Впервые патологическое воздействие лучевой терапии на структуры сердца было предположено в 60-х годах XX века. В 1975 г. появилось первое сообщение о поражении сердца у пациентов, подвергавшихся радиационному облучению грудной клетки при болезни Ходжкина, что прочно утвердило факт существования лучевой болезни сердца. Кардиальная патология у пациентов с болезнью Ходжкина является ведущей причиной неканцерогенной смерти. Риск развития фатальных сердечно-сосудистых осложнений в данной группе в 3 раза выше, чем в популяции в целом [4]. Лучевая терапия подвергает изменению коронарные артерии, клапанный аппарат сердца, проводящую систему и сам миокард, в котором развивается диффузный интерстициальный фиброз. Доказано, что в данной группе пациентов коронарная болезнь сердца возникает чаще, чем в общей популяции [8]. Наиболее часто при облучении подмышечных областей страдают передняя нисходящая и правая коронарная артерии [7]. Гистологически дифференцировка радиационного повреждения венечных артерий от типичного атеросклероза затруднена. Тем не менее наиболее характерным для радиационного повреждения считается фиброзное изменение в любых анатомических структурах сердца [9]. Доза облучения свыше 35 Гр приводит к фиброзу клапанного аппарата сердца, по некоторым данным в 70-80% случаев [2]. Исследования последних лет показали, что пороки сердца, требующие хирургической коррекции, у пациентов с болезнью Ходжкина после лучевой терапии встречаются довольно часто. У большинства больных порок сердца формируется в течение 20 лет после лучевой терапии. Было продемонстрировано, что наиболее распространенным пороком является клапанная недостаточность левых отделов сердца, в частности недостаточность аортального клапана, достигающая 19-26% всех случаев. Нужно отметить, что среди стенозов также преобладает стеноз аортального клапана, составляя 4-6% [1, 5]. Клапанная недостаточность левых камер сердца возрастает со временем, что, вероятно, свидетельствует о прогрессировании лучевой болезни сердца [5]. T. Wethal и соавт. [10] установили, что 36 (31%) пациентов из 116 спустя 10 лет после лучевой терапии имели умеренную клапанную регургитацию (аортального или митрального клапанов) без стеноза. Интересен факт, что в той же когорте спустя 12 лет у 39% больных развился стеноз аортального клапана от умеренной до тяжелой (35%) степени. Эти данные показывают, что клапанная регургитация является преобладающим ранним изменением при лучевой болезни сердца, в то время как для утолщения и кальцификации створок, приводящих в конечном итоге к развитию клапанного стеноза, необходимо более продолжительное время. По некоторым данным, этот процесс может занять свыше 20 лет.

Публикации, освещающие проблемы хирургического лечения клапанных пороков сердца, развившихся в результате лучевого поражения, являются редкими, что побудило нас к описанию данного клинического случая.

Больная Б., 43 года, госпитализирована в кардиохирургическое отделение Окружной клинической больницы Ханты-Мансийска в июле 2013 г. с жалобами на слабость, одышку, чувство кома в груди при подъеме на один лестничный пролет, головокружение. Данные жалобы появились за 8 мес до госпитализации с постепенным прогрессированием и снижением толерантности к физическим нагрузкам. Впервые диагноз аортального порока сердца установлен в 1996 г. Показаний к хирургической коррекции не было, проводилось динамическое наблюдение. Из анамнеза известно, что в 1979 г. в 9-летнем возрасте проводилась лучевая терапия области грудной клетки по поводу лимфогранулематоза. В 1996 г. снята с онкологического учета в связи со стойкой ремиссией.

При объективном осмотре: состояние средней тяжести, кожные покровы бледно-розовые, пастозность голеней, печень не увеличена. При аускультации сердца систолический шум во всех точках с максимумом во втором межреберье справа и на верхушке. Пульс ритмичный 74 уд/мин, артериальное давление 123/55 мм рт.ст.

При электрокардиографии: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 72 уд/мин; электрическая ось сердца отклонена резко влево; неполная блокада правой ножки пучка Гиса в сочетании с блокадой передней ветви левой ножки пучка Гиса; нагрузка на левое предсердие; гипертрофия левого желудочка с изменениями его миокарда.

Трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография: фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) 56%; конечно-диастолический объем ЛЖ 71 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 31 мл, ударный объем ЛЖ 40 мл, конечно-диастолический размер ЛЖ 44 мм, конечно-систолический размер ЛЖ 31 мм, толщина межжелудочковой перегородки 10 мм, толщина задней стенки левого желудочка 9 мм, масса миокарда 136,3 г, индекс массы миокарда 83,1 г/м², левое предсердие 34×34 мм, конечно-систолический объем левого предсердия 35 мл, правое предсердие 38×39 мм, конечно-систолический объем правого предсердия 36 мл, конечно-диастолический размер правого желудочка 23 мм, толщина передней стенки правого желудочка 3 мм. Аортальный клапан (рис. 1, а на цв. вклейке): трехстворчатый, створки утолщены, фиброзно изменены, кальцинированы, по комиссурам не сращены, кальциноз фиброзного кольца и зоны митрально-аортального контакта, ограничены в подвижности; раскрытие резко ограничено - 3 мм; фиброзное кольцо 19 мм; регургитация 3-й степени по распространению, по объему выраженная; расчетная площадь аортального отверстия планиметрически 0,5 см².

Коронарография: коронарные артерии малого калибра, диффузное гемодинамически незначимое поражение.

Компьютерная томография грудного отдела аорты: неравномерный распространенный кальциноз стенок аорты; диаметр на уровне синусов Вальсальвы 26 мм, синотубулярного гребня - 22 мм, восходящей аорты - 24 мм.

На основании клинической картины и данных обследования установлен диагноз: приобретенный дегенеративный сочетанный митрально-аортальный порок сердца (выраженные стеноз и недостаточность аортального клапана, умеренные стеноз и недостаточность митрального клапана); кальциноз аортального и митрального клапанов 3-й степени; легочная гипертензия 1-й степени; хроническая сердечная недостаточность IIа стадии, II функционального класса (NYHA).

C учетом выраженных нарушений внутрисердечной гемодинамики принято решение о хирургической коррекции порока; Euroscore II - 2,27%.

В условиях искусственного кровообращения и комбинированной кристаллоидной холодовой кардиоплегии (Кустодиол 2 л) выполнено протезирование аортального и митрального клапанов механическими протезами SJM Regent №19 и ATS №27. Время искусственного крово­обращения 194 мин, окклюзии аорты - 162 мин.

Интраоперационно: выраженный кальциноз восходящей аорты; аортальный клапан трехстворчатый, сращения створок нет, выраженный кальциноз створок и комиссур с переходом на фиброзное кольцо, митрально-аортального контакта и стенки аорты. Доступ к митральному клапану осуществлен по Guiradon в связи с малыми размерами левого предсердия; створки митрального клапана деформированы, сращений по комиссурам нет, выраженный кальциноз с переходом на фиброзное кольцо. Оба протеза имплантированы в супрааннулярную позицию П-образными швами на тефлоновых прокладках с техническими трудностями в связи с узкими кальцинированными фиброзными кольцами. По данным интраоперационной чреспищеводной эхокардиографии парапротезных фистул нет, средний градиент на митральном протезе 3,3 мм рт.ст., на аортальном клапане -10,5 мм рт.ст.

Таким образом, хирургическая коррекция сопровождалась техническими трудностями, обусловленными выраженным кальцинозом клапанного аппарата, структур фиброзного скелета сердца и восходящей аорты. Гистологическое исследование удаленных клапанов сердца показало картину выраженного фиброза и кальциноза (рис. 2 на цв. вклейке).

Ранний послеоперационный период протекал с явлениями сердечной недостаточности, потребовавшей кардиотонической поддержки двумя симпатомиметиками в средних дозах в течение 48 ч. Больная экстубирована через 7 ч после операции, переведена в отделение через двое суток. В последующем послеоперационный период протекал тяжело, отмечались явления сердечной, почечной и печеночной недостаточности, нарушения ритма сердца в виде пароксизма фибрилляции предсердий и нарушения проводимости в виде синдрома слабости синусового узла, что потребовало имплантации постоянного электрокардиостимулятора DDDR на 12-е сутки после операции. Наблюдались застойные явления по большому кругу кровообращения (гидроторакс, асцит). Проводились неоднократные плевральные пункции. На фоне лечения отмечена положительная динамика. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением. Выписана на 25-е сутки после операции.

Эхокардиография при выписке: фракция выброса ЛЖ 59%, конечно-диастолической объем ЛЖ 59 мл, конечно-систолический объем ЛЖ 25 мл, ударный объем ЛЖ 34 мл; средний градиент на аортальном протезе - 11 мм рт.ст., на митральном протезе - 3,3 мм рт.ст.; расчетное пиковое давление в легочной артерии 38 мм рт.ст.

Течение заболевания у данной пациентки характерно для лучевой болезни сердца с комплексным поражением всего органа. Имеют место патологические изменения клапанного аппарата, коронарного русла и нарушения проводимости. На начальном этапе формируется фиброз клапанных структур с развитием умеренной недостаточности, а в отдаленном периоде вследствие вторичного кальциноза и ограничения подвижности створок происходит формирование выраженного стеноза клапанного отверстия. В нашем случае диагноз гемодинамически незначимого аортального порока сердца был впервые установлен через 16 лет после облучения, а клинически значимый порок сердца с выраженным кальцинозом клапанов левых камер сердца и выраженным стенозом аортального клапана сформировался через 32 года после проведения лучевой терапии. Комплексность лучевого поражения сердца характеризуется также изменениями миокарда в виде развития диффузного интерстициального фиброза, что проявляется ухудшением комплаенса левого желудочка с развитием его систолической и диастолической дисфункции. При этом диастолическая дисфункция является более характерной и проявляется раньше [3, 6]. С нашей точки зрения именно изменения в миокарде с развитием диастолической дисфункции могли явиться одной из причин длительной послеоперационной сердечной недостаточности у данной больной, несмотря на скорректированную внутрисердечную гемодинамику.

Таким образом, данные литературы и приведенное клиническое наблюдение иллюстрируют сложность хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с лучевой болезнью сердца, что обусловлено комплексом патологических изменений, затрагивающих клапанный аппарат, коронарное русло, проводящую систему сердца и собственно миокард.