Синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) как самостоятельное заболевание впервые был описан в 1958 г. C. Rob и A. Standeven [30] и объединил группу симптомов, которые появляются при компрессии в межлестничном промежутке нервов плечевого сплетения и подключичных сосудов (артерии и вены). Сдавление сосудисто-нервного пучка наступает в результате избыточной физической нагрузки на верхние конечности и плечевой пояс, после травмы в области верхней апертуры, а также из-за присутствия врожденных аномалий скелета и мягких тканей. К ним относятся добавочные шейные ребра, измененное I ребро, псевдоартрозы ключицы, мегаапофиз, гипертрофированные лестничные и/или грудные мышцы и связки. Их подробное анатомическое описание представлено в классификации, предложенной D. Roos (см. таблицу) [22].

На основании клинической картины выделяют три типа синдрома: артериальный (a.СВАГК), венозный (v.СВАГК) и неврогенный (n.СВАГК) соответственно определенной структуре сосудисто-нервного пучка [2, 6, 9, 38]. У детей и подростков доминируют сосудистые формы, составляющие 33-74% [4, 21], в то время как почти у 95% взрослых СВАГК имеет неврологическую природу, а венозный и артериальный типы составляют 2-5 и 1-2% соответственно [4, 7, 21, 29]. Отмечено, что типичными для взрослых больных с n.СВАГК являются тяжелая физическая работа, профессиональный спорт и травмы (хлыстовая травма за рулем) в анамнезе, что не характерно для детей и во многом объясняет различное течение синдрома в этих возрастных группах [4]. Кроме того, ряд авторов полагают, что врожденные аномалии скелета гораздо чаще вызывают именно сосудистую компрессию и их чаще диагностируют в детском возрасте [21]. Между тем у тех подростков, которые регулярно занимаются спортом, риск развития СВАГК возрастает [21, 29]. В группе больных, проанализированной D. Rigberg и соавт. [29], 75% детей с n.СВАГК и 100% с v.СВАГК активно занимались тяжелой атлетикой, бейсболом и волейболом. «Рискованными» видами спорта с этой точки зрения являются также плавание, синхронное плавание, водное поло [2, 13]. Несмотря на упомянутые выше различия в преобладании клинических форм, клиническая картина СВАГК у детей и взрослых сходна. Так как синдром является редким заболеванием, его часто не распознают даже при наличии типичных признаков [28, 39]. По разным данным, с момента первого обращения больного и до постановки диагноза проходит до 17,5 мес [21, 29], несмотря на имеющийся алгоритм диагностики (рис. 1) [4].

Заподозрить v.СВАГК позволяет появление у больного отека, цианоза и боли в верхней конечности при движении или в покое. Характерно расширение поверхностной венозной сети верхней конечности и грудной стенки [8]. Причинами могут служить энергичное гиперотведение руки (например, при игре в мяч) или поднятие большого веса (силовые виды спорта), перелом ключицы или его неправильная консолидация. При этом в месте соединения I ребра с ключицей возникает сдавление подключичной вены [4, 22]. Частный случай v.СВАГК известен как синдром Педжета-Шреттера, или «тромбоз усилия» [17, 40]. Как сообщают L. Arthur и соавт. [4], процент v.СВАГК у лиц женского пола растет, что нехарактерно для типичного распределения у взрослых, при котором венозная форма у мужчин преобладает в соотношении 2:1. Авторы связывают эту тенденцию с широким вовлечением девочек-подростков в профессиональный спорт.

Среди возможных причин возникновения тромбоза у детей могут быть состояния гиперкоагуляции крови, антифосфолипидный синдром [21]. Описано также наблюдение гормональной контрацепции в анамнезе у девочек старшего возраста [4]. При диагностике приоритет отдается динамической флебографии («золотой стандарт»). Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) широко применяется, но ее результаты иногда могут быть сомнительными, а диагностическая чувствительность не превышает 71% [4, 8, 22]. S. Melby и соавт. [22] полагают, что при отрицательных данных УЗДГ на фоне выраженной клинической картины диагноз сосудистого тромбоза снимать неправомерно. Тромбоз подключичной артерии, а также ее аневризма (с характерным наличием пульсирующего объемного образования в области ключицы) встречаются крайне редко и почти всегда вызваны травматизацией сосуда добавочным шейным ребром [7, 40]. Больные жалуются на быструю утомляемость верхней конечности, боль, бледность кожи [21, 39, 40]. При подозрении на а.СВАГК обязательно проведение нагрузочных проб. При пробе EAST (Elevated arm stress test) пациент разводит руки в стороны и интенсивно сжимает и разжимает пальцы. Положительный результат пробы подразумевает возникновение признаков артериальной недостаточности из-за компрессии сосуда. Проба была введена в практику американским хирургом D. Roos и больше известна как Roos’ test [9, 35]. Другой диагностической пробой для больных с а.СВАГК является проба Райта/Wright’s test (признаки артериальной компрессии при гиперотведении верхней конечности). Что касается известной пробы Адсона (Adson’s test), то она считается менее надежной, чем первые две, поскольку бывает положительной у здоровых людей. Пробу проводят путем одномоментной пальпации пульса на обеих лучевых артериях пациента на глубоком вдохе и с поворотами головы в разные стороны, на стороне поражения пульс исчезает [40].

Наиболее сложным для диагностики является n.СВАГК. В литературе общепризнано, что никакого инструментального исследования, которое позволило бы однозначно подтвердить n.СВАГК, на сегодняшний день нет [4, 9, 19, 21, 36, 39, 40]. В распоряжении хирурга имеются неспецифические жалобы таких больных на парестезии, онемение верхней конечности, периодические или постоянные боли в надключичной области с иррадиацией или без таковой. В редких наблюдениях удается выявить ослабление мышечного тонуса и функций мышц руки. Помимо рутинных рентгенографии, КТ и МРТ шейной и грудной областей, всем пациентам при подозрении на неврогенную форму проводят электронейромиографию, в ряде наблюдений определяют соматосенсорные вызванные потенциалы и выполняют диагностическую блокаду лестничных мышц [4, 7, 15, 29]. Как правило, результаты этих исследований дополнительных сведений не дают. Информативность КТ и МРТ при n.СВАГК не превышает информативность рентгенограммы, так как другие причины компрессии нервов (помимо наличия скелетных аномалий) выявить не удается [3, 4, 9, 38]. Показатели электронейромиографии даже при выраженной клинической картине n.СВАГК не выходят за рамки нормы. Исследование лишь помогает исключить другие заболевания периферических нервов верхней конечности [4, 36]. В большинстве наблюдений неврогенной формы синдрома у детей диагностика основывается на субъективных жалобах и данных анамнеза, а инструментальные исследования позволяют подтвердить диагноз n.СВАГК «методом исключения» других возможных заболеваний. В перечне основных заболеваний для дифференциальной диагностики присутствуют остеохондроз и межпозвонковые грыжи шейного и грудного отделов позвоночника, синдром карпального канала, кубитальный синдром, «плечо пловца», синдром миофасциальной боли, психосоматические заболевания [2-4, 21, 29, 36, 39, 40]. В литературе описано большое количество наблюдений, в которых у детей с n.СВАГК даже после всестороннего обследования не было выявлено никаких морфологических причин для их жалоб. У взрослых больных с неясной клинической картиной и невозможностью точной диагностики выделяют дополнительную форму синдрома - так называемый неподтвержденный неврогенный СВАГК (neurogenic disputed TOS). Подобных больных пытаются лечить консервативно, как правило, безуспешно. Хирургическое лечение полного выздоровления также не гарантирует. Операции считаются «эксплоративными», и пациентов готовят к возможному неудовлетворительному исходу заранее [2, 6, 9].

В литературе представлены отдельные клинические наблюдения СВАГК, представляющие интерес как редчайшие. Например, СВАГК сочетанный с синдромами карпального канала и канала Гюйона у больного 13 лет, описанный японскими хирургами [25]. Опубликовано наблюдение СВАГК с переломом добавочного шейного ребра у больной 9 лет [19]. Единственным наблюдением является случай расщепленных реберных дуг у ребенка с обеих сторон, так называемый bifid ribs, сформированных сращением добавочных шейных и первых ребер [10]. Упоминаются наблюдение СВАГК при синдроме Поланда [26], наблюдение десмоидной опухоли в области верхней апертуры грудной клетки [11], а также такие нетипичные для СВАГК симптомы, как дисфагия [16] и тахикардия [14] у взрослых.

Несмотря на то что основным методом лечения больных при СВАГК является хирургический, вопрос об операции у детей и подростков, чей скелет еще окончательно не сформирован, решается хирургами всегда с определенной осторожностью [29, 41]. Известно, что по мере роста ребенка изменяются и анатомические соотношения в области верхней апертуры грудной клетки [21, 31]. Однако данных о том, как может повлиять хирургическое вмешательство в связи с этим, в литературе нет. Между тем, по данным ряда исследований, доказано, что хроническая боль в детском возрасте отрицательно сказывается как на психическом, так и на физическом развитии ребенка [12, 29, 32]. Многие авторы полагают, что выжидательная тактика при СВАГК у детей не оправдана, а длительное ожидание момента, когда ребенок «перерастет» симптомы, принесет скорее вред, чем пользу, поэтому при достоверном диагнозе СВАГК у детей и подростков рекомендована активная хирургическая тактика [4, 21, 29, 36, 39, 40]. В данной возрастной группе не требуется длительных курсов обезболивания, операцию дети переносят хорошо и быстро возвращаются к учебе и активной жизни [4, 36], что коренным образом отличается от течения послеоперационного периода у взрослых, у которых имеют место длительное восстановление и прием обезболивающих препаратов с высоким процентом рецидивов [21].

По поводу лучшего хирургического доступа, степени радикальности операции и снижения числа рецидивов в литературе представлены различные мнения. Селективные операции (скаленотомия, скаленэктомия, изолированное иссечение скелетных аномалий, добавочных и гипертрофированных мышц и связок) все еще применяются, несмотря на очевидную ненадежность. Последняя обусловлена тем, что ряд анатомических причин можно выявить только интраоперационно (особенно аномальные мышцы и связки), однако даже на операционном столе это крайне сложно, поскольку хирург работает в узком и практически «слепом» пространстве. Неадекватный объем операции обусловливает высокий процент рецидивов при минимальных вмешательствах [19, 39, 40].

В связи с этим многими авторами предложено дополнять хирургическое лечение СВАГК резекцией I ребра [8, 21, 29, 39, 40]. По данным G. Vercellio и соавт. [39, 40], такой подход в комплексе с другими этапами операции с учетом клинической и анатомической картины является залогом выздоровления больного и предотвращает сосудистые и неврологические осложнения у детей. При анализе публикаций можно сделать вывод о том, что на выбор какого-либо определенного хирургического доступа влияют скорее личные соображения хирурга и хирургическая тактика его клиники [21, 29, 39, 40]. Одним из самых популярных является трансаксиллярный доступ (объем операции: резекция I ребра, субтотальная скаленэктомия), разработанный в 1965 г. D. Roos [29]. Доступ позволяет получить превосходный косметический результат, в ряде клиник его применяют даже при наличии добавочного шейного ребра [9, 18, 29]. Трансаксиллярную резекцию I ребра рекомендовано выполнять при компрессии как подключичных сосудов, так и корешков плечевого сплетения на уровне С8-Т1. Более широкий обзор операционного поля можно получить, выполнив тенотомию малой грудной мышцы [40]. При операциях через подмышечный доступ необходимо осуществлять постоянную тракцию за руку пациента для того, чтобы получить адекватный обзор в ране, что является одним из недостатков доступа и приводит к серьезным осложнениям - сдавлению нервов плечевого сплетения с возможным необратимым исходом. Высок также риск интраоперационного повреждения нервного пучка, могут быть сложности с гемостазом при случайном ранении подключичных сосудов [1, 9, 20, 38]. Что касается универсальности, то R. Makhoul и соавт. [18], проанализировав свой опыт почти 200 операций у взрослых, пришли к выводу о том, что трансаксиллярный доступ при наличии определенных скелетных аномалий затрудняет манипуляции хирурга и в ряде ситуаций целесообразно использовать другие варианты.

При выполнении трансаксиллярной резекции I ребра с трансцервикальной скаленэктомией E. Atasoy и соавт. [5] обращают внимание на то, что начинать следует именно с удаления ребра и только во вторую очередь выполнять скаленэктомию. Именно такой порядок этапов операции обеспечивает эффективную декомпрессию и снижает число рецидивов. Эндоскопические операции также выполняют через подмышечный доступ [1, 20]. Надключичный доступ предлагается использовать в основном при n.СВАГК [9, 21]. Кроме того, он дает возможность без серьезных сложностей выявить и удалить скелетные аномалии при тромбозе или в случае аневризмы подключичной артерии, выполнить резекцию переднего и среднего сегментов I ребра [40]. Лучшим доступом для полной резекции I ребра ряд авторов считают над- и подключичный (параключичный) [40]. По данным S. Melby и соавт. [22], оптимально использовать параключичный доступ при венозном типе СВАГК. Разрезы в над- и подключичной областях предоставляют хирургу адекватный доступ к сосудам шеи и верхней апертуры (подмышечной, подключичной, яремной и плечеголовным венам), декомпрессия верхней апертуры и тотальная резекция I ребра производятся более тщательно [40]. Заметный послеоперационный рубец, риск интраоперационного повреждения длинного грудного и диафрагмального нервов считаются недостатками доступа [1, 9]. Изолированно подключичный доступ используется реже остальных. Он неудобен при удалении аномалий скелета, но хорош, если необходимо резецировать передние ²/₃ I ребра [9]. При выборе оптимального оперативного доступа и объема операции G. Vercellio и соавт. [39] предлагают исходить из клинико-анатомической картины у конкретного больного (рис. 2).

При решении вопроса о венопластике предложено дважды проводить интраоперационную флебографию - до и после резекции I ребра [21]. Тромболитическая и антикоагулянтная терапия при операциях у детей с v.СВАГК необходима и проводится по аналогичному протоколу для взрослых [22, 29, 40]. По данным B. Martinez и соавт. [20] (131 операция), эндоскопические вмешательства, а также вмешательства с применением хирургической роботизированной системы daVinci считаются выгодной альтернативой открытым операциям. Такие операции проводятся у взрослых. Хирург видит более четко сосудистые и нервные структуры, что снижает риск их интраоперационного повреждения [1]. При работе с системой daVinci положение пациента не требует постоянной тракции отведенной руки, что практически исключает травму плечевого сплетения [20]. Среди послеоперационных осложнений у детей и подростков при наличии СВАГК в единичных наблюдениях упоминаются пневмоторакс, лимфоцеле и хилоцеле [21, 39]. Их частоту, как и процент рецидивов, объективно оценить невозможно ввиду крайне малочисленных выборок [4, 21, 29, 36, 39, 40]. У взрослых количество повторных операций составляет от 4 до 20% с преобладанием n.СВАГК [4, 29, 34]. При анализе относительно высокого числа рецидивов n.СВАГК в группе детей D. Rigberg и соавт. [29] рекомендуют при неврогенной форме применять комбинированный доступ (трансаксиллярный и передний с резекцией I ребра и передней скаленэктомией). Обобщив данные катамнеза у взрослых больных с n.СВАГК, G. Altobelli и соавт. [3] предлагают считать отсутствие рецидива достоверным только по прошествии как минимум 18 мес ремиссии.

Объективных данных об эффективности или неэффективности консервативного лечения при СВАГК в литературе не приводится [29], хотя, как правило, хирург имеет дело с детьми, уже побывавшими у других специалистов, что подразумевает отсутствие эффекта от нехирургического лечения. Тем не менее в ряде работ упоминается консервативное лечение детей с n.СВАГК с положительным эффектом, поэтому предлагается всегда начинать с консервативного лечения (от 6 нед до 3 мес), а при его неудаче оперировать [21, 27, 29, 36, 39-41]. Всем оперированным больным рекомендовано начинать лечебную гимнастику и физиотерапию с первых послеоперационных суток и проводить их до 0,5-1 года, чтобы минимизировать спаечный процесс в области сосудисто-нервного пучка [3, 6, 21]. Доказано, что в комплексе с хирургическим лечением нейрореабилитация дает выраженное улучшение показателей ССВП [37].

Таким образом, синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) у детей и подростков относится к редким заболеваниям, диагностика которых сложна даже при наличии типичных признаков. Большинству пациентов правильный диагноз ставят с задержкой от нескольких месяцев до 1,5 лет с момента появления симптомов, так как педиатры и детские хирурги плохо знакомы с этим заболеванием. В детском возрасте преобладают артериальный и венозный клинические типы СВАГК, которые кардинально отличаются от течения синдрома у взрослых, когда доминирует неврогенная форма СВАГК, представляющая наибольшие трудности для диагностики и лечения. Несмотря на то что хирурги с осторожностью относятся к операциям у детей, рост скелета которых еще не закончен, в данной возрастной группе рекомендована активная хирургическая тактика. Выбор оперативного доступа на основании клинико-анатомической картины у конкретного больного включает возможное использование трансаксиллярного (наиболее распространен), надключичного и параключичного доступов. Для эффективной декомпрессии верхней апертуры грудной клетки необходимо выполнять резекцию I ребра (сегментарную или полную) с удалением имеющихся аномалий скелета, селективные операции чреваты рецидивами СВАГК. Учитывая малочисленные выборки больных, объективно оценить результаты лечения невозможно, однако считается, что хирургическое вмешательство дети и подростки переносят хорошо с благоприятным исходом и редкими рецидивами. Консервативное лечение СВАГК вызывает много вопросов. Оно применяется в основном при неврогенной форме и часто без эффекта. Однако на прием к хирургу дети попадают, как правило, после безуспешного лечения у других специалистов. Для профилактики спаечного процесса в области операции рекомендовано с 1-х послеоперационных суток начинать реабилитацию детей. Эффективной альтернативой традиционным операциям у взрослых являются эндоскопические операции, а также с применением роботизированной хирургической системы daVinci через трансаксиллярный доступ. Последние методы повышают качество операции и снижают число интра- и послеоперационных осложнений (ранение подключичных сосудов и повреждение плечевого сплетения при тракции верхней конечности пациента).