Актуальность

Сосудистое кольцо (СК) относится к врожденным аномалиям сосудов дуги и ветвей аорты, а также легочных артерий (ЛА). При наличии СК возможны нарушения пространственного расположения магистральных сосудов в средостении, результатом которых может быть компрессия пищевода и/или трахеи [1—3]. Типичными клиническими проявлениями компрессии являются жесткое дыхание и лающий кашель, часто сопровождающиеся инфицированием верхних дыхательных путей, хрипами, одышкой при физической нагрузке и дисфагией [3, 4]. Частота встречаемости этой аномалии не превышает 0,5—1% от всех врожденных пороков сердца [4—6]. Естественное течение заболевания зависит от наличия сопутствующей патологии дыхательных путей, которая может приводить к дыхательной недостаточности, продленной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и инфекционным осложнениям. Некоторые авторы отмечают, что при сочетании с другими врожденными пороками сердца (ВПС) и патологией дыхательных путей прогноз у этих больных неблагоприятный [3, 6, 7].

Для диагностики СК наиболее часто используют такие инструментальные методы, как рентгенография органов грудной полости, эзофагография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и эхокардиография [4, 6, 8—10]. В настоящее время в арсенале клиницистов появилась еще одна диагностическая методика, позволяющая в сложных случаях создать физические трехмерные модели различных органов [11—13].

Впервые 3D-печать в медицине была применена в 1999 г. в институте регенеративной медицины Уэйк-Фореста [14]. Первые данные об использовании физических моделей в кардиохирургии были опубликованы в 2000 г. T. Binder и соавт. [15]. С демонстративной целью исследователи напечатали 24 модели митрального клапана, которые соответствовали исходным клапанам по масштабу, форме и объему. В России для диагностики различных ВПС 3D-печать начала впервые применяться в Томском национальном исследовательском медицинском центре РАН в 2016 г. [12].

Трехмерная печать — это технология, которая позволяет производить трехмерный объект с предварительно обработанной компьютеризированной модели (обычно многослойным способом) [16—19]. Помимо диагностической ценности, 3D-модели являются важным инструментом обучения и предоперационного планирования [12, 13, 20, 21].

Цель исследования — представить результаты применения 3D-печати при определении тактики оперативного лечения ребенка с патологией дуги аорты.

Ребенок В., новорожденный, доношенный мальчик, родившийся в клинике Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета. ВПС выявлен пренатально на 22-й неделе беременности. Роды без особенностей. Масса тела 4160 г. Длина тела 54 см. С рождения ребенок находился на смешанном вскармливании, с 1-х суток жизни клиническое состояние расценивалось как удовлетворительное. Со 2-х суток жизни выслушивался систолический шум над всей областью сердца с максимумом на его основании. На 4-е сутки жизни клиническое состояние было удовлетворительным, стабильным, с тенденцией к прогрессированию энтеральной недостаточности на фоне симптомов дисфагии и врожденной аномалии развития дуги аорты. Ребенок был в ясном сознании, контактен при осмотре, кожные покровы физиологической окраски, чистые, теплые, симптом белого пятна <3 с. Периферических отеков не было. Неврологический статус без отклонений от возрастной нормы. Дыхание самостоятельное, пуэрильное. Стридора не было. Механика дыхания удовлетворительная, без участия вспомогательной мускулатуры, проводилось равномерно по всем легочным полям с частотой 45 в 1 мин, хрипы не выслушивались. Гемодинамических нарушений не отмечали, частота сердечных сокращений варьировала в пределах нормальных значений (128—136 уд. в 1 мин), уровень насыщения крови кислородом составлял 97—100%, артериальное давление не отклонялось от нормы (76—82/39—45 мм рт.ст.). Тоны сердца при аускультации были ясными, ритмичными, выслушивался систолический шум средней интенсивности с максимумом на основании сердца. Пульс на периферических артериях был удовлетворительных качеств. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, не вздут, энтеральное питание грудным молоком и смесью усваивал, из рожка высасывал неполный объем, во время глотания отмечалось беспокойство, печень была незначительно увеличена (+1 см). Лабораторные, клинические и рентгенологические признаки инфекции отсутствовали. По кислотно-основному состоянию (КОС) был компенсирован; нормогликемия, нормолактатемия.

По данным трансторакальной эхокардиографии на 5-е сутки жизни — situs solitus. Сердце сформировано и расположено правильно. Камеры сердца не расширены. Сократительная функция миокарда удовлетворительная (фракция выброса 70%), открытое овальное окно (диаметр 2,5 мм с лево-правым сбросом), атриовентрикулярное (АВ) соединение конкордантное, АВ клапаны компетентны. Межжелудочковая перегородка интактна. Конечный диастолический размер левого желудочка 20 мм. Вентрикулоаортальное соединение конкордантное. Аортальный клапан компетентен, фиброзное кольцо 7 мм, клапан трехстворчатый, Vmax 1,1 м/с. Клапан легочной артерии компетентен, фиброзное кольцо 8 мм, Vmax 0,9 м/с. Открытый артериальный проток диаметром 1,5 мм с лево-правым сбросом крови. Дуга аорты правосторонняя, Vmax 1,4 м/с. Восходящая аорта 8 мм, дуга аорты: В/А=7 мм (Z= –1)/4,5 мм (Z= –1,47). Нисходящая аорта Vmax 1,3 м/с. Признаки полного СК. В брюшной аорте кровоток магистрального типа. По данным рентгенографии органов грудной полости патологии не выявили.

Учитывая появление у ребенка дисфагии, признаки наличия ВПС (полное СК) с возможной компрессией пищевода, определены показания для эзофагографии. На 5-е сутки жизни выполнена эзофагография: визуализирован участок сужения пищевода 2,5—3 мм на границе верхней и средней третей протяженностью 1,5 см.

В возрасте 6 сут для определения протяженности компрессии пищевода и трахеи, синтопии органов ребенку проведено дополнительное исследование: мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки на аппарате Philips Ingenuity 128 Slice с внутривенным контрастированием препаратом Оптирей 300. Исследование выполнено по стандартной методике с использованием сердечного гейтинга и последующим построением многоплоскостных реформаций. Сердце расположено типично (правосформированное, леворасположенное). Аорта: луковица аорты обычно расположена. Дуга аорты правосторонняя. Диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы 10,5 мм, синотубулярного соединения 6 мм, восходящего отдела 7,5 мм, нисходящего отдела 6,5 мм, диафрагмальный отдел аорты 6,3 мм. Магистральные артерии дуги аорты в следующем порядке: левая общая сонная артерия (ОСА), правая ОСА, правая подключичная артерия (ПКА). В дистальном отделе дуги прослеживается фрагмент дуги аорты слева с фрагментом открытого артериального протока, продолжающийся в левую ПКА, расположенную ретроэзофагеально. Диаметр дуги аорты между магистральными артериями: между левой и правой ОСА 6 мм, между правой ОСА и правой ПКА 5,5 мм, между правой ПКА и левой частью дуги (от которой отходит левая ПКА) 5,4 мм. Диаметр левой ОСА 2,5 мм (расположена кпереди от трахеи), правой ОСА 2,7 мм, правой ПКА 3,1 мм, левой части дуги аорты 5,4 мм. Левая ПКА отходит от левой части дуги аорты, диаметр ее устья 2,7 мм. На уровне левой части дуги аорты (в зоне отхождения левой ПКА) имеется участок конусовидной формы, вероятнее всего, представляет собой фрагмент открытого артериального протока. В области ствола ЛА деформаций контура не выявлено. В области сосудистого кольца на уровне Th3—Th4 выше бифуркации на 10 мм имеются умеренные признаки компрессии трахеи (на уровне передних отделов правосторонней дуги аорты). Размеры трахеи в этой зоне 5×3,5 мм, проксимальнее 5,5 мм. Также прослеживается сужение пищевода над уровнем слияния левой и правой частей дуги аорты и связки открытого артериального протока. Размер пищевода в области сужения 4×2,5 мм (рис. 1, 2). Просвет пищевода диффузно на всем протяжении заполнен воздухом. Размер пищевода на уровне компрессии уменьшен в корональной плоскости до 4×2,5 мм, выше места сужения он10 мм, ниже — 8 мм.

Рис. 1. МСКТ органов грудной полости. Сагиттальная плоскость.

Продольный срез пищевода (а) на уровне компрессии дугой аорты. Визуализируются полость правого (б) и левого (в) желудочков, трахея (г) и позвоночник (д).

Рис. 2. МСКТ органов грудной полости. Аксиальная плоскость.

Поперечный срез на уровне ствола ЛА. Визуализируются ствол ЛА (а), нисходящий отдел аорты (б), трахея (в), пищевод (г), позвоночник (д).

ЛА отходит от правого желудочка. Диаметр фиброзного кольца клапана ЛА 10 мм. Визуализируется типичное деление легочного ствола на правую и левую ЛА. Диаметр ствола ЛА 10 мм, правая ЛА 5,5 мм, левая ЛА 5,5 мм. Полые вены впадают в правое предсердие, диаметр верхней полой вены 5,6 мм, нижней полой вены 6,7 мм. Легочные вены дренируются в левое предсердие. Данных за наличие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок не получено. Пневматизация легочной ткани относительно равномерная. Очагов и инфильтратов в легких не выявлено. Ход и проходимость трахеи (за исключением вышеописанного участка), главных, долевых и визуализированных сегментарных бронхов не нарушены. Визуализируется ткань вилочковой железы. Форма и размеры железы в пределах возрастной нормы. Жидкость и воздух в плевральных полостях не определяются. Костных деструктивных изменений в зоне сканирования не выявлено.

Верифицирован диагноз: правосторонняя дуга аорты с формированием полного СК с признаками сужения трахеи и пищевода.

Подготовка модели к печати выполнена в программе Slicer 3D (рис. 3). На основании полученных данных МСКТ была напечатана 3D-модель сердца с магистральными сосудами, участком трахеи, пищевода и позвоночника (рис. 4—6). После сегментирования анатомической зоны интереса для дальнейшей обработки виртуальной модели данные экспортировали в STL формат. Печать выполнена с применением LCD технологии на фотополимерном принтере с толщиной слоя 0,05 мм. В результате оценки анатомии порока и синтопии определены объем операции, необходимость мобилизации трахеи и пищевода на большом протяжении от зоны сужения.

Рис. 3. 3D-модель сердца пациента в программе Slicer 3D.

Визуализируются пищевод (а) с его компрессией дугой аорты (б), трахея (в) и позвоночник (г).

Рис. 4. Напечатанная 3D-модель.

Визуализируются пищевод (а) с его компрессией дугой аорты (б), трахея (в), позвоночник (г), открытый артериальный проток (д).

Рис. 5. 3D-модель сердца пациента с демонстрацией сосудистого кольца.

Визуализированы пищевод (а), двойная дуга аорты (б), правый (в) и левый (г) желудочки, трахея (д), открытый артериальный проток (е).

Рис. 6. 3D-модель сердца пациента с демонстрацией сосудистого кольца.

Визуализированы пищевод (а), двойная дуга аорты (б), трахея (в).

На основании данных анамнеза, осмотра, результатов клинико-инструментального обследования ребенку был установлен диагноз: ВПС. Правосторонняя дуга аорты. Сосудистое кольцо (тип В). Компрессия пищевода и трахеи на уровне Th3—Th4.

Учитывая возраст и клинический статус ребенка, наличие патологии дуги аорты с компрессией пищевода и трахеи, нарастающий характер явлений дисфагии, бесперспективность консервативной терапии, были определены показания для хирургической коррекции ВПС.

На 13-е сутки жизни выполнена операция: левосторонняя боковая торакотомия, пересечение артериальной связки (рудимент левой дуги аорты). Интраоперационно: пищевод был интимно спаян с тканями истинной (правой) дуги аорты, артериальной связкой. После пересечения артериальной связки сохранялось натяжение пищевода вправо. Мобилизованы пищевод и трахея на участке 4 см выше и ниже места компрессии. Течение послеоперационного периода без особенностей. На 2-е сутки в стабильном состоянии больной был переведен в педиатрическое отделение. С первых послеоперационных суток возобновлено энтеральное питание. По данным эзофагографии, на 4-е сутки после операции определялось резидуальное сужение пищевода до 4,5 мм на границе верхней и средней третей протяженностью 0,5 см. Признаков дисфагии не было. На 8-е сутки после операции ребенок выписан из стационара под наблюдение кардиолога по месту жительства. Через 2 мес после операции состояние ребенка было удовлетворительным, признаки энтеральной и дыхательной недостаточности не определялись, питание ребенок усваивал в полном объеме.

Вывод

Использование методики 3D-печати при врожденной патологии дуги аорты позволило определить объем операции, необходимость дополнительной мобилизации пищевода и трахеи, снизить риск интраоперационных и резидуальных осложнений, что способствовало достижению адекватной хирургической коррекции.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.