Введение
Вирусный миокардит у детей встречается редко; его реальная частота среди населения в целом неизвестна. Гистологически он характеризуется мононуклеарным воспалительно-клеточным инфильтратом, интерстициальным отеком и, в некоторых случаях, некрозом [1]. Его клиническое течение в основном доброкачественное, при этом сердечная функция восстанавливается спонтанно через несколько месяцев, но может быть обширный некроз миокарда с последующим замещением некротической ткани фиброзной тканью [1, 2]. Наиболее тяжелые случаи прогрессируют до дилатационной кардиомиопатии с сердечной недостаточностью, не поддающейся лечению. В таких ситуациях устройства механической поддержки левого желудочка могут быть использованы в качестве моста к трансплантации [2].
Мы описываем случай лечения дилатационной кардиомиопатии после вирусного миокардита с помощью устройства механической поддержки левого желудочка у ребенка с площадью поверхности тела 0,72 м2.
Девочка 11 лет (вес 15,3 кг) поступила в клинику с диагнозом дилатационной кардиомиопатии, хронической сердечной недостаточности 2 б ст., IV функционального класса по Ross. Из анамнеза известно, что в возрасте 2 лет ребенку была выполнена операция по поводу закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. С хорошим гемодинамическим результатом ребенок был выписан через 12 сут после операции. Через 2 года после операции ребенок перенес острый вирусный миокардит, вызванный вирусом Эпштейна — Барр, с прогрессивным снижением фракции выброса до 25%.
При поступлении у девочки были жалобы на одышку при минимальной физической нагрузке, утомляемость, отсутствие прибавки в весе. При физикальном исследовании отмечен «сердечный горб». Аускультативно тоны сердца приглушены. Ритм галопа. АД 100/60 мм рт.ст., ЧСС 90 уд/мин. Печень +3 см от края реберной дуги.
По данным эхокардиографии отмечен диффузный гипокинез стенок левого желудочка. Левый желудочек шаровидной формы. Индекс сферичности 1,0, конечно-диастолический объем 144 мл. Показатели сократимости миокарда левого желудочка снижены (фракция выброса 8—15%). Гемодинамических нарушений на уровне аортального клапана не выявлено. Створки митрального клапана интактны. Фиброзное кольцо митрального клапана расширено. Митральная регургитация 2 ст. Расчетное максимальное давление в легочной артерии 55 мм рт.ст.
Для оценки структурных патологий и размера грудной клетки перед имплантацией искусственного левого желудочка выполнена КТ сердца. Сердечно-легочный коэффициент составил 62%, максимальный внутренний поперечный диаметр грудной клетки — 16 см (рис. 1). Размеры правого желудочка: поперечный до 22 мм, продольный до 75 мм, толщина миокарда до 2,5 мм. Размеры левого желудочка: поперечный до 59 мм, продольный до 80 мм, толщина миокарда до 5,5 мм. Выводной тракт левого желудочка не сужен, размеры 16×24 мм. Патологии дуги аорты нет.
Рис. 1. Максимальный внутренний поперечный диаметр грудной клетки.
Для инвазивной оценки гемодинамики выполнена катетеризация сердца, по данной которой давление в легочной артерии составило 45/18 (22) мм рт.ст., сердечный выброс 1,4 л/мин, сердечный индекс 1,89 л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление 571 дин·с/см5 или 8,7 ед. Вуда.
Оценка риска по шкале «Weighted Scores» показала низкий риск осложнений (6 единиц) при имплантации обхода левого желудочка.
На 5-й день после поступления ребенку было имплантировано устройство механической поддержки левого желудочка сердца Heart Mate 3. Под контролем чреспищеводной эхокардиографии и техники «cut then sew» была установлена приточная канюля в области верхушки сердца на расстоянии 10 мм от передней межжелудочковой ветви (рис. 2). Насос ориентировали с разворотом выпускной части в сторону левого плеврального синуса. Отточный протез анастомозировали с восходящим отделом аорты и фиксировали по технике «bend-relief». Кабель выводили стандартно прямолинейно с оставлением велюровой части кабеля на глубине более 1 см от поверхности кожи. Механическое устройство поддержки было укутано в PTFE мембрану. Грудная клетка была закрыта на операционном столе. Продолжительность искусственного кровообращения составила 109 мин. Объемная скорость аппарата Heart Mate 3 составила 2,5 л/мин. Кардиотоническая поддержка — милринон 0,6 мкг/кг/мин, норадреналин 0,05 мкг/кг/мин, добутамин 5 мкг/кг/мин.
Рис. 2. Этапы хирургического лечения.
а — фиксация кольца насоса; б — формирование отверстия на верхушке левого желудочка для отточной канюли тубусным ножом; в — имплантация устройства механической поддержки Heart Mate 3; г — окончательный вид.
На 3-и сутки после операции кардиотоническая поддержка прекращена. ИВЛ проводили в течение 11 сут. Время нахождения в отделении интенсивной терапии — 18 сут. На 37-е сутки после операции ребенок был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии с рекомендациями продолжить прием триампура, спиронолактона, варфарина, ацетилсалициловой кислоты и силденафила.
При контрольном обследовании через 12 мес после операции ребенок клинически бессимптомный, физическую нагрузку переносит хорошо (I класс по Ross), прирост веса ребенка — 4,5 кг.
Обсуждение
Вирусный миокардит у детей встречается редко, его клиническое течение преимущественно доброкачественное, но иногда он может трансформироваться в тяжелую острую сердечную недостаточность или в позднюю дилатационную кардиомиопатию. В таких случаях устройство механической поддержки левого желудочка сердца может действовать как крайняя мера, как переход к трансплантации или восстановлению. В настоящее время доступны несколько устройств для детей с площадью поверхности тела менее 1 м2, в том числе Heart Mate 3.
Имплантация устройства механической поддержки левого желудочка должна быть тщательно спланирована, и следует приложить все усилия, чтобы начать вспомогательное кровообращение до возникновения дисфункции органов-мишеней или кардиогенного шока.
J. Van Puyvelde и соавт. [3] перед имплантацией устройства механической поддержки левого желудочка обнаружили, что самый широкий внутренний диаметр грудной клетки, измеренный при КТ на уровне диафрагмы, является объективным и прогностическим показателем для оценки возможности имплантации устройства. Это простое измерение может стать ценной альтернативой более сложным вариантам, таким как 3D-моделирование грудной клетки. Также авторы установили, что внутренний поперечный диаметр менее 19 см может являться прогностически неблагоприятным фактором для имплантации устройства механической поддержки, так как трудно учитывать пластичность окружающих органов и потенциальное закрытие грудной клетки. Однако I. Adachi и соавт. [4] отмечают, что устройство механической поддержки левого желудочка можно имплантировать всем пациентам с дилатационной кардиомиопатией при нормальной анатомии магистральных сосудов и площади поверхности более 0,7 м2.
D.N. Ranney и соавт. [5] предлагают иссекать папиллярные мышцы, чтобы предотвратить обструкцию притока крови. В нашем случае не было необходимости в иссечении папиллярных мышц. Мы считаем, что наилучшая ориентация насоса с разворотом выпускной части в сторону левого плеврального синуса способствует более высокому шансу закрытия грудной клетки. Однако, по мнению многих авторов, при таком расположении увеличивается риск хронических болей в грудной клетке за счет трения насоса о внутреннюю поверхность грудной клетки [3, 5]. J. Van Puyvelde и соавт. [3] рекомендуют в таких случаях делать прокладку из мембран PTFE между насосом и внутренней поверхностью грудной клетки.
Механическая поддержка приводит к значительным физиологическим и гемодинамическим изменениям (снижает конечно-диастолический объем левого желудочка, давление в левом предсердии и давление в легочной артерии). Увеличение сердечного выброса за счет механической поддержки улучшает функцию органов-мишеней [6]. Однако самая немедленная реакция возникает в дыхательной системе, что часто требует длительной респираторной поддержки у таких пациентов.
В раннем и отдаленном послеоперационных периодах необходимы тщательный антикоагулянтный контроль для предотвращения геморрагических и тромбоэмболических осложнений, мониторинг клинических и лабораторных признаков инфекции и оптимизация медикаментозного лечения сердечной недостаточности [7].
Заключение
Механическая поддержка левого желудочка возможна у детей с низкой площадью поверхности тела, позволяя улучшить их клиническое состояние.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.