Проблема лечения «синих» пороков конотрункуса у новорожденных является широко обсуждаемой, несмотря на значительное усовершенствование хирургической стратегии. Наиболее часто встречающиеся пороки в этой группе — тетрада Фалло и атрезия легочной артерии (АЛА) в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Недоношенность и малая масса тела при рождении продолжают оставаться факторами риска неудовлетворительных результатов традиционных хирургических вмешательств [3, 8, 12]. Попытки отсрочить операции с помощью поддерживающей терапии приводят к увеличению заболеваемости и смертности [1]. В большинстве неосложненных случаев оптимальным методом лечения больных с обструкцией выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) является радикальная коррекция порока в раннем возрасте. В настоящее время результаты радикальной коррекции рассматриваемой группы пороков конотрункуса успешны у 90—96% пациентов, включая детей младше года [6]. Возможность ее выполнения зависит от индивидуальных анатомо-физиологических особенностей и уровня легочного кровотока. При этом существует категория больных, которые по-прежнему нуждаются в этапном лечении. Одним из первых этапов хирургического лечения остается создание системно-легочных анастомозов. При несостоятельности предварительно наложенных системно-легочных анастомозов предпочтительно выполнение паллиативной реконструкции путей оттока, что и было проведено в данном случае. Эта операция дала хорошие результаты в ближайшем периоде, но спустя 3 мес развилось осложнение — выраженная обструкция ВОПЖ, сопровождающаяся значительным ухудшением состояния ребенка.

В последнее время кроме полостных вмешательств стало возможным применение эндоваскулярных методов лечения, обеспечивающих увеличение легочного кровотока [7, 11]. К таким методам относятся стентирование открытого артериального протока (ОАП), баллонная вальвулопластика и стентирование ВОПЖ. Впервые имплантацию стента в ВОПЖ предложил и разработал Y. Almagor в 1990 г. С 1992 г. имеются сообщения о стентировании ВОПЖ у небольшого числа взрослых детей [5, 10].

Применение этого метода может быть предпочтительным у пациентов с низкой массой тела и другими сопутствующими аномалиями при сложных врожденных пороках сердца. Цель этого метода — обеспечить достаточный уровень легочного кровотока [1].

Приводим случай успешного стентирования ВОПЖ при АЛА в сочетании с ДМЖП у ребенка 6 мес с низкой массой тела, выполненном по экстренным показаниям в виду прогрессирующей гипоксемии и приступами одышки, сопровождающейся цианозом.

Пациентка П., 6 мес, масса тела 3 кг, повторно госпитализирована 15.11.12 по экстренным показаниям в детское кардиохирургическое отделение ФГБУ ФЦССХ Минздрава России (Пенза) с одышкой, тяжелыми приступами одышки, сопровождающейся цианозом до 3 раз в сутки. Ранее, в периоде новорожденности, диагностированы атрезия легочной артерии I типа, ДМЖП, и в нашем учреждении выполнено создание центрального аорто-легочного анастомоза протезом Гор-Текс 3,5 мм. Ранний послеоперационный период осложнился тромбозом шунта, и в эту же госпитализацию была выполнена паллиативная реконструкция путей оттока из правого желудочка с хорошим результатом. При контрольном осмотре через 1 мес насыщение крови кислородом составляло 91%. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ): дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) 6 мм, субаортальный ДМЖП 10 мм с двунаправленным сбросом, проходное отверстие ВОПЖ 9 мм, Vmax 4,4 м/с, Gmax 78 мм рт.ст. (индекс McGoon 1,33, индекс Nakata 119).

При следующем осмотре через 3 мес состояние ребенка ухудшилось.

15.11.12 при поступлении по данным ЭхоКГ отмечено прогрессирование стеноза ВОПЖ с уменьшением проходного отверстия до 2 мм, Vmax 4,76 м/с, Gmax 92 мм рт.ст. Насыщение крови кислородом составило 70%, снижаясь при беспокойстве до 50%. Тяжесть состояния ребенка была обусловлена артериальной гипоксемией, приступами одышки, сопровождающейся цианозом. С целью минимизации хирургической травмы в качестве очередного этапа лечения решено имплантировать стент в выводной отдел правого желудочка.

16.11.12 пунктирована левая яремная вена. Установлен интродьюсер 5F. Профилактически однократно введен гепарин (100 МЕ/кг). Проводниковый катетер 5F JR (Launcher, Medtronic) установлен в правый желудочек (ПЖ), выполнена правая вентрикулография в 2 проекциях, при которой выявлено выраженное сужение выводного отдела ПЖ. Два коронарных гидрофильных проводника (Wisper ES, Abbot) проведены в дистальные отделы правой ветви легочной артерии. Баллонно-расширяемый непокрытый металлический стент 6,5—12 мм (RX Herculink Elite, Abbot) позиционирован (в боковой проекции) в выводном отделе ПЖ с выходом в средний отдел ствола легочной артерии. Контроль при позиционировании осуществляли с помощью ручной инъекции контрастного вещества через катетер. Имплантирован стент под давлением 12 атм. По данным контрольной ангиографии, стент раскрыт полностью. Для увеличения радиальной устойчивости стента с учетом протяженности инфундибулярного стеноза решено имплантировать дополнительно еще один стент. Выполнена имплантация стента RX Herculink Elite 7,0—18 мм внахлест с предыдущим (перекрытие стентов составило почти 50%) под давлением 14 атм. При контрольной ангиографии: стенты проходимы, полностью расправлены (рис. 1).

В динамике через 5 дней в выводном отделе ПЖ по данным ЭхоКГ кровоток осуществляется через стент при Vmax 2,43 м/с, Gmax 24 мм рт.ст., недостаточность I—II степени. Отмечалось также увеличение размеров легочных артерий (индекс Nakata 292, индекс McGoon 2,17).

На 6-е сутки ребенок был переведен в терапевтический стационар по месту жительства с рекомендацией приема профилактической дозы аспирина 5 мг/кг/сут.

Благодаря постоянному усовершенствованию эндоваскулярных методов, все чаще стали появляться сообщения об их использовании в качестве альтернативы полостным паллиативным операциям [7, 11].

Так, имплантация стента обеспечивает эффективную временную альтернативу хирургической коррекции обструкции ВОПЖ. Тем не менее эта тактика не заменяет хирургическое лечение, а только откладывает его на период соматического роста [1, 5].

Анализ отдаленных результатов наиболее широко применяемых паллиативных эндоваскулярных вмешательств (стентирование ОАП, создание системно-легочного шунта) продемонстрировал ряд проблем. Так, по сравнению со стентированием выводного отдела ПЖ имплантация стента в ОАП может привести к синдрому обкрадывания со снижением перфузии внутренних органов, связанного с более низким диастолическим артериальным давлением. Кроме того, высока вероятность гиперплазии неоинтимы внутри стента, а также необходим артериальный сосудистый доступ при имплантации [2].

В нашем случае стентирование ОАП не было возможным, так как проток уже не функционировал.

Создание системно-легочных анастомозов почти в 35% случаев осложняется гипоплазией и деформацией легочной артерии, особенно если операция была в течение неонатального периода [4].

Имплантация стента в ВОПЖ применима при паллиативном лечении инфундибулярного стеноза в случае других аномалий, когда хирургическая коррекция невозможна или сопряжена с высоким риском. Пульсирующий характер антеградного кровотока по легочным артериям предпочтителен, так как способствует ее физиологическому росту, приближая выполнение радикальной коррекции [1].

Потенциальные ограничения этого подхода включают обструкции стента в связи с гиперплазией неоинтимы или мышечной пролиферацией, переломы стента, а также возможность перфорации путей оттока из ПЖ [1, 5]. Эти осложнения могут быть сведены к минимуму, если после имплантации стента следующий этап хирургического лечения выполняется своевременно.

Вмешательство может быть технически сложным и сопровождаться такими возможными осложнениями, как неверная позиция стента, коллапс стента, миграция стента в легочную артерию, что связано с техникой имплантации и определенным несовершенством существующих стентов [1, 10]. Вопрос расчетов при выборе размеров стента, имплантируемого в ПЖ и легочную артерию, однозначно не решен. L. Gibbs [5] считает разумным имплантировать наибольший возможный диаметр стента для достижения максимальной радиальной силы открытия и для обеспечения возможности постдилатаций в будущем с увеличением диаметра инфундибулярного отдела при росте ребенка, а также компенсации гиперплазии неоинтимы. В то же время создание избыточного легочного кровотока крайне нежелательно [6].

Тем не менее это очень перспективный метод, а с развитием эндоваскулярных технологий и появлением инструментов с малым профилем системы доставки он стал приемлемым для новорожденных и недоношенных пациентов.

Предварительные результаты небольшого числа наблюдений показывают, что имплантация стента при обструкции ВОПЖ — эффективный и часто единственно возможный метод, который позволяет детям в тяжелом состоянии дождаться следующего этапа лечения [1].