Трехпредсердное сердце (cor triatriatum) — это редкий врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием в полости предсердия фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей его на две части. Частота встречаемости данного порока — от 0,1 до 0,4% от всех ВПС (Н. Bankl, 1980). Распределение по полу показывает незначительное преобладание лиц мужского пола в соотношении 1,5:1 [1—3, 8].

Впервые подобный ВПС описан W. Church в 1868 г. Термин «cor triatriatum» ввел H. Borst в 1905 г. Первое описание в отечественной литературе данного порока выполнил А.И. Абрикосов в 1911 г. Первые операции в мире выполнены A. Vineberg, F. Lewis в 1956 г. В нашей стране впервые выполнена коррекция cor triatriatum В.А. Бухариным в 1963 г. [1, 2].

Этот порок чаще встречается в ассоциации с другими ВПС (дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тетрада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов, двухприточный правый желудочек и др.) и намного реже в виде изолированной патологии [1—5, 8].

Цель исследования — представить редкое клиническое наблюдение — сочетание трехпредсердного сердца, ДМПП и тотального аномального дренажа правых легочных вен в правое предсердие (ПП).

Причиной формирования трехпредсердного сердца служат эмбриологические нарушения развития первичной межпредсердной перегородки, так называемая «теория захвата общей легочной вены рогом правого предсердия». При этом общая легочная вена оказывается захваченной рогом правого предсердного синуса, что препятствует ее нормальному внедрению в левое предсердие (ЛП). Важно отметить, что в один и тот же эмбриональный срок — с 28-го по 39-й день, у плода происходит формирование первичной перегородки в едином предсердии (28-й день), с последующим образованием вторичной перегородки (33—36-й день) и разделением общего предсердия на правое и левое и одновременно идет формирование легочных вен. Ранний период — 28—29-й день, когда общая легочная вена развивается как эндотелиальный вырост из дорсальной стенки еще неразделенного единого предсердия, при этом общая легочная вена проникает в мезенхиму легочных зачатков, соединяется со сплетением этих зачатков, которое ранее опорожнялось в венозный синус как непосредственно, так и через кардиальные вены. Поздний период — 35—39-й день, когда терминальная часть первоначально единой легочной вены расширяется и абсорбируется дорсальной стенкой левого предсердия, формируются 4 отверстия будущих легочных вен — 2 правых и 2 левых и теперь легочные вены лежат слева от первичной межпредсердной перегородки [6—8] (рис. 1).

Анатомически данный порок заключается в наличии дополнительной мембраны в полости предсердия. В основном дополнительная мембрана встречается в ЛП, описаны единичные случаи локализации ее в ПП. J. Marin-Garcia и соавт. описали 3 типа обтурирующих мембран:

— диафрагмоподобная;

— в виде часового стекла;

— тубулярная.

Наиболее часто встречаются первые два типа [1, 2].

Существует вариантная анатомия трехпредсердного сердца (классификация по E. Loefller, 1949): I тип — отсутствие отверстия в мембране, сообщение с нижней камерой возможно только через ДМПП; II тип — одно или несколько отверстий в мембране, но их суммарная площадь недостаточна для адекватной гемодинамики; III тип — одно большое отверстие или несколько отверстий с общей площадью, достаточной для адекватной гемодинамики. Отдельно выделяемый тип — наличие мембраны в ПП [1, 2].

В представленном ниже клиническом случае трехпредсердное сердце сочеталось с ДМПП и полным аномальным дренажем правых легочных вен в ПП.

Клинический случай

Больная К., 44 лет, поступила в отделение хирургического лечения ВПС ФГБУ «ФНЦ трансплантологии и искусственных органов им. акад. В.И. Шумакова» 18 марта 2014 г. с диагнозом врожденный порок сердца — трехпредсердное сердце. ДМПП. Недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Легочная гипертензия II степени. Недостаточность кровообращения IIа, II функциональный класс (ФК).

При поступлении пациентка предъявляла жалобы на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке, купирующиеся в покое.

Из анамнеза. Порок сердца диагностирован в 22-летнем возрасте (1991 г.) при обследовании во время беременности — ДМПП и недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Оперативное лечение порока ранее не предлагалось, находилась под наблюдением у кардиолога по месту жительства. С мая 2013 г. стали беспокоить вышеперечисленные жалобы.

При осмотре. Кожные покровы обычной окраски, чистые. Область сердца не изменена. При аускультации — тоны сердца приглушены, ритмичные с ЧСС 68 ударов в минуту, выслушивается систолический шум в I и IV межреберье слева от грудины. Артериальное давление (АД) — 100/60 мм рт.ст. При обследовании по данным электрокардиограммы (ЭКГ): синусовый ритм, правильный с ЧСС 66 ударов в минуту, отклонение электрической оси сердца вправо, отмечены признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса. При рентгенографии органов грудной клетки выявлено расширение сердца в обе стороны, расширение тени корней легких. Выраженная гиперволемия сосудов малого круга кровообращения со значительным застоем в нижних долях легких. Удлинен контур правого предсердия, отмечается по левому контуру выбухание дуги легочной артерии (рис. 2).

Данные эхокардиограммы (ЭхоКГ): размер левого желудочка (ЛЖ): конечный диастолический размер (КДР) — 4,6 см; конечный систолический размер (КСР) — 2,8 см, конечный диастолический объем (КДО)  — 98 мл, конечный систолический объем (КСО)  — 28 мл, ударный объем (УО) — 70 см, фракция изгнания (ФИ) — 71%, ЛП  — 5,6×3,0 см, правый желудочек (ПЖ)  — 4,9 см. Толщина межжелудочковой перегородки (МЖП)  — 1,0 см, толщина задней стенки ЛЖ — 1,0 см, толщина передней стенки ПЖ — 0,7 см. Аортальный (АК) и митральный (МК) клапаны не изменены. Трехстворчатый клапан — створки тонкие, степень регургитации в ПП — II—III степени. Диаметр легочной артерии на уровне фиброзного кольца (ФК) — 3,1 см, диаметр ствола ЛА — 4,0 см, диаметр левой ветви — 2,3 см, правой ветви — 2,4 см. Давление в ЛА — 60 мм рт.ст. В полости ЛП лоцируется мембрана. Следует отметить, что трансторакальная ЭхоКГ не выявила наличие ДМПП и аномального дренажа легочных вен (АДЛВ). При проведении чреспищеводной ЭхоКГ (ЧП ЭхоКГ) — в полости левого предсердия выявлена соединительнотканная мембрана, делящая ЛП на правую и левую части, визуализирован ДМПП (рис. 3, 4).

По данным спиральной компьютерной томографии (СКТ) органов грудной клетки с контрастированием размеры сердца увеличены за счет правых отделов: ПП — 6,0×6,3 см, КДР ПЖ — 4,5 см, КДР ЛЖ — 4,3 см — не увеличен. ЛП — 3,9×7,3×7,5 см, разделено косо идущей соединительнотканной перегородкой на две части. Легочные вены от правого легкого впадают в правую часть ЛП, вены от левого легкого впадают в левую часть Л.П. Определяется ДМПП диаметром 13 мм в верхних отделах МПП, соединенный с левой частью ЛП и устьем коллектора правых легочных вен диаметром 20 мм. Верхняя полая вена (ВПВ) типично впадает в ПП, не расширена. Отмечается выраженное расширение ствола легочной артерии диаметром 5,1 см, диаметр ветвей легочных артерий — 3,0 см. Диаметр восходящей аорты — 2,5 см, дуги  – 2,1 см, нисходящей – 1,8 см. В полости перикарда содержимого не выявлено (рис. 5, 6).

При зондировании полостей сердца с оксигемоманометрией: ПП — 10/6 мм рт.ст., ЛП — 8 мм рт.ст., ПЖ — 60/8 мм рт.ст., ЛА — 60/20 мм рт.ст. Оксигенация крови: ВПВ — 74,6%, нижняя полая вена (НПВ) — 80,6%, ПП — 88%, ПЖ — 89,9%, ЛА — 89,6%, ЛВ — 95,2%, ЛП — 95,5%. Выявлена легочная гипертензия II степени и соотношения минутного объема малого круга кровообращения (МКК) к большому кругу кровообращения (БКК) — 3:1. Коронарография (КГ) — коронарные артерии без признаков стенозирующего поражения. При проведении селективной ангиопульмонографии из левой ветви ЛА во 2-ю фазу контрастируется левая половина ЛП с наличием ДМПП по верхнему краю МПП со сбросом крови в П.П. Левые легочные вены впадают в левую половину ЛП и дренируются через митральный клапан в левый желудочек. При проведении селективной ангиопульмонографии из правой ветви ЛА выявлено, что отток от правого легкого осуществляется единой легочной веной в правую половину ЛП, не имеющей контакта с МК, и дренируется через ДМПП в нижней трети МПП в ПП.

На основании полученных при обследовании данных установлен диагноз — врожденный порок сердца; трехпредсердное сердце. Множественные ДМПП. Тотальный АДЛВ в правое предсердие. Недостаточность трехстворчатого клапана III степени. Легочная гипертензия II степени. Недостаточность кровообращения IIа стадии, III ФК.

27.03.14 пациентке выполнено оперативное вмешательство — радикальная коррекция порока: резекция МПП, резекция мембраны из полости ЛП, пластика МПП заплатой из ксеноперикарда с перемещением устья коллектора правых легочных вен в ЛП, пластика трехстворчатого клапана по Де-Вега в условиях ИК и фармакохолодовой кардиоплегии (ИК — 54 мин, ИМ — 41, гипотермия — 30,1 °С) (рис. 7). Послеоперационный период протекал без осложнений (рис. 8, 9, 11, 12).

На контрольном ЭхоКГ-исследовании на 3-и послеоперационные сутки: ЛЖ (КДР — 4,8 см, КСР — 2,9 см, КДО — 87 мл, КСО — 31 мл, УО — 56 мл, ФИ — 62%), ЛП — 5,7×3,1 см, ПЖ — 3,4 см (уменьшение размеров на 30,6%), ПП — 5,4×4,3 см (уменьшение размеров на 15,6%). Трехстворчатый клапан — регургитация 0—I степени. Давление в ЛА — 30 мм рт.ст. (снижение давления ЛА на 50% от исходного). На контрольном ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 99 уд/мин, ЭОС отклонена вправо, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Пациентка выписана из отделения в удовлетворительном состоянии на 10-е послеоперационные сутки.

Через 3 мес после выписки из стационара у пациентки появились жалобы на частое сердцебиение, перебои в работе сердце, сопровождающиеся одышкой. На ЭКГ  — трепетание предсердий с ЧСС 142 уд/мин. Холтер ЭКГ  — трепетание предсердий (ТП), тахиформа с ЧСС до 130 уд/мин. На ЭхоКГ — положительная динамика по сравнению с данными на момент выписки. КДР ЛЖ — 4,8 см; КСР ЛЖ — 3,0 см; КДО ЛЖ — 109 мл, КСО ЛЖ  — 36 мл, УО — 73 см, ФИ — 67%; ПЖ — 3,2 см; ПП  — 4,9×4,0 см, ЛП — 5,1×3,8 см, регургитация на ТК  — 0—I степени, давление ЛА — 38 мм рт.ст., МПП  — интактна. Проводили медикаментозную терапию, без эффекта. Пациентка госпитализирована в стационар, проведено электрофизиологическое исследование, на котором подтверждено наличие персистирующей формы трепетания предсердий. 03.07.14 пациентке проведена радиочастотная аблация каватрикуспидального перешейка с восстановлением синусового ритма. На контрольной ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 86 уд/мин. Вертикальное положение электрической оси сердца (ЭОС). Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Пациентка выписана из стационара в удовлетворительном состоянии.

В настоящий момент, через 1 год после оперативного лечения, самочувствие пациентки удовлетворительное, жалоб нет, тоны сердца ритмичные, удовлетворительной звучности, шумов нет, АД — 105/60 мм рт.ст. На ЭКГ — ритм синусовый, правильный, с ЧСС 72 уд/мин, ЭОС — вертикальное положение, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. На ЭхоКГ — нормализация размеров правых камер сердца, недостаточность трехстворчатого клапана 0—I степени, давление в ЛА 25 мм рт.ст.

Описанный клинический случай демонстрирует редкое сочетание врожденных пороков сердца — трехпредсердного сердца с полным дренажем правых легочных вен в ПП и ДМПП. В доступной литературе [2, 9] мы нашли лишь одно описание такого сочетания ВПС. Отделение хирургии врожденных пороков сердца ФГБУ ФНЦ ТИО располагает 7 клиническими наблюдениями с трехпредсердным сердцем, причем 2 из этих случаев сочетались с полным АДПЛ вен в правое предсердие.

Важно отметить, что при выявлении у пациента трехпредсердного сердца необходимо тщательно его обследовать на наличие других сопутствующих ВПС, так как этот порок формируется в периоде активного эмбриогенеза сердца, когда идет параллельное формирование МПП, легочных вен, клапанного аппарата сердца.

При определении вариантной анатомии и объема хирургической коррекции данного порока необходимо проведение комплекса методов исследования, так как только ЭхоКГ не может полностью диагностировать такой комбинированный ВПС. Необходимо проведение полного протокола обследования, включающего ЧП ЭхоКГ, СКТ органов грудной клетки с контрастированием, зондирование полостей сердца и при необходимости селективную ангиопульмонографию.

Успешная радикальная коррекция порока и отсутствие нарушения ритма в раннем послеоперационном периоде не исключают их развития в отдаленном послеоперационном периоде, что требует динамического амбулаторного наблюдения за пациентом кардиохирурга и кардиолога и, при необходимости, проведение коррекции нарушения ритма.