Анатомия корня аорты

Корень аорты — часть восходящей грудной аорты длиной 3-4 см, которая простирается от базального кольца аортального клапана (АК) до синотубулярного соединения (СТС). Эта структура состоит из ряда основных элементов: гемодинамического и анатомического вентрикулоаортальных соединений, полулунных створок АК и СТС, являющегося границей между КА и тубулярной частью восходящей аорты (ВоА) [1—3]. Выделяют треугольники Генле, образованные прикрепленными частями соседних полулунных створок и фиброзным кольцом (ФК) АК, и синусы Вальсальвы, представляющие собой выпячивание стенки аорты по дуге полулунных створок [4]. Синусы играют важную роль в функциональной анатомии АК. Вместе со створками АК, устьями коронарных артерий и СТС они расположены так, чтобы создавать вихревой поток крови (рис. 1 см. на цв. вклейке). Он стимулирует закрытие АК, способствует перфузии по коронарным артериям и распределяет напряжение потока крови между стенкой аорты и створками клапана [5].

Рис. 1. Анатомия корня аорты.

а — схематическое изображение корня аорты. Черным обозначена дугообразная зона прикрепления полулунных створок АК, зеленое кольцо — СТС, фиолетовое кольцо — анатомическое вентрикулоаортальное соединение, желтое кольцо — гемодинамическое вентрикулоаортальное соединение; б — схематическое изображение роли синусов Вальсальвы в гемодинамике корня аорты.

Корень аорты расположен в центре сердца и имеет хирургически значимую синтопию со всеми его структурами (рис. 2).

Рис. 2. Синтопия корня аорты.

ЛА — легочная артерия; ВТПЖ — выводной тракт правого желудочка; ПП — правое предсердие; МПП — межпредсердная перегородка; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ЛКС — левый коронарный синус; ПКС — правый коронарный синус; НКС — некоронарный синус.

Двустворчатый АК

На анатомию корня аорты может влиять состояние АК. У 1% пациентов клапан аорты представлен в виде двустворчатой структуры [6]. Самая распространенная классификация двустворчатого клапана основана на аномальных спайках (швах) между полулунными створками. Если имеется 0, 1 или 2 шва, то считают, что они соответствуют 0 (истинно двустворчатый), 1-му или 2-му типам клапана соответственно. При этом 2-й тип характеризуется как одностворчатый клапан (рис. 3) [7].

Рис. 3. Классификация двустворчатого АК по Sievers [7].

При двустворчатом аортальном клапане (ДАК) пространственное расположение структур корня аорты нарушено. Створки формируются как правая и левая или как передняя и задняя. Изменение площади створок и смещение гемодинамического потока через них ведут к увеличению нагрузки на аортальную стенку и формированию аневризм ВоА [8]. Если наблюдается истинно двустворчатый клапан, то он функционирует без гемодинамических изменений.

Ранее хирургическая тактика при ДАК была неуточненной. Оставался открытым вопрос о целесообразности сохранения двустворчатого клапана при нормальном функционировании его створок. Появившиеся в настоящее время результаты исследований свидетельствуют о возможности безопасной реимплантации ДАК при замене корня аорты. Срок его службы в средне- и долгосрочной перспективе не отличается от такового для трехстворчатого клапана [9, 10, 27]. Другой метаанализ свидетельствует о том, что, несмотря на это, пациенты с ДАК при его реимплантации могут столкнуться с более высоким риском повторного вмешательства [11].

Дисплазия соединительной ткани

Отдельная когорта пациентов с аневризмами аорты — это больные с дисплазией соединительной ткани. В эту группу заболеваний входят генетически-ассоциированные патологии, затрагивающие, прежде всего, структуру коллагена и эластина. Являясь составными частями соединительной ткани, в том числе сосудистой стенки, коллаген и эластин обеспечивают ее прочность и эластичность. При наличии дефекта структуры этих белков увеличивается риск формирования аневризм и расслоений. Наиболее распространенные заболевания этой группы: синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, синдром Лоеса—Дитца.

Синдром Марфана

Синдром Марфана является наиболее часто встречающейся аномалией развития соединительной ткани. Частота встречаемости составляет 1 случай на 5000 человек. Основной молекулярный дефект — мутация в гене FBN1, кодирующем белок фибриллин-1, с аутосомно-доминантным типом наследования. Образуя сеть с другими белками, фибриллин-1 является частью микрофибрилл, обеспечивающих прочность соединительной ткани. Кроме того, микрофибриллы связываются с факторами роста, контролируя их высвобождение. Мутация FBN1 уменьшает количество фибриллина-1 и, как следствие, микрофибрилл, что ведет к неконтролируемому росту тканей и их нестабильности [39].

Клинические проявления синдрома вовлекают ряд органов и систем. Наиболее часто поражается сердечно-сосудистая система (аневризма аорты, пролапс клапана), реже опорно-двигательная (арахнодактилия, деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, кифосколиоз, высокий рост), зрительная система (подвывих хрусталика и иридодонез), дыхательная система (кистозная болезнь легких) [37].

Диагностика данного синдрома проводится на основании результатов генетического исследования и клинических критериев (the Ghent nosology) [38].

Синдром Элерса—Данлоса

Распространенность синдрома варьирует от 1 на 5000 до 1 на 40 000 человек в зависимости от формы. По критериям, принятым в 2017 г., существуют 13 форм данного синдрома. Молекулярный дефект — один из двадцати генов, кодирующих коллаген с аутосомно-доминантным наследованием.

Клинически данный синдром представлен гиперэластичностью кожных покровов, нарушением их прочности и процессов заживления, что приводит к множественным рубцам и кровоизлияниям (кожа по типу «сигаретной бумаги»), гипермобильностью суставов, искривлением позвоночника, аневризмами аорты и сосудов головного мозга. Диагностика основана на генетическом исследовании и клинических критериях [37, 40].

Синдром Лоеса—Дитца

Впервые описан в 2005 г. Распространенность точно неизвестна и по разным данным составляет <1 на 100 000 человек. Мутация — в одном из пяти генов, кодирующих рецепторы и другие белки в пути трансформирующего фактора роста (TGF-β) с аутосомно-доминантным наследованием.

В зависимости от синдрома различаются клинические проявления и возраст манифестации. Часто синдром характеризуется увеличением длины и, как следствие, чрезмерной извилистостью артерий (в том числе аорты, «tortuous aorta»), нарушением со стороны опорно-двигательной системы (искривление позвоночника, преждевременное сращение костей черепа, деформации грудной клетки и конечностей). У ряда пациентов наблюдают дуральную эктазию, которая, как правило, не приводит к серьезным проблемам [37].

Отдаленные результаты клапаносохраняющих вмешательств у пациентов с дисплазией соединительной ткани демонстрируют превосходную выживаемость без осложнений и нарушения функции клапана в течение, как минимум, 10 лет [43].

Показания к операции и хирургические тактики

Согласно рекомендациям Американской коллегии кардиологов (ACC) и Американского общества сердца (AHA) от 2022 г. показанием к вмешательству на корне и восходящей аорте служит аневризматическое расширение или диссекция. Пациентам с ДАК операция показана при диаметре аневризмы более 5,5 см или более 5 см, если операцию выполняют в экспертных центрах в условиях мультидисциплинарной Aortic Team. У пациентов с синдромом Марфана показанием для операции служит диаметр аневризмы более 5 см, в экспертных центрах — более 4,5 см. Пациентам со спорадическими негенетическими аневризмами оперативное лечение стоит проводить при диаметре аневризмы 5,5 см или меньше, если отмечается рост аневризмы по данным компьютерной томографии на 0,3 см и более в год по результатам измерения за 2 года или на 0,5 см и более при повторном измерении через год (рис. 4). Отдельно показания сформированы для пациентов с синдромом Лоеса—Дитца. В настоящее время критический диаметр для вмешательства определяется исходя из генетической мутации, сопряженной с синдромом, и может варьировать от 4 до 5 см [12].

Рис. 4. Показания к хирургическому лечению аневризм восходящей аорты.

Существуют два основных направления хирургических вмешательств на корне аорты: клапаносохраняющие операции и протезирование аорты с заменой АК. Данные операции в экспертных центрах сопряжены с минимальным хирургическим риском и хорошими отдаленными результатами [12].

Наиболее широко применяемая методика — протезирование АК и ВоА клапаносодержащим кондуитом (операция Bentall-DeBono) — до настоящего момента являлась «золотым стандартом» в хирургии аневризм корня и восходящего отдела аорты. Появившиеся в последние годы данные по отдаленным результатам клапаносохраняющей реконструкции аорты демонстрируют результаты, не уступающие таковым после операции Bentall-DeBono [13—17].

У молодых пациентов с сохраненными створками методом выбора в экспертных центрах являются клапаносохраняющие операции. Они позволяют избежать рисков и осложнений, связанных с механическим протезом: пожизненный прием антикоагулянтов и контроль МНО, риск тромбоза протеза, кровотечений и эмболий. Данные ограничения оказывают значительное влияние на жизнь больного.

Операция David

Наиболее распространенной клапаносохраняющей реконструкцией является операция David. Описанная в 1992 г. методика заключается в реимплантации АК внутрь цилиндрического протеза. Первым этапом выделяют структуры корня и восходящей аорты, иссекают аневризму вместе с синусами Вальсальвы, выкраивают устья коронарных артерий по методике «кнопок». При иссечении синусов необходимо оставлять 5—6 мм стенки аорты для формирования анастомоза с протезом. После этого накладывают несколько П-образных швов, проходящих через единую горизонтальную плоскость непосредственно под самой нижней точкой ФК АК. Во избежание прорезывания швов лучше формировать их с прокладками. Затем швы пропускают через трансплантат. Комиссуры с АК проводят внутрь протеза и фиксируют на одном уровне на таком расстоянии, чтобы три полулунные створки соприкасались по центру, не нарушая стереометрии клапана. Фиксация протеза к выводному тракту левого желудочка по единой горизонтальной оси позволяет обеспечить дополнительную стабилизацию ФК АК. Заключительным этапом реимплантируют устья коронарных артерий [18].

Несмотря на стабилизацию ФК АК, данная методика имеет ряд недостатков, основной из которых заключен в нарушении функциональной анатомии корня аорты [3, 19]. Цилиндрический протез не формирует неосинусов и препятствует образованию вихревого потока в их просвете, роль которого была описана выше.

Существуют различные модификации операции David (III—V), направленные на решение данной проблемы. Основным компонентом данных модификаций является сферический трансплантат в области корня аорты [20]. Несмотря на воспроизведение неосинусов, данные методики не получили широкого распространения. При фиксации комиссур и оставшихся стенок синусов к сферическому протезу возникает тракция, растягивающая ФК АК и препятствующая его оптимальной стабилизации. Аналогичный механизм наблюдается и при использовании протезов Valsalva.

Методику David с успехом применяют в комбинации с другими вмешательствами (на митральном клапане, при коронарном шунтировании и в реконструкции дилатированного легочного графта после операции Ross) [21].

Операция David в модификации Seattle

Основное отличие состоит в иссечении проксимального участка трубчатого сосудистого протеза с формированием волнообразного края. Вследствие формирования трех «лепестков» размером 5—7 мм увеличивается длина проксимальной части протеза. За счет избытка неиссеченного края после затягивания субаннулярных швов формируется неосинус [22]. При этом достигается фиксация ФК АК и отсутствует контр-тракция комиссур за счет фиксации их к цилиндрической части протеза. Методами математического моделирования было доказано снижение напряжения стенки аорты и АК при использовании данной методики в сравнении с классической методикой David и техникой Yacoub (рис. 5) [19, 22].

Рис. 5. Операция David, модификация Seattle. Выкраивание лепестков на проксимальной части протеза и создание неосинусов.

Операция Yacoub

Техника операции Yacoub (David II) заключается в протезировании аорты синтетическим протезом, проксимальный край которого выкраивают в форме трехлепестковой короны. Аневризматическое расширение, синусы Вальсальвы и устья коронарных артерий иссекают по методике, описанной при операции David. Края «лепестков» подшивают к оставшейся ткани синусов Вальсальвы (5—6 мм) [23]. Основным недостатком данной методики является больший риск кровотечений и отсутствие стабилизации ФК АК. У ряда больных, особенно с генетически-ассоциированными аневризмами, фиброзное кольцо может увеличиваться в послеоперационном периоде, приводя к аортальной недостаточности и необходимости повторного хирургического вмешательства [24, 44]. Также трубчатый протез, применяемый в данной методике, не воссоздает анатомические синусы Вальсальвы.

Ремоделирование корня аорты с аннулопластикой

Решить проблему нестабильности ФК АК и отсутствия неосинусов при операции Yacoub предлагает методика, представленная E. Lansac и соавт. [34]. Она заключается в протезировании синусов Вальсальвы модифицированным Valsalva графтом и укреплении ФК АК наружным кольцом. Первым этапом мобилизуют аорту и коронарные артерии, иссекают синусы Вальсальвы, симметрично формируют шесть П-образных швов на 2 мм ниже места прикрепления полулунных створок и у основания межстворчатых треугольников. Сферическую часть протеза вырезают в форме трех «лепестков». Края «лепестков» сопоставляют с каждым из синусов, фиксируя их непрерывным швом. Таким образом формируют неосинусы. Расширителем Гегара измеряют диаметр ФК АК и подбирают наружное кольцо соответствующего размера. Матрацные швы пропускают через аннулопластическое кольцо, его опускают вокруг реконструированного корня аорты и закрепляют над ФК АК.

Методика реимплантации на 180° (по El Khoury)

Отдельная методика реимплантации была предложена El Khoury для пациентов с двустворчатым АК. Суть данной техники — создание симметричного клапана посредством селективной аннулопластики и стабилизации функционального кольца аорты с реимплантацией комиссур двустворчатого клапана под углом 180° на уровне базального кольца и СТС. Для манипуляций на двустворчатом АК была предложена восстановительно-ориентированная хирургическая классификация. В ней выделяют симметричный, асимметричный и очень асимметричный фенотипы. Деление проводят на основании высоты расположения шва, длины сращения створок и угла расположения по отношению к комиссурам [35]

Одним из ключевых этапов методики является маневр El Khoury — выделение корня аорты на 360 . После мобилизации некоронарного синуса и устьев коронарных артерий дальнейшую диссекцию проводят в участке между правой комиссурой и рудиментарной комиссурой со «швом», проявляя особую осторожность в зоне мембранозной перегородки. Здесь диссекцию прекращают сразу после визуализации фиброзных волокон мембранозной части перегородки. Остальные участки выделяют до базального кольца аорты. Это будет гарантировать расположение аортального протеза на уровне базального кольца. Затем следует подклапанный этап: наложение нескольких П-образных швов с селективной аннулопластикой (при необходимости). По завершении этого этапа выполняют частичное иссечение сросшегося «шва» двустворчатого АК в зависимости от толщины для улучшения подвижности створки. При наличии пролапса створки в зоне «шва» можно выполнить краевую пликацию. Заключительным этапом проводят фиксацию аортального протеза за подклапанные П-образные швы и имплантацию правой и левой комиссур на 180° по отношению к друг другу. Таким образом создают симметричный двустворчатый АК [35]. Получены хорошие отдаленные результаты данной техники реимплантации [36].

Шовная аннулопластика

Методика, опубликованная Schäfers H.J., предлагает решить проблему отсутствия стабилизации ФК АК при изолированном протезировании синусов путем циркулярного наложения швов в области ФК и фиксации их на определенном диаметре расширителя Гегара [41]. Также были предложены пликационная пластика в области «шва» двустворчатого клапана и краевая пликационная пластика трехстворчатого АК для устранения пролапса и регургитации [41].

Супракоронарное протезирование

Данную методику применяют только у пациентов с расположением аневризмы ВоА выше СТС и без вовлечения в процесс синусов Вальсальвы. В основе метода, впервые описанного M. DeBakey в 1956 г., лежит резекция аневризматически расширенной аорты с последующим созданием проксимального анастомоза с синтетическим протезом. При наличии сопутствующей аортальной недостаточности, вызванной дилатацией СТС, восстановление нормального диаметра СТС за счет протеза приводит к сближению створок АК и восстановлению коаптации [25].

Протезирование некоронарного синуса (операция Wolfe)

Методика, описанная Wolfe в 1980 г., применяется при изолированных аневризмах некоронарного синуса или при расслоении ВоА с распространением на некоронарный синус. Аорту пересекают на уровне СТС, некоронарный синус иссекают. Дакроновый протез подготавливают в виде единого «лепестка» для некоронарного синуса. После этого формируют проксимальный анастомоз некоронарного синуса с продолжением на СТС.

Описанная в оригинале методика включала также ресуспензию АК при распространении расслоения на комиссуры. Суть данной процедуры состоит в наложении П-образных швов в области комиссур, за счет которых створки «подвешиваются» в просвете протеза и достигают коаптации [26].

Для ряда пациентов с высоким операционным риском, умеренным расширением ВоА и сохранным АК возможно рассмотреть вариант экзопротезирования аорты. Патогенетически увеличение аневризмы и ее разрыв объясняются законом Лапласа: напряжение стенки сосуда возрастает при увеличении радиуса этого сосуда [33]. Экзопротезирование направлено на редукцию диаметра аневризмы до нормальных значений, что снижает гемодинамическое напряжение сосудистой стенки и препятствует дальнейшему росту аневризмы. В настоящее время наиболее распространены методики Florida Sleeve и PEARS.

Florida Sleeve

Суть данной методики заключается в реимплантации корня аорты в синтетический протез. Аорту пересекают выше СТС, корень аорты полностью мобилизуют по окружности до уровня ФК АК, включая проксимальные сегменты коронарных артерий. При дилатации и увеличении размеров ФК АК обязательно уменьшение диаметра корня для достижения коаптации створок. В синтетическом трансплантате делают разрезы по типу «замочных скважин» для коронарных артерий. Их длина составляет в среднем 1 см и рассчитывается от вентрикулоаортального соединения до коронарных артерий. В оригинальной методике описано ушивание протеза под устьями коронарных артерий, однако последующие модификации допускают отсутствие выделения корня аорты под коронарными артериями и ушивания протеза под ними, поскольку это сопряжено с риском нарушений коронарного кровотока. Накладывают субаннулярные швы, которые пропускают через протез, фиксируя его к ФК АК. При их затягивании необходимо ввести расширитель Гегара, чтобы излишне не стянуть ФК. Дистальный край протеза сшивают с СТС, затем формируют анастомоз с протезом ВоА [28, 29].

PEARS

Альтернативной методикой является процедура персонализированной внешней поддержки корня аорты (PEARS). Преимуществом данной методики является персонализированно создаваемый графт, учитывающий особенности анатомии каждого пациента. Благодаря этому достигают полного сохранения не только нативного АК, но и архитектуры корня аорты.

Мобилизацию аорты осуществляют по тому же принципу, описанному при Florida Sleeve. Проводят измерение расстояний до коронарных артерий, их диаметра, после чего на заранее подготовленной дакроновой сетке выкраивают полосы ткани под коронарные артерии, соответствующие измерениям. Протез фиксируют вокруг корня и восходящей аорты, края сетки сопоставляют непрерывным швом, укрепляя стенку аорты [30].

Методику успешно применяют после ранее перенесенных оперативных вмешательств: артериального переключения, операции Ross [30, 31].

Методики подбора графта

Важную роль при реконструкции корня аорты играет правильная подборка размера протеза. Были предложены формулы, основанные на высоте створок (Feindel-David, Gleason), измерение диаметра клапанными сайзерами и расширителем Гегара; расчет диаметра, исходя из площади поверхности тела пациента. Техника El Khoury предлагает подбирать графт, опираясь на высоту межстворчатого треугольника между левым и некоронарным синусами, а правило DePaulis добавляет 5 мм к диаметру аортального кольца.

Заключение

Современные методы реконструкции корня аорты связаны, прежде всего, с пониманием функциональной анатомии корня и данными исследований, доказывающими их безопасность и эффективность.

Различные методики операций применяют в зависимости от степени поражения структур корня аорты, опыта центра и предоперационного статуса пациента. Цели современной хирургии предусматривают не только устранение патологии и спасение жизни, но и уменьшение необходимости повторных операций, увеличение продолжительности и качества жизни каждого пациента. Замена АК с протезированием ВоА до сих пор остается надежным решением, но порой за него приходится платить отдаленными осложнениями в виде тромбоза и кровотечений [32]. В связи с этим при операциях на корне аорты отмечается тенденция к переходу от протезирования клапана к более физиологичным клапаносохраняющим вмешательствам, которые могут стать идеальным решением для многих пациентов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.