Введение

Миксома — наиболее распространенный тип первичной опухоли сердца, чаще всего локализующийся в левом предсердии [1]. Миксома, исходящая из правого предсердия, составляет 7—18% случаев [2]. Обычно эти миксомы возникают из межпредсердной перегородки. В 10—12 раз реже они берут начало из других отделов правого предсердия [3].

Для миксом любой локализации характерна классическая триада симптомов, характеризующаяся обструкцией кровотока, конституциональными признаками (включая лихорадку, потерю веса или утомляемость), обусловленными реакцией организма на миксому, и тромбоэмболическими явлениями [4, 5].

Системные симптомы обусловлены секрецией этими опухолями интерлейкина-6 и других медиаторов и обычно протекают под маской других заболеваний [6, 7]. Симптомы обструкции кровотока у пациентов с правосторонней миксомой протекают по типу правожелудочковой недостаточности, вызванной закрытием выводных путей правого желудочка (ПЖ). Типичные проявления включают периферический отек, гепатомегалию, асцит, одышку и резкий систолический шум с задержкой пульмонального компонента второго тона сердца. В случае эмболии легочной артерии фрагментами миксомы клиническая картина будет выражаться в виде внезапной одышки, кашля с кровянистой мокротой, выраженной боли в грудной клетке вплоть до развития обморока [6]. Средний размер миксомы обычно составляет 5—6 см и может достигать 18 см. Масса удаленных опухолей, по сведениям литературы, варьирует в пределах 15—180 г [8].

Самые крупные опухоли локализуются в правом предсердии [9]. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 60 лет. Большинство предсердных миксом возникают спорадически и чаще встречаются у женщин среднего возраста [10].

Представляем редкий вариант бессимптомного течения миксомы, локализующейся в правом предсердии.

Пациент 63 лет обратился к кардиологу в связи с появлением загрудинных болей, провоцируемых подъемом тяжестей, периодическим повышением артериального давления (АД) до 180/110 мм рт.ст., одышкой, перебоями в работе сердца и сердцебиениями. Отмечал повышение АД с 2010 г., приступы стенокардии — с 2022 г., приступы сердцебиений — с 2020 г. 6 октября 2023 г. в связи с длительно не купирующимся пароксизмом фибрилляции предсердий обратился в поликлинику по месту жительства. По данным эхокардиографии выявлено объемное образование правого предсердия. Пациент госпитализирован в кардиохирургический центр для коронарографии и оперативного вмешательства.

Из анамнеза жизни: курил с 18 лет, 1 пачку сигарет в день, бросил 5 лет назад. В 19 лет перенес электротравму с термическим ожогом лица, рук, тела. Выполнена аллотрансплантация кожи. Оперативное лечение геморроя в 2018 г.

Объективно: рост 178 см, вес 90 кг. Индекс массы тела 28,4 кг/м². Окружность талии 110 см, окружность бедер 110 см. В остальном без особенностей.

Общий анализ крови: гемоглобин 158 г/л, эритроциты 5,47∙10¹²/л, лейкоциты 7,86∙10⁹/л, эозинофилы 1%, палочкоядерные нейтрофилы 1%, сегментоядерные нейтрофилы 57%, лимфоциты 35%, моноциты 6%, тромбоциты 310∙10⁹/л, СОЭ 13 мм/ч.

Коагулограмма: протромбиновое время 11,5 с, активированное частичное тромбопластиновое время 32 с, протромбиновый индекс по Квику 105%, международное нормализованное отношение 0,99, фибриноген по Клаусу 3,1 г/л, тромбиновое время 16,5 с.

Биохимические показатели: аспартатаминотрансфераза 24 Ед/л, аланинаминотрансфераза 23 Ед/л, билирубин общий 19,6 мкмоль/л, общий белок 86 г/л, мочевина 8,2 ммоль/л.

Таким образом, каких-либо отклонений от нормы в лабораторных показателях выявлено не было, что свидетельствовало об отсутствии конституциональных признаков, обусловленных выделением биологически активных веществ. Этим также объяснялось бессимптомное течение миксомы.

На электрокардиограмме — синусовая брадикардия с ЧСС 48 уд/мин. По данным эхокардиографии, в полости правого предсердия (ПП) лоцируется округлая подвижная гиперэхогенная структура с ровными нечеткими контурами размерами 40—39 мм, исходящая из передней стенки ПП, не доходящая до уровня фиброзного кольца трикуспидального клапана. Вероятно, с этим было связано бессимптомное течение миксомы, поскольку она располагалась выше фиброзного кольца и не создавала препятствий для работы трикуспидального клапана, не вызывала симптомы обструкции кровотока. В связи с этим главной причиной для обращения за медицинской помощью послужил длительно не купирующийся пароксизм фибрилляции предсердий. Правый желудочек (PLAX) 30 мм, площадь правого предсердия 22 см², площадь новообразования 12 см². Левое предсердие (PLAX) 41 мм, площадь левого предсердия (ААС) 20 см². Дискинез межжелудочковой перегородки. Систолическая функция ЛЖ скомпенсирована (фракция выброса 58%). Легкая степень регургитации на митральном и трикуспидальном клапанах. Диастолическая дисфункция ЛЖ 1-го типа.

По данным коронарографии, стеноз передней межжелудочковой ветви в средней трети 70%, стеноз в устье и проксимальной трети диагональной ветви до 80%, стеноз в устье огибающей ветви 60%, стенозы правой коронарной артерии в проксимальной и средней трети 70%, в дистальной трети стеноз в области бифуркации 90%, стеноз в устье задней межжелудочковой ветви 90%, стеноз в устье задне-базальной ветви 90% (рис. 1).

Рис. 1. Коронарография.

а — передняя межжелудочковая ветвь, стеноз в средней трети 70%. Диагональная ветвь, стеноз в устье и проксимальной трети до 80%. Стеноз в устье огибающей ветви 60%; б — стенозы правой коронарной артерии в проксимальной и средней трети 70%, стеноз в дистальной трети в области бифуркации 90%. Стеноз задней межжелудочковой ветви 90% в устье. Задне-базальная ветвь, стеноз в устье 90%.

В связи с нетипичной для миксомы локализацией выполнена магнито-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастным усилением. При исследовании по программе динамического сканирования выявлено объемное образование размерами 45,5×46,5×42,7 мм, неотделимо прилежащее к задним отделам межпредсердной перегородки и задне-медиальной стенке ПП в месте впадения верхней полой вены, с достаточно четкими и ровными контурами, неравномерно накапливающее контрастное вещество на отсроченных сериях. Признаков гипокинеза стенок желудочков не выявлено. Левое предсердие 56×47 мм, левый желудочек 83×55 мм, ПП 69×51×64 мм, ПЖ 80×43×65 мм. Заключение: МР-картина объемного образования ПП. Учитывая характеристики МР-сигнала и характер накопления контраста, не исключена миксома или ангиосаркома (рис. 2).

Рис. 2. МР-картина объемного образования ПП.

ПП — правое предсердие, ПЖ — правый желудочек, ЛП — левое предсердие, ЛЖ — левый желудочек.

Пациенту выполнена операция: прямая реваскуляризация миокарда в условиях искусственного кровообращения (маммарокоронарное шунтирование передней межжелудочковой ветви, аортокоронарное шунтирование задней межжелудочковой ветви аутовеной), удаление объемного образования полости правого предсердия, перевязка ушка ЛП, пластика трикуспидального клапана по De Vega.

Макропрепарат удаленного образования представлен на рис. 3. Макроскопическое описание: узел 4,5×5×4,5 см с серовато-бурой бугристой поверхностью на основании 1,5×1,2 см, на разрезе желтовато-бурый с кровоизлиянием.

Рис. 3. Макропрепарат миксомы.

Микроскопическое описание: опухолевый узел миксоидной ткани с многочисленными щелевидными и округлыми полостями без выстилки или с уплощенной эндотелиальной выстилкой; в ткани опухоли сливные кровоизлияния с геморрагическим пропитыванием и некрозом, обилие гемосидерина, очаги лимфоплазмоцитарной инфильтрации, скопления гемосидерофагов; в основании (края резекции) — гемосидероз, фиброз эндокарда, гипертрофия кардиомиоцитов, миокарда. Заключение: миксома с геморрагическим пропитыванием. Микропрепарат представлен на рис. 4 на цв. вклейке.

Рис. 4. Гистологическая картина удаленной миксомы.

Окраска по Ван Гизону и Pas-реакция.

При выписке назначена терапия в суточных дозах: омепразол 40 мг, бисопролол 1,25 мг, спиронолактон 50 мг, периндоприл 10 мг, аторвастатин 20 мг, амиодарон 200 мг.

Обсуждение

В литературе приводят случаи удаления редко встречающейся миксомы правого предсердия. Так, Л.А. Бокерия и соавт. [11] описали случай удаления из ПП у женщины 31 года крупной миксомы, размером 60×32×40 мм, первым проявлением которой был интоксикационный синдром. В последующем присоединились симптомы обструкции в связи с пролабированием новообразования через трикуспидальный клапан в ПЖ.

Приводится пример манифестации заболевания в 55-летнем возрасте клиникой массивной эмболии ветвей легочной артерии фрагментами миксомы. Наряду с удалением опухоли размером 6×5,4 см произведено извлечение эмболов до 3×3 см [12].

Описан также случай диагностики в ПП миксомы размером 60×45 мм, прикрепленной к межпредсердной перегородке, при обращении пациента 65 лет с клиникой стенокардии [13].

Кроме того, представлен клинический случай крупной миксомы ПП, обнаруженной случайно у пациентки 77 лет, которая в течение 11 лет наблюдалась в поликлинике по поводу артериальной гипертензии и ожирения. В связи с ухудшением состояния и развитием клиники правожелудочковой недостаточности в виде набухания яремных вен, гепатомегалии 2 см и двустороннего отека лодыжек выполнено обследование. Чреспищеводная эхокардиография подтвердила наличие четко выраженного многодольчатого гладкого подвижного новообразования, напоминавшего миксому, которое пролабировала через трехстворчатый клапан в правый желудочек, вызывая обструкцию во время диастолы. Резецированная опухоль имела узелково-геморрагическую поверхность и слизистый блестящий пестрый срез с очаговыми кровоизлияниями. Размер составил 7,0×2,1×5,1 см [4].

Заключение

Случай представляет интерес бессимптомным течением миксомы больших размеров и редкой локализацией в правом предсердии. Быстрая постановка диагноза и своевременное оперативное вмешательство позволили избежать осложнений, характерных для миксомы указанной локализации.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.