Хемодектома (опухоль каротидного гломуса, параганглиома) является достаточно редко встречающейся патологией.

Впервые опухоль была описана в 1891 г. F. Marshand [1]. Первая успешная операция по удалению опухоли каротидного гломуса с сохранением внутренней сонной артерии без развития осложнений выполнена в США C. Scudder в 1903 г. [2, 3].

Параганглии как производные хромаффинных клеток впервые описал А. Koх в 1898 г. Они представляют собой группы клеток нейроэктодермального происхождения, образующие островки и узелки различных размеров (до 20 мм в диаметре), располагающиеся в толще соединительной ткани вдоль крупных сосудов, нервных стволов и симпатических ганглиев [4]. Параганглии состоят из основных клеток (эпителиоидных), которые могут вырабатывать катехоламины, и вспомогательных клеток, соответствующих клеткам Шванна или клеткам-сателлитам ганглиев периферических нервов [5]. Определение термина «параганглиома» впервые упоминается в литературе в 1934 г. Masson. Хемодектому, как опухоль каротидного гломуса, также относят к параганглиомам.

Каротидный гломус представляет собой образование миллиметровых размеров, расположенное в области бифуркации общей сонной артерии (ОСА) между наружной и внутренней сонными артериями.

Функционально каротидный гломус является хеморецептором. Так, при обнаружении в крови низкой концентрации кислорода, высокой концентрации CO₂ или низкого рН, связанного с содержанием углекислого газа, сигнал передается по нервным окончаниям в центральную нервную систему, где вызывает соответствующий регуляторный ответ [5, 12]. Кровоснабжение гломуса обеспечивается за счет артериальных ветвей из наружной или внутренней сонных артерий или из бифуркации ОСА, образующих богатую сеть прекапилляров и капилляров.

Иннервация каротидного гломуса осуществляется, в частности, за счет ramus sinus carotici nervi glossopharyngei. Эти чувствительные волокна принимают сигналы об изменениях парциального давления углекислого газа и кислорода, передают информацию через ганглии этого нерва к ретикулярной формации и другим участкам центральной нервной системы. Также в иннервации принимают участие ramus glomi carotici nervi vagi и его нижний ганглий, и rami pharyngei nervi vagi. Симпатическая иннервация проходит путь от ганглия верхнего шейного симпатического ствола. Все три источника иннервации формируют в области каротидного гломуса очень густую и чувствительную нервную сеть [12].

Хемодектомы встречаются в популяции с частотой 1:30 000 [6]. Этот вид опухолей как макроскопически, так и микроскопически похож на феохромоцитому. При отсутствии нейроэндокринной секреции хемодектомы относят к группе нехромаффинных параганглиом, хотя некоторые исследования показывают, что в очень редких случаях может присутствовать секреция катехоламинов и связанные с этим симптомы гипертонии [7].

Макроскопически хемодектома представляет собой четко отграниченное, иногда инкапсулированное образование размером, как правило, от 3 до 5 см, на разрезе серого цвета. Важным признаком этих опухолей является их богатая васкуляризация. Некоторые авторы [2] относят хемодектомы к наиболее кровоснабжаемым опухолям.

Микроскопически хемодектома имеет дольчатую структуру с 2 типами клеток: гломерулярными и клетками, поддерживающими базальную мембрану [2]. Число вспомогательных клеток уменьшается при перерождении опухоли [6].

При длительно существующей патологии часто происходят вторичные изменения, такие как отек, кровоизлияния или некроз [1].

В отличие от феохромоцитомы гистологически опухоль представляет собой альвеолярно расположенные, четко отграниченные соединительнотканными элементами атипичные клетки с широкими капиллярами и клетками, аналогичными клеткам Шванна [12]. Опухолевые клетки хромаффинные, и при фиксации соединениями хрома соли последних вызывают эффект поглощения в цитоплазме в виде коричневых гранул. Таким способом можно доказать выработку катехоламинов [8].

Опухоли каротидного гломуса преимущественно доброкачественные. В литературе [2, 6] описаны случаи злокачественных форм с частотой от 2,5 до 50%.

Клинически хемодектомы — это медленно растущие, пальпаторно безболезненные образования плотной консистенции, расположенные за углом нижней челюсти (рис. 1).

При пальпации образование является хорошо подвижным в горизонтальном направлении, но не в вертикальном, что связано с переходом поверхностной соединительной ткани опухоли в адвентицию сонных артерий. С целью дифференциальной диагностики также необходимо принимать во внимание и помнить о такой патологии, как различные типы лимфаденопатий, опухолевые процессы, в том числе первичные (лимфомы) или вторичные (метастатические) поражения. Наиболее опасными представляются ситуации ошибочной диагностики хемодектомы, при попытках пункции или удаления опухоли, что в конечном итоге может не только быть безуспешным, но и сопровождаться повреждениями внутренней сонной артерии с необходимостью ее перевязки.

В диагностике этой патологии основная роль отводится ультразвуковому исследованию и магнитно-резонансной ангиографии. Окончательная верификация диагноза осуществляется после биопсии.

Любая опухоль каротидного гломуса является показанием для ее своевременного удаления. Причиной является не только прогрессивный рост, но и вероятность злокачественного перерождения.

Операции по удалению хемодектом каротидного гломуса являются сложными, технически отличаются от классических операций на сонных артериях. С увеличением размера опухоли растет и количество осложнений, а плотный контакт опухоли с внутренней сонной артерией порой требует резекции последней с последующим протезированием. Несмотря на возможность химиолучевого лечения хемодектом, основным методом лечения является хирургический [9]. На сегодняшний день лучевой терапии подвергаются только пациенты с множественными опухолями и больные с противопоказаниями к открытому хирургическому лечению [10].

Для определения типа каротидной параганглиомы используют несколько хирургических классификаций. В нашей стране в 1967 г. была разработана и многие годы использовалась классификация проф. Л.А. Атанасяна, в которой выделены 4 варианта роста опухоли [1].

W. Shamblin и соавт. [11] в 70-х годах XX века предложили хирургическую классификацию опухолей каротидного гломуса, в которой выделялось 3 типа хемодектом. Эта классификация отражает отношение опухоли к сонным артериям и основана на интраоперационных результатах и послеоперационном исследовании удаленных образцов новообразования. К I типу относятся минимально спаянные с сонными артериями опухоли каротидного гломуса. При II типе опухоль частично окружает сосуды и спаяна с их адвентицией. Энуклеация такой опухоли часто затруднительна, но она поддается удалению. К III типу по W. Shamblin относятся опухоли каротидного гломуса с глубокой инвазией по окружности бифуркации общей сонной артерии, и удаление новообразования невозможно даже в руках опытных сосудистых хирургов.

На сегодняшний день наиболее часто используемой является классификация W. Shamblin (1970) в модификации Luna-Ortiz [11] (рис. 2).

Обычно операция проводится из того же доступа, что и классическая каротидная эндартерэктомия. Выполняется продольный разрез по медиальному краю грудиноключично-сосцевидной мышцы. После вскрытия сосудистого влагалища выделяют и берут на держалку общую сонную артерию. Краниально визуализируют подъязычный нерв и, если это возможно, в основном при опухолях малых размеров, и внутреннюю сонную артерию, которую также берут на держалку, чтобы в случае необходимости наложить сосудистые зажимы.

Диссекцию начинают от нижнего полюса опухоли, медленно, субадвентициально между опухолью и наружным слоем артерии. На этом этапе операции очень легко повредить артерию. Мелкие артериальные ветви, питающие опухоль, коагулируются. Если новообразование интимно спаяно с внутренней сонной артерией и ее нельзя выделить, прибегают к резекции внутренней сонной артерии и ее протезированию. В литературе описаны различные способы реконструкции внутренней сонной артерии [1, 11].

Учитывая редкий характер заболевания (в нашем институте это единственный случай за последние 5 лет), представляем интересный клинический пример.

Пациентка Н., 48 лет, госпитализирована в отделение неотложной сосудистой хирургии НИИ СП им. Н.В. Склифосовского с жалобами на наличие объемного, подвижного образования в правой половине шеи, дискомфорт в указанной области при кашле и чихании.

Из анамнеза: со слов больной, около 3 лет назад начала отмечать появление объемного образования в правой половине шеи. Наблюдалась амбулаторно. Постепенно образование увеличивалось в объеме. На протяжении последних 3 нед отмечала увеличение последнего в объеме, нарастание дискомфорта в правой половине шеи, особенно при кашле и чихании. Обследована амбулаторно.

В сосудистом статусе: в правой половине шеи на 1 см медиальнее и книзу от угла нижней челюсти пальпируется объемное, плотное образование, подвижное в горизонтальном направлении, размером приблизительно 3×4 см. Аускультативно систолического шума над образованием не выслушивается. Кровообращение в верхних и нижних конечностях компенсировано. Пульсация магистральных артерий верхних и нижних конечностей на всех уровнях.

Данные инструментальных методов исследования:

Магнитно-резонансная ангиография (МР-АГ): признаки образования на уровне бифуркации ОСА справа (вероятно параганглиома каротидного гломуса). МР-данных за наличие артериовенозных мальформаций, аневризматического расширения, патологического стенотического сужения интракраниальных артерий не выявлено (рис. 3).

Рентгенография органов грудной клетки: очаговой патологии органов грудной клетки не выявлено.

Ультразвуковое дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий (УЗДС БЦА): УЗ-признаки объемного образования в области бифуркации ОСА справа (хемодектома?). Образование с четкими, ровными контурами диаметром 2,7×3,1 см, на протяжении 4,7 см муфтообразно охватывающая ВСА и НСА. Линейная скорость кровотока (ЛСК) в правой ВСА 62 см/с, объемная скорость кровотока 258 мл/мин (рис. 4).

Диагноз до операции: хемодектома III типа по классификации W. Shamblin.

02.08.17 пациентка оперирована. Выполнен косопоперечный доступ по складке в правом сонном треугольнике. Выделен медиальный край грудиноключично-сосцевидной мышцы. Лигирована лицевая вена. Пальпаторно над бифуркацией правой общей сонной артерии располагается опухоль, муфтообразно охватывающая сонные артерии (III тип по классификации W. Shamblin). Последовательно проведена препаровка в субадвентициальной плоскости ОСА, далее наружной сонной артерии (НСА) и внутренней сонной артерии (ВСА) в пределах неизмененных артерий.

Сонные артерии взяты на силиконовые держалки в неизмененных участках. При ревизии отмечено, что опухоль полностью окружает ВСА и захватывает медиальный край НСА без прорастания в окружающие ткани. В проксимальном направлении новообразование полностью отсепаровано от ОСА, в медиальном — от НСА. Отмечается повышенная кровоточивость тканей и опухоли. Новообразование отсепаровано от ВСА лишь по латеральной стенке артерии. При выделении медиальной поверхности ВСА установлено, что опухоль интимно спаяна со стенкой артерии. Учитывая снижение сатурации более 50% от исходного значения при пробном пережатии по данным церебральной оксиметрии, операцию решено продолжить с использованием внутрисосудистого шунта с целью нейропротекции. После системной гепаринизации выполнена продольная артериотомия ОСА с переходом на ВСА по краю опухоли протяженностью 5 см. Установлен внутрисосудистый шунт (рис. 5).

Артериотомия продлена на внутреннюю поверхность НСА. Далее выполнена аутоартериальная пластика ВСА с формированием новой бифуркации за счет НСА (рис. 7).

Перед затягиванием стежков шунт удален. После снятия зажимов отмечается хорошая пульсация артерий в ране. Гемостаз. Рана послойно ушита с оставлением резинового выпускника.

Ранний послеоперационный период протекал гладко. Проводилась антикоагулянтная, антибактериальная, ноотропная терапия. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением. Выписана на 6-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. После операции в неврологическом статусе отклонений не выявлено.

При контрольном УЗДС БЦА внутренняя и наружная сонные артерии проходимы, объемного образования не выявлено (рис. 8).

В нашем институте за последние годы отработан и введен в практику косопоперечный доступ к бифуркации общей сонной артерии, основным преимуществом которого является косметический эффект, который и был применен у данной пациентки.

При гистологическом исследовании: опухоль представлена атипичными клетками (кубическими, высокими, призматическими или полигональными), формирующими тяжи, расположенными местами среди резко фиброзированной стромы (рис. 9).

У пациентки имела место хемодектома III типа, муфтообразно окутывающая бифуркацию ОСА с дистальным распространением на НСА и ВСА без прорастания в окружающие ткани. Интимная спаянность опухоли с сонными артериями и инвазия в медиальную стенку ВСА явились показанием к удалению опухоли с резекцией ВСА. Интраоперационное использование внутрисосудистого шунта позволило избежать развития неврологических осложнений, а использование аутоартериальной пластики способствовало сокращению времени операции и технически более комфортным условиям формирования новой бифуркации сонной артерии на внутрисосудистом шунте.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: arust.vlad@gmail.com