В 4-е издание Классификации ВОЗ опухолей головы и шеи 2017 г. в главу одонтогенных опухолей и опухолеподобных поражений челюстных костей было внесено много изменений, в частности введена новая нозологическая единица — первичная одонтогенная опухоль (ПОО) [1].

В связи с редкостью этого новообразования, трудностью его диагностики и отсутствием описания в отечественной литературе приводим собственное наблюдение ПОО.

Больная 14 лет обнаружила припухлость щечной области справа, и после обращения в клинику ей был установлен клинический диагноз: «новообразование нижней челюсти справа; амелобластома?» и произведена инцизионная биопсия новообразования. При исследовании биопсийного материала дано заключение: «одонтогенная миксома», в связи с чем выполнена частичная резекция нижней челюсти справа с нарушением ее непрерывности и одномоментной костной пластикой аутотрансплантатом.

При рентгенологическом исследовании в теле и ветви нижней челюсти справа определялось внутрикостное четко очерченное образование, связанное с ретинированным зубом 4.8 и вызывающее расширение кости и резорбцию корней у зуба 4.7.

Макроскопически операционный материал представлен фрагментом нижней челюсти с частью ее тела и ветви, с шаровидным утолщением размером 6×4,5×3,5 см. На разрезах выявлена полость с сохраненной кортикальной пластинкой, заполненная тканью желтовато-белого цвета, эластической консистенции, легко отделяющейся от стенок и по структуре напоминающей плотный студень (рис. 1, а).

Рис. 1. Первичная одонтогенная опухоль, макро- и микроскопические особенности.

а — макропрепарат с опухолью (операционный материал); б, в — общий вид опухоли, г — характерный участок строения опухоли с покрывающим ее столбчатым или уплощенным эпителием; б—г — окраска гематоксилином и эозином, б — ×50, в — ×100, г — ×200.

При микроскопическом исследовании опухоль состояла из рыхлой волокнистой ткани преимущественно с низкой клеточностью, содержащей переменное количество веретенообразных и звездчатых фибробластов, сходной с зубным сосочком (рис. 1, б, в). По периферии опухоль покрыта местами кубовидным, местами уплощенным эпителием с фокусами слабовыраженной лимфоидно-клеточной инфильтрации (рис. 1, г) и наличием единичных гигантских многоядерных клеток.

При иммуногистохимическом исследовании (рис. 2) в эпителиальном компоненте выявлена отчетливая экспрессия CK19, CK14, а в мезенхимальном — виментина и CD34 в эндотелии сосудов. Индекс Ki-67 низкий (менее 2%).

Рис. 2. Первичная одонтогенная опухоль, иммуногистохимические особенности.

а — выраженная экспрессия панцитокератинов (AE1/AE3) в эпителиальном компоненте опухоли; б — выраженная экспрессия виментина в мезенхимальном компоненте опухоли; в — экспрессия CD34 эндотелием сосудов; г — слабая экспрессия ядрами клеток опухоли Ki-67; ИГХ, а—г — ×100.

На основании клинических данных, рентгенологического исследования, морфологических особенностей опухоли в операционном материале и иммуногистохимического профиля была диагностирована первичная одонтогенная опухоль и исключена одонтогенная миксома. Ошибка морфологической диагностики при исследовании инцизионной биопсии, как показал ее пересмотр, была связана с тем, что небольшой фрагмент опухоли был представлен только ее мезенхимальным компонентом, идентичным таковому в ПОО и одонтогенной миксоме.

ПОО состоит из мезенхимальной фибромиксоидной ткани с переменной клеточностью, окруженной по периферии столбчатым или уплощенным эпителием, напоминающим внутренний эпителий эмалевого органа. Опухоль расценивается как доброкачественная, на настоящий момент из 16 зарегистрированных случаев заболевания сообщений о рецидивах не поступало [1—4].

Впервые ПОО была описана в 2014 г. A. Mosqueda-Taylor и соавт. [3] и в 2017 г. включена ВОЗ в Классификацию опухолей головы и шеи в группу доброкачественных смешанных новообразований. Ее название связано с возможным развитием опухоли на ранних стадиях одонтогенеза.

Эпидемиологические исследования в этой области отсутствуют, так как это недавно описанная опухоль и на сегодняшний день зарегистрировано всего 16 случаев. Возраст пациентов колеблется в пределах 2—19 лет, при этом в среднем составляет 11,6 года, половая предрасположенность отсутствует. Локализация ПОО внутрикостная, преимущественно в задних отделах нижней челюсти; соотношение поражения нижней и верхней челюсти составляет 6:1. При рентгенологическом исследовании все случаи были связаны с ретинированным зубом (чаще всего нижним третьим моляром). Большинство ПОО протекают бессимптомно, но могут вызывать расширение кортикальной пластинки кости, смещение и резорбцию корней соседних зубов [1—4].

Макроскопически ПОО описывают как хорошо очерченное новообразование, состоящее из плотной ткани, иногда связанной с легко отделяющимся зубом. Гистологически для нее характерна рыхлая волокнистая ткань с минимальной продукцией коллагена. В некоторых участках субэпителиально встречается конденсация мезенхимальных клеток. Характерной чертой опухоли является располагающийся по периферии, покрывающий ее столбчатый, кубовидный или уплощенный эпителий, местами окруженный тонкой фиброзной капсулой. Иногда в очаге поражения в результате инвагинации или тангенциального среза биоптата видны эпителиальные островки, напоминающие амелобластную фиброму. На сегодняшний день не обнаружено никаких признаков одонтобластической дифференцировки и образования дентина.

При иммуногистохимическом исследовании мезенхимальные клетки опухоли положительно окрашиваются в реакции с антителами к виментину, и отрицательно — к α-SMA, десмину, S100, а эндотелий ее сосудов экспрессирует CD34. Индекс Ki-67 не превышает нескольких процентов. Эпителиальный компонент отличается выраженной экспрессией панцитокератинов (AE1/AE3), CK5 и CK14, тогда как CK19 выявляется непостоянно. С точки зрения молекулярной биологии ПОО расценивается как спорадическая опухоль без наличия характерных генетических мутаций [1—4].

Дифференциальная диагностика ПОО при патолого-анатомическом исследовании проводится с амелобластной фибромой и одонтогенной миксомой. Высок риск ошибочного патолого-анатомического диагноза одонтогенной миксомы особенно при диагностических биопсиях небольшого объема.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.