Дж. Джером

Лимфангиодисплазия является редким заболеванием. Ее частота составляет 3% всех ангиодисплазий. Согласно Гамбургской классификации, принятой в 1988 г. Международным обществом сосудистых пороков, лимфангиодисплазии разделяют на трункулярные, возникающие на ранних стадиях эмбриогенеза, и экстратрункулярные, при которых сосудистые нарушения возникают на более поздних стадиях внутриутробного развития [1, 3, 6]. B. Lee [9] подробно описал экстратрункулярные и трункулярные формы лимфангиодисплазии.

Экстратрункулярные формы состоят из мезенхимальной ткани, которая растет при провоцировании или стимуляции различных факторов, таких как травма, менархе, беременность, оперативное вмешательство или гормональные перестройки. Проявившись однажды, они не исчезают и продолжают расти всю жизнь, диффузно инфильтрируя окружающие ткани. Такие образования формируют замкнутую систему лимфообращения, независимую и не связанную с существующими лимфатическими сосудами [9, 12].

В процессе развития трункулярные формы утрачивают мезенхимальное происхождение и риск возникновения рецидивов, но оказывают значительное лимфодинамическое влияние на пораженную лимфотранспортную функцию. В зависимости от наличия аплазии, гипо- или гиперплазии лимфатических сосудов клинически они могут проявляться как обструкция или дилатация.

Согласно клинико-анатомической классификации лимфангиодисплазий, лимфангиомы относят к капиллярной форме, их размеры могут варьировать от небольших образований до гигантских опухолей [2, 4, 5].

В последние десятилетия наблюдается тенденция к увеличению распространенности этого заболевания, что связано, во-первых, с увеличением частоты различных пороков развития, в том числе лимфатической системы конечностей, во-вторых, с увеличением числа радикальных оперативных вмешательств у онкологических больных [7], сопровождающихся пересечением большого количества лимфатических сосудов.

Впервые сведения о больных с пораженными конечностями, имевшими форму ног слона, встречаются у Цельса, описавшего болезнь, господствовавшую в Индии, Малой Азии и Египте.

E. Landis и E. Montgomeri (1940) рассматривали различные формы хронического отека конечностей или других органов, который при первичных формах вызывается врожденной дисплазией лимфатических сосудов, а при вторичных - сдавлением лимфатических сосудов различными внешними факторами или поражением их повторяющимися воспалительными процессами [8, 9].

Данное заболевание отличается большой вариабельностью клинических симптомов, что нередко приводит к сложностям в диагностике, выборе тактики и сроков оперативного вмешательства, а также сопровождается выраженными функциональными и эстетическими нарушениями.

В настоящее время существует несколько методов лечения лимфангиодисплазий. Консервативное лечение включает физические упражнения, массажный лимфатический дренаж и эластическую компрессию в сочетании с базисным уходом за кожей, обучением профилактике травмы и инфекций. Консервативный метод лишь улучшает качество жизни пациентов, при длительной компрессии может развиться фиброз лимфангиоматозных тканей.

Хирургическое лечение включает реконструктивные операции, направленные на улучшение оттока, и паллиативные вмешательства, заключающиеся в иссечении фиброзно-измененной подкожной клетчатки.

При реконструкции лимфатических сосудов формируют лимфовенозные или лимфо-лимфатические анастомозы, производят лимфо-лимфатическую сегментарную транспозицию, трансплантацию лимфатических узлов.

Показаниями к реконструктивным операциям считаются:

- неудовлетворительные результаты терапии на ранней клинической стадии (I или II);

- прогрессирование заболевания с I на II или со II на III стадию, несмотря на проведение консервативного лечения;

- хилезный рефлюкс в сочетании с лимфедемой конечности.

Когда хроническая лимфедема достигает конечной стадии (III и IV), нормальные ткани замещаются фибросклеротическими, а это в свою очередь ведет к риску возникновения гнойно-септических осложнений.

Показания к хирургическому удалению:

- прогрессирование с III на IV стадию, несмотря на проведение терапии;

- увеличивающаяся частота и тяжесть гнойно-септических осложнений.

Хирургические вмешательства при данном заболевании, как правило, сопровождаются массивной кровопотерей, последствия которой не могут не влиять на общее состояние больного и на процессы заживления ран. Многие пациенты с лимфангиодисплазией нуждаются в повторных или многоэтапных операциях.

К дискуссионным вопросам данной проблемы относятся такие, как определение терминологии, уточнение понятия слоновости конечностей, происхождение так называемых идиопатических форм элефантиаза, выбор хирургической тактики и объема операции в зависимости от стадии заболевания [4, 9, 11]. Отсутствие единой точки зрения на указанные выше вопросы препятствует правильной диагностике, рациональному и своевременному выбору методов лечения и способов оперативного вмешательства.

Целью данной работы являются определение лечебной тактики и оценка эффективности современных методов хирургического лечения лимфангиодисплазий.

В отделении хирургии сосудов Республиканского научного центра сердечно-сосудистой и грудной хирургии за 2003-2010 гг. были оперированы 15 больных с врожденными формами лимфангиодисплазии. Среди обследуемых были 10 женщин и 5 мужчин, возраст пациентов колебался от 17 до 20 лет. Согласно клинико-анатомической классификации лимфангиодисплазий, в наших наблюдениях чаще встречались врожденная лимфедема (3 больных) и диффузная лимфангиома (8 больных). Смешанная лимфатическая и венозно-кавернозная формы имели место у 4 пациентов. Патологические изменения наиболее часто локализовались на нижних конечностях, реже - в области шеи и верхней конечности (см. таблицу).

Среди 10 врожденных лимфангиом 2 были малых, 4 - средних и 2 - гигантских размеров.

При врожденных формах признаки заболевания отмечались родителями с рождения, при этом опухоль вначале имела небольшие размеры, а затем прогрессивно увеличивалась по мере роста ребенка.

Клиническая картина зависела от формы заболевания, его давности, возраста больного и локализации патологического процесса. Пациенты, как правило, предъявляли жалобы на увеличение конечности, наличие опухолевидного образования, затрудняющего свободное передвижение, и косметический дискомфорт. Диагностика данной формы заболевания особых затруднений не вызывала вследствие яркой клинической картины и объема образования.

Всем больным применяли УЗИ, дуплексное сканирование для оценки состояния мягких тканей и исключения заболеваний магистральных кровеносных сосудов. В большинстве наблюдений ультразвуковую допплерографию использовали для оценки характера кровотока в полости лимфангиом.

Все больные оперированы в плановом порядке. Хирургическая тактика при локализованных периферических формах лимфангиомы средних размеров в основном заключалась в одномоментном их удалении путем широкого иссечения. При образованиях, достигавших гигантских размеров, из-за высокого риска интраоперационной кровопотери первым этапом производили перевязку или рентгеноэндоваскулярную эмболизацию артериальных ветвей, идущих к образованию. Второй этап операции производили спустя 3-4 нед, когда отмечалось значительное уменьшение размеров и напряжения образования.

У 8 больных встречалась лимфангиома средних размеров, у 2 она достигала гигантских размеров, опухоли чаще локализовались на нижней конечности. В 5 наблюдениях встретилась врожденная лимфедема нижней конечности. У 5 пациентов с обширными микрокистозными лимфангиомами нижних конечностей с целью уменьшения объема кровопотери первым этапом производили скелетизацию поверхностной бедренной артерии, вторым - иссечение лимфангиоматозных тканей. При наличии лимфедемы с поражением мягких тканей была произведена этапная дермолипофасциэктомия с пластикой местными тканями (3 больных), в 2 наблюдениях при образовании значительного дефекта производили аутодермопластику.

При лимфангиоме гигантских размеров, локализующейся в области бедра, одному из 2 больных первым этапом произвели рентгеноэндоваскулярную эмболизацию ствола глубокой артерии бедра и ее ветвей. Во втором наблюдении, в котором опухоль занимала всю ягодичную область, в качестве первого этапа произвели рентгеноэндоваскулярную эмболизацию ветвей внутренней подвздошной артерии, снабжающих кровью пораженную область.

Тем не менее второй этап операции у этих больных сопровождался значительной кровопотерей в основном из расширенных венозных сосудов, расположенных в толще лимфатического образования.

Послеоперационный период в большинстве наблюдений протекал без осложнений. Среди возникших осложнений наблюдались краевой некроз раны (3), лимфорея (4), постгеморрагическая анемия (4), гипопротеинемия (2). В сроки до 5 лет рецидива заболеваний не было.

В литературе мы не встретили описаний лимфангиом, достигающих гигантских размеров, что, по-видимому, связано с ранней их диагностикой и лечением. В связи с этим представляем 2 редких клинических наблюдения, в которых были применены современные технологии в сочетании с хирургическим лечением.

1. Больная Х., 46 лет, поступила в отделение хирургии сосудов 30.09.07 с жалобами на наличие гигантского опухолевидного образования в области левого бедра. Данное образование отмечалось родителями с рождения, вначале оно имело небольшие размеры и резко увеличилось в результате перенесенной психической травмы. При осмотре опухоль локализовалась в верхней трети бедра и исходила из ягодичной и паховой областей (рис. 1).

На основании клинического и инструментальных исследований был поставлен диагноз: врожденная лимфангиодисплазия. Гигантская лимфангиома левого бедра. Сочетанный митрально-аортальный порок сердца.

Учитывая большой размер образования, с целью уменьшения объема операционной кровопотери первым этапом произвели рентгеноэндоваскулярную эмболизацию ствола глубокой артерии бедра и ее ветвей (рис. 2).

В послеоперационном периоде отмечались длительная лимфорея, анемия и гипопротеинемия. После проведенной терапии состояние больной постепенно стабилизировалось, показатели гемодинамики и белковых фракций улучшились. Рана зажила первичным натяжением. Больная выписана на 24-е сутки в удовлетворительном состоянии. Осмотрена через 6 мес, 1 год и 1,5 года после операции (рис. 3).

2. Больная Д., 32 лет, поступила 26.09.10 с жалобами на наличие гигантского опухолевидного образования в ягодичной области, ограничения активных передвижений в связи с тяжестью опухоли, а также эстетического дефекта. Данное образование наблюдает с детства, постепенный рост образования отмечает в течение последних 14 лет. В других хирургических учреждениях неоднократно проводились операции по удалению наиболее выбухающей части опухоли. При объективном осмотре образование начинается от поясничной области, нижний край свисающей части новообразования доходит до подколенной области (рис. 4).

Диагноз: врожденная лимфангиодисплазия. Гигантская лимфангиома ягодичной области.

Учитывая объем предстоящей операции, с целью уменьшения кровопотери первым этапом выполнили эмболизацию ягодичных и подвздошно-поясничных ветвей внутренних подвздошных артерий. Больная была выписана до следующего этапа. Через 25 сут, вторым этапом двумя окаймляющими разрезами над и под образованием, начиная от латеральной поверхности левого бедра до анального отверстия, послойно до большой ягодичной мышцы вначале была удалена левая половина опухоли единым блоком. Таким же образом удалось удалить правую половину опухоли. Кровопотеря составила около 900 мл. Следует отметить, что в толще опухоли имелось множество расширенных до 1,5 см в диаметре вен, которые, несмотря на предварительную эмболизацию, обильно кровоточили. Во время удаления опухоли отмечалась обильная лимфорея. Образовался большой дефект пояснично-ягодичной области, который был закрыт двумя сформированными кожно-фасциальными лоскутами. Послеоперационную рану дренировали по Редону.

Масса удаленной опухоли составила 13 кг (рис. 5).

При гистологическом исследовании выявлена лимфангиома.

Послеоперационный период протекал с выраженными явлениями гипопротеинемии, анемии и лимфореи, которые корригировали гемо-плазмотрансфузией, инфузионной и антибактериальной терапией. Отмечался краевой некроз ран. После проведенного лечения больная была выписана в удовлетворительном состоянии на 18-е сутки.

Повторно осмотрена через 3 и 6 мес (рис. 6).

Таким образом, лимфангиодисплазия - медленно прогрессирующее заболевание лимфатической системы, локализующееся чаще всего в пояснично-ягодичной области и нижних конечностях. Ввиду отсутствия болевых и других острых ощущений больные обращаются к врачам при значительном увеличении размера опухоли, что обусловливает сложности при хирургическом их удалении. По мере увеличения размера образования сдавление венозных сосудов уплотненной клетчаткой и деформация тканей ведут к значительному расширению диаметра вен, что способствует массивной кровопотере в ходе оперативного вмешательства.

Кровопотеря - главная опасность хирургического лечения лимфангиом, в связи с чем предварительное уменьшение кровоснабжения опухолевых тканей имеет определенный смысл.