

Выполнено протезирование аорты. Далее в связи с недостаточной длиной верхней брыжеечной артерии для имплантации в аорту выполнено протезирование последней. Затем общую печеночную артерию имплантировали в аорту (см. рис. 2, б).

В последующем выполнен ультразвуковой контроль скорости кровотока через сосудистый анастомоз, контроль ишемизированных участков тонкой кишки. Общая длительность ишемии составила 50 мин. Продолжительность операции 8 ч. Кровопотеря 5500 мл.

На 7-е сутки после операции у больной появилась клиническая картина тонкокишечной непроходимости, в связи с чем она была оперирована, произведены релапаротомия и рассечение спаек. Больная выписана из отделения на 33-и сутки после операции.

При гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях удаленного макропрепарата (рис. 3) установлено, что опухолевый узел имеет строение злокачественной шванномы G3 по системе FNCLCC с обширными зонами некроза, высокой митотической активностью. Опухоль врастает в капсулу почки, паренхиму поджелудочной железы, желудок. Строение толстой кишки без особенностей. Стенка аорты с очагами некроза и разрастаниями опухоли аналогичного строения.

При контрольном обследовании через 4 мес после операции признаков прогрессирования заболевания не выявлено.

Диагностика злокачественной шванномы основывается только на данных иммуногистохимического исследования. Специфическая клиническая или рентгенологическая картина отсутствует.

Злокачественная шваннома — агрессивная опухоль, для которой характерна высокая частота развития местных рецидивов и отдаленных метастазов. Так, при энуклеации образования частота локальных рецидивов опухоли достигает 50%. Отсутствие опухолевых клеток по линии резекции и степень дифференцировки являются наиболее важными прогностическими факторами [11, 12, 14—17].

Влияние адъювантной химиотерапии или послеоперационной лучевой терапии на показатели общей выживаемости не доказано, что делает радикальное хирургическое вмешательство определяющим в лечении больных со злокачественной шванномой.

Таким образом, основной метод лечения больных с местно-распространенной злокачественной шванномой — радикальное хирургическое вмешательство.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.