Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Налимов К.А.

ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Шиганцов Д.С.

Дальневосточный государственный медицинский университет;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Майдуров Ю.А.

Дальневосточный государственный медицинский университет;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Ляпунова Ю.Ф.

Дальневосточный государственный медицинский университет;
ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии", Хабаровск

Дрогомерецкий А.А.

ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, Россия

Хирургическая коррекция первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста

Авторы:

Налимов К.А., Шиганцов Д.С., Майдуров Ю.А., Ляпунова Ю.Ф., Дрогомерецкий А.А.

Подробнее об авторах

Журнал: Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2018;11(6): 87‑90

Просмотров: 257

Загрузок: 5

Как цитировать:

Налимов К.А., Шиганцов Д.С., Майдуров Ю.А., Ляпунова Ю.Ф., Дрогомерецкий А.А. Хирургическая коррекция первичных опухолей сердца у пациентов детского возраста. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2018;11(6):87‑90.
Nalimov KA, Shigantsov DS, Maĭdurov IuA, Liapunova IuF, Drogomeretsky AA. Surgical correction of primary heart tumors in pediatric patients. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2018;11(6):87‑90. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/kardio20181106187

?>

Первичные опухоли сердца у детей — достаточно редкая патология в кардиохирургической практике. Частота их встречаемости в педиатрической группе составляет 0,08% от всех заболеваний сердца [1]. Среди новообразований превалируют доброкачественные опухоли, хотя встречаются и злокачественные. Первое место по распространенности занимает рабдомиома (18—78%), второе место — фиброма (7—38,5%), третье — тератома (2—21%). К более редким доброкачественным новообразованиям относят липому, миксому, гемангиому, гепартому [2—7].

Представляем собственный опыт хирургического лечения различных опухолевидных образований в педиатрической группе у 4 пациентов.

В период с 2010 по 2017 г. прооперированы 4 пациента с различными интракардиальными опухолями. Клиническая и антропоморфометрическая характеристика пациентов представлена в таблице.

Характеристика пациентов, интра- и послеоперационные данные Примечание. ИК — искусственное кровообращение, ОА — окклюзия аорты, ИВЛ — искусственная вентиляция легких, ВОЛЖ — выводной отдел левого желудочка, ВОПЖ — выводной отдел правого желудочка, МЖП — межжелудочковая перегородка.
Двум из них оперативное вмешательство проводилось по срочным показаниям в связи с угрозой развития полной обструкции левых отделов сердца. Все дети были мужского пола. Кроме стандартных методов исследования (эхокардиография (ЭхоКГ), электрокардиография (ЭКГ)) выполнялась мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием сердца (МСКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Случай № 1. Пациент Ш. поступил в отделение в 1-е сутки после рождения. Диагноз опухолевидного образования с обструкцией выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) установлен пренатально и подтвержден в постнатальном периоде. Для обеспечения системного кровотока через открытый артериальный проток сразу после рождения проводилась инфузия вазапростана в дозе 0,02 мкг/кг/мин. При поступлении выполнен комплекс исследований, в том числе МСКТ с контрастированием (рис. 1).

Рис. 1. Мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием, фронтальный срез. Стрелкой указано опухолевидное образование, связанное с межжелудочковой перегородкой, обтурирующее выводной тракт левого желудочка. Tumor-like formation associated with interventricular septum occluding left ventricular outflow tract (arrow).
Помимо опухолевидного образования, локализованного в ВОЛЖ, имелось второе образование в области апикальной части межжелудочковой перегородки (МЖП), выступающее в просвет левого желудочка.

Хирургическое вмешательство заключалось в удалении образования, создающего обструкцию ВОЛЖ. Для предотвращения остаточной обструкции выполнялась миоэктомия МЖП в связи с доказанной безопасностью этой процедуры [8]. С целью профилактики развития сердечной недостаточности в послеоперационном периоде грудина не закрывалась. Отсроченное ушивание стернотомной раны выполнено на 2-е сутки. Послеоперационный период без осложнений.

По данным контрольной ЭхоКГ спустя 11 мес после операции, аортальный клапан интактный, ВОЛЖ свободен, кровоток в нем не ускорен. В МЖП в области удаленной опухоли – гиперэхогенное округлое образование с неровными контурами до 3 мм в диаметре. Второе образование в апикальной части МЖП не выявлено.

Случай № 2. Пациент Ж., 17 лет, поступил с неспецифическими жалобами на периодические боли в области сердца. Опухолевидное образование выявлено годом ранее при проведении медицинского осмотра. За год отмечено увеличение образования в диаметре в 2 раза. При поступлении выполнены следующие инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца. При ЭхоКГ и МРТ (рис. 2)

Рис. 2. Магнитно-резонансная томография сердца, сагиттальный срез. Стрелкой указано опухолевидное образование, связанное с межжелудочковой перегородкой, создающее частичную обструкцию выводного тракта правого желудочка. Tumor-like formation associated with interventricular septum and followed by partial right ventricular outflow tract obstruction (arrow).
визуализировано образование МЖП, выступающее в выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) с его частичной обструкцией. На ЭхоКГ пиковый градиент в ВОПЖ составил 40 мм рт.ст. В связи с быстрым ростом образования решено выполнить его удаление с частичной резекцией МЖП в области фиксации. Образование резецировано трансатриальным доступом с частичным иссечением МЖП. Послеоперационный период без осложнений, ИВЛ в течение 3 ч, выписан на 9-е сутки.

При обследовании через 18 мес на ЭхоКГ в МЖП ВОПЖ визуализируется резидуальное гиперэхогенное образование длиной 17 мм, толщиной 13 мм, не вызывающее обструкцию ВОПЖ, без роста в сравнении с непосредственным послеоперационным периодом.

Случай № 3. Пациент Х. поступил в возрасте 10 мес. Активных жалоб со стороны родителей не отмечено. Из анамнеза: с рождения наблюдалась по поводу множественных образований сердца, которые выявлены пренатально. При динамическом наблюдении отмечается рост одного из патологических очагов и регрессия других.

При обследовании на ЭхоКГ в ПЖ определяется дополнительное образование повышенной эхогенности размером 23×17×20 мм с четкими контурами, прикреплением к МЖП от средней трети до верхушки П.Ж. По данным КТ с контрастированием и МРТ, в ПЖ определяется образование размером 25×19×16 мм, с четкими контурами, однородной структуры, изоинтенсивное с миокардом, умеренно неравномерно накапливающее контрастное вещество. Образование исходит из МЖП. Опухоль по объему занимает 1/3 полости ПЖ.

При интраоперационной ревизии опухолевидное образование занимает практически всю приточную часть полости ПЖ, широко фиксировано к МЖП, частично к передней стенке ПЖ и передней папиллярной мышце. Опухоль отсепарована острым путем с сохранением папиллярной мышцы и хордального аппарата трикуспидального клапана. Послеоперационное течение гладкое, экстубация через 5 ч после операции. При проведении ЭхоКГ спустя 14 мес после операции сохраняется остаточное образование в МЖП 13×8 мм, без роста в полость ПЖ.

Случай № 4. Пациент Б. поступил в возрасте 4 лет по экстренным показаниям из педиатрического стационара с жалобами на эпизоды пресинкопальных состояний и боли в животе. При поступлении состояние стабильное, при смене положения тела возникают предобморочные состояния. Артериальное давление 90/60 мм рт.ст., частота сердечных сокращений 150 уд/мин. На ЭхоКГ — в ВОЛЖ визуализируется дополнительное образование овальной формы размером 24×13×17 мм, повышенной эхогенности, с неровными четкими контурами, неоднородное по структуре, на ножке. Прикрепление ножки в области передне-латеральной группы папиллярных мышц. Опухоль частично обтурирует ВОЛЖ в систолу на 70—80%. Передняя створка митрального клапана спаяна с образованием. Регургитация на клапане 3 ст. с площадью потока регургитации 3,7 см2, vena contracta 6 мм.

По срочным показаниям в связи с риском полной обструкции ВОЛЖ выполнено оперативное лечение в объеме удаления опухолевидного образования, пластики митрального клапана опорным кольцом. Доступом через правое предсердие и межпредсердную перегородку вскрыта полость левого предсердия. Под передней створкой митрального клапана визуализировано опухолевидное образование бело-желтого цвета, плотной консистенции, имеющее размер 20×15 мм. Опухоль крепится к переднелатеральной папиллярной мышце на ножке диаметром 5 мм и длиной 15 мм. Выполнено удаление опухоли с ножкой без иссечения папиллярной мышцы. В области сегмента А3 передней створки митрального клапана отмечается наличие дефекта, который ушит. Фиброзное кольцо значительно расширено. В митральную позицию имплантировано опорное кольцо.

Послеоперационный период протекал без осложнений, на самостоятельное дыхание пациент переведен через 5 ч после окончания операции, перевод в профильное отделение на 2-е сутки. В отдаленном периоде (через 26 мес) родители ребенка жалоб не предъявляют. По данным ЭхоКГ, регургитация на митральном клапане 1—2 ст. с площадью потока 1,1 см2. Наличия образования не выявлено.

Обсуждение

Частота оперативных вмешательств по поводу опухолей сердца в педиатрической группе составила 0,2%. Чаще других наблюдалась миксома (в 50%), злокачественные новообразования не встречались. Показанием к оперативному вмешательству служили: гемодинамические нарушения, вызываемые экзофитным ростом опухоли, и прогрессирующий рост опухоли в течение 3—6 мес, что соответствует данным других авторов [9]. Полное удаление опухоли в 3 (75%) случаях не представлялось возможным ввиду обширного прорастания миокарда и опасности развития осложнений — перфорации МЖП, развития острой сердечной недостаточности.

В представленной нами группе больных послеоперационной летальности и осложнений не было. За период наблюдения 13—36 мес роста остаточных образований не зафиксировано. Таким образом, хирургическое лечение доброкачественных опухолей сердца при отсутствии вовлечения в патологический процесс клапанов сердца и проводящей системы имеет удовлетворительные непосредственные и среднесрочные результаты без инвалидизации пациента. Однако необходимо дальнейшее накопление и обобщение опыта лечения данной патологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

Налимов Константин Александрович — заведующий отделением КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, e-mail: k.nalimov@mail.cardiokhv.ru, https://orcid.org/0000-0003-2933-6336;

Шиганцов Даниил Сергеевич — сердечно-сосудистый хирург КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-3447-9203;

Майдуров Юрий Андреевич — сердечно-сосудистый хирург КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-6705-5140;

Ляпунова Юлия Федоровна — детский кардиолог КХО №3 с ПРИТ, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-0008-4473;

Дрогомерецкий Алексей Алексеевич — анестезиолог-реаниматолог, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии», Хабаровск, https://orcid.org/0000-0002-3569-1927

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail