Эктопией поджелудочной железы (ПЖ) называется необычная локализация панкреатической ткани, имеющей собственное кровоснабжение и протоковую систему, без сосудистого, нервного или анатомического контакта с обычно расположенной (ортотопической) ПЖ [1, 3, 37, 42, 43]. Хроническое воспаление ткани ПЖ, эктопированной в стенку двенадцатиперстной кишки (ДПК), называют дуоденальной дистрофией. Она встречается в виде солидной и кистозной форм [2, 5, 11, 13-15, 20, 22, 34, 36, 38, 46]. Ни в одном нашем наблюдении не была выявлена солидная форма заболевания, и под дуоденальной дистрофией (ДД) мы подразумеваем именно кистозную ее форму. Несмотря на то что эктопия ПЖ в стенку желудка (25-60%) и ДПК (25-35%) является самой частой гетеротопией желудочно-кишечного тракта [1, 42, 43], ДД - редкое заболевание, которое при неспецифической клинической картине имеет типичную радиологическую семиотику [15, 25, 48]. В случае развития таких осложнений ДД, как механическая желтуха, стеноз ДПК, хронический панкреатит в ортотопической ПЖ с характерными для него осложнениями, а также при подозрении на опухоль [19, 45] консервативное лечение либо неэффективно, либо не показано [6, 35, 39]. В настоящее время операцией выбора в таких наблюдениях считается панкреатодуоденальная резекция (ПДР) [7, 13, 14, 20, 34, 46]. Мы также считаем эту операцию оправданной при развитии выраженного хронического воспаления в ортотопической (основной) ПЖ [2, 11]. В то же время при «изолированных» формах ДД, когда панкреатит и кистозная дегенерация развиваются только в эктопической ПЖ, а основная железа изменена незначительно, оправдан органосохраняющий подход [30]. Возможность успешного использования резекции ДПК с сохранением ПЖ демонстрируется следующими наблюдениями.
Больной Д., 32 лет, доставлен 23.09.09 в хирургическое отделение ГКБ №4 Москвы бригадой скорой помощи с жалобами на боли в верхних отделах живота, тошноту, рвоту. Из анамнеза известно, что с 24.08 по 11.09.09 он лечился в другом стационаре по поводу состоявшегося дуоденального кровотечения (предполагалась опухоль ДПК) и был выписан в удовлетворительном состоянии.
При поступлении состояние удовлетворительное. Кожные покровы нормальной окраски. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 72 в минуту. АД 120/80 мм рт.ст. Живот при пальпации болезненный в эпигастральной области без перитонеальных симптомов и патологических образований. Перистальтика выслушивается. Стул нормальный. Мочеиспускание не нарушено.
Общий и биохимический анализы крови и мочи без отклонений от нормальных показателей. Обнаружены антитела к гепатиту С. Исследование крови на онкомаркеры (раково-эмбриональный антиген, СА-125, СА-19-9 и α-фетопротеин) отклонений не выявило. ЭГДС: слизистая желудка очагово гиперемированная, гладкая, привратник проходим, передневерхняя стенка луковицы ДПК деформирована за счет бугристой опухоли розового цвета с изъязвленной поверхностью, слизистая инфильтрирована от привратника до постбульбарного отдела. При биопсии ригидность и кровоточивость. Эндоскопическая картина расценена как опухоль луковицы ДПК. Поверхностный гастрит, бульбит. Дуоденобиопсия: опухолевого роста нет, отек и воспаление ДПК.
УЗИ органов брюшной полости: в стенке ДПК, прилегающей к ПЖ, лоцируется анэхогенное образование размером 4,5×2,2×1,5 см с четкими контурами - киста стенки ДПК. При рентгенографии желудка выявлена недостаточность функции кардии, умеренная деформация луковицы ДПК. Нарушений эвакуации из желудка нет. Компьютерная томография: медиальная стенка ДПК утолщена, в ее структуре определяется киста размером 2,2×4,4 см. Головка ПЖ не увеличена - 2,3 см, тело - 1,1 см, хвост - 1,3 см. Заключение: кистозная форма дуоденальной дистрофии, хронический панкреатит (рис. 1).
20.10 выполнена верхнесрединная лапаротомия. При ревизии пальпаторно в медиальной стенке ДПК определяется плотноэластической консистенции киста размером 4,5×2,5 см. Имеются выраженные рубцовые напластования, свидетельствующие о длительном хроническом воспалении, значительно затрудняющие идентификацию границы между железой и ДПК. Стенки кисты частично иссечены и отправлены на срочное гистологическое исследование: фрагменты фиброзной ткани с воспалительными инфильтратами, включая микроабсцессы, без признаков злокачественного поражения. После полной мобилизации ДПК по Кохеру установлено, что киста располагается в медиальной стенке ее вертикальной ветви, суживая просвет кишки. Выполнена холецистэктомия. В пузырный проток введен пуговчатый зонд, который проведен через большой сосочек ДПК, располагавшийся сразу под нижним полюсом кисты. С учетом умеренных изменений ПЖ решено выполнить субтотальную резекцию ДПК с сохранением ПЖ. ДПК пересечена на 2 см ниже привратника. Тощая кишка после предварительной мобилизации пересечена на 15 см ниже связки Трейтца и перемещена слева направо. Вторая, третья и четвертая порции ДПК отсечены от ПЖ и удалены вместе с проксимальными 15 см тощей кишки. Панкреатический проток диаметром 0,3 см и общий желчный проток (ОЖП) диаметром 0,5 см сшиты между собой. Сформирован холедохопанкреатоеюноанастомоз узловыми швами нитью полисорб 5/0 и дуоденоеюноанастомоз однорядным непрерывным швом нитью полисорб 4/0. Схема операции представлена на рис. 2.
Гистологическое исследование: фрагмент ДПК с гетеротопией ткани ПЖ в ее стенку. Ткани вокруг кисты с участками хронического и острого воспаления с изъязвлениями.
Диагноз при выписке: гетеротопия ткани ПЖ в стенку ДПК с признаками хронического панкреатита, кистозная трансформация медиальной стенки ДПК (дуоденальная дистрофия) с изъязвлением; хронический гепатит С.
Спустя 4 мес жалоб нет.
Больной Д., 1966 года рождения, поступил в абдоминальное отделение Главного клинического военного госпиталя ФСБ России 10.09.09 с жалобами на периодические боли в правом подреберье, возникающие через 1,5-2 ч после приема острой и жирной пищи, тошноту, отрыжку и периодическую рвоту. В анамнезе язвенная болезнь ДПК, несколько эпизодов острого панкреатита с октября 2008 г. По поводу предполагаемого разрыва кисты ПЖ в декабре этого же года была выполнена лапаротомия, санация брюшной полости. Боли в животе сохранялись. В сентябре 2009 г. была произведена холецистэктомия, которая не принесла облегчения.
При поступлении состояние удовлетворительное. Кожные покровы нормальной окраски. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. ЧД 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Пульс 76 в минуту. АД 120/80 мм рт.ст. Живот при пальпации болезненный в эпигастральной области без перитонеальных симптомов и патологических образований. Перистальтика выслушивается. Стул нормальный. Мочеиспускание не нарушено.
Общий и биохимический анализы крови и мочи без отклонений от нормальных показателей, за исключением снижения гемоглобина крови до 90 г/л. Исследование крови на онкомаркеры отклонений не выявило. УЗИ: диффузные изменения структуры печени и ПЖ. ЭндоУЗИ: гастродуоденит. Деформация антрального отдела желудка, привратника, луковицы и медиальной стенки вертикальной ветви ДПК с сужением их просвета за счет кистозно-солидного образования в стенке кишки размером 4,5×2,5×2,5 см. Расширение общего желчного и вирсунгова протока. Заключение: хронический панкреатит, кистозная трансформация медиальной стенки ДПК (дуоденальная дистрофия?). Недостаточность кардии. КТ и МРТ (консультирован в Институте хирургии им. А.В. Вишневского): инфильтрация медиальной стенки ДПК и утолщение ее за счет внутристеночного многокамерного кистозного образования. ПЖ с малоизмененной структурой, размеры ее не увеличены. Заключение: кистозная форма дуоденальной дистрофии, хронический панкреатит. Желчная и панкреатическая гипертензия (рис. 3).
Выполнена верхнесрединная лапаротомия. При ревизии: после мобилизации по Кохеру в медиальной стенке ДПК пальпаторно определяется образование плотноэластической консистенции размером 4,5×3 см. Отмечены выраженные рубцовые изменения, затрудняющие идентификацию границы между головкой ПЖ и ДПК. Используя культю пузырного протока, через вовлеченный в образование большой сосочек ДПК провели пуговчатый зонд. С учетом незначительных изменений ПЖ решено выполнить резекцию ДПК с сохранением ПЖ. ДПК пересечена на 2 см ниже привратника и по границе между второй и третьей порциями. Вертикальная ветвь ДПК вместе с терминальными отделами общего желчного и панкреатического протоков отсечена от ПЖ и удалена. Отверстие добавочного панкреатического протока не обнаружено. Срочное гистологическое исследование: стенки кистозного образования представлены фиброзной тканью с воспалительными инфильтратами, без признаков опухолевого роста. Панкреатический проток диаметром 0,8 см и ОЖП диаметром 1,1 см сшиты между собой. На 45 см ниже связки Трейтца выделен отрезок тощей кишки длиной до 10 см, пересечен с обеих сторон и образовавшаяся «кишечная вставка» на питающей ножке перемещена к зоне резекции ДПК через отверстие в брыжейке толстой кишки (рис. 4, а).
Макропрепарат: отрезок ДПК длиной до 8 см с выраженной инфильтрацией и утолщением медиальной стенки, которая содержит многополостное кистозное образование размером 4×3 см с мутным экссудатом. Устья общего желчного и панкреатического протоков сужены в области фатерова сосочка рубцовыми тканями, окружающими полость кисты.
Гистологическое исследование: участок гетеротопии ткани ПЖ, преимущественно в виде протоковых структур в подслизистом слое ДПК. Гиперплазия бруннеровых желез. Кистозно-расширенный проток эктопированной ПЖ в мышечном слое ДПК с явлениями PanIN-2 (дисплазия панкреатического эпителия средней степени тяжести) (рис. 5).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Дренаж ОЖП перекрыт на 9-е сутки. При контрастном исследовании желудка на 6-е сутки после операции затеков контрастного вещества не выявлено. Кишечная вставка хорошо функционирует (рис. 6).
Больной выписан на 23-и сутки. Диагноз при выписке: хроническое воспаление ткани ПЖ, эктопированной в стенку ДПК. Хронический панкреатит. Стеноз терминального отдела общего желчного и панкреатического протоков.
Дренаж ОЖП удален амбулаторно через 1,5 мес. Спустя 3 мес жалоб нет, самочувствие хорошее, ограничений в диете нет.
В обоих наблюдениях патологическим образованием, обусловившим клиническую картину, была кистозная форма дуоденальной дистрофии. Гистологически подтверждена изоляция кистозных образований и эктопической ткани в стенке ДПК от ортотопической ПЖ. Признаки хронического панкреатита в основной ПЖ были весьма умеренными. Дуоденальная дистрофия нередко сопровождается поражением всей ортотопической железы или развитием «панкреатита борозды» (groove pancreatitis), но также может существовать изолированно [3, 13, 22, 36, 43]. В обоих описанных наблюдениях при КТ был не только установлен диагноз и отвергнут опухолевый процесс, но и определено отсутствие выраженных изменений в основной ПЖ. Именно последнее обстоятельство обусловило выбор методики операции с сохранением ПЖ, поскольку выполнение ПДР в данной ситуации было бы более традиционным, но чрезмерным вмешательством. Если в первом наблюдении была выполнена субтотальная дуоденэктомия, то во втором - резекция вертикальной ветви ДПК с замещением ее кишечной вставкой с вшиванием в обоих наблюдениях панкреатического и общего желчного протоков в «неодуоденум».
История дуоденэктомии и резекции ДПК с сохранением ПЖ короткая. В 1922 г. F. Mann и K. Kawamura впервые успешно выполнили подобное вмешательство с замещением ДПК тонкой кишкой на разных животных, показав, что удаление ДПК не приводит к значимым физиологическим нарушениям [29]. Спустя 62 года об успехе таких операций в экспериментах сообщили и L. Sillin и соавт. [44]. Через 11 лет эти же авторы из Cleveland Clinic (R. Chung и соавт.) доложили о 5 успешных подобных операциях у больных с семейным аденоматозным полипозом (4) и травмой ДПК (1) [9]. При этой операции ПЖ сохранялась полностью, а место ДПК занимала перемещенная тощая кишка, в которую вшивались отсеченные от фатерова соска общий желчный и главный панкреатический протоки. Восстановление желудочно-кишечного тракта осуществлялось посредством сшивания конец в конец оставшегося фрагмента ДПК длиной 1,5 см с перемещенной вверх тощей кишкой. M. Ryu и соавт. [40] сообщили о двух таких операциях при раннем раке ДПК в аденоме фатерова соска. M. Maher и соавт. [28] представили обзор инфрапапиллярных резекций ДПК, при которых вмешательств на элементах ее большого сосочка не производилось.
H. Nagai и соавт. [33] доложили о 6 аналогичных вмешательствах по разным поводам [33], из которых только одно (по поводу MALT - лимфомы ДПК) соответствовало технике, описанной R. Chung и соавт. [9].
Восемь дуоденэктомий были выполнены к 2002 г. в Mayo Clinic [41]. L. Lundell и соавт. [26] и M. Imamura [17] доложили результаты соответственно 4 и 3 успешных дуоденэктомий. Эта операция применяется в основном при семейном аденоматозном полипозе и ворсинчатых опухолях ДПК [4, 8, 9, 21, 27, 31, 41, 47], однако сообщалось о ее успешном использовании при нейроэндокринных [17, 18], гастроинтестинальных стромальных [10] и других опухолях [12, 24, 33], а также при повреждениях ДПК [7, 16, 41, 49]. Сообщения B. Al-Sarireh [4] (12 наблюдений), S. de Castro [8] (26 наблюдений) и M. Müller и соавт. [31] (23 наблюдения) показали, что изолированная дуоденэктомия в опытных руках является безопасной операцией, позволяющей избежать удаления головки ПЖ и обеспечить более высокое качество жизни, чем ПДР. Во всех исследованиях частота осложнений, летальность и выживаемость после дуоденэктомии были сопоставимы с таковыми после ПДР, это привело авторов к мысли о том, что при доброкачественных процессах такая операция более обоснована. Разделяя это мнение, мы использовали вмешательства с сохранением головки ПЖ вместо традиционной ПДР для хирургического лечения кистозной формы дуоденальной дистрофии без выраженного «ортотопического» панкреатита. Поводом для публикации послужило отсутствие сообщений об использовании субтотальной дуоденэктомии для лечения дуоденальной дистрофии [7, 10, 13, 14, 19, 20, 30, 35, 36, 43, 45, 46], равно как и отсутствие в литературе описания резекции вертикальной ветви ДПК с замещением ее кишечной вставкой и реплантацией в нее желчного и панкреатического протоков. Из особенностей операций при данном заболевании необходимо отметить трудности определения границы между медиальной стенкой ДПК и головкой ПЖ за счет рубцового процесса, что значительно реже встречается при полипозе, ворсинчатых аденомах и других опухолях ДПК [4, 8-10, 12, 17, 18, 21, 24, 27, 31, 33, 41, 47]. Важным является знание нюансов анатомии этой зоны, особенно областей формирования большого и малого сосочков ДПК [23, 32].
Мы полагаем, что резекция ДПК не должна применяться при злокачественных заболеваниях и таких пограничных новообразованиях ДПК, как MALT-лимфома и семейный аденоматозный полипоз, когда вся слизистая находится под угрозой малигнизации, но вполне обоснована при доброкачественных процессах. В то же время в работах M. Ryu и соавт. [40], M. Konishi и соавт. [24] и T. Imaizumi и соавт. [16] сообщалось об использовании подобных вмешательств для радикального лечения раннего рака ДПК. По сравнению с дуоденэктомией достоинством резекции вертикальной ветви ДПК с замещением ее кишечной вставкой мы считаем близкое к естественному восстановление желудочно-кишечного тракта и минимальную потерю кишечной трубки, что существенно при сопутствующих мальабсорбции, мальдигестии или предшествующих обширных резекциях кишечника. По сравнению с резекцией, описанной T. Imaizumi и соавт. [16], при которой использовался прямой дуодено-дуоденоанастомоз, наша методика позволяет удалять всю вертикальную ветвь, не опасаясь возможного натяжения при реконструкции ДПК.
Наблюдения кистозной дистрофии стенки ДПК без выраженных изменений основной ПЖ более отчетливо, чем при сопутствующем «ортотопическом» панкреатите, демонстрируют патогенетические, клинические, диагностические и терапевтические аспекты этого заболевания [13], обусловливающие возможность эффективного хирургического лечения, ограниченного вмешательством только на ДПК без резекции ПЖ.
Авторы выражают глубокую признательность профессорам А.И. Щеголеву, К.А. Рогову и канд. мед. наук Е.А. Дубовой за консультацию гистологических препаратов и подробные пояснения.