Фридрих фон Реклингхаузен в 1880 г. впервые опубликовал случаи опухолей кожи у членов одной семьи. Опухоли состояли из нервной и фибробластной тканей [6]. Позднее было установлено, что это заболевание является наследственным, передается по аутосомно-доминантному типу и встречается у 1 из 2500—4000 новорожденных [4]. Заболевание получило название болезни фон Реклингхаузена, или нейрофибромаза 1-го типа. Эта болезнь является одним из наиболее частых генетических страданий, имеющих предрасположенность к злокачественной трансформации. Основные клинические проявления заключаются в наличии кожных пятен цвета кофе с молоком и опухолей различного размера, расположенных в толще кожи и подкожной клетчатке. Как правило, наследственный характер заболевания и специфические симптомы, видимые уже вскоре после рождения, способствуют ранней диагностике болезни. Мы оперировали молодую женщину, страдающую болезнью фон Реклингхаузена, с редкими морфологическим вариантом и локализацией большого нейрофиброматозного узла.
Больная И., 32 лет, госпитализирована по направлению одного из регионов России в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 20.07.16 с диагнозом: неорганная забрюшинная опухоль малого таза с распространением в левую ягодичную область. При поступлении больная предъявляла жалобы на боль в левой ягодичной области с иррадиацией в ногу, периодически возникающую хромоту.
Считает себя больной около 2 лет, когда появились указанные жалобы. В феврале 2016 г. при ультразвуковом исследовании выявлена опухоль малого таза и левой ягодичной области. При магнитно-резонансной томографии обнаружена опухоль малого таза с распространением в левую ягодичную область. В июне 2016 г. в областном онкологическом диспансере выполнена биопсия опухоли из широкого ягодичного доступа. При гистологическом исследовании установлен диагноз фибромиомы, после чего больная направлена для хирургического лечения в институт. Больная страдает болезнью фон Реклингхаузена, которая была передана по отцовской линии.
При поступлении состояние удовлетворительное. Кожный покров с множественными очагами гиперпигментации цвета кофе с молоком; имеются множественные внутрикожные и подкожные безболезненные узелки диаметром от 3 до 10 мм эластической консистенции. Доступные пальпации лимфатические узлы не увеличены. Индекс массы тела 21 кг/м2.
Костно-мышечная система без изменений. Органы дыхания, кровообращения, пищеварения, мочевыделения, нейропсихический статус без отклонений от нормы.
Местный статус: ягодичная область асимметрична за счет увеличения левой половины. Правая ягодица не изменена. На коже левой ягодицы дугообразный послеоперационный рубец длиной 12 см, заживший первичным натяжением. В глубине тканей пальпировалась несмещаемая, незначительно болезненная опухоль мягкой консистенции размером 10×12 см. При пальцевом вагинальном и ректальном исследованиях указанное образование не определялось.
На представленной больной магнитно-резонансной томограмме и выполненной в институте компьютерной томограмме с болюсным усилением в забрюшинном пространстве по левой стенке таза визуализирована многоузловая опухоль, которая через большое ягодичное отверстие распространялась под малую ягодичную мышцу. Кровоснабжение опухоли осуществлялось за счет верхней ягодичной артерии. Деструкции костей таза нет. Рентгенологическая картина могла соответствовать как нейрофиброме, так и липосаркоме, исходящей из забрюшинной клетчатки малого таза (рис. 1 и 2).
На основании клинических проявлений и результатов рентгенологического исследования установлен диагноз: нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь фон Реклингхаузена), гигантский нейрофиброматозный узел забрюшинного пространства малого таза и левой ягодичной области; неорганная забрюшинная опухоль (липосаркома?) той же локализации.
Независимо от морфологической природы опухоли необходимость хирургического лечения не вызывала сомнений. Было очевидно, что удалять опухоль следует из двух доступов — через брюшную полость и ягодичную область. Для уменьшения объема возможной интраоперационной кровопотери перед операцией было решено произвести эмболизацию верхней ягодичной артерии. Учитывая детородный возраст больной и планируемую беременность, для уменьшения операционной травмы придатков матки и вероятности повреждения сосудов и нервов малого таза внутрибрюшной этап выполняли робот-ассистированным методом.
Больная оперирована 25.07.16. Под местной анестезией пунктирована и катетеризирована правая общая бедренная артерия, установлен интродьюсер 5 F. Выполнена ангиография артерий таза. Катетер UFE 5 °F переведен в левую внутреннюю подвздошную артерию, а затем в верхнюю ягодичную артерию. Произведена эмболизация ветвей верхней ягодичной артерии сферами COOK (PVA) 1000 мкм. Затем в основной ствол артерии последовательно имплантированы две спирали COOK IMWCE-35−4-5 и COOK IMWCE-35−3-3. На контрольных ангиограммах сосудистая сеть опухоли исчезла (рис. 3).
Следующим этапом под наркозом пунктирована брюшная полость, наложен пневмоперитонеум. Введен роботический телескоп. При осмотре брюшной полости патологических изменений не обнаружено, опухоль в малом тазу не визуализирована. Введены 3 роботических и 1 ассистентский порты, осуществлен докинг (подключение манипуляторов робота к портам). Левые придатки матки фиксированы зажимом за широкую связку матки и смещены вверх. Вскрыта париетальная брюшина над левыми подвздошными сосудами, выделен мочеточник, запирательный нерв. Левая внутренняя подвздошная артерия скелетирована с выделением маточной, запирательной и верхней ягодичной артерий.
После обнажения ягодичной артерии обнаружен внутренний полюс опухоли. Опухоль беловатого цвета, многоузловая, с тонкой капсулой (рис. 4). Верхние ягодичные сосуды, являвшиеся сосудистой ножкой опухоли, клипированы и пересечены у капсулы. В просвете сосудов тромботические массы. В процессе мобилизации внутритазовой части опухоли установлено, что ее верхний полюс прилежит к надкостнице подвздошной кости, по тазовой поверхности опухоли распластан седалищный нерв, который оттеснен кпереди и плотно фиксирован к капсуле опухоли.
Внутритазовая часть опухоли полностью мобилизована и отделена от прилежащей надкостницы, грушевидной мышцы, седалищного нерва, который выделен до подгрушевидного промежутка. Опухоль через надгрушевидный промежуток выходит за пределы таза. Париетальная брюшина над выделенной частью опухоли ушита обвивным швом. Троакары извлечены, ранки передней брюшной стенки ушиты.
Больная переведена в положение на правом боку. Широким дугообразным разрезом рассечена кожа в левой ягодичной области с иссечением послеоперационного рубца. Волокна большой и средней ягодичной мышц разведены, частично пересечена малая ягодичная мышца, после чего обнажена наружная поверхность опухоли. Опухоль отделена от надкостницы подвздошной и седалищной костей. Внутренний полюс опухоли выведен из забрюшинного пространства малого таза и опухоль удалена единым блоком. Гемостаз ложа удаленной опухоли. Ложе опухоли дренировано трубкой через контрапертуру в левой ягодичной области. Послойное ушивание мягких тканей ягодичной области (рис. 5).
В послеоперационном периоде возникла серома в ложе ягодичной части опухоли, что потребовало пункционного дренирования. Гистологическое заключение: плексиформная нейрофиброма. Иммуногистохимическое исследование: иммунофенотип плексиформной нейрофибромы; индекс пролиферации Кi-67 менее 1%. Больная выписана под наблюдение онколога и дерматолога по месту жительства.
Представленное клиническое наблюдение демонстрирует осложненную форму течения нейрофиброматоза 1-го типа с наличием плексиформной нейрофибромы. Плексиформные опухоли развиваются примерно у трети пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа и подвержены повышенному риску трансформации в злокачественные опухоли, склонные к метастазированию [2, 5]. Основным методом лечения плексиформных нейрофибром является хирургическое удаление опухоли. Химиотерапевтическое или медикаментозное лечение плексиформных нейрофибром отсутствует; несколько препаратов, действие которых осуществляется на молекулярном уровне, находятся на доклинических или клинических этапах исследования [1, 3, 7—9].
Мы избрали гибридный вариант комбинированного удаления опухоли их двух доступов, который, на наш взгляд, себя оправдал. Предварительная селективная эмболизация верхней ягодичной артерии обеспечила прекращение кровообращения в опухоли и повысила безопасность операции. Использование робот-ассистированного метода мобилизации внутритазовой части опухоли позволило избежать травматизации придатков матки и обеспечить прецизионность выделения сосудов и нервов малого таза: все ветви внутренней подвздошной артерии, включая маточную артерию, были сохранены, запирательный и седалищный нервы остались интактными. Распространение опухоли на наружную поверхность тазового кольца стало причиной применения травматичного доступа через ягодичные мышцы, что увеличило длительность пребывания в стационаре, но не отразилось на ближайшем результате лечения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.