Результаты этапной коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП) — редкий критический цианотичный врожденный порок сердца (ВПС). Частота встречаемости составляет 1—3% среди всех ВПС и 4—8 случаев на 100 тыс. живорожденных детей. АЛА с ИМЖП является третьей наиболее распространенной формой цианотических пороков [1, 2]. В некоторых странах данный показатель снизился за последние десятилетия до 4,5 на 100 тыс. благодаря пренатальной диагностике и последующему прерыванию беременности [1].

Морфогенез данной патологии является спорным. Некоторые предполагают, что первичным событием является АЛА с последующим образованием коронарных фистул из-за сохранения примитивных правожелудочково-коронарных соединений. Другие считают, что большие правожелудочково-коронарные фистулы являются первичными и приводят к атрезии легочного клапана [3].

Обязательным структурным анатомическим признаком является атрезия клапана легочной артерии при, как правило, нормально сформированном стволе легочной артерии с различной степенью гипоплазии трикуспидального клапана (ТК) и правого желудочка (ПЖ) [4]. При этом важно различать структуры, формирующие атрезию, так как от этого зависит тактика ведения пациента. Существует два типа: мембранозная атрезия — сращение створок клапана ЛА; мышечная атрезия — обструкция на уровне выносящего отдела ПЖ [5]. Достаточно часто при АЛА с ИМЖП встречаются аномалии коронарного кровообращения, такие как ПЖ-коронарные фистулы. При наличии проксимальных стенозов крупных коронарных артерий и значимых коронарных фистул кровоснабжение миокарда полностью зависит от высокого давления в ПЖ (ПЖ-зависимый коронарный кровоток). По данным разных авторов, встречаемость данной аномалии составляет 9—60% [6, 7]. Более крупные многоцентровые исследования, в которых было принято единообразное определение, продемонстрировали распространенность ПЖ-зависимого коронарного кровотока всего 5—9% [3]. Формирующийся в данном случае ПЖ-зависимый кровоток определяет выбор способа оперативного вмешательства, так как декомпрессия ПЖ в данном случае может привести к возникновению инфаркта миокарда.

Размер ТК, степень гипоплазии ПЖ, наличие или отсутствие ПЖ-зависимого коронарного кровотока помогают распределить пациентов в группы для двухжелудочковой реконструкции, полуторажелудочковой коррекции или одножелудочкового паллиативного вмешательства. Такое разнообразие составляет проблему до настоящего времени, поскольку универсальная тактика ведения пациентов не разработана.

Цель данного исследования — анализ результатов лечения пациентов с АЛА с ИМПЖ в зависимости от особенностей анатомии ВПС и адаптация тактики ведения к индивидуальным морфологическим подтипам пациентов.

Данная работа представляет собой ретроспективное исследование, основанное на опыте отделения детской кардиохирургии и кардиоревматологии ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В.П. Полякова» по хирургическому лечению пациентов с АЛА с ИМЖП с 2005 г. по июль 2022 г. включительно.

Критерий включения пациентов в исследование: установленный диагноз АЛА с ИМЖП.

Критерии исключения: сопутствующая атрезия ТК; сопутствующие экстракардиальные аномалии с неблагоприятным прогнозом для жизни.

Срок наблюдения — с момента постановки диагноза до наступления конечной точки исследования.

Конечные точки:

1) смерть пациента;

2) наступление даты окончания исследования: 31.07.22.

Критериям включения соответствовали 18 пациентов.

Демографические, антропометрические и морфологические характеристики представлены в табл. 1.

Таблица 1. Демографические, антропометрические и морфологические характеристики пациентов

Индекс стандартного отклонения (Z-score) рассчитывали с помощью онлайн-калькулятора, созданного на основе работы M. Pettersen и соавт. [8].

В отношении 7 пациентов было принято решение о попытке восстановления двухжелудочкового кровообращения. Одиннадцати пациентам определены показания для одножелудочковой коррекции порока. Виды первичных вмешательств и характеристика каждой из групп пациентов приведены в табл. 2 и 3 соответственно.

Таблица 2. Первичные вмешательства, выполненные исследуемым пациентам

Таблица 3. Характеристика пациентов в зависимости от запланированного вида коррекции

Полученные данные наблюдений переведены в электронный вид с помощью пакета Microsoft Excel 2019 (Microsoft Corp., США) и далее обработаны в программе IBM SPSS Statistics 26.0 (IBM, США).

Категориальные данные представлены в виде долей от общего числа исследуемых (%). Описание количественных данных с нормальным распределением представлено в виде среднего значения (M) и 95% доверительного интервала. Данные с распределением, отличным от нормального, представлены в виде медианы (Me) и интерквартильного размаха (Q25%; Q75%).

Расчет интервалов времени до возникновения события проводили с помощью метода Каплана—Мейера, а оценку различий этих интервалов — с помощью логарифмического рангового критерия Мантеля—Кокса.

В группе двухжелудочковой коррекции отмечен 1 (14%) летальный исход вследствие сепсиса в послеоперационном периоде. В группе одножелудочковой коррекции отмечен 1 (9%) летальный исход вследствие тромбоза шунта в раннем послеоперационном периоде.

Среднесрочные и отдаленные результаты лечения пациентов представлены в табл. 4. Выживаемость пациентов обеих групп представлена на рисунке. Статистически значимых различий в выживаемости между группами пациентов, перенесших одножелудочковую и двухжелудочковую коррекцию, не получено (p=0,731).

Таблица 4. Среднесрочные и отдаленные результаты лечения пациентов в зависимости от вида коррекции

Примечание. ВДКПА — верхний двунаправленный кавапульмональный анастомоз.

Выживаемость пациентов после одножелудочковой и двухжелудочковой коррекции.

Несмотря на наличие обнадеживающих данных, полученных в результате ретроспективного анализа, оптимальная стратегия окончательной коррекции АЛА с ИМЖП до сих пор не определена. Согласно данным J. Rychik и соавт. [9], только одной трети пациентов удалось восстановить двухжелудочковый вариант гемодинамики. Хотя существует консенсус в отношении стратегии лечения крайних анатомических форм, мнения в отношении пограничных состояний существенно расходятся [10].

Двухжелудочковая коррекция имеет теоретические преимущества, заключающиеся в сохранении нормальной физиологии, что должно приводить к лучшей толерантности к физической нагрузке, меньшему количеству предсердных аритмий и, возможно, к лучшим отдаленным результатам [11]. Тем не менее вышеуказанное теоретическое преимущество подтверждается не всеми авторами. Так, например, B. Ekman-Joelsson и соавт. [12] не обнаружили различий в качестве жизни у детей, перенесших двухжелудочковую или одножелудочковую коррекцию. S. Romeih и соавт. [13] указывают, что снижение переносимости физической нагрузки после одножелудочковой коррекции связано со снижением сердечного резерва, однако степень переносимости физической нагрузки у пациентов с АЛА с ИМЖП сильно различалась внутри групп одножелудочковой и двухжелудочковой коррекции, а между группами было обнаружено значительное совпадение. Среди наших пациентов только в 40% случаев удалось восстановить двухжелудочковый вариант гемодинамики. Функциональный класс сердечной недостаточности, который позволяет судить о толерантности к физической нагрузке, практически сопоставим в обеих группах.

Таким образом, двухжелудочковая коррекция не может гарантировать лучшую переносимость физической нагрузки по сравнению с паллиативной гемодинамической коррекцией. При этом было отмечено, что стратегия, чрезмерно отдающая предпочтение одножелудочковой коррекции, лишает преимуществ радикального лечения и возможности увеличения продолжительности жизни у пациентов с относительно нормальными размерами правого желудочка. С другой стороны, стратегия, направленная на двухжелудочковую коррекцию «во что бы то ни стало», во всех случаях приведет к увеличению летальности [14].

Общепринятым принципом является то, что выбор пути коррекции делается преимущественно на основе морфологии ПЖ, ТК и коронарных артерий [9, 15]. Хорошо известно, что размеры ТК и полости ПЖ имеют сильную прямую корреляцию [16], а значение Z-score для ТК, оцененное при эхокардиографии, является достаточно надежным показателем.

Минимальное значение Z-score для ТК, необходимое для двухжелудочковой коррекции, все еще остается спорным [17]. В большинстве случаев авторы указывают на пороговое значение, лежащее в области –2 или –3 [18], при этом отмечается значительное перекрывание диапазонов значений среди пациентов, перенесших различные типы операций, что указывает на необходимость учитывать другие переменные. В нашей серии наблюдений пороговым значением Z-score для ТК является значение >–2,5. В роли дополнительных переменных выступали наличие трехпартитного ПЖ и отсутствие ПЖ-зависимого коронарного кровотока. Отдельно следует отметить, что некоторые авторы отмечают отсутствие роста ТК после декомпрессии ПЖ, это свидетельствует о том, что размер ТК при рождении является предиктором достижения двухжелудочковой коррекции [19].

У больных с ПЖ-зависимым коронарным кровотоком доставка кислорода к миокарду зависит от давления в ПЖ. У таких больных декомпрессия ПЖ приводит к нарушению кровоснабжения миокарда, поэтому анатомическая коррекция в этой ситуации была бы неразумной. Следует отметить, что подобная ситуация чаще всего развивается у пациентов с чрезвычайно гипоплазированными ТК и ПЖ, которые в любом случае требуют паллиативной гемодинамической коррекции. В нашей серии пациентов лишь у троих были диагностированы коронарно-правожелудочковые фистулы. Никому из них попытки анатомической коррекции не предпринимались.

Еще один параметр, который исходно может быть важным маркером долгосрочных результатов в популяции пациентов с АЛА с ИМЖП, это степень регургитации на ТК. Как отмечается, меньшая степень регургитации сопровождается бóльшим риском повторных вмешательств и меньшей вероятностью достижения анатомической коррекции [11]. Среди находившихся под нашим наблюдением пациентов около 80% имели регургитацию на ТК средней степени и выше.

Несмотря на отсутствие однозначно определенных критериев для выбора анатомического или гемодинамического пути коррекции у пациентов с АЛА с ИМЖП, критерии, применение которых в нашей серии наблюдений сопровождалось удовлетворительными ранними и среднесрочными результатами, таковы:

для двухжелудочковой коррекции:

1) Z-score кольца ТК ≥ –2,5;

2) трехпартитный ПЖ;

3) отсутствие ПЖ-зависимого коронарного кровотока;

для одножелудочковой коррекции:

1) Z-score кольца ТК < –2,5;

2) средняя или тяжелая гипоплазия ПЖ (двухпартитный или однопартитный ПЖ);

3) наличие ПЖ-зависимого коронарного кровотока.

Ограничения исследования: данные получены при ретроспективном анализе групп пациентов, получавших лечение в разное время.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.