Введение

Хордомы — редкие злокачественные опухоли, развивающиеся из остатков нотохорды по длиннику позвоночника (в основном в области крестца или основания черепа). Хордомы краниовертебрального сочленения (КВС) составляют 3—7% от всех хордом [1]. Учитывая инфильтративный и деструирующий характер роста, хордомы области КВС могут распространятся как экстра-, так и интрадурально в заднюю черепную ямку и спинномозговой канал, вызывая соответствующую симптоматику сдавления невральных структур (черепных нервов, стволовых структур, спинного мозга). В настоящее время лечение хордом включает максимально возможную резекцию опухоли с последующей протонной терапией. В зависимости от локализации опухоли применяют различные доступы — как транскраниальные, так и через естественные анатомические отверстия (нос, рот), а также их комбинации. При распространении опухоли в область тел верхнешейных позвонков (C_I—C_III) оптимальным является трансоральный доступ, поскольку он обеспечивает прямой хирургический коридор к новообразованию. При этом по средней линии в этом коридоре отсутствуют критично значимые структуры, что позволяет относительно безопасно удалять срединные отделы опухоли для декомпрессии спинного мозга и нижних отделов ствола головного мозга. Несмотря на то что трансоральный доступ внедрен в нейрохирургическую практику уже достаточно давно, в хирургии хордом рутинно он применяется лишь в ведущих клиниках мира. Это связано с достаточно высокой сложностью его выполнения и определенными требованиями к оснащению клиники, включая отделение реанимации. В итоге в разных клиниках подход к хирургическому лечению схожих опухолей отличается.

Цель исследования — анализ результатов хирургического лечения пациентов с хордомами основания черепа и краниовертебрального перехода с использованием трансорального доступа на основе мировой литературы.

Материал и методы

Стратегия анализа литературы

Анализировались работы, представляющие описание клинического случая или результатов лечения серии пациентов с хордомами основания черепа и КВС, оперированных через рот или другим доступом в комбинации с трансоральным. Поиск производился по базе данных MedLine (через PubMed) по ключевым словам «chordoma» и «transoral». Из 111 изначально найденных работ исключены 73 статьи (обзоры, дубликаты, статьи с недоступным полным текстом, статьи без описания клинического случая или серии пациентов, статьи посвященные другой тематике). В итоге в анализ взяты 38 работ (рис. 1).

Рис. 1. Стратегия включения работ в анализ.

Наиболее крупные серии пациентов (56 и 69) представлены в работах D. Choi и A. Crockard [2, 3]. Однако ввиду недостаточности представленных в работе данных (отсутствие распределения результатов лечения по нозологиям) они не были включены в анализ. В итоге взяты 38 статей, включающих описание результатов лечения 109 пациентов (48 мужчин, 59 женщин, у 2 пациентов данных нет) с хордомами основания черепа (табл. 1). Средний возраст составил 33±23,6 года.

Таблица 1. Мировой опыт применения трансорального доступа в хирургическом лечении хордом

Примечание. Здесь и в табл. 2: ТО — трансоральный доступ; ТН — трансназальный доступ; ТК — транскраниальный доступ; TORS — transoral robotic surgery.

Во всех случаях опухоль располагалась либо в области ската, либо в области КВС, что и обусловливало применение трансорального доступа (особенности распространения опухоли представлены на рис. 2). У ряда пациентов опухоли дополнительно распространялись в другие близлежащие области.

Рис. 2. Особенности распространения опухолей в исследуемой группе.

В 58,7% случаев опухоль разрушала комплекс C_I—C_II позвонков. Интрадуральный рост опухоли (по данным предоперационного рентгенологического обследования и интраоперационным данным) отмечен в 20,2% случаев.

Клиническая симптоматика пациентов, включенных в метаанализ, представлена на рис. 3.

Рис. 3. Симптоматика у пациентов исследуемой группы до операции (%).

Наиболее частым симптомом, послужившим причиной обследования и, соответственно, выявления опухоли, стала боль в области шеи. Вторым по частоте обнаружения стал бульбарный синдром. Исходной гидроцефалии не было отмечено ни в одном случае.

Во всех наблюдениях для удаления опухоли был использован трансоральный доступ изолированно (66% — микрохирургически, 4,6% — роботизированно при помощи Da Vinci — эндоскопически) либо в комбинации с другими доступами. В 11% случаев использована комбинация микрохирургического трансорального доступа с эндоскопическим трансназальным (из них в 2 случаях трансоральный этап выполнялся эндоскопически при помощи робота Da Vinci), в 4,6% — комбинация с другими доступами (транскондилярным, far-lateral). В 10% случаев трансоральный доступ включал рассечение неба, в 2,9% — рассечение нижней челюсти, в 0,9% — рассечение верхней челюсти.

Результаты

Общепризнанными критериями радикальности удаления хордом считаются следующие: GTR (gross total resection) — нет остатков опухоли (по данным магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии), околототальное удаление — удалено 90—99,9% опухоли, субтотальное удаление — 70—90%, частичное — <70% [41]. Среди пациентов, включенных в метаанализ, тотального удаления опухоли удалось добиться в 45,9% (n=50) случаев, в 1 из них — резекция en-bloc. В 28,4% случаев опухоль удалена субтотально, в 24,8% — частично, в 0,9% — произведена биопсия.

В случаях распространения опухоли значительно выше линии твердого неба дополнительно применялся эндоскопический трансназальный доступ, а в случаях латерализованных опухолей использовалась комбинация с транскраниальными доступами.

Радикальность удаления опухолей различной распространенности с использованием различных доступов представлена на рис. 4.

Рис. 4. Радикальность удаления опухолей в зависимости от использованного доступа.

ТО — трансоральный доступ; ТН — трансназальный доступ; ТК — транскраниальный доступ; TORS — transoral robotic surgery.

В случае удаления вентральных отделов комплекса C₀—C_I—C_II позвонков или при их исходном разрушении опухолью практически всегда требовалось проведение стабилизирующей операции.

Стабилизирующая операция была выполнена в 44,9% случаев, в 30,3% — неизвестно, проводилась ли стабилизирующая операция, в 24,8% — стабилизация не проводилась (рис. 5).

Рис. 5. Варианты стабилизации краниовертебрального сочленения в исследуемой группе.

Удаление опухоли приводило к значимому регрессу симптомов прежде всего бульбарных нарушений, что, соответственно, улучшило качество жизни пациентов (рис. 6).

Рис. 6. Динамика клинической картины в послеоперационном периоде.

Частота осложнений составила 30% (табл. 2). Чаще всего встречались отек языка (10%), диастаз швов на задней стенке глотки (8,2%), что требовало проведения ревизии. Ликворея и менингит наблюдались относительно редко — в 1,8 и 3,6% случаев соответственно.

Таблица 2. Осложнения операции в исследуемой группе

Катамнез известен у 51 пациента. Средний его срок составил 24,7±20,7 мес. Данные о проведенном лучевом лечении известны у 24 больных. Из них у 6 зафиксирован продолженный рост опухоли в течение 2 лет наблюдений (у 4 опухоль была удалена тотально, у 2 — субтотально).

У 27 пациентов лучевая терапия либо не проводилась (n=10), либо данных не предоставлено (n=17). Из них у 9 был зафиксирован продолженный рост опухоли в течение 4 лет наблюдений (исходно опухоли были удалены тотально в 1 случае и частично в 8).

Таким образом, у 29,4% пациентов наблюдался продолженный рост опухоли в течение в среднем 3 лет после операции.

Лишь у 2 пациентов предоставлены данные о метастазировании (у одного — в голень и грудную клетку, у второго — в грудную клетку).

Обсуждение

Лечение хордом краниовертебрального перехода — сложная и все еще не до конца решенная задача, что подтверждается наличием публикаций, описывающих лишь единичные клинические случаи вплоть до настоящего времени. Главной целью лечения хордом является максимально полное удаление опухоли, чему препятствует, прежде всего, инвазивный характер роста опухоли, а также концентрация важных сосудистых и невральных структур в области краниовертебрального перехода. В связи с этим в случаях распространенного характера роста опухоли тотальное удаление без значимого риска повреждения магистральных сосудов и черепных нервов оказывается невозможным, что обусловливает зачастую нерадикальный характер лечения в пользу сохранения качества жизни. В анализированной серии (n=109) тотального удаления опухоли с использованием трансорального доступа и его комбинации с трансназальным доступом удалось добиться в 45,5% случаев. Этот показатель сопоставим с радикальностью при использовании траснцервикальных и транскраниальных доступов, при которых тотального удаления удается достичь в 36—59% случаев [41, 42], а по данным в представленных сериях Ossama Al-Mefty — в 50—80% [43, 44].

Естественными анатомическими ограничениями трансорального доступа считаются сонные и позвоночные артерии по бокам хирургического коридора, твердое небо сверху и язык снизу [24]. Тем не менее и расширенные трансоральные доступы (с рассечением неба, верхней или нижней челюсти) [7, 24, 29] широкого распространения не получили, что может быть связано с избыточной травматичностью их использования.

С целью минимизировать возможные осложнения и повысить радикальность удаления опухолей внедряются комбинации различных доступов. Применение комбинации доступов особенно актуально в случаях интрадурального распространения опухоли, когда этот компонент опухоли удаляется с использованием транскраниальных и трансцервикальных доступов, что, соответственно, исключает развитие оральной ликвореи и снижает частоту инфекционных осложнений [32, 37]. Последнее связано, прежде всего, с тем, что одним из специфических для трансоральной хирургии осложнений является несостоятельность раны на задней стенке глотки, что было отмечено в 8,2% случаев в анализированной серии. В настоящее время идет поиск оптимальных методик пластики задней стенки глотки, и наиболее актуальными разработками является применение ринофарингеального лоскута или свободного лоскута с предплечья [34, 45]. В серии пациентов, оперированных D. Choi [46] (n=56), частота осложнений составила 12,5%, включая несостоятельность раны, ликворею, пневмонию.

Применение транскраниальных и трансцервикальных доступов в хирургии вентрально расположенных хордом краниовертебрального перехода позволяет избежать инфекционных осложнений, связанных с работой в условно стерильном поле полости рта и ротоглотки, а также избежать велофарингеальной недостаточности. Помимо этого, вышеуказанные доступы обладают преимуществом перед трансоральным в достижении латерально расположенных компонентов опухоли. К примеру, G. McLoughlin и соавт. предлагают использовать задний трансцервикальный доступ [47] для удаления вентральной хордомы ретрофарингеального пространства, что потребовало в их случае перевязки включенной в опухоль позвоночной артерии и пересечения корешка C_II спинномозгового нерва. Кроме того, распространено использование латеральных доступов, включая транскондилярный, преимуществом которых является возможность визуализации практически всего пространства вентральной области КВС. Это позволяет удалять как интра-, так и экстрадуральные компоненты опухоли. Однако латеральные доступы в большинстве случаев включают трепанацию мыщелка затылочной кости и непосредственный контакт с позвоночной артерией и каудальной группой черепных нервов, что сопровождается риском соответствующих осложнений [42].

Учитывая деструирующий характер роста хордом в случае разрушения передних отделов комплекса C_I—C_II позвонков, возникает необходимость выполнять стабилизирующую операцию в различные сроки до или после основного этапа лечения — удаления опухоли. До настоящего времени окципитоспондилодез (ОСД) является «золотым стандартом» стабилизации краниовертебрального перехода. Однако применение ОСД обусловливает необходимость проведения двухэтапного вмешательства, что может быть актуальным при комбинации доступов (переднего и заднего) в ходе удаления опухоли. Помимо этого, классический ОСД ограничивает активные повороты головы, что может снижать качество жизни пациентов. Значимым фактором для дальнейшего развития трансорального доступа может стать возможность выполнять изолированную переднюю стабилизацию (без предварительного ОСД, применяемого в 70% случаев при удалении зубовидного отростка [48]). Достаточно широкое распространение получила комбинация передней стабилизации с использованием кейджей или пластин с задней C_I—C_III/IV стабилизацией без фиксации затылочной кости, что обеспечивает сохранение активных движений головы [23, 25, 36].

Заключение

В целом анализ литературы демонстрирует развитие хирургии хордом КВС в достижении максимально возможного удаления опухоли с учетом сильных и слабых сторон каждого из возможных доступов. Накопление опыта применения транскраниальных, трансцервикальных и вентральных доступов позволяет, с одной стороны, персонифицировать хирургическое лечение в каждом конкретном случае, а с другой — стандартизировать применение каждого из доступов для удаления конкретных фрагментов опухоли, комбинируя их в зависимости от топографо-анатомических взаимоотношений опухоли с магистральными сосудами и невральными структурами. Несмотря на все недостатки, трансоральный доступ остается одним из основных в хирургии опухолей краниовертебрального перехода. Постепенное решение проблем профилактики ликвореи, антисептики и неудобства работы в узкой глубокой ране, вероятнее всего, приведет к еще большему расширению показаний для его применения. Этому будет способствовать и развитие передних методов стабилизации краниовертебрального перехода. Монополия задней стабилизации в настоящее время сменилась либо комбинацией задних и передних методов стабилизации, либо же и вовсе применением передней стабилизации изолированно. Все это может обеспечить достижение оптимальных результатов лечения в ходе первой операции, поскольку «The best chance for the patient is the first chance», как заключил D. Choi [46].

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Чернов И.В., Шкарубо А.Н.

Сбор и обработка материала — Чернов И.В., Коняшин Д.А.

Статистическая обработка — Андреев Д.Н.

Написание текста — Чернов И.В.

Редактирование — Шкарубо А.Н., Чернов И.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.