Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Харченко В.П.

ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Москва, Россия

Чхиквадзе В.Д.

Российский научный центр рентгенорадиологии МЗ РФ, Москва

Гваришвили А.А.

ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Москва, Россия

Паньшин Г.А.

ФГБУ «Российский научный центр рентгенорадиологии» Минздрава России, Москва, Россия

Аденокистозный рак трахеи

Авторы:

Харченко В.П., Чхиквадзе В.Д., Гваришвили А.А., Паньшин Г.А.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(11): 4‑11

Просмотров: 838

Загрузок: 19

Как цитировать:

Харченко В.П., Чхиквадзе В.Д., Гваришвили А.А., Паньшин Г.А. Аденокистозный рак трахеи. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(11):4‑11.
Kharchenko VP, Chkhikvadze VD, Gvarishvili AA, Pan’shin GA. Adenocystic carcinoma of the trachea. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2016;(11):4‑11. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/hirurgia20161124-11

?>

Аденокистозный рак (АКР), эндобронхиальную опухоль с «цилиндроматозной» структурой впервые описал R. Heschl в 1877 г. Ранее, в 1853 г., подобное новообразование (НО), исходящее из слюнной железы, наблюдал Ch. Robin. Долгое время эту опухоль обозначали различными терминами (всего около 11 названий). Наиболее употребляемым стала цилиндрома, данная T. Billroth в 1858 г. при описании опухоли слюнных желез, которое отражает характерную гистологическую картину опухоли, — наличие цилиндрических структур и гиалиновой стромы [12]. Название АКР было предложено J. Speis в 1930 г., однако оно стало чаще использоваться только в 50-х годах XX века, когда стал ясным злокачественный характер этой опухоли [23]. До этого цилиндромы вместе с карциноидами дыхательных путей (ДП) считались доброкачественными, НО — аденомами [4, 17]. Термин АКР был официально принят и опубликован в Международной гистологической классификации опухолей № 1 ВОЗ в 1981 г. и подтвержден в новой классификации ВОЗ 2015 г., в которых он отнесен к опухолям типа слюнных желез [18, 23].

АКР трахеи исходит из трахеобронхиальных желез (ТБЖ), составляя от 11 до 45,8% от всех опухолей трахеи и бронхов [10, 15, 16]. Опухоль имеет умеренную плотность, однородный серый цвет, выбухает в просвет трахеи в виде бугристых разрастаний, не имеет капсулы, обладает местно-деструирующим ростом, часто инфильтрирует периневральные пространства и определяется на значительном расстоянии дистальнее и проксимальнее видимой экзофитной части опухоли. Различают дифференцированные и недифференцированные опухоли. Выделяют опухоли тубулярного, криброзного и солидного строения. В зависимости от наличия солидного компонента различают 3 степени дифференцировки АКР: I — солидные структуры отсутствуют, II — солидные структуры составляют менее 30% и III — солидные структуры составляют более 30% опухоли. Менее дифференцированные опухоли чаще рецидивируют и дают метастазы в легкие, лимфатические узлы, печень, кости, кожу. По своему цитологическому, гистологическому строению и иммуногистохимической характеристике опухоль подобна аналогичной опухоли слюнных желез и отличается высокой чувствительностью к лучевойтерапии [10, 13, 20, 21].

Материал и методы

Работа основана на 40-летнем опыте лечения 144 больных АКР трахеи в РНЦРР в возрасте от 28 до 76 лет. Средний возраст составил 46,4±3,3 года. Более 2/3 больных составили женщины — 98 (68,1%). Поражение шейного отдела трахеи, в том числе с переходом на гортань, отмечалось у 34,7% пациентов. У остальных 65,3% опухоль локализовалась в грудном (38,2%) и бифуркационном (27,1%) отделах трахеи. У 8 больных поражение бифуркационного и нижнегрудного отделов трахеи сочеталось с поражением главных бронхов (ГБ).

Распространенность опухоли трахеи не классифицируется по системе TNM, поэтому в РНЦРР была разработана собственная классификация. Учитывая, что на нашем клиническом материале при АКР почти у большей части больных наблюдалось прорастание всех слоев стенки трахеи, определяющим фактором символа T мы сочли целесообразным взять протяженность опухоли по трахее: Т1 — до 2 см, Т2 — 2—6 см, Т3 — 6 см и более и/или прорастание опухолью соседних органов. Символ N определяли по следующим признакам: N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах, N1 —есть метастазы в одиночных (до 3) лимфатических узлах, N2 — есть множественные метастазы в регионарных лимфатических узлах (>3) или конгломераты метастатических узлов. M1 — определяются отдаленные метастазы. Группировка по стадиям АКР трахеи представлена в табл. 1.

Таблица 1. Распределение больных АКР по стадиям заболевания

По этой классификации (см. табл. 1) большая часть (79,2%) больных имели II—III стадию заболевания: I (T1N0M0) стадия отмечалась у 26 (18,0%) больных, II (T2 N0 M0, T1−2 N1 M0) — у 71 (49,3%), III (T3N0M0, T1−2N2M0) — у 43 (29,9%) и IV (T1−4 N0−2 M1) — у 4 (2,8%).

Существенных различий в частоте локализации опухоли по различным отделам трахеи не отмечено, но несколько реже отмечалось поражение АКР бифуркации трахеи (табл. 2). АКР трахеи в основном имел смешанную форму роста — 75,0%, а экзофитная форма опухоли отмечалась только у 13,9% больных и еще реже — эндофитная, у 11,1% (табл. 3).

Таблица 2. Распределение больных по локализации АКР в трахее

Таблица 3. Распределение больных в зависимости от формы роста АКР трахеи

Обследование больных с заболеваниями трахеи основывается на 3 основных методах диагностики: лучевой, эндоскопической и морфологической. Опухоли трахеи диагностируются на поздних стадиях заболевания, когда развивается стеноз трахеи и ведущим симптомом становится дыхательная недостаточность (ДН). Поэтому последовательность применения тех или иных методов исследования чаще всего диктуется степенью нарушения функции дыхания и состоянием больного. У большинства больных с АКР трахеи при поступлении в клинику отмечалась III степень стеноза трахеи, когда ее просвет имеет вид щели размером 2×3×4 мм и развиваются сопутствующие воспалительные осложнения в виде гнойного трахеобронхита и пневмонии. К ДН соответственно присоединяется и интоксикация. Многие из этих больных находились в критическом состоянии и требовали неотложных медицинских мероприятий. На этом этапе на первый план выступали лучевые методы диагностики: рентгенография легких в прямой и боковой проекции, продольная томография, компьютерная томография (КТ). Однако проведение даже лучевых методов исследования было сопряжено с трудностями из-за крайне тяжелого состояния больных.

Обследование и лечение проводили в соответствии с разработанными в РНЦРР принципами оказания помощи больным с органическими стенозами трахеи. Они заключались в отказе от экстренных операций и в проведении в неотложном порядке восстановления проходимости трахеи, лечении гнойно-воспалительных осложнений. Для этого у пациентов после минимально возможного рентгенологического обследования проводили одновременно лечебные и диагностические процедуры — реканализацию трахеи жестким дыхательным бронхоскопом Фриделя под общим обезболиванием в условиях специализированной рентгеноперационной. Экзофитная часть опухоли механически срезалась тубусом бронхоскопа, разрушалась электрокоагуляцией или лазерным излучением. При выраженных стенозах после реканализации трахеи у больных с угрозой кровотечения и асфиксии устанавливался силиконовый эндопротез оригинальной конструкции [3], имеющий специальные приспособления по наружной стенке, фиксирующие его в просвете трахеи.

Разработанная комплексная программа предоперационного обследования и лечения больных в зависимости от степени стеноза трахеи, развития сопутствующих осложнений и состояния больного позволяет в кратчайшие сроки поставить заключительный диагноз и подготовить больного к радикальному лечению (табл. 4). В ней выделены три варианта алгоритма действий, в зависимости от степени стеноза трахеи: при стенозе I степени хорошее общее состояние больного позволяет проводить полное плановое обследование, стандартную предоперационную подготовку. При стенозе трахеи II степени проводится предоперационная подготовка, в которую включается противовоспалительное и общеукрепляющее лечение, так как у этой категории больных часто начинают развиваться явления трахеобронхита и Д.Н. Параллельно проводится плановое обследование. При стенозе III степени возникает необходимость проведения на первом этапе эндоскопической реканализации трахеи, санации трахеобронхиального дерева, противовоспалительного и общеукрепляющего лечения с завершением обследования больного в плановом порядке. Осуществление перечисленных выше мероприятий требует решения определенных организационных вопросов, так как у больных с III степенью стеноза трахеи возникает необходимость к осуществлению лечебно-диагностических процедур в неотложном порядке в любое время суток.

Таблица 4. Лечебно-диагностическая тактика у больных со стенозами трахеи

В задачи основного обследования больных с опухолевыми стенозами трахеи входит установление локализации, степени и протяженности стеноза; характера поражения трахеи — морфологический диагноз; распространения опухоли на соседние анатомические структуры или переход опухоли извне на трахею; состояния дистальных отделов трахеобронхиального дерева и легкого, общего состояния больного, его функциональных резервов.

При выборе метода лечения, в первую очередь, определяли возможность и целесообразность проведения хирургического лечения (табл. 5). Оно было выполнено у большей части больных АКР трахеи — у 96 (66,7%). После резекции и пластики трахеи в 50 (50,2%) наблюдениях проведена дополнительная лучевая терапия. У больных с противопоказаниями к хирургическому лечению по распространенности опухоли или общему состоянию лучевая терапия проводилась в самостоятельном плане.

Таблица 5. Методы лечения больных АКР трахеи

При хирургическом лечении всегда выполняли циркулярную резекцию (ЦР) трахеи, которую следует считать единственным радикальным методом, учитывая особенности роста АКР трахеи (табл. 6). У части больных резекция трахеи сочеталась с резекцией или удалением гортани, резекцией главных бронхов (ГБ) и пневмоэктомией (ПЭ) из-за распространенности опухоли.

Таблица 6. Типы операций у больных АКР трахеи

ЦР шейного отдела трахеи произведена 27 больным (см. табл. 5), в том числе у 13 с резекцией гортани или ларингэктомией. Соответственно, у 22 из них после ЦР трахеи был наложен межтрахеальный или трахеоларингеальный анастомоз конец в конец, а у 6 больных была сформирована концевая трахеостома.

Изолированная ЦР грудного отдела трахеи выполнена 50 больным с наложением межтрахеального анастомоза. В этой группе у 36 (72,0%) больных из-за обширности поражения возникла необходимость резекции трахеи протяженностью более 6 см. Поэтому для наложения межтрахеального анастомоза этим больным производилась мобилизация ГБ и корня легкого, а в 4 наблюдениях выполнена дополнительная мобилизация гортани. У 1 больного после обширной резекции большей части грудного отдела трахеи (7 хрящевых полуколец) для восстановления целостности ДП применена оригинальная методика мобилизации надбифуркационного и бифуркационного отдела путем отсечения левого ГБ от бифуркации трахеи, удалении здоровой верхней доли правого легкого. Это позволило после дополнительной мобилизации корня легкого поднять дистальный отдел трахеи с бифуркацией и правым ГБ высоко вверх, в средостении и наложить межтрахеальный анастомоз конец в конец. Затем отсеченный левый ГБ анастомозирован с промежуточным бронхом конец в бок — создан Y-образный анастомоз (рис. 1 а, б). Это позволило, несмотря на большой дефект после резекции значительной части грудного отдела трахеи, не только наложить межтрахеальный анастомоз, но и сохранить функцию обоих легких. На этот способ резекции и реконструкции трахеи в 1982 г. получено авторское свидетельство на изобретение [6].

Рис. 1. а, б. Резекция и реконструкция трахеи по В.П. Харченко и В.Д. Чхиквадзе.

Но в то же время у некоторых больных после обширных резекций грудного отдела трахеи удавалось наложить межтрахеальный анастомоз без сложных реконструкций или применения трахеального протеза. Примером может служить больной Л., 28 лет, который поступил в клинику с жалобами на затруднение дыхания с приступами удушья и кашель с трудно откашливаемой мокротой. Больной в течение 2 лет получал лечение с диагнозом бронхиальной астмы до проведения трахеоскопии, при которой выявлен аденокистозный АКР трахеи. Из-за больших размеров опухоли больной признан неоперабельным и направлен на химиолучевое лечение. Пациент обратился в РНЦРР. При продольной рентгенотомографии и трахеоскопии выявлена овальной формы опухоль размером 70×40×30 мм, исходящая из левой боковой и задней стенки трахеи на уровне верхнегрудного отдела с щелевидным сужением просвета трахеи до 2—3 мм. Больному 21.04.98 произведена полная продольная стернотомия и ЦР грудного и частично шейного отдела трахеи. Благодаря молодому возрасту больного и эластичности трахеи, мобилизации дистальной и шейной части трахеи, ГБ и гортани удалось наложить межтрахеальный анастомоз конец в конец на уровне яремной вырезки. Резецированная часть трахеи включала 10 хрящевых полуколец. Послеоперационное течение гладкое. Больному проведена дополнительная лучевая терапия на трахею в суммарной дозе 44 Гр. Через 2 мес у больного был выявлен рубцовый стеноз в области межтрахеального анастомоза. В связи с нарастанием ДН 06.10.98 больному без технических сложностей произведена повторная стернотомия и ЦР стенозированного участка трахеи, включающего 2 хрящевых полукольца, наложен межтрахеальный анастомоз. Послеоперационных осложнений в ближайшем и отдаленном периоде не отмечалось.

Наиболее сложным разделом хирургии трахеи являются резекция и реконструкция бифуркации трахеи. Это обусловлено как анатомическими особенностями этой области, так и локализацией и распространенностью опухоли. Бифуркация трахеи — это область, где соединяются правый и левый ГБ с трахеей, или область, где происходит деление трахеи на правый и левый Г.Б. Соответственно опухоль, развиваясь в этой области, не ограничивается одной анатомической зоной и затрагивает, как правило, 2 или 3 анатомические структуры. Сложен хирургический доступ к этой зоне: торакотомия создает удобный доступ к элементам бифуркации трахеи на стороне пораженного ГБ, в то время как почти невозможно что-либо сделать на элементах противоположного корня легкого. Стернотомный доступ неудобен, так как надбифуркационный отдел трахеи и сама бифуркация спереди прикрыты перикардом и крупными сосудами переднего средостения — верхней полой веной, восходящей аортой и правой ветвью легочной артерией. Оптимальной следует считать заднюю торакотомию справа. В некоторых случаях можно применить дополнительную торакотомию с противоположной, левой стороны после отсечения левого ГБ и наложения анастомоза трахеи с правым ГБ для удаления левого легкого. Отдельной и сложной проблемой является обеспечение адекватной вентиляции легких во время резекции и реконструкции трахеи, ее бифуркации.

В зависимости от локализации и распространенности АКР трахеи резекция и пластика бифуркации трахеи может быть изолированной с сохранением функции обоих легких, или с удалением легкого на стороне операционного доступа или с противоположной стороны. Необходимость выполнения ПЭ при ЦР бифуркации трахеи или оставления легкого в ателектазе возникает, когда имеется поражение опухолью не только бифуркации трахеи, но и грудного отдела трахеи или главного бронха на большом протяжении, когда расстояние между пересеченной трахеей и главными бронхами велико и технически невозможно свести их для наложения анастомоза между трахеей и главным или главными бронхами. Такие условия возникают, в основном, при поражении опухолью левого ГБ в связи с анатомическими особенностями этой области. У больных АКР ЦР бифуркации трахеи была выполнена в 19 наблюдениях.

При изолированной ЦР бифуркации трахеи (14 наблюдений) целостность ДП восстанавливалась 3 способами. У 8 больных функция обоих легких была сохранена созданием Т-образного трахеополибронхиального анастомоза конец в конец. У 4 пациентов после циркулярной резекции бифуркации трахеи задним торакотомным доступом справа реконструкция бифуркации трахеи была выполнена созданием трахеобронхиального анастомоза между дистальным отрезком трахеи и правым главным бронхом конец в конец и Y-образного межбронхиального анастомоза конец в бок между левым ГБ и промежуточным бронхом правого легкого (рис. 2). В остальных 2 наблюдениях после обширной ЦР бифуркации и грудного отдела трахеи был наложен анастомоз между трахеей и правым ГБ конец в конец, а левое легкое оставлено в ателектазе.

Рис. 2. Резекция и реконструкция трахеи по Г. Грилло.

Резекция бифуркации трахеи с ПЭ была произведена у 5 больных, у которых отмечалась распространенная опухоль бифуркации трахеи с поражением нижнегрудного отдела трахеи или левого ГБ. У 2 из них торакотомным доступом справа производилась ЦР нижнегрудного и бифуркационного отделов трахеи, наложение анастомоза между трахеей и правым ГБ конец в конец, а затем торакотомией слева удалялось левое легкое. У остальных 3 больных после ЦР бифуркации трахеи и ПЭ справа из-за большого диастаза между пересеченной трахеей и левым ГБ было применено аллопротезирование. Был установлен линейный протез между трахеей и левым ГБ с анастомозами конец в конец. Операции носили условно радикальный характер, учитывая распространенность опухоли с поражением ГБ, бифуркации и большей части грудного отдела трахеи.

У больных АКР трахеи, как указывалось выше, в 86,1% случаев отмечались эндофитная или смешанная форма роста опухоли. Поэтому у 50 больных, имея в виду анатомические ограничения в возможности проведения резекции трахеи на достаточном расстоянии от края опухоли, а у некоторых из них обнаружение элементов опухоли в крае резекции, после планового гистологического исследования (R1) проведена дополнительная лучевая терапия. Облучались трахея, межтрахеальный, трахеобронхиальный или трахеоларингеальный анастомозы, зоны регионарного метастазирования. Разовые дозы составляли 2 Гр, СОД 44—46 Гр.

У 48 (33,3%) больных АКР трахеи из-за различных причин (общие противопоказания к хирургическому лечению, местная распространенность опухоли или наличие отдаленных метастазов) было проведено только лучевое лечение. Лечение проводили по радикальной программе до суммарной очаговой дозы (СОД) 50—70 Гр или паллиативной — СОД 40—50 Гр. У 45,8% больных АКР трахеи, получивших радикальные дозы лучевой терапии, была достигнута полная резорбция опухоли, подтвержденная гистологическим исследованием биоптата из стенки трахеи в области ранее определяемой опухоли. Особенностью АКР трахеи является поздняя реализация эффекта лучевой терапии. У многих больных АКР трахеи резорбция опухоли наступала через 2—3 мес, а иногда и спустя год после окончания лучевой терапии.

Результаты

После хирургического лечения больных АКР трахеи осложнения развились у 22 (22,9%) из 96 оперированных больных, которые в 3 (3,1%) наблюдениях привели к летальному исходу (табл. 7).

Таблица 7. Осложнения и летальность после хирургического лечения у больных АКРТ

Осложнения после циркулярной резекции шейного отдела трахеи, в том числе в сочетании с резекцией гортани или ларингэктомией, развились у 5 пациентов: глоточный свищ после резекции шейного отдела трахеи и ларингэктомии — у 2, частичная несостоятельность швов трахеоларингеального анастомоза после трахеоларингеальной резекции — у 2, сужение межтрахеального анастомоза грануляциями после циркулярной резекции шейного отдела трахеи — у 2. Все осложнения были излечены консервативными мероприятиями.

Осложнения после ЦР грудного отдела трахеи развились у 7 больных: нарушение мозгового кровообращения (НМК) — у 2, временное нарушение акта глотания после обширной резекции грудного отдела трахеи с мобилизацией гортани — у 2, гнойный трахеобронхит — у 1, стеноз межтрахеального анастомоза (МТА) — у 2. Все больные, кроме 2, были излечены консервативным путем, а у 2 больных с обширными резекциями грудного отдела трахеи, у которых развился рубцовый стеноз в области межтрахеального анастомоза, были успешно выполнены повторные операции с ЦР стенозированного участка трахеи и наложением межтрахеального анастомоза (см. описание наблюдений).

После ЦР бифуркации трахеи осложнения развились у 9 (47,4%) больных. У всех 3 больных, которым было выполнено протезирование трахеи, отмечалось крайне тяжелое течение послеоперационного периода, обусловленное невозможностью самостоятельного откашливания мокроты, что требовало выполнения санационных бронхоскопий по несколько раз в сутки. В последующем несостоятельность анастомоза развилась у всех больных, однако в достаточно отдаленные сроки после операции. Так, 2 больных умерли через 3 мес после операции от пневмонии в единственном легком, а третий — через 6 мес после операции от гнойного медиастинита, развившегося в результате несостоятельности швов анастомоза. Учитывая, что все больные прожили больше 3 мес после операции, мы сочли возможным не относить их смерть к послеоперационной летальности. Умерли от осложнений в раннем послеоперационном периоде 2 больных после ЦР бифуркации трахеи с оставлением левого легкого в ателектазе от тяжелой гипоксемии в результате шунтирования венозной крови, развития пневмонии в ателектазированном легком, интоксикации на 5-е и 8-е сутки соответственно после операции. Выполнить П.Э. слева, либо перевязку левой ветви легочной артерии не представлялось возможным из-за крайне тяжелого состояния больных. В дальнейшем мы отказались от применения этого варианта резекции бифуркации трахеи, как и от протезирования трахеи.

После изолированной ЦР бифуркации трахеи с формированием Y-образного межбронхиального анастомоза в результате несостоятельности швов межбронхиального анастомоза, развития пневмонии и медиастинита умер 1 больной на 10-е сутки после операции. У 2 больных отмечались временные нарушения акта глотания после мобилизации гортани и у 1 — нарушение гемодинамики в первые сутки после операции, которые были купированы консервативным путем.

Отдаленные результаты лечения

Результаты лечения АКР трахеи зависели от стадии заболевания и метода лечения. Общая 5- и 10-летняя выживаемость после хирургического лечения составила 78,3±6,1% и 45,9±7,9%, а после комбинированного — 92,0±3,9% и 77,1±6,5%.

Комбинированное лечение достоверно улучшает 10-летнюю выживаемость больных АКРТ и имеется выраженная тенденция к улучшению 5-летней выживаемости. Как видно из табл. 8, комбинированное лечение улучшило результаты лечения при III стадии заболевания и длительных сроках наблюдения.

Таблица 8. Отдаленные результаты лечения больных АКРТ

Заслуживают внимания отдаленные результаты лучевой терапии АКРТ. Общая 5-летняя выживаемость при лучевом лечении была 76,4±6,5%, 10-летняя — 55,0±10,7%. У 90% больных, которым проведено только лучевое лечение, была II и III стадия АКР трахеи. При II стадии 5-летняя выживаемость составила 75,5±11,2%, 10-летняя — 68,4±11,8%; при III стадии — 46,7±11,6 и 31,1±11,8%. На результаты лечения оказывала влияние степень резорбции опухоли после облучения и наличие регионарных и отдаленных метастазов.

В заключение следует отметить, что АКР трахеи выявляется в основном во II—III стадии заболевания, с выраженным стенозом трахеи и гнойно-воспалительными осложнениями. На первом этапе необходимо одновременное проведение диагностических и экстренных лечебных мероприятий: восстановление проходимости трахеи, санация дыхательных путей, ликвидация сопутствующих воспалительных изменений бронхолегочной системы, определение распространенности и морфологической структуры опухоли. На втором этапе у операбельных больных показано проведение основного, хирургического лечения в объеме циркулярной резекции и реконструкции трахеи. Комбинированное лечение с послеоперационной лучевой терапией улучшает результаты лечения у больных с II—III стадией заболевания. Лучевая терапия по радикальной программе у неоперабельных больных АКРТ позволяет получить удовлетворительные отдаленные результаты лечения.

*e-mail: vdc@mail.ru

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail