Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Разумовский А.Ю.

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия

Рачков В.Е.

Детская городская клиническая больница #13 им. Н.Ф. Филатова;
Российский государственный медицинский университет, Москва

Екимовская Е.В.

Кафедра детской хирургии Российского государственного медицинского университета, детская городская клиническая больница №13 им. Н.Ф. Филатова, Москва

Хирургические аспекты синдрома верхней апертуры грудной клетки у детей и подростков

Авторы:

Разумовский А.Ю., Рачков В.Е., Екимовская Е.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2011;(7): 77‑82

Просмотров: 1151

Загрузок: 29

Как цитировать:

Разумовский А.Ю., Рачков В.Е., Екимовская Е.В. Хирургические аспекты синдрома верхней апертуры грудной клетки у детей и подростков. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2011;(7):77‑82.
Razumovsky AYu, Rachkov VE, Ekimovskaia EV. Surgical aspects of treatment of the upper thoracic aperture syndrome in children and adolescents. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2011;(7):77‑82. (In Russ.).

?>

Синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) как самостоятельное заболевание впервые был описан в 1958 г. C. Rob и A. Standeven [30] и объединил группу симптомов, которые появляются при компрессии в межлестничном промежутке нервов плечевого сплетения и подключичных сосудов (артерии и вены). Сдавление сосудисто-нервного пучка наступает в результате избыточной физической нагрузки на верхние конечности и плечевой пояс, после травмы в области верхней апертуры, а также из-за присутствия врожденных аномалий скелета и мягких тканей. К ним относятся добавочные шейные ребра, измененное I ребро, псевдоартрозы ключицы, мегаапофиз, гипертрофированные лестничные и/или грудные мышцы и связки. Их подробное анатомическое описание представлено в классификации, предложенной D. Roos (см. таблицу) [22].

В литературе СВАГК упоминается также как компрессионный синдром, синдром лестничной мышцы, синдром торакального выхода, в зарубежных источниках - thoracic outlet syndrome. Данные о первой операции декомпрессии верхней апертуры относят к 1910 г., ее выполнил хирург Т. Murphy (Австрия) [23]. В популяции СВАГК встречается у 0,3-2% населения в типичном возрастном интервале от 25 до 40 лет [2, 21, 29]. Крайне редко синдром наблюдается у детей. В литературе описаны единичные и малочисленные группы пациентов (максимальная выборка 25 детей) [4, 21, 22, 29, 39, 41]. По данным некоторых клинических наблюдений [2, 7, 10, 13, 19, 24, 25, 27, 33], самые ранние проявления СВАГК зафиксированы у ребенка 6 лет [5].

На основании клинической картины выделяют три типа синдрома: артериальный (a.СВАГК), венозный (v.СВАГК) и неврогенный (n.СВАГК) соответственно определенной структуре сосудисто-нервного пучка [2, 6, 9, 38]. У детей и подростков доминируют сосудистые формы, составляющие 33-74% [4, 21], в то время как почти у 95% взрослых СВАГК имеет неврологическую природу, а венозный и артериальный типы составляют 2-5 и 1-2% соответственно [4, 7, 21, 29]. Отмечено, что типичными для взрослых больных с n.СВАГК являются тяжелая физическая работа, профессиональный спорт и травмы (хлыстовая травма за рулем) в анамнезе, что не характерно для детей и во многом объясняет различное течение синдрома в этих возрастных группах [4]. Кроме того, ряд авторов полагают, что врожденные аномалии скелета гораздо чаще вызывают именно сосудистую компрессию и их чаще диагностируют в детском возрасте [21]. Между тем у тех подростков, которые регулярно занимаются спортом, риск развития СВАГК возрастает [21, 29]. В группе больных, проанализированной D. Rigberg и соавт. [29], 75% детей с n.СВАГК и 100% с v.СВАГК активно занимались тяжелой атлетикой, бейсболом и волейболом. «Рискованными» видами спорта с этой точки зрения являются также плавание, синхронное плавание, водное поло [2, 13]. Несмотря на упомянутые выше различия в преобладании клинических форм, клиническая картина СВАГК у детей и взрослых сходна. Так как синдром является редким заболеванием, его часто не распознают даже при наличии типичных признаков [28, 39]. По разным данным, с момента первого обращения больного и до постановки диагноза проходит до 17,5 мес [21, 29], несмотря на имеющийся алгоритм диагностики (рис. 1) [4].

Рисунок 1. Алгоритм диагностики СВАГК у детей и подростков.
В детской практике наблюдения СВАГК считаются почти казуистическими [21].

Заподозрить v.СВАГК позволяет появление у больного отека, цианоза и боли в верхней конечности при движении или в покое. Характерно расширение поверхностной венозной сети верхней конечности и грудной стенки [8]. Причинами могут служить энергичное гиперотведение руки (например, при игре в мяч) или поднятие большого веса (силовые виды спорта), перелом ключицы или его неправильная консолидация. При этом в месте соединения I ребра с ключицей возникает сдавление подключичной вены [4, 22]. Частный случай v.СВАГК известен как синдром Педжета-Шреттера, или «тромбоз усилия» [17, 40]. Как сообщают L. Arthur и соавт. [4], процент v.СВАГК у лиц женского пола растет, что нехарактерно для типичного распределения у взрослых, при котором венозная форма у мужчин преобладает в соотношении 2:1. Авторы связывают эту тенденцию с широким вовлечением девочек-подростков в профессиональный спорт.

Среди возможных причин возникновения тромбоза у детей могут быть состояния гиперкоагуляции крови, антифосфолипидный синдром [21]. Описано также наблюдение гормональной контрацепции в анамнезе у девочек старшего возраста [4]. При диагностике приоритет отдается динамической флебографии («золотой стандарт»). Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) широко применяется, но ее результаты иногда могут быть сомнительными, а диагностическая чувствительность не превышает 71% [4, 8, 22]. S. Melby и соавт. [22] полагают, что при отрицательных данных УЗДГ на фоне выраженной клинической картины диагноз сосудистого тромбоза снимать неправомерно. Тромбоз подключичной артерии, а также ее аневризма (с характерным наличием пульсирующего объемного образования в области ключицы) встречаются крайне редко и почти всегда вызваны травматизацией сосуда добавочным шейным ребром [7, 40]. Больные жалуются на быструю утомляемость верхней конечности, боль, бледность кожи [21, 39, 40]. При подозрении на а.СВАГК обязательно проведение нагрузочных проб. При пробе EAST (Elevated arm stress test) пациент разводит руки в стороны и интенсивно сжимает и разжимает пальцы. Положительный результат пробы подразумевает возникновение признаков артериальной недостаточности из-за компрессии сосуда. Проба была введена в практику американским хирургом D. Roos и больше известна как Roos’ test [9, 35]. Другой диагностической пробой для больных с а.СВАГК является проба Райта/Wright’s test (признаки артериальной компрессии при гиперотведении верхней конечности). Что касается известной пробы Адсона (Adson’s test), то она считается менее надежной, чем первые две, поскольку бывает положительной у здоровых людей. Пробу проводят путем одномоментной пальпации пульса на обеих лучевых артериях пациента на глубоком вдохе и с поворотами головы в разные стороны, на стороне поражения пульс исчезает [40].

Наиболее сложным для диагностики является n.СВАГК. В литературе общепризнано, что никакого инструментального исследования, которое позволило бы однозначно подтвердить n.СВАГК, на сегодняшний день нет [4, 9, 19, 21, 36, 39, 40]. В распоряжении хирурга имеются неспецифические жалобы таких больных на парестезии, онемение верхней конечности, периодические или постоянные боли в надключичной области с иррадиацией или без таковой. В редких наблюдениях удается выявить ослабление мышечного тонуса и функций мышц руки. Помимо рутинных рентгенографии, КТ и МРТ шейной и грудной областей, всем пациентам при подозрении на неврогенную форму проводят электронейромиографию, в ряде наблюдений определяют соматосенсорные вызванные потенциалы и выполняют диагностическую блокаду лестничных мышц [4, 7, 15, 29]. Как правило, результаты этих исследований дополнительных сведений не дают. Информативность КТ и МРТ при n.СВАГК не превышает информативность рентгенограммы, так как другие причины компрессии нервов (помимо наличия скелетных аномалий) выявить не удается [3, 4, 9, 38]. Показатели электронейромиографии даже при выраженной клинической картине n.СВАГК не выходят за рамки нормы. Исследование лишь помогает исключить другие заболевания периферических нервов верхней конечности [4, 36]. В большинстве наблюдений неврогенной формы синдрома у детей диагностика основывается на субъективных жалобах и данных анамнеза, а инструментальные исследования позволяют подтвердить диагноз n.СВАГК «методом исключения» других возможных заболеваний. В перечне основных заболеваний для дифференциальной диагностики присутствуют остеохондроз и межпозвонковые грыжи шейного и грудного отделов позвоночника, синдром карпального канала, кубитальный синдром, «плечо пловца», синдром миофасциальной боли, психосоматические заболевания [2-4, 21, 29, 36, 39, 40]. В литературе описано большое количество наблюдений, в которых у детей с n.СВАГК даже после всестороннего обследования не было выявлено никаких морфологических причин для их жалоб. У взрослых больных с неясной клинической картиной и невозможностью точной диагностики выделяют дополнительную форму синдрома - так называемый неподтвержденный неврогенный СВАГК (neurogenic disputed TOS). Подобных больных пытаются лечить консервативно, как правило, безуспешно. Хирургическое лечение полного выздоровления также не гарантирует. Операции считаются «эксплоративными», и пациентов готовят к возможному неудовлетворительному исходу заранее [2, 6, 9].

В литературе представлены отдельные клинические наблюдения СВАГК, представляющие интерес как редчайшие. Например, СВАГК сочетанный с синдромами карпального канала и канала Гюйона у больного 13 лет, описанный японскими хирургами [25]. Опубликовано наблюдение СВАГК с переломом добавочного шейного ребра у больной 9 лет [19]. Единственным наблюдением является случай расщепленных реберных дуг у ребенка с обеих сторон, так называемый bifid ribs, сформированных сращением добавочных шейных и первых ребер [10]. Упоминаются наблюдение СВАГК при синдроме Поланда [26], наблюдение десмоидной опухоли в области верхней апертуры грудной клетки [11], а также такие нетипичные для СВАГК симптомы, как дисфагия [16] и тахикардия [14] у взрослых.

Несмотря на то что основным методом лечения больных при СВАГК является хирургический, вопрос об операции у детей и подростков, чей скелет еще окончательно не сформирован, решается хирургами всегда с определенной осторожностью [29, 41]. Известно, что по мере роста ребенка изменяются и анатомические соотношения в области верхней апертуры грудной клетки [21, 31]. Однако данных о том, как может повлиять хирургическое вмешательство в связи с этим, в литературе нет. Между тем, по данным ряда исследований, доказано, что хроническая боль в детском возрасте отрицательно сказывается как на психическом, так и на физическом развитии ребенка [12, 29, 32]. Многие авторы полагают, что выжидательная тактика при СВАГК у детей не оправдана, а длительное ожидание момента, когда ребенок «перерастет» симптомы, принесет скорее вред, чем пользу, поэтому при достоверном диагнозе СВАГК у детей и подростков рекомендована активная хирургическая тактика [4, 21, 29, 36, 39, 40]. В данной возрастной группе не требуется длительных курсов обезболивания, операцию дети переносят хорошо и быстро возвращаются к учебе и активной жизни [4, 36], что коренным образом отличается от течения послеоперационного периода у взрослых, у которых имеют место длительное восстановление и прием обезболивающих препаратов с высоким процентом рецидивов [21].

По поводу лучшего хирургического доступа, степени радикальности операции и снижения числа рецидивов в литературе представлены различные мнения. Селективные операции (скаленотомия, скаленэктомия, изолированное иссечение скелетных аномалий, добавочных и гипертрофированных мышц и связок) все еще применяются, несмотря на очевидную ненадежность. Последняя обусловлена тем, что ряд анатомических причин можно выявить только интраоперационно (особенно аномальные мышцы и связки), однако даже на операционном столе это крайне сложно, поскольку хирург работает в узком и практически «слепом» пространстве. Неадекватный объем операции обусловливает высокий процент рецидивов при минимальных вмешательствах [19, 39, 40].

В связи с этим многими авторами предложено дополнять хирургическое лечение СВАГК резекцией I ребра [8, 21, 29, 39, 40]. По данным G. Vercellio и соавт. [39, 40], такой подход в комплексе с другими этапами операции с учетом клинической и анатомической картины является залогом выздоровления больного и предотвращает сосудистые и неврологические осложнения у детей. При анализе публикаций можно сделать вывод о том, что на выбор какого-либо определенного хирургического доступа влияют скорее личные соображения хирурга и хирургическая тактика его клиники [21, 29, 39, 40]. Одним из самых популярных является трансаксиллярный доступ (объем операции: резекция I ребра, субтотальная скаленэктомия), разработанный в 1965 г. D. Roos [29]. Доступ позволяет получить превосходный косметический результат, в ряде клиник его применяют даже при наличии добавочного шейного ребра [9, 18, 29]. Трансаксиллярную резекцию I ребра рекомендовано выполнять при компрессии как подключичных сосудов, так и корешков плечевого сплетения на уровне С8-Т1. Более широкий обзор операционного поля можно получить, выполнив тенотомию малой грудной мышцы [40]. При операциях через подмышечный доступ необходимо осуществлять постоянную тракцию за руку пациента для того, чтобы получить адекватный обзор в ране, что является одним из недостатков доступа и приводит к серьезным осложнениям - сдавлению нервов плечевого сплетения с возможным необратимым исходом. Высок также риск интраоперационного повреждения нервного пучка, могут быть сложности с гемостазом при случайном ранении подключичных сосудов [1, 9, 20, 38]. Что касается универсальности, то R. Makhoul и соавт. [18], проанализировав свой опыт почти 200 операций у взрослых, пришли к выводу о том, что трансаксиллярный доступ при наличии определенных скелетных аномалий затрудняет манипуляции хирурга и в ряде ситуаций целесообразно использовать другие варианты.

При выполнении трансаксиллярной резекции I ребра с трансцервикальной скаленэктомией E. Atasoy и соавт. [5] обращают внимание на то, что начинать следует именно с удаления ребра и только во вторую очередь выполнять скаленэктомию. Именно такой порядок этапов операции обеспечивает эффективную декомпрессию и снижает число рецидивов. Эндоскопические операции также выполняют через подмышечный доступ [1, 20]. Надключичный доступ предлагается использовать в основном при n.СВАГК [9, 21]. Кроме того, он дает возможность без серьезных сложностей выявить и удалить скелетные аномалии при тромбозе или в случае аневризмы подключичной артерии, выполнить резекцию переднего и среднего сегментов I ребра [40]. Лучшим доступом для полной резекции I ребра ряд авторов считают над- и подключичный (параключичный) [40]. По данным S. Melby и соавт. [22], оптимально использовать параключичный доступ при венозном типе СВАГК. Разрезы в над- и подключичной областях предоставляют хирургу адекватный доступ к сосудам шеи и верхней апертуры (подмышечной, подключичной, яремной и плечеголовным венам), декомпрессия верхней апертуры и тотальная резекция I ребра производятся более тщательно [40]. Заметный послеоперационный рубец, риск интраоперационного повреждения длинного грудного и диафрагмального нервов считаются недостатками доступа [1, 9]. Изолированно подключичный доступ используется реже остальных. Он неудобен при удалении аномалий скелета, но хорош, если необходимо резецировать передние 2/3 I ребра [9]. При выборе оптимального оперативного доступа и объема операции G. Vercellio и соавт. [39] предлагают исходить из клинико-анатомической картины у конкретного больного (рис. 2).

Рисунок 2. Алгоритм выбора оперативного доступа при СВАГК у детей и подростков.
Надключичный доступ оправдан при аномалиях скелета, симптомах а.СВАГК, синдроме верхнего тракта (С5-С6-С7). Трансаксиллярный доступ предпочтителен при симптомах нижнего тракта (С8-Т1) и затруднении венозного оттока. При артериальной недостаточности без повреждения сосуда можно оперировать через надключичный и трансаксиллярный доступы. Повреждение артерии, венозный стаз с компрессией верхних корешков плечевого сплетения предполагают радикальную резекцию I ребра через над- и подключичный доступ с возможностью пластики сосудов при аневризме или обширных тромбозах [39, 40]. Трансаксиллярная резекция проксимального сегмента I ребра при v.СВАГК способствует развитию венозных коллатералей и даже реканализации тромба [22]. У детей описано самопроизвольное разрешение венозного тромбоза [4].

При решении вопроса о венопластике предложено дважды проводить интраоперационную флебографию - до и после резекции I ребра [21]. Тромболитическая и антикоагулянтная терапия при операциях у детей с v.СВАГК необходима и проводится по аналогичному протоколу для взрослых [22, 29, 40]. По данным B. Martinez и соавт. [20] (131 операция), эндоскопические вмешательства, а также вмешательства с применением хирургической роботизированной системы daVinci считаются выгодной альтернативой открытым операциям. Такие операции проводятся у взрослых. Хирург видит более четко сосудистые и нервные структуры, что снижает риск их интраоперационного повреждения [1]. При работе с системой daVinci положение пациента не требует постоянной тракции отведенной руки, что практически исключает травму плечевого сплетения [20]. Среди послеоперационных осложнений у детей и подростков при наличии СВАГК в единичных наблюдениях упоминаются пневмоторакс, лимфоцеле и хилоцеле [21, 39]. Их частоту, как и процент рецидивов, объективно оценить невозможно ввиду крайне малочисленных выборок [4, 21, 29, 36, 39, 40]. У взрослых количество повторных операций составляет от 4 до 20% с преобладанием n.СВАГК [4, 29, 34]. При анализе относительно высокого числа рецидивов n.СВАГК в группе детей D. Rigberg и соавт. [29] рекомендуют при неврогенной форме применять комбинированный доступ (трансаксиллярный и передний с резекцией I ребра и передней скаленэктомией). Обобщив данные катамнеза у взрослых больных с n.СВАГК, G. Altobelli и соавт. [3] предлагают считать отсутствие рецидива достоверным только по прошествии как минимум 18 мес ремиссии.

Объективных данных об эффективности или неэффективности консервативного лечения при СВАГК в литературе не приводится [29], хотя, как правило, хирург имеет дело с детьми, уже побывавшими у других специалистов, что подразумевает отсутствие эффекта от нехирургического лечения. Тем не менее в ряде работ упоминается консервативное лечение детей с n.СВАГК с положительным эффектом, поэтому предлагается всегда начинать с консервативного лечения (от 6 нед до 3 мес), а при его неудаче оперировать [21, 27, 29, 36, 39-41]. Всем оперированным больным рекомендовано начинать лечебную гимнастику и физиотерапию с первых послеоперационных суток и проводить их до 0,5-1 года, чтобы минимизировать спаечный процесс в области сосудисто-нервного пучка [3, 6, 21]. Доказано, что в комплексе с хирургическим лечением нейрореабилитация дает выраженное улучшение показателей ССВП [37].

Таким образом, синдром верхней апертуры грудной клетки (СВАГК) у детей и подростков относится к редким заболеваниям, диагностика которых сложна даже при наличии типичных признаков. Большинству пациентов правильный диагноз ставят с задержкой от нескольких месяцев до 1,5 лет с момента появления симптомов, так как педиатры и детские хирурги плохо знакомы с этим заболеванием. В детском возрасте преобладают артериальный и венозный клинические типы СВАГК, которые кардинально отличаются от течения синдрома у взрослых, когда доминирует неврогенная форма СВАГК, представляющая наибольшие трудности для диагностики и лечения. Несмотря на то что хирурги с осторожностью относятся к операциям у детей, рост скелета которых еще не закончен, в данной возрастной группе рекомендована активная хирургическая тактика. Выбор оперативного доступа на основании клинико-анатомической картины у конкретного больного включает возможное использование трансаксиллярного (наиболее распространен), надключичного и параключичного доступов. Для эффективной декомпрессии верхней апертуры грудной клетки необходимо выполнять резекцию I ребра (сегментарную или полную) с удалением имеющихся аномалий скелета, селективные операции чреваты рецидивами СВАГК. Учитывая малочисленные выборки больных, объективно оценить результаты лечения невозможно, однако считается, что хирургическое вмешательство дети и подростки переносят хорошо с благоприятным исходом и редкими рецидивами. Консервативное лечение СВАГК вызывает много вопросов. Оно применяется в основном при неврогенной форме и часто без эффекта. Однако на прием к хирургу дети попадают, как правило, после безуспешного лечения у других специалистов. Для профилактики спаечного процесса в области операции рекомендовано с 1-х послеоперационных суток начинать реабилитацию детей. Эффективной альтернативой традиционным операциям у взрослых являются эндоскопические операции, а также с применением роботизированной хирургической системы daVinci через трансаксиллярный доступ. Последние методы повышают качество операции и снижают число интра- и послеоперационных осложнений (ранение подключичных сосудов и повреждение плечевого сплетения при тракции верхней конечности пациента).

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail