Рабдомиосаркома (РМС) — злокачественная опухоль мягких тканей, происходящая из примитивных мезенхимальных клеток. Наиболее часто встречается у детей.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Качественная и количественная оценка экспрессии транскрипторных миогенных факторов на большой выборке, выявление потенциальных фенотипических различий, а также оценка распространенности и частоты встречаемости таких аберрантных маркеров, как ALK, PAX5, WT1, PCK, CAM5.2, SIX1 и Synaptophysin.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
В исследование включены 202 образца опухолевой ткани. Из полученного объема материала собраны 5 мультиблоков (tissue microarray) для проведения последующих гистологических и иммуногистохимических исследований.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Эмбриональная рабдомиосаркома (ЭРМС) диагностирована в 103 случаях, альвеолярная рабдомиосаркома (АРМС) — в 80 случаях, веретеноклеточная/склерозирующая рабдомиосаркома (ВРМС) обнаружена в 16 случаях, эпителиоидная рабдомиосаркома (ЭпРМС) диагностирована у 2 пациентов. Экспрессия Myogenin и MyoD1 выявлена во всех исследуемых образцах ткани рабдомиосарком. Для АРМС более характерна интенсивность реакции 1+ и 2+, в то же время более 50% случаев ЭРМС, ВРМС и ЭпРМС характеризуются интенсивностью реакции на уровне 1+. Экспрессию ALK исследовали с применением клонов D5F3 и p80. Клон D5F3 показал более интенсивную реакцию по сравнению с клоном p80 (p<0,05). Экспрессия маркера PAX5 отмечена в 13 из 75 случаев АРМС. Экспрессия WT1 и SIX1 выявлена во всех группах РМС.
Заключение. Морфологическая диагностика РМС требует тщательной оценки всех перечисленных факторов, особенно принимая во внимание вариативность экспрессии миогенных транскрипторных факторов и высокий уровень аберрантности фенотипа.
