Введение
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА с ИМЖП) — редкий критический цианотичный врожденный порок сердца (ВПС). Частота встречаемости составляет 1—3% среди всех ВПС и 4—8 случаев на 100 тыс. живорожденных детей. АЛА с ИМЖП является третьей наиболее распространенной формой цианотических пороков [1, 2]. В некоторых странах данный показатель снизился за последние десятилетия до 4,5 на 100 тыс. благодаря пренатальной диагностике и последующему прерыванию беременности [1].
Морфогенез данной патологии является спорным. Некоторые предполагают, что первичным событием является АЛА с последующим образованием коронарных фистул из-за сохранения примитивных правожелудочково-коронарных соединений. Другие считают, что большие правожелудочково-коронарные фистулы являются первичными и приводят к атрезии легочного клапана [3].
Обязательным структурным анатомическим признаком является атрезия клапана легочной артерии при, как правило, нормально сформированном стволе легочной артерии с различной степенью гипоплазии трикуспидального клапана (ТК) и правого желудочка (ПЖ) [4]. При этом важно различать структуры, формирующие атрезию, так как от этого зависит тактика ведения пациента. Существует два типа: мембранозная атрезия — сращение створок клапана ЛА; мышечная атрезия — обструкция на уровне выносящего отдела ПЖ [5]. Достаточно часто при АЛА с ИМЖП встречаются аномалии коронарного кровообращения, такие как ПЖ-коронарные фистулы. При наличии проксимальных стенозов крупных коронарных артерий и значимых коронарных фистул кровоснабжение миокарда полностью зависит от высокого давления в ПЖ (ПЖ-зависимый коронарный кровоток). По данным разных авторов, встречаемость данной аномалии составляет 9—60% [6, 7]. Более крупные многоцентровые исследования, в которых было принято единообразное определение, продемонстрировали распространенность ПЖ-зависимого коронарного кровотока всего 5—9% [3]. Формирующийся в данном случае ПЖ-зависимый кровоток определяет выбор способа оперативного вмешательства, так как декомпрессия ПЖ в данном случае может привести к возникновению инфаркта миокарда.
Размер ТК, степень гипоплазии ПЖ, наличие или отсутствие ПЖ-зависимого коронарного кровотока помогают распределить пациентов в группы для двухжелудочковой реконструкции, полуторажелудочковой коррекции или одножелудочкового паллиативного вмешательства. Такое разнообразие составляет проблему до настоящего времени, поскольку универсальная тактика ведения пациентов не разработана.
Цель данного исследования — анализ результатов лечения пациентов с АЛА с ИМПЖ в зависимости от особенностей анатомии ВПС и адаптация тактики ведения к индивидуальным морфологическим подтипам пациентов.
Материал и методы
Данная работа представляет собой ретроспективное исследование, основанное на опыте отделения детской кардиохирургии и кардиоревматологии ГБУЗ «Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В.П. Полякова» по хирургическому лечению пациентов с АЛА с ИМЖП с 2005 г. по июль 2022 г. включительно.
Общая характеристика пациентов
Критерий включения пациентов в исследование: установленный диагноз АЛА с ИМЖП.
Критерии исключения: сопутствующая атрезия ТК; сопутствующие экстракардиальные аномалии с неблагоприятным прогнозом для жизни.
Срок наблюдения — с момента постановки диагноза до наступления конечной точки исследования.
Конечные точки:
1) смерть пациента;
2) наступление даты окончания исследования: 31.07.22.
Критериям включения соответствовали 18 пациентов.
Демографические, антропометрические и морфологические характеристики представлены в табл. 1.
Таблица 1. Демографические, антропометрические и морфологические характеристики пациентов
| Параметр | Абсолютное значение (n или Me (Q1; Q3)) | % |
| Демографические характеристики | ||
| общее количество | 18 | 100 |
| женский пол | 9 | 50 |
| мужской пол | 9 | 50 |
| Антропометрические характеристики | ||
| масса при рождении, кг | 3,1 (2,1; 4,1) | — |
| длина тела при рождении, см | 53 (51; 55) | — |
| Анатомические характеристики структур сердца | ||
| развитие ПЖ: | ||
| трехпартитный | 10 | 55,5 |
| двухпартитный | 6 | 33,3 |
| однопартитный | 2 | 11,2 |
| Аномалии коронарных артерий | ||
| ПЖ-зависимый коронарный кровоток | 3 | 17 |
| ПЖ-коронарные фистулы | 3 | 17 |
| Z-score ТК | –0,6 (–3,0; 1,1) | — |
Индекс стандартного отклонения (Z-score) рассчитывали с помощью онлайн-калькулятора, созданного на основе работы M. Pettersen и соавт. [8].
В отношении 7 пациентов было принято решение о попытке восстановления двухжелудочкового кровообращения. Одиннадцати пациентам определены показания для одножелудочковой коррекции порока. Виды первичных вмешательств и характеристика каждой из групп пациентов приведены в табл. 2 и 3 соответственно.
Таблица 2. Первичные вмешательства, выполненные исследуемым пациентам
| Процедура | Количество операций | ||
| n | % | ||
| Создание системно-легочного шунта без декомпрессии ПЖ | Подключично-легочный шунт | 3 | 16 |
| Центральный шунт | 8 | 44 | |
| Создание системно-легочного шунта с декомпрессией ПЖ | Комиссуротомия клапана ЛА | 1 | 6 |
| Пластика выходного отдела ПЖ | 4 | 22 | |
| Имплантация ПЖ-ЛА-кондуита | 1 | 6 | |
| Баллонная перфорация клапана ЛА | 1 | 6 | |
Таблица 3. Характеристика пациентов в зависимости от запланированного вида коррекции
| Параметр | Группа двухжелудочковой коррекции | Группа одножелудочковой коррекции |
| n (%) или Me (Q1; Q3) | n (%) или Me (Q1; Q3) | |
| Количество пациентов | 7 (39) | 11 (61) |
| Пол | ||
| мужской | 4 (57) | 5 (45) |
| женский | 3 (43) | 6 (55) |
| Степень недостаточности ТК | ||
| легкая | 1 (14) | 2 (18) |
| средняя | 3 (43) | 6 (55) |
| тяжелая | 3 (43) | 3 (27) |
| Z-score ТК | 0,85 (0,44; 1,85) | –2,50 (–5,00; –0,35) |
| Z-score кольца ТК | ||
| >–2,5 | 7 (100) | 6 (55) |
| ≤–2,5 | 0 | 5 (45) |
| Развитие ПЖ | ||
| однопартитный | 0 | 5 (45) |
| двухпартитный | 0 | 5 (45) |
| трехпартитный | 7 (100) | 1 (10) |
| Наличие ПЖ-коронарных фистул | 0 | 3 (27) |
Методы статистической обработки
Полученные данные наблюдений переведены в электронный вид с помощью пакета Microsoft Excel 2019 (Microsoft Corp., США) и далее обработаны в программе IBM SPSS Statistics 26.0 (IBM, США).
Категориальные данные представлены в виде долей от общего числа исследуемых (%). Описание количественных данных с нормальным распределением представлено в виде среднего значения (M) и 95% доверительного интервала. Данные с распределением, отличным от нормального, представлены в виде медианы (Me) и интерквартильного размаха (Q25%; Q75%).
Расчет интервалов времени до возникновения события проводили с помощью метода Каплана—Мейера, а оценку различий этих интервалов — с помощью логарифмического рангового критерия Мантеля—Кокса.
Результаты
Непосредственные результаты первичного хирургического лечения
В группе двухжелудочковой коррекции отмечен 1 (14%) летальный исход вследствие сепсиса в послеоперационном периоде. В группе одножелудочковой коррекции отмечен 1 (9%) летальный исход вследствие тромбоза шунта в раннем послеоперационном периоде.
Среднесрочные и отдаленные результаты хирургического лечения
Среднесрочные и отдаленные результаты лечения пациентов представлены в табл. 4. Выживаемость пациентов обеих групп представлена на рисунке. Статистически значимых различий в выживаемости между группами пациентов, перенесших одножелудочковую и двухжелудочковую коррекцию, не получено (p=0,731).
Таблица 4. Среднесрочные и отдаленные результаты лечения пациентов в зависимости от вида коррекции
| Показатель | Группа двухжелудочковой коррекции | Группа одножелудочковой коррекции |
| Пережили первый этап коррекции, n | 6 | 10 |
| Период наблюдения, мес (Me (min—max)) | 20,5 (2—77) | 57,0 (7—156) |
| Функциональный класс сердечной недостаточности | ||
| I, n (%) | 5 (83) | 7 (70) |
| II, n (%) | 1 (17) | 3 (30) |
| III, n (%) | 0 | 0 |
| IV, n (%) | 0 | 0 |
| Последующие вмешательства | ||
| протезирование клапана ЛА, n (%) | 3 (50) | — |
| закрытие шунта, n (%) | 1 (17) | — |
| наложение ВДКПА, n (%) | — | 10 (100) |
| операция Фонтена, n (%) | — | 7 (70) |
| в ожидании операции Фонтена, n (%) | — | 2 (20) |
| операция Фонтена противопоказана, n (%) | — | 1 (10) |
Примечание. ВДКПА — верхний двунаправленный кавапульмональный анастомоз.
Выживаемость пациентов после одножелудочковой и двухжелудочковой коррекции.
Обсуждение
Несмотря на наличие обнадеживающих данных, полученных в результате ретроспективного анализа, оптимальная стратегия окончательной коррекции АЛА с ИМЖП до сих пор не определена. Согласно данным J. Rychik и соавт. [9], только одной трети пациентов удалось восстановить двухжелудочковый вариант гемодинамики. Хотя существует консенсус в отношении стратегии лечения крайних анатомических форм, мнения в отношении пограничных состояний существенно расходятся [10].
Двухжелудочковая коррекция имеет теоретические преимущества, заключающиеся в сохранении нормальной физиологии, что должно приводить к лучшей толерантности к физической нагрузке, меньшему количеству предсердных аритмий и, возможно, к лучшим отдаленным результатам [11]. Тем не менее вышеуказанное теоретическое преимущество подтверждается не всеми авторами. Так, например, B. Ekman-Joelsson и соавт. [12] не обнаружили различий в качестве жизни у детей, перенесших двухжелудочковую или одножелудочковую коррекцию. S. Romeih и соавт. [13] указывают, что снижение переносимости физической нагрузки после одножелудочковой коррекции связано со снижением сердечного резерва, однако степень переносимости физической нагрузки у пациентов с АЛА с ИМЖП сильно различалась внутри групп одножелудочковой и двухжелудочковой коррекции, а между группами было обнаружено значительное совпадение. Среди наших пациентов только в 40% случаев удалось восстановить двухжелудочковый вариант гемодинамики. Функциональный класс сердечной недостаточности, который позволяет судить о толерантности к физической нагрузке, практически сопоставим в обеих группах.
Таким образом, двухжелудочковая коррекция не может гарантировать лучшую переносимость физической нагрузки по сравнению с паллиативной гемодинамической коррекцией. При этом было отмечено, что стратегия, чрезмерно отдающая предпочтение одножелудочковой коррекции, лишает преимуществ радикального лечения и возможности увеличения продолжительности жизни у пациентов с относительно нормальными размерами правого желудочка. С другой стороны, стратегия, направленная на двухжелудочковую коррекцию «во что бы то ни стало», во всех случаях приведет к увеличению летальности [14].
Общепринятым принципом является то, что выбор пути коррекции делается преимущественно на основе морфологии ПЖ, ТК и коронарных артерий [9, 15]. Хорошо известно, что размеры ТК и полости ПЖ имеют сильную прямую корреляцию [16], а значение Z-score для ТК, оцененное при эхокардиографии, является достаточно надежным показателем.
Минимальное значение Z-score для ТК, необходимое для двухжелудочковой коррекции, все еще остается спорным [17]. В большинстве случаев авторы указывают на пороговое значение, лежащее в области –2 или –3 [18], при этом отмечается значительное перекрывание диапазонов значений среди пациентов, перенесших различные типы операций, что указывает на необходимость учитывать другие переменные. В нашей серии наблюдений пороговым значением Z-score для ТК является значение >–2,5. В роли дополнительных переменных выступали наличие трехпартитного ПЖ и отсутствие ПЖ-зависимого коронарного кровотока. Отдельно следует отметить, что некоторые авторы отмечают отсутствие роста ТК после декомпрессии ПЖ, это свидетельствует о том, что размер ТК при рождении является предиктором достижения двухжелудочковой коррекции [19].
У больных с ПЖ-зависимым коронарным кровотоком доставка кислорода к миокарду зависит от давления в ПЖ. У таких больных декомпрессия ПЖ приводит к нарушению кровоснабжения миокарда, поэтому анатомическая коррекция в этой ситуации была бы неразумной. Следует отметить, что подобная ситуация чаще всего развивается у пациентов с чрезвычайно гипоплазированными ТК и ПЖ, которые в любом случае требуют паллиативной гемодинамической коррекции. В нашей серии пациентов лишь у троих были диагностированы коронарно-правожелудочковые фистулы. Никому из них попытки анатомической коррекции не предпринимались.
Еще один параметр, который исходно может быть важным маркером долгосрочных результатов в популяции пациентов с АЛА с ИМЖП, это степень регургитации на ТК. Как отмечается, меньшая степень регургитации сопровождается бóльшим риском повторных вмешательств и меньшей вероятностью достижения анатомической коррекции [11]. Среди находившихся под нашим наблюдением пациентов около 80% имели регургитацию на ТК средней степени и выше.
Заключение
Несмотря на отсутствие однозначно определенных критериев для выбора анатомического или гемодинамического пути коррекции у пациентов с АЛА с ИМЖП, критерии, применение которых в нашей серии наблюдений сопровождалось удовлетворительными ранними и среднесрочными результатами, таковы:
для двухжелудочковой коррекции:
1) Z-score кольца ТК ≥ –2,5;
2) трехпартитный ПЖ;
3) отсутствие ПЖ-зависимого коронарного кровотока;
для одножелудочковой коррекции:
1) Z-score кольца ТК < –2,5;
2) средняя или тяжелая гипоплазия ПЖ (двухпартитный или однопартитный ПЖ);
3) наличие ПЖ-зависимого коронарного кровотока.
Ограничения исследования: данные получены при ретроспективном анализе групп пациентов, получавших лечение в разное время.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.