Среди врожденных аномалий пороки развития сердца играют ключевую роль в младенческой смертности [2]. Количество новых случаев врожденных пороков сердца (ВПС) в год остается относительно постоянной величиной во всех странах мира и составляет около 9 случаев на 1000 детей, родившихся живыми [11]. ВПС с функциональным единственным желудочком сердца (ЕЖС) встречаются в 7,7% случаев. Продолжительность жизни детей при некоторых формах ЕЖС не превышает нескольких дней [1]. За последние 15—20 лет достигнуты значительные успехи в лечении детей с ЕЖС [2].

Самым важным вопросом, на который необходимо ответить команде специалистов по лечению детей с ВПС, был и остается такой, как определение лучшего пути поэтапной коррекции у конкретного больного [2]. Окончательная цель хирургических процедур у пациента с ЕЖС — это достижение оптимальной системной оксигенации при как можно более низком системном венозном давлении. Это достигается путем оптимизации комплаенса ЕЖС и минимизации общего сопротивления между системными венами и желудочковой камерой. Таким образом должен быть оптимизирован рост легочных артерий, и они должны сохраняться свободными от деформации. Необходимо минимизировать общее легочное сопротивление (ОЛС), максимально снизить препятствие легочному венозному возврату для свободного лево-правого сообщения. Хирургическое лечение детей с ЕЖС, помимо прочего, направлено на снижение вероятности последующих тахи- и брадиаритмий в отдаленном периоде и обеспечение длительной удовлетворительной функции атриовентрикулярных клапанов [2].

Важно отметить, что дети с ЕЖС, перенесшие комплекс кардиохирургических операций по гемодинамической коррекции данного порока, включая операцию Фонтена, очень часто нуждаются в широком комплексе эндоваскулярных вмешательств, включающих и установку окклюдера в область фенестрации между правопредсердным тоннелем (ППТ) и правым предсердием (ПП) [1]. Данное вмешательство не является рутинным и требует тщательной оценки гемодинамического статуса пациента для оценки потенциалов пользы и рисков осложнений.

Цель настоящей публикации — представление клинического случая многоэтапного лечения ребенка с ЕЖС, включающее, в числе прочего, эндоваскулярное закрытие фенестрации между ППТ и ПП окклюдером.

Выполнен обзор литературы по данной теме, изучена история болезни (протоколы операций, результаты параклинических исследований, лабораторных данных, клиники) пациента с ЕЖС после многоэтапной одножелудочковой коррекции.

В Кузбасский кардиологический центр 15.01.12 поступил ребенок (мальчик) в возрасте 3 нед с массой тела 3500 г. Шум в сердце выявлен с рождения, также отмечалась синюшность кожных покровов. На седьмой день жизни ребенок был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, где диагностирован ВПС (дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тип атрио-вентрикулярной коммуникации (АВК), гемодинамически ЕЖС, транспозиция магистральных сосудов (ТМС), оверрайдинг (смещение) клапана легочной артерии, стредлинг (отхождение хорд клапана к контралатеральному желудочку) хорд митрального клапана, открытое овальное окно (ООО)). С учетом клиники и анатомической картины принято решение в отношении лечебной тактики методом одножелудочковой коррекции.

Первый этап лечения

Первым этапом 17.01.12 (в возрасте 26 дней) решено провести операцию суживания легочной артерии (ЛА) по формуле Торонто 21+4 мм. После операции при прямой тензиометрии давление в легочной артерии (ДЛА) снизилось ниже ¹/₃ от системного (ДЛА 15/10 (13) мм рт.ст., давление в аорте 84/38 (61) мм рт.ст., сатурация (SpO2) 73—81% при FiO2 21—30%). Послеоперационный период протекал на фоне продленной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) в течение трех дней и инотропной поддержки адреналином. После стабилизации состояния и экстубации ребенок был переведен в кардиохирургическое отделение (КХО) на пятые послеоперационные сутки. В отделении послеоперационный период протекал без особенностей. На момент выписки по данным эхокардиографии градиент давления на бандинге составлял 43 мм рт.ст. Через две недели наблюдения ребенок был выписан из КХО, далее наблюдался амбулаторно.

При дальнейшем динамическом наблюдении отмечались тенденция к десатурации до 58—66%, вялость, снижение аппетита, в связи с чем ребенок был госпитализирован в клинику. С 09.05.12 к лечению подключена кислородотерапия через маску, с 10.05.12 добавлен анаприлин в дозе 0,6 мг/кг/сутки, после чего у ребенка улучшились показатели сатурации (69—84%), он стал более активным. 14.05.12 в возрасте 5 месяцев проведено ангиографическое исследование с зондированием, по результатам которого среднее давление в стволе ЛА составило 52 мм рт.ст., отмечены выраженная дилатация ствола ЛА до 4,0 см (ниже бандинга), начальная дилатация ветвей ЛА с обеих сторон до 1,3 см. Ангиографических признаков стенотических изменений ветвей ЛА не выявлено. Градиент на бандинге составил 22 мм рт.ст. При аортографии грудного и брюшного отделов аорты контрастировалась аорто-легочная коллатераль, отходившая от грудного отдела аорты и кровоснабжавшая верхнюю долю правого легкого, калибр коллатерали — менее 1 мм. Во время процедуры у ребенка развилась брадикардия с ЧСС 80 уд/мин с переходом в асистолию, что потребовало непрямого массажа сердца. Сердечная деятельность восстановилась через 40 с от начала реанимационных мероприятий. В дальнейшем по монитору отмечали эпизоды узлового ритма с переходом в синусовый. Индекс Nakata (легочно-артериальный индекс) составил 289 мм²/м² (согласно клиническим рекомендациям рекомендуемая величина перед вторым этапом унивентрикулярной гемодинамической коррекцией ≥200 мм²/м²). Давление в ЛА выше бандинга — 30 мм рт.ст. (согласно клиническим рекомендациям среднее давление в ЛА ≤20 мм рт.ст. для двунаправленного кавопульмонального анастомоза). Фракция выброса (ФВ) не снижалась (63%). Сатурация кислорода в крови (SpO2) была в пределах 60—71% при дыхании кислородом. 15.05.12 вновь отмечено ухудшение состояния в виде беспокойства, десатурации до 46%, брадикардии до 46 уд/мин. Учитывая наличие гипоксемического синдрома, командой хирургов и кардиологов было решено выполнить операцию геми-Фонтена по жизненным показаниям.

Второй этап лечения

17.05.12 выполнены операция геми-Фонтена, клипирование открытого артериального протока (ОАП). Возраст ребенка — 4,5 мес (согласно клиническим рекомендациям возраст перед подобным оперативным вмешательством — от 4 мес до 1 года). ОАП клипирован, пересечен. При ревизии межпредсердной перегородки (МПП) выявлено ООО, выполнена атриосептостомия. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) закрыт заплатой, фиксированной непрерывным обвивным швом. Ствол ЛА пересечен на уровне тесьмы от предыдущего сужения. Створки клапана ЛА сшиты между собой, ствол ЛА ушит непрерывным обвивным швом. Далее после открытия аорты на работающем сердце сформирован анастомоз между ПП и ЛА с использованием заплаты из ксеноперикарда, верхняя треть ПП изолирована перегородкой, сформированной из ксеноперикардиальной заплаты. Таким образом кровь из верхней полой вены перенаправлена в легочную артерию. В послеоперационном периоде ребенок получал силденафил в дозировке 10 мг 3 раза в день. Центральное венозное давление после вмешательства составило 18 мм рт.ст., SpO2 60—78% без инсуффляции кислорода. Имел место гидроперикард, разрешенный на фоне консервативной терапии с применением диуретиков. После выписки ребенка наблюдали амбулаторно.

09.04.13 в возрасте 1 год 4 мес проведено плановое зондирование полостей сердца. Выполнена тензиометрия в ЛА. При ангиографии были признаки стеноза правой ветви ЛА <50% в отсутствие значимого градиента давления. Визуализированы ДМЖП до 8 мм и большая аорто-легочная коллатераль (БАЛК) к правому и левому легким калибром порядка 2—2,5 мм.

Третий этап лечения

Принято решение закрыть БАЛК эндоваскулярно спиралью «Flipper». Обеспечен сосудистый доступ через правую общую бедренную артерию. С большими техническими сложностями была выполнена катетеризация устья БАЛК катетером JL 3.5 5F (также применяли катетеры Cobra, JR, JL 4F). В проксимальном сегменте БАЛК позиционирована спираль «Flipper» с тремя витками диаметром 3 мм. После отсоединения спирали от системы доставки сброс не визуализирован. Пациент был переведен в отделение реанимации для дальнейшего наблюдения. Послеоперационный период прошел без особенностей.

Четвертый этап лечения

10.04.13 в возрасте пациента 1 год 4 мес (согласно рекомендациям для операции Фонтена предпочтителен возраст не менее 2 лет) принято решение о следующем этапе унивентрикулярной гемодинамической коррекции: интракардиальный Фонтен (латеральный туннель) заплатой «Гортекс» с фенестрацией 4 мм, пластика устьевого стеноза правой ветви ЛА заплатой из ксеноперикарда. Перед операцией среднее давление в правой ЛА — 13 мм рт.ст., в левой ЛА — 14 мм рт.ст. (согласно клиническим рекомендациям предпочтительное среднее давление в ЛА ≤15 мм рт.ст. для операции Фонтена), ФВ сохранна (65%), на электрокардиограмме синусовый ритм [3]. Был наложен интракардиальный туннель заплатой «Гортекс» с фенестрацией 4 мм в условиях искусственного кровообращения. После открытия аорты и восстановления сердечной деятельности на работающем сердце продольным разрезом вскрыта левая ветвь ЛА. Выполнена пластика стеноза устья левой ветви ЛА заплатой из ксеноперикарда. Послеоперационный период протекал на фоне синдрома слабости синусового узла, что нередко встречается после данного оперативного вмешательства [2]. Присутствовали явления синусовой брадикардии с переходом на предсердный и ускоренный (ЧСС 94/мин) узловой ритм, потребовавшие временной электрокардиостимуляции (ЭКС).

Пятый этап лечения

Учитывая сохраняющуюся брадикардию (средняя ЧСС в течение суток 79 уд/мин) на фоне узлового ритма, 23.04.13 выполнена имплантация миокардиальной системы (двухкамерный ЭКС Medtronic-Sensia SEDR01, эпикардиальный униполярный электрод Medtronic-epi capsure) через боковую миниторакотомию. Перикард был вскрыт на 1 см ниже диафрагмального нерва. К левому желудочку и ушку левого предсердия подшиты по одному электроду, которые были выведены под лопатку, куда в ложе имплантирован двухкамерный ЭКС «Medtronic-Sensia SEDR01». Электроды погружены в левую плевральную полость. Хорошая работа ЭКС с униполярной стимуляцией подтверждена программатором. Послеоперационный период протекал без особенностей. Ребенок выписан, амбулаторно регулярно наблюдался кардиологом по месту жительства в Кемеровском кардиоцентре.

С декабря 2015 г. (возраст 3 года) мама стала отмечать у ребенка нарастание одышки при умеренной физической нагрузке, цианоз губ, кончиков пальцев рук и ног, сатурация была в пределах 78—85%. При обследовании в динамике отмечалось нарастание недостаточности атриовентрикулярного клапана до 2—3 ст., градиент давления на анастомозе 6 мм рт.ст., сброс через фенестрацию в ПП.

В сентябре 2017 г. (возраст 5 лет 9 мес) проведено плановое зондирование камер сердца. Выполнено контрастирование анастомоза, левой подключичной вены (ПКВ), нижней полой вены (НПВ), ЛА. Анастомоз функционирует адекватно. Имеется умеренный стеноз долевой ветви ЛА справа без градиента давления при прямой тензиометрии. Выполнена прямая тензиометрия с забором крови на оксиметрический тест. Давление в левой ПКВ 17/11 (14) мм рт.ст., в анастомозе 15/11 (14) мм рт.ст., в НПВ 16/13 (14) мм рт.ст., в левой ЛА 16/13 (14) мм рт.ст., в правой ЛА 16/11 (13) мм рт.ст., в НПВ рядом с туннелем в левое предсердие 18/11 (14) мм рт.ст. Катетеризировать левое предсердие через туннель из системы НПВ не представилось возможным. По данным оксиметрии признаков лево-правого сброса нет. Состояние гемодинамики расценено как удовлетворительное, анастомоз функционирует, определялся умеренный стеноз долевой ветви легочной артерии справа, среднее ДЛА 13 мм рт.ст., признаков лево-правого сброса не определялось.

При динамическом обследовании ребенка (возраст 7 лет) в отделении детской кардиологии в апреле 2019 г. состояние стабильное без отрицательной динамики. Нарастания симптомов недостаточности кровообращения, гипоксемического синдрома нет, уровень мозгового натрийуретического гормона в пределах нормы. Сохраняются проявления сердечной недостаточности в покое, усиливающиеся при умеренной физической нагрузке. Гипоксемический синдром не нарастает (сатурация в покое 83—87%, при умеренной физической нагрузке 78—80%). Самочувствие страдает умеренно. По эхокардиографии сократительная способность ЕЖС удовлетворительная (ФВ 60%), градиент давления на анастомозе перед интракардиальным туннелем 4,5 мм рт.ст., градиент давления на анастомозе ЛА и ПП 2,0 мм рт.ст., сохраняется недостаточность атриовентрикулярного клапана 2—3 ст. Определяется двухкомпонентный сброс через фенестрацию преимущественно в ПП. По результатам мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) сердца БАЛК и кава-кавальные анастомозы отсутствуют, значимые стенозы не выявлены. Ребенок консультирован хирургом — аритмологом. Определяется дисфункция желудочкового электрода, что подтверждено рентгенографией органов грудной клетки. С учетом точки Венкебаха более 170 уд/мин показана замена ЭКС без имплантации желудочкового электрода.

15.04.19 в условиях рентгеноперационной проведено зондирование камер сердца. Выполнена аортография на протяжении от дуги до брюшного отдела аорты. БАЛК не выявлены. Выполнена каваграфия ВПВ в зоне анастомоза протеза с ЛА и НПВ. Стенотических изменений выявлено не было. Проведена тензиометрия в ЛА при временной окклюзии фенестрации баллонным катетером. Результаты тензиометрии: ВПВ 29/20 (21) мм рт.ст., в зоне анастомоза 22/17 мм рт.ст., НПВ 24/19 (21) мм рт.ст., левая ЛА 16/13 (14) мм рт.ст., на уровне фенестрации 19/15 мм рт.ст. Сатурация до окклюзии фенестрации баллоном 83%. Далее выполнена окклюзия баллонным катетером (диаметр 4,0 мм, длина 20 мм) в течение 15 мин с сатурацией 87%. При повторной прямой тензиометрии получены следующие показатели: ВПВ 22/18 (20) мм рт.ст., НПВ 22/18 (20) мм рт.ст., ЛА 21/17 (19) мм рт.ст.

Шестой этап лечения

25.04.19 (возраст 7 лет) проведена операция по замене ЭКС Medtronic-Adapta AADR01 из боковой миниторакотомии. На уровне 4 межреберья слева вскрыта левая плевральная полость. Над диафрагмальным нервом вскрыта полость перикарда. Выделен участок ЕЖС и левого предсердия. Фиксирован эпикардиальный униполярный электрод Medtronic-epi capsure к левому предсердию и ЕЖС. Сформировано ложе под ЭКС. При программировании ЭКС пороги стимуляции низкие. Послеоперационный период без особенностей. Больной выписан. Наблюдался амбулаторно по месту жительства.

Седьмой этап лечения: эндоваскулярное закрытие фенестрации окклюдером

Ребенок поступил 02.12.20 (возраст 8 лет) в плановом порядке для ангиокардиографии с зондированием сердца и сосудов с возможной эндоваскулярной окклюзией фенестрации. Третьего декабря 2020 г. в асептических условиях под внутривенной и местной инфильтрационной анестезией с сохранением спонтанного дыхания выполнена каваграфия ВПВ, ПП и НПВ. Проведена тензиометрия — ВПВ 16/12 (14) мм рт.ст., НПВ 16/13 (15) мм рт.ст., на уровне фенестрации 17/15 (16) мм рт.ст., ЛА 21/17 (19) мм рт.ст. Давление в ЕЖС 118/50 мм рт.ст., область анастомоза 91/54 (среднее 69 мм рт.ст.). SpO₂ с кислородом 92%, при раздувании баллона в фенестрации — 98%. Давление в ЛА до и после окклюзии фенестрации баллоном без динамики. Решено имплантировать окклюдер в фенестрацию (рисунок).

Интраоперационные ангиограммы.

а — аортография; б — каваграфия ВПВ; в — каваграфия НПВ; г — вентрикулография; д — раскрытие дистального диска окклюдера; е — раскрытие проксимального диска окклюдера; ж — финальное положение окклюдера после отсоединения от системы доставки.

По проводнику в область ПП проведена доставочная система 8 Fr. По ней заведен и позиционирован окклюдер для закрытия ДМПП с диаметром перешейка 7 мм. Дистальный диск окклюдера раскрыт со стороны ПП, проксимальный — в ППТ. При трансторакальной эхокардиографии позиция окклюдера удовлетворительная без компрометации анатомических структур. Сброс по краям диска отсутствует. Выполнены отсоединение окклюдера от системы доставки и ее удаление. SpO₂ без кислорода 92% (до вмешательства 78—87%). Удаление интродюсера из общей бедренной вены, гемостаз, давящая повязка на область пункции. Послеоперационный период протекал без особенностей. На следующие сутки ребенок самостоятельно передвигался по отделению, SpO₂ без кислорода составляла 92—95%. По результатам эхокардиографии сброс в области имплантированного окклюдера отсутствовал. Пациент был выписан для амбулаторного наблюдения.

Спустя 2 мес после эндоваскулярного закрытия фенестрации окклюдером ребенок был осмотрен во время визита в клинику. Состояние мальчика стабильное с положительной динамикой: мама отмечает исчезновение цианоза кожных покровов, увеличение толерантности к физической нагрузке, SpO₂ без кислорода 95—97%. Продолжено динамическое наблюдение на амбулаторном этапе.

Среди специалистов до сих пор идут споры касательно как формирования фенестрации, так и ее закрытия у детей после операции Фонтена [10]. При принятии решения о закрытии фенестрации команда хирургов встает перед выбором: 1) закрыть фенестрацию, тем самым увеличив не только сатурацию, но и давление в интракардиальном туннеле, а, соответственно, и в системе нижней полой вены, что увеличивает риск различных осложнений; одними из самых опасных событий являются кардиальный цирроз печени и вторичная белок-теряющая энтеропатия в отдаленном периоде [4]; 2) не закрывать фенестрацию, оставив сатурацию на прежнем уровне (повышение риска когнитивных осложнений), но снизив риск вышеназванных осложнений. По рекомендациям Американской ассоциации кардиологов возможно транскатетерное закрытие фенестрированного сообщения в целях устранения артериальной гипоксемии, если у больного благоприятная гемодинамика и он успешно переносит пробную окклюзию (класс рекомендаций IIA, уровень доказательности С) [1, 5, 9]. Для этого часто используют окклюдеры, предназначенные для закрытия ДМПП.

В клинических рекомендациях от 2018 г. рекомендуется формировать фенестрацию, но касательно ее закрытия информация отсутствует. Около 30—40% фенестраций закрываются спонтанно в течение 1—2 лет после операции. Хотя есть мнение, что наличие фенестрации увеличивает риск инсульта при парадоксальной эмболии, также известно, что падение сердечного выброса, которое сопровождает закрытие фенестрации, тоже увеличивает риск внутрипредсердного тромбоза [2]. M. Lemler и соавт. [7] провели проспективное рандомизированное исследование и показали, что пациенты с фенестрацией на 55% меньше нуждались в дренировании плевральных полостей. Период госпитализации был на 41% меньше. Также эти пациенты требовали на 67% меньше дополнительных процедур в послеоперационном периоде. Аналогичные результаты были получены и в исследовании F. Song и соавт. [8].

В НИИ кардиологии (Томск) провели собственное исследование для определения оптимальных сроков и критериев для закрытия фенестрации после операции Фонтена у детей. Показаниями для закрытия фенестрации при поступлении ребенка в стационар являлись низкоскоростной поток через фенестрацию по данным эхокардиографии, десатурация при физической нагрузке по данным пульсоксиметрии. Исследователи пришли к выводу, что оптимальный срок для закрытия фенестрации составляет 6 мес после операции фенестрированного тотального кавапульмонального соединения (ТКПС), поскольку длительное пребывание ребенка в состоянии гипоксии может негативно сказаться на его когнитивных функциях. Исходное среднее давление в кондуите 14—15 мм рт.ст. на этапе закрытия фенестрации является пограничным и требует пробной окклюзии баллоном. По мнению исследователей, повышение среднего давления в кондуите ТКПС более 4—5 мм рт.ст. от исходного после пробной окклюзии баллоном является абсолютным противопоказанием для закрытия фенестрации [6].

По мнению M. Tofeig и соавт. [10], окклюзия фенестрации должна проводиться не ранее чем через 1—2 года после операции ТКПС. J. Masura и соавт. [11] не советуют закрывать фенестрацию при повышенном давлении в Фонтене (более 16—20 мм рт.ст.).

В представленном случае в связи с удовлетворительной оксигенацией крови (78—87%) и во избежание осложнений, связанных с разобщением интракардиального кондуита и правого предсердия, закрытие фенестрации было произведено через 6,5 года после операции Фонтена. Давление в кондуите в области фенестрации до окклюзии составляло 16 мм рт.ст., однако при раздувании баллона динамики практически не наблюдали. Давление оставалось на прежнем уровне, а сатурация интраоперационно повысилась до 92%, на следующий день — до 95%. Таким образом, удалось достичь удовлетворительного результата коррекции порока.

Заключение

Залогом успешного лечения детей с ЕЖС после операции Фонтена является тесное взаимодействие специалистов мультидисциплинарной команды (детский кардиолог, кардиохирург, рентгенхирург, анестезиолог-реаниматолог, аритмолог, врач функциональной диагностики). Оценка состояния гемодинамики с прямым мониторированием давления в легочной артерии и уровня сатурации при временной окклюзии фенестрации баллонным катетером, имитирующим имплантированный окклюдер, является ключевым функциональным тестом, позволяющим исключить отрицательную динамику в клиническом статусе пациента после установки окклюдера. В представленном случае был получен обнадеживающий госпитальный результат и исход спустя 2 мес после вмешательства.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.