Ольфакторная (субфронтальная) шваннома: клинический случай и обзор литературы

Шванномы черепных нервов составляют до 8% от всех первичных опухолей головного мозга. В большинстве случаев шванномы являются доброкачественными опухолями, рецидивы которых при радикальном удалении возникают крайне редко [1]. Наиболее часто в нейрохирургической практике встречаются вестибулярные шванномы, растущие из шванновской оболочки вестибулярной порции вестибулокохлеарного нерва. Значительно реже встречаются шванномы тройничного (V), лицевого (VII), языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов.

Шванномы обонятельного нерва встречаются крайне редко. Их происхождение до сих пор остается неясным, так как обонятельный нерв не имеет шванновских клеток. В мировой литературе описано около 70 отдельных наблюдений пациентов со шванномами обонятельного нерва [2]. Сообщения о сериях пациентов с данной патологией на данный момент отсутствуют [3].

За период с 2012 по 2020 г. в ФГБУ «ФЦН» Минздрава России Новосибирска прооперировано около 5000 пациентов с опухолями головного мозга различной локализации. Мы представляем клинический случай шванномы обонятельного нерва у пациента 55 лет.

В отделение нейроонкологии ФГБУ «ФЦН» Минздрава России г. Новосибирска поступил мужчина 55 лет. В течение 2 лет пациента беспокоили периодические головные боли и постепенное снижение обоняния. В связи с прогрессирующей клинической симптоматикой выполнено магнитно-резонансное исследование головного мозга с контрастным усилением, обнаружено внемозговое объемное образование основания передней черепной ямки с левосторонней латерализацией, напоминающее менингиому ольфакторной ямки, размерами 34×35×35 мм (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансные томограммы головы в режиме Т1 с контрастным усилением в аксиальной, сагиттальной и коронарной проекциях до операции.

В области ольфакторной ямки слева определяется округлой формы внемозговое новообразование гомогенной солидной структуры.

С учетом локализации, размеров и характера образования выполнено оперативное вмешательство в объеме латеральной супраорбитальной краниотомии слева и микрохирургического удаления объемного образования основания передней черепной ямки. Размеры и форма краниотомии продемонстрированы на рис. 2. Размеры костного окна составили 20×15 мм.

Рис. 2. 3D-реконструкция на основании данных компьютерной томографии головы.

Латеральная супраорбитальная краниотомия слева, костный лоскут фиксирован титановыми мини-пластинами и винтами.

После мобилизации базальных отделов левой лобной доли и осуществления доступа к левым отделам ольфакторной ямки обнаружена внемозговая опухоль, четко отграниченная от мозгового вещества. Образование не спаяно с арахноидальными оболочками мозга и основания черепа. Не обнаружена связь опухоли с твердой мозговой оболочкой в области основания передней черепной ямки и серпа мозга. Опухоль свободно лежала в левых отделах ольфакторной ямки и кзади переходила в неизмененный обонятельный нерв. Макроскопически опухоль напоминала шванному.

Проведена внутренняя декомпрессия опухоли, затем опухоль поэтапно отделена от окружающих невральных и сосудистых структур и удалена тотально. Медиальной границей опухоли являлся несколько смещенный вправо серп мозга, к которому она прилежала, но не была спаяна с ним. Вся опухолевая ткань отправлена на гистологическое исследование.

Макроскопически удаленное образование представлено крупными фрагментами ткани плотной консистенции с максимальными размерами до 1,5×1 см бело-серого цвета, некоторые фрагменты имели желтоватый оттенок.

Проведено гистологическое и иммуногистохимическое исследование операционного материала. Для этого ткань опухоли фиксировали в 10% забуференном формалине (ООО «Биовитрум», Россия) в течение 24 ч. Затем производили стандартную проводку материала в гистопроцессоре STP200 (Leica Biosystems Nussloch GmbH, Германия). На ротационном микротоме из заключенных в парафин образцов изготавливали срезы, которые окрашивали гематоксилином и эозином.

Иммуногистохимическое окрашивание выполняли в соответствии с рекомендациями фирм — производителей антител и указаниями, изложенными в руководствах по иммуногистохимическим исследованиям [4]. Для иммунного окрашивания использовали полимерную систему детекции с пероксидазной меткой (EnVision FLEX, DAKO, Дания). На последнем этапе докрашивали ядра клеток гематоксилином.

Микроскопически ткань опухоли представлена полями и вихреподобными структурами, состоящими из достаточно мономорфных вытянутых клеток среднего размера с веретеноподобными, в некоторых случаях гиперхромными ядрами, большая часть клеток со скудной эозинофильной цитоплазмой, без фигур патологических митозов.

Местами опухолевые клетки разделялись тонкими соединительнотканными тяжами, определялась диффузная лимфоидная инфильтрация, а также большое количество разнокалиберных сосудов, некоторые имели утолщенные склерозированные стенки (рис. 3, 4).

Рис. 3. Микроскопическое строение опухоли, ×100. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 4. Микроскопическое строение опухоли, ×200. Окраска гематоксилином и эозином.

При проведении иммуногистохимического исследования получены положительные реакции на опухолевых клетках с антителами к S-100 (рис. 5). Индекс мечения маркера пролиферации Ki 67 составил очагово до 1—2% (рис. 6).

Рис. 5. Экспрессия S-100, ×100.

Рис. 6. Экспрессия Ki-67, ×100.

По совокупности морфологического строения и иммуноморфологических характеристик удаленное опухолевое образование верифицировано как шваннома, Grade 1, ICD-O код 9560/0 [5—7].

В послеоперационном периоде у пациента не было дополнительного неврологического дефицита, кроме аносмии слева. При контрольном магнитно-резонансном исследовании головного мозга с контрастным усилением, выполненном через 24 ч после удаления опухоли, остаточный объем опухоли не обнаружен (рис. 7). Пациент выписан на 7-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Рис. 7. Магнитно-резонансные томограммы головы в режиме Т1 с контрастным усилением в аксиальной, сагиттальной и коронарной проекциях после операции.

Опухоль удалена тотально.

Катамнез составил 2 года, больной обратился на прием с результатами магнитно-резонансного исследования. Пациент чувствовал себя удовлетворительно, жалоб не предъявлял, в неврологическом статусе сохранялась аносмия слева. При выполнении контрольной магнитно-резонансной томографии рецидив опухоли не выявлен (рис. 8).

Рис. 8. Магнитно-резонансные томограммы головы в режиме Т1 с контрастным усилением в аксиальной, сагиттальной и коронарной проекциях через 2 года после операции — рецидива опухоли нет.

Шванномы обонятельного нерва (субфронтальные шванномы) встречаются крайне редко, в литературе на сегодняшний день приведено описание около 70 случаев в виде отдельных клинических наблюдений [2]. Поскольку обонятельный нерв не имеет шванновских клеток, происхождение ольфакторной шванномы все еще остается дискуссионным. Одним из предположений о возникновении ольфакторных шванном является их рост из аберрантных клеток Шванна в центральной нервной системе [8]. Другая теория предполагает трансформацию мезенхимальных пиальных клеток в эктодермальные шванновские клетки [1]. Исследователи также предположили, что субфронтальные шванномы могут развиваться из менингеальных ветвей тройничного нерва либо переднего решетчатого нерва [9]. Некоторые авторы утверждают, что в ткани обонятельного нерва имеются шванновские клетки, происходящие из клеток-предшественников, которые присутствуют в обонятельном эпителии [10]. Другие авторы сообщают, что рост шванномы может происходить из обонятельных нитей эмбрионального терминального нерва, нервного сплетения менингеальных сосудов или из стволовых клеток обонятельного нерва и луковицы [11, 12]. Еще одна теория включает в себя развитие «шванноза» и реактивных изменений в результате инсульта или рассеянного склероза [12].

E. Ogino-Nishimura и соавт. проанализировали 45 клинических случаев ольфакторных шванном и выявили, что средний возраст пациентов с данной патологией составляет 33 года, а соотношение между мужчинами и женщинами — 1:5 [9]. Клиническая картина, как правило, представлена такими симптомами, как головная боль, нарушение обоняния, когнитивные расстройства, судороги, зрительные нарушения. При проведении магнитно-резонансного исследования головного мозга необходима дифференциальная диагностика опухолей передней черепной ямки с другими опухолями, встречающимися в данной области. При ольфакторной шванноме и менингиоме ольфакторной ямки имеют место одинаковые нейровизуализационные признаки, такие как перифокальный отек, накопление контрастного препарата и проявления кальцинации. При менингиомах может наблюдаться гиперостоз передней черепной ямки. Более выраженная деструкция кости основания черепа с инвазией в околоносовые пазухи встречается при эстезионейробластомах, карциномах решетчатой кости, лимфомах и метастазах. При ольфакторной шванноме, напротив, нет гиперостоза и деструкции кости, поэтому отсутствие данных рентгенологических особенностей может свидетельствовать в пользу шванномы [13—15]. Оперативное удаление является основным методом лечения данной патологии, и при радикальном удалении опухоли возможен хороший прогноз и минимальный риск рецидива [16]. Наиболее частым послеоперационным осложнением является назальная ликворея [9].

Ольфакторная (субфронтальная) шваннома — очень редкая опухоль с доброкачественной гистологической структурой, растущая из обонятельных нервов. В настоящее время в литературе отсутствуют сообщения о рецидивах этих образований. Развитие рецидивов при их радикальном удалении маловероятно, однако необходимы дальнейшие исследования этой редкой патологии и оценка длительного катамнеза у оперированных пациентов.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Касымов А.Р.

Сбор и обработка материала — Касымов А.Р., Воронина Е.И.

Написание текста — Касымов А.Р.

Редактирование — Рзаев Д.А., Калиновский А.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Представленная работа содержит редкое клиническое наблюдение шванномы обонятельного нерва. Шванномы внутричерепных нервов в большинстве случаев являются медленно растущими инкапсулированными доброкачественными новообразованиям, особенности их хирургического лечения и прогноз зависят от локализации процесса и гистологических характеристик. Шванномы обонятельных нервов — крайне редкое явление, и систематизированные данные об этой патологии в литературе отсутствуют: их описания касаются преимущественно отдельных клинических наблюдений. До настоящего времени дискутабельными остаются вопросы о происхождении этих опухолей, так как обонятельные нервы не имеют собственных шванновских клеток. В связи с этим интерес представляют приводимые авторами статьи, различные оригинальные точки зрения на источники роста шванном из обонятельных нервов, среди которых рассматриваются мезенхимальная трансформация пиальных клеток в шванновские, развитие из обонятельных нитей эмбрионального терминального нерва, рост из аберрантных клеток Шванна и другие. Клинически диагностированное объемное образование основания передней черепной ямки по нейровизуализационным данным похоже на менингиому. Во время операции обращало на себя внимание отсутствие связи опухоли с оболочками мозга, опухоль свободно лежала в ольфакторной ямке и переходила в обонятельный нерв, макроскопически напоминала шванному. Микроскопическое исследование полностью подтвердило это предположение. Опухоль верифицирована иммуногистохимическим методом, в статье приведены убедительные и наглядные микрофотографии. В обсуждении авторы подробно приводят особенности дифференциальной диагностики этих опухолей с другими внемозговыми новообразованиями передней черепной ямки (менингиомами, эстезионейробластомами, карциномами, метастазами) по нейровизуализационным признакам и клиническим проявлениям. Представленный редкий клинический случай, безусловно, представляет интерес и будет полезен для нейрохирургов, рентгенологов и морфологов.

Л.В. Шишкина (Москва)