Первичные опухоли сердца у детей — достаточно редкая патология в кардиохирургической практике. Частота их встречаемости в педиатрической группе составляет 0,08% от всех заболеваний сердца [1]. Среди новообразований превалируют доброкачественные опухоли, хотя встречаются и злокачественные. Первое место по распространенности занимает рабдомиома (18—78%), второе место — фиброма (7—38,5%), третье — тератома (2—21%). К более редким доброкачественным новообразованиям относят липому, миксому, гемангиому, гепартому [2—7].

Представляем собственный опыт хирургического лечения различных опухолевидных образований в педиатрической группе у 4 пациентов.

В период с 2010 по 2017 г. прооперированы 4 пациента с различными интракардиальными опухолями. Клиническая и антропоморфометрическая характеристика пациентов представлена в таблице.

Случай № 1. Пациент Ш. поступил в отделение в 1-е сутки после рождения. Диагноз опухолевидного образования с обструкцией выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) установлен пренатально и подтвержден в постнатальном периоде. Для обеспечения системного кровотока через открытый артериальный проток сразу после рождения проводилась инфузия вазапростана в дозе 0,02 мкг/кг/мин. При поступлении выполнен комплекс исследований, в том числе МСКТ с контрастированием (рис. 1).

Хирургическое вмешательство заключалось в удалении образования, создающего обструкцию ВОЛЖ. Для предотвращения остаточной обструкции выполнялась миоэктомия МЖП в связи с доказанной безопасностью этой процедуры [8]. С целью профилактики развития сердечной недостаточности в послеоперационном периоде грудина не закрывалась. Отсроченное ушивание стернотомной раны выполнено на 2-е сутки. Послеоперационный период без осложнений.

По данным контрольной ЭхоКГ спустя 11 мес после операции, аортальный клапан интактный, ВОЛЖ свободен, кровоток в нем не ускорен. В МЖП в области удаленной опухоли – гиперэхогенное округлое образование с неровными контурами до 3 мм в диаметре. Второе образование в апикальной части МЖП не выявлено.

Случай № 2. Пациент Ж., 17 лет, поступил с неспецифическими жалобами на периодические боли в области сердца. Опухолевидное образование выявлено годом ранее при проведении медицинского осмотра. За год отмечено увеличение образования в диаметре в 2 раза. При поступлении выполнены следующие инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца. При ЭхоКГ и МРТ (рис. 2)

При обследовании через 18 мес на ЭхоКГ в МЖП ВОПЖ визуализируется резидуальное гиперэхогенное образование длиной 17 мм, толщиной 13 мм, не вызывающее обструкцию ВОПЖ, без роста в сравнении с непосредственным послеоперационным периодом.

Случай № 3. Пациент Х. поступил в возрасте 10 мес. Активных жалоб со стороны родителей не отмечено. Из анамнеза: с рождения наблюдалась по поводу множественных образований сердца, которые выявлены пренатально. При динамическом наблюдении отмечается рост одного из патологических очагов и регрессия других.

При обследовании на ЭхоКГ в ПЖ определяется дополнительное образование повышенной эхогенности размером 23×17×20 мм с четкими контурами, прикреплением к МЖП от средней трети до верхушки П.Ж. По данным КТ с контрастированием и МРТ, в ПЖ определяется образование размером 25×19×16 мм, с четкими контурами, однородной структуры, изоинтенсивное с миокардом, умеренно неравномерно накапливающее контрастное вещество. Образование исходит из МЖП. Опухоль по объему занимает 1/3 полости ПЖ.

При интраоперационной ревизии опухолевидное образование занимает практически всю приточную часть полости ПЖ, широко фиксировано к МЖП, частично к передней стенке ПЖ и передней папиллярной мышце. Опухоль отсепарована острым путем с сохранением папиллярной мышцы и хордального аппарата трикуспидального клапана. Послеоперационное течение гладкое, экстубация через 5 ч после операции. При проведении ЭхоКГ спустя 14 мес после операции сохраняется остаточное образование в МЖП 13×8 мм, без роста в полость ПЖ.

Случай № 4. Пациент Б. поступил в возрасте 4 лет по экстренным показаниям из педиатрического стационара с жалобами на эпизоды пресинкопальных состояний и боли в животе. При поступлении состояние стабильное, при смене положения тела возникают предобморочные состояния. Артериальное давление 90/60 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 150 уд/мин. На ЭхоКГ — в ВОЛЖ визуализируется дополнительное образование овальной формы размером 24×13×17 мм, повышенной эхогенности, с неровными четкими контурами, неоднородное по структуре, на ножке. Прикрепление ножки в области передне-латеральной группы папиллярных мышц. Опухоль частично обтурирует ВОЛЖ в систолу на 70—80%. Передняя створка митрального клапана спаяна с образованием. Регургитация на клапане 3 ст. с площадью потока регургитации 3,7 см², vena contracta 6 мм.

По срочным показаниям в связи с риском полной обструкции ВОЛЖ выполнено оперативное лечение в объеме удаления опухолевидного образования, пластики митрального клапана опорным кольцом. Доступом через правое предсердие и межпредсердную перегородку вскрыта полость левого предсердия. Под передней створкой митрального клапана визуализировано опухолевидное образование бело-желтого цвета, плотной консистенции, имеющее размер 20×15 мм. Опухоль крепится к переднелатеральной папиллярной мышце на ножке диаметром 5 мм и длиной 15 мм. Выполнено удаление опухоли с ножкой без иссечения папиллярной мышцы. В области сегмента А3 передней створки митрального клапана отмечается наличие дефекта, который ушит. Фиброзное кольцо значительно расширено. В митральную позицию имплантировано опорное кольцо.

Послеоперационный период протекал без осложнений, на самостоятельное дыхание пациент переведен через 5 ч после окончания операции, перевод в профильное отделение на 2-е сутки. В отдаленном периоде (через 26 мес) родители ребенка жалоб не предъявляют. По данным ЭхоКГ, регургитация на митральном клапане 1—2 ст. с площадью потока 1,1 см². Наличия образования не выявлено.

Частота оперативных вмешательств по поводу опухолей сердца в педиатрической группе составила 0,2%. Чаще других наблюдалась миксома (в 50%), злокачественные новообразования не встречались. Показанием к оперативному вмешательству служили: гемодинамические нарушения, вызываемые экзофитным ростом опухоли, и прогрессирующий рост опухоли в течение 3—6 мес, что соответствует данным других авторов [9]. Полное удаление опухоли в 3 (75%) случаях не представлялось возможным ввиду обширного прорастания миокарда и опасности развития осложнений — перфорации МЖП, развития острой сердечной недостаточности.

В представленной нами группе больных послеоперационной летальности и осложнений не было. За период наблюдения 13—36 мес роста остаточных образований не зафиксировано. Таким образом, хирургическое лечение доброкачественных опухолей сердца при отсутствии вовлечения в патологический процесс клапанов сердца и проводящей системы имеет удовлетворительные непосредственные и среднесрочные результаты без инвалидизации пациента. Однако необходимо дальнейшее накопление и обобщение опыта лечения данной патологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Налимов Константин Александрович — заведующий отделением КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, e-mail: k.nalimov@mail.cardiokhv.ru, https://orcid.org/0000-0003-2933-6336;

Шиганцов Даниил Сергеевич — сердечно-сосудистый хирург КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-3447-9203;

Майдуров Юрий Андреевич — сердечно-сосудистый хирург КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-6705-5140;

Ляпунова Юлия Федоровна — детский кардиолог КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-0008-4473;

Дрогомерецкий Алексей Алексеевич — анестезиолог-реаниматолог, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-3569-1927