Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST) встречаются редко. Они составляют менее 1% всех первичных опухолей желудочно-кишечного тракта. Локализация данного гистотипа опухоли в пищеводе выявляется менее чем в 5% всех локализаций GIST. Макроскопически они представляют собой опухоли округлой формы, нередко покрытые капсулой, размеры их могут иногда достигать нескольких десятков сантиметров. Такие большие опухоли нередко изъязвляются и кровоточат [3, 4]. Метастазируют в основном в печень. Лимфогенная диссеминация не характерна [4]. Стандартным хирургическим вмешательством при стромальных злокачественных опухолях пищеварительного тракта считается резекция пораженного органа с опухолью в границах здоровых тканей. Вследствие низкого потенциала лимфогенного метастазирования лимфаденэктомия не показана. При прорастании опухолью смежных органов возможно выполнение комбинированных (мультивисцеральных) операций [3]. При диссеминированных GIST (чаще всего при метастазах в печень) общепринятой практикой является проведение длительной химиотерапии иматинибом (гливек).
Взгляды на лечение злокачественных опухолей с метастазами в печень за последние десятилетия значительно изменились. В настоящее время в большинстве крупных отечественных и зарубежных клиник предлагается активная хирургическая тактика, подразумевающая наряду с удалением первичной опухоли резекции печени различного объема, включая расширенную гемигепатэктомию [1, 6]. B основном такие операции применяются для лечения метастатического колоректального рака, однако выполняются и при раке желудка, нейроэндокринном раке, урогенитальных и забрюшинных опухолях [2, 5]. С нашей точки зрения, интерес представляет следующее наблюдение.
Больной К., 31 года, поступил в РНИОИ 17.12.09 с диагнозом: опухоль средне- и нижнегрудного отдела пищевода с переходом на кардиальный отдел желудка, метастатическое поражение печени. Болеет 2 года. Первым проявлением заболевания было кровотечение из пищевода, затем возникла легкая дисфагия. При обследовании по месту жительства был поставлен диагноз «дивертикула пищевода» и предложено хирургическое лечение, от которого больной отказался. Данных морфологического заключения не представлено. В течение 1,5 лет сохранялась легкая преходящая дисфагия, за медицинской помощью больной не обращался. В течение последних 4 мес отметил постепенно увеличивающуюся в размерах опухоль в правом подреберье. Выполнено рентгенологическое исследование (компьютерная томография грудной и брюшной полости), выявлены опухоль пищевода от среднегрудного до абдоминального его отдела, распространяющаяся на кардиальный отдел желудка, размером 22×10 см и метастаз в правой доле печени размером 25×30×25 см с полостью распада в центре, занимающий практически всю правую долю печени с переходом на IV ее сегмент. По месту жительства было рекомендовано только симптоматическое лечение.
Больной самостоятельно обратился в РНИОИ. При обследовании диагноз подтвержден, получено цитологическое и гистологическое заключение - лейомиосаркома. С учетом гистотипа опухоли, ее локализации и размера лучевое лечение и химиотерапия были не показаны. Госпитализирован для попытки хирургического лечения, хотя возможность выполнить операцию в связи с размерами первичной опухоли и метастаза в печени представлялась весьма сомнительной.
Операция выполнена 24.12. Произведена срединная лапаротомия. Обнаружена больших размеров опухоль средне- и нижнегрудного отдела пищевода, распространяющаяся на кардиальный отдел желудка, бугристая, малоподвижная, плотно выполняющая заднее средостение и поддиафрагмальное пространство. Правая доля печени огромных размеров, практически всю ее занимает метастаз, переходящий на IV сегмент (рис. 1).
Других метастазов в брюшной полости и средостении не обнаружено. Хирургическое пособие решено начать с выполнения правосторонней гемигепатэктомии, так как доступ к кардиальному отделу желудка и средостению был перекрыт метастатически измененной печенью. Срединная лапаротомия дополнена поперечным разрезом по Юингу справа. Обработаны ворота печени, пересечены и перевязаны правая печеночная артерия, правый печеночный проток, правая ветвь воротной вены. Произведена холецистэктомия. Выполнена перевязка правой и средней печеночных вен. Печеночная ткань рассечена по границе анатомической доли (незначительно отступая вправо от серповидной связки), в ходе рассечения печеночной паренхимы перевязаны и пересечены артериальные и портальные ветви, идущие к IV сегменту. Рана печени ушита П-образными швами. Мобилизован желудок. Выполнена пилоропластика и сагиттальная диафрагмотомия.
Трансхиатально мобилизован пищевод, перевязаны верхняя, средняя и нижняя пищеводные артерии. Пищевод пересечен на уровне верхнегрудного отдела, перемещен вместе с опухолью в брюшную полость. Выбор доступа был обусловлен тем, что мобилизация огромной опухоли пищевода как из правостороннего, так и из левостороннего трансплеврального доступа была бы крайне затруднительна, в то же время выполнение лимфаденэктомии при стромальных опухолях не столь важно.
Кардиальный отдел желудка резецирован, в верхнем углу раны желудка сформированы гастростома для питания. Выполнен разрез на шее, в который выведена и оформлена эзофагостомой в левой надключичной области культя пищевода. Брюшная полость осушена и дренирована двумя трубками. Операционная рана послойно ушита наглухо.
Гистологическое исследование удаленных препаратов (рис. 2 и 3)
Послеоперационный период протекал без осложнений, дренажи удалены на 12-е сутки, швы сняты на 14-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. Больной выписан на амбулаторное лечение через 18 сут после операции.
Через 2 мес после первой операции выполнена предгрудинная подкожная пластика пищевода правой половиной ободочной кишки, еще через 1 мес сформирован анастомоз на шее между культей пищевода и подвздошной кишкой. Пластический этап лечения также проходил без осложнений.
Пациент осмотрен через 6 мес после экстирпации пищевода в сочетании с расширенной правосторонней гемигепатэктомией. Жалоб нет. Питается свободно, прибавил в массе 4 кг, диеты практически не придерживается. В адъювантном режиме получает гливек в дозе 400 мг/сут.
Представленное наблюдение показывает возможность выполнения одномоментного комбинированного хирургического вмешательства, включающего экстирпацию пищевода, проксимальную резекцию желудка и расширенную правостороннюю гемигепатэктомию для лечения метастатической гастроинтестинальной стромальной опухоли. В доступной нам литературе описания операции такого объема мы не встретили.