Щербаков А.В.

ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава России, Новосибирск, Россия

Данилин В.Е.

ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии», Новосибирск, Россия

Летягин Г.В.

ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии», Новосибирск, Россия

Ким С.А.

ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии», Новосибирск, Россия

Эндоскопическое лечение несиндромального сагиттального краниосиностоза у дизиготных близнецов (двойня). Клинический случай и обзор литературы

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2019;83(3): 87-92

Просмотров : 70

Загрузок : 2

Как цитировать

Щербаков А. В., Данилин В. Е., Летягин Г. В., Ким С. А. Эндоскопическое лечение несиндромального сагиттального краниосиностоза у дизиготных близнецов (двойня). Клинический случай и обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2019;83(3):87-92. https://doi.org/10.17116/neiro20198303187

Авторы:

Щербаков А.В.

ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава России, Новосибирск, Россия

Все авторы (4)

Краниосиностоз — это заболевание, характеризующееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа, что вызывает его деформацию. В нашей статье представлен редкий клинический случай хирургического лечения изолированного краниосиностоза у близнецов.

Клинический пример

В нашу клинику обратились родители 2 детей — мальчиков, разнояйцевых близнецов с наличием деформации свода черепа у обоих младенцев (рис. 1).

Рис. 1. Внешний вид двойни до операции (возраст 4 мес).
Из анамнеза: беременность у матери 4-я, протекавшая на фоне вагинита. По результатам УЗИ матки, беременность двуплодная биамниотическая дихориальная. Три предыдущие беременности протекали без особенностей, дети здоровы. Роды 4-е, в 36 нед путем кесарева сечения. Период родов и послеродовой период без особенностей. С рождения у детей отмечается деформация свода черепа — форма головы вытянутая в переднезаднем направлении. В связи с нарастающей деформацией свода черепа в возрасте 2 мес детям по месту жительства выполнена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) головного мозга, где выявлены заращение сагиттального шва и деформация черепа по типу долихоцефалии. Консультированы генетиком, генетической патологии не выявлено. В 4-месячном возрасте осмотрены детским нейрохирургом и в плановом порядке госпитализированы в отделение для оперативного лечения.

При осмотре у детей отмечается скафоцефалическая форма черепа, вытянутая в переднезаднем направлении, в области сагиттального шва пальпируется костный гребень. Окружность головы у пациентов 44 и 43 см.

По данным МСКТ головного мозга отмечаются признаки синостозирования сагиттального шва, долихоцефалическая форма черепа и гребневидная деформация по ходу синостозированного сагиттального шва. Цефалический индекс (ЦИ) до операции составлял соответственно 68,6 и 69,4% (рис. 2, 3).

Рис. 2. МСКТ (3D-реконструкция) до операции.
Рис. 3. МСКТ с оценкой цефалического индекса у детей до операции.

Нервно-психический статус детей на момент поступления соответствует их возрасту.

Вид вмешательства — формирование сагиттального шва с эндоскопической ассистенцией.

Описание техники операций

Операции проводились в положении на спине с поворотом головы. Два S-образных разреза мягких тканей выполнены перпендикулярно сагиттальному шву на 2 см кзади от большого родничка и 2 см кпереди от малого родничка. Середина разрезов на сагиттальной линии, длина разрезов составила не более 3—4 см (рис. 4).

Рис. 4. Разметка операционного поля.

С помощью распатора и монополярной коагуляции выполнена дисcекция надкостницы в проекции предполагаемой резекции шва шириной 3—4 см. Высокоскоростной дрелью латеральнее от средней линии наложены фрезевые отверстия в кости в проекции разрезов мягких тканей. Фрезевые отверстия кусачками расширены до необходимой ширины резекции сагиттального шва, а также под визуальным контролем удалена кость кпереди до большого родничка и начальных отделов коронарного шва и до лямбдовидного шва кзади. Ширина резекции кости около 3—4 см. Следующий этап выполнен с помощью эндоскопической ассистенции. В области планируемой резекции шва под эндоскопическим контролем выполнена диссекция твердой мозговой оболочки с тщательным гемостазом коагуляцией и гемостатическими средствами. С помощью костных ножниц выполнена резекция кости с удалением участков теменных костей с синостозированным сагиттальным швом. Выполнен гемостаз коагуляцией, гемостатическими средствами. Наложены внутрикожные швы на раны. Кровопотеря интраоперационно составила 10 и 30 мл соответственно, что соответствовало 1,3 и 3,9% от объема циркулирующей крови. Гемотрансфузия в послеоперационном периоде обоим пациентам не проводилась. Длительность операций не более 2 ч. Данный вид оперативного вмешательства выбран нами ввиду меньшей травматичности в сравнении с открытым методом и минимального риска послеоперационных осложнений [1].

В 1-е сутки после операции выполнено контрольное МСКТ-исследование: виден объем резекции сагиттального шва (рис. 5).

Рис. 5. МСКТ (3D-реконструкция) в 1-е сутки после операции.

Иссеченный сагиттальный шов был отправлен на гистологическое исследование. В полученных препаратах фрагменты губчатой кости, костные балки истончены, между ними располагается рыхлая, местами гиалинизированная фиброретикулярная ткань; в проекции шва единичные костные балки окаймлены остеобластами, выявляются участки пролиферирующих эндостальных клеток. Данная картина характерна для краниосиностоза [2].

Послеоперационное течение гладкое, заживление ран первичным натяжением. Выписаны на 11-е сутки после операции на дальнейшее амбулаторное наблюдение (рис. 6).

Рис. 6. Внешний вид детей после операции.

В настоящее время за детьми продолжается динамическое наблюдение.

Обсуждение

Преждевременный синостоз приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие краниоцеребральной диспропорции. Eе клиническим проявлением служит синдром внутричерепной гипертензии. По данным мировой статистики, распространенность краниосиностозов составляет 1:2000—4000 [3]. По данным S. Warren и соавт. [4], краниосиностоз встречается у 1 из 2000 живорожденных в США, что существенно выше, чем в других странах. В России каждый год рождаются 3500—5000 детей с такой патологией, лечение и реабилитация которых приобретают характер сложной комплексной медико-социальной проблемы для врачей разных специальностей, семьи и общества [5—7]. В 1986 г. M. Cohen [8] классифицировал краниосиностозы по причинам возникновения на синдромальный и несиндромальный. Частота встречаемости несиндромальных краниосиностозов составляет 1:1600—2500 новорожденных [9—11]. Разные формы краниосиностозов встречаются с различной частотой: скафоцефалия с частотой около 40%, лобная плагиоцефалия — 20%, тригоноцефалия — 15%, оксицефалия — 10%, брахицефалия — 10%, затылочная плагиоцефалия — менее 5%. Несиндромальные краниосиностозы чаще выявляются у мальчиков, что может свидетельствовать о гормональном влиянии тестостерона на развитие заболевания [12]. B. Alderman и соавт. [13] обнаружили несколько независимых факторов риска развития краниосиностоза, в том числе материнский возраст, мужской пол, высокогорье и многоплодная беременность. J. Graham и соавт. [14, 15] предположили, что ограничение внутриматочного пространства также может быть причиной сагиттального краниосиностоза. Анализ некоторых исследований на животных подтверждает эту версию. В исследованиях А.В. Лопатина [16] подтвердилось, что уровень остеокальцина является маркером активности остеобластов, он значительно повышен у детей с краниосиностозом. Краниосиностозы долгое время считались косметической проблемой (по мнению как родителей детей, так и хирургов), но за последние несколько десятилетий эта концепция изменилась. Исследования показали множественные функциональные нарушения у этих пациентов, включая визуальное прогрессирование деформаций, увеличение внутричерепного давления, ограничение роста мозга и нейропсихиатрические проблемы [17—21]. Нейрокогнитивные нарушения, такие как нарушение вербальных навыков, кратковременной памяти и речевых функций, как сообщают K. Toth и соавт. [22], составляют от 35 до 50% у детей школьного возраста с краниосиностозами. Раннее хирургическое вмешательство может рассматриваться как возможность предотвратить данные дисфункции [23, 24]. Конечная цель лечения включает нормальную морфологию черепа, черепно-лицевое развитие, а также нормализацию нейрокогнитивного статуса. E. Lajeunie и соавт. [25] в 2005 г. исследовали генетический фактор развития изолированных краниосиностозов у близнецов и пришли к выводу, что риск развития краниосиностоза наблюдается чаще у монозиготных близнецов, чем у дизиготных, что говорит в пользу генетической этиологии. В начале 2012 г. группой исследователей проведен метаанализ [26], целью которого являлось выявление генетических и негенетических причин краниосиностозов у близнецов. Авторы рассмотрели публикации с описанием краниосиностозов у 199 близнецов и пришли к выводу, что вероятность развития этого заболевания у монозиготных близнецов значительно выше (60,9%), чем у дизиготных (5,3%; p<0,0001). Это, по мнению авторов, также подчеркивает генетическую теорию этиологии краниосиностозов. В нашей статье описан несиндромальный сагиттальный краниосиностоз у дизиготных близнецов, что является редкостью и обусловливает клиническую значимость данного наблюдения.

Хочется отметить, что в представленном нами примере дети были азиатской расы, что также нехарактерно для данной патологии. Встречаемость краниосиностозов среди монголоидной расы низкая [27]. Возможно, это обусловлено низким уровнем диагностики краниосиностозов в азиатских странах и особенностью внешности восточного населения, отличной от западного.

В доступной отечественной литературе не найдены публикации о краниосиностозах у близнецов, что, возможно, связано с редкой встречаемостью подобных случаев. Похожий клинический пример изолированного сагиттального краниосиностоза описан в зарубежной публикации 2018 г. у тройни, где была монохориональная диамниотическая пара. Данный клинический случай опубликован D. Chesler и соавт. [28] в журнале Child’s Nervous System, исследователями подсчитано, что вероятность появления таких детей в популяции равна 1 случаю на 500 трлн новорожденных.

Заключение

Вероятность появления в популяции двойни с одним заболеванием, не имеющим точного этиологического фактора и не обусловленного генетической патологией, крайне низка. Насколько нам известно, это первая публикация в отечественной литературе, в которой описаны разнояйцевые близнецы с краниосиностозом. Наличие заболевания у близнецов азиатской расы также повышает ценность данного наблюдения, так как вероятность развития краниосиностоза выше среди европеоидной расы.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: danilin.09@mail.ru

Комментарий

Статья, несомненно, представляет практический и научный интерес. Впервые в отечественной литературе публикуется наблюдение пациентов с краниосиностозом у дизиготных близнецов, что связано с крайне редкой встречаемостью подобных случаев. В статье авторы не только подробно описывают современную тактику хирургического лечения пациентов со скафоцефалией, но и уделяют внимание вопросам этиологии и патогенеза краниосиностозов.

До настоящего времени не выяснена природа развития несиндромальных краниосиностозов, тем не менее предполагается, что основная причина простых форм краниосиностозов — мутация гена. Изучение генетической природы заболеваний наиболее информативно на примере близнецов. В наблюдении отмечено развитие синостоза сагиттального шва у дизиготных близнецов, что не подтверждает и не опровергает генетическую этиологию. Авторы также рассматривают возможность ненаследственных, экзогенных причин, таких как внутриматочная компрессия, обменные нарушения и т.п.

Представлено исчерпывающее описание клинического случая. Для диагностики использованы современные методы, показана динамика одного из краниометрических показателей — краниального индекса. Подробно представлены этапы хирургического вмешательства, которые, несомненно, менее травматичны, чем традиционные реконструктивные вмешательства при данном заболевании. Остается непонятной необходимость проведения КТ-исследований в 1-е сутки после операции, тем более что описывается неосложненный послеоперационный период. Также непонятна причина столь длительного нахождения пациентов в стационаре, что нетипично после малоинвазивных операций.

Наибольший интерес в данном наблюдении представляют отдаленные результаты хирургического лечения, особенно сравнительные между близнецами. Статья превосходно иллюстрирована и будет полезна и интересна для читателей журнала.

Л.А. Сатанин (Москва)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail