Дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) составляют 10—15% от всех интракраниальных артериовенозных шунтов. Наиболее часто они формируются в кавернозном, поперечном и сигмовидном синусах, значительно реже — в других синусах. Клиническая картина заболевания, в том числе нейроофтальмологическая симптоматика, определяется локализацией артериовенозного шунта, объемом патологического кровотока, направлением дренирования и состоянием дренажных путей [1—5]. Нейроофтальмологические симптомы являются ведущими в клинической картине ДАВФ в кавернозном синусе (КС) [6—9] и в ряде случаев их выраженность определяет сроки проведения диагностических и лечебных мероприятий. У большинства больных с ДАВФ вне КС нейроофтальмологическая симптоматика не является ведущей. В то же время в ряде случаев при формировании альтернативных путей венозного оттока из полости черепа, особенно при окклюзии крупных дренажных путей, застойные явления в глазнице наблюдаются при ДАВФ в латеральных синусах (ЛС) и фистулах другой локализации [10—12]. Помимо этого, нарушение интракраниального венозного кровообращения за счет формирования ретроградного кровотока по венам и синусам мозга при фистулах вне КС служит причиной внутричерепной гипертензии (ВЧГ) [13—15]. Нейроофтальмологическая симптоматика в таких наблюдениях также определяет сроки диагностических и лечебных мероприятий.

Внедрение и постоянное совершенствование методов трансвенозной окклюзии, трансартериальной эмболизации клеевыми композициями, радиологического воздействия при лечении больных с ДАВФ открывает новые перспективы помощи пациентам [16—20]. В основе оценки лечения ДАВФ различными методами лежит анализ динамики клинической картины заболевания, в том числе нейроофтальмологической симптоматики. В связи с этим возникает необходимость более детального изучения нейроофтальмологических симптомов, прежде всего в условиях функционирования соустья.

Цель настоящего исследования — выделение основных нейроофтальмологических симптомокомплексов при ДАВФ различной локализации на основе клинико-ангиографических корреляций.

В исследуемую группу вошли 272 больных (174 женщины и 98 мужчин в возрасте от 23 до 83 лет, медиана — 53 года) с интракраниальными ДАВФ различной локализации, проходивших лечение в НМИЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. Диагноз у всех больных был верифицирован прямыми ангиографическими исследованиями сосудов головного мозга в условиях НМИЦ нейрохирургии. По данным ангиографического исследования у 143 больных была диагностирована ДАВФ в КС. В 77 случаях ДАВФ располагалась в латеральных синусах и синусном стоке (ДАВФ ЛС). У 52 больных ДАВФ имела другую локализацию: намет мозжечка — 22 случая, твердая мозговая оболочка (ТМО) основания черепа — 10, ТМО конвекситальной поверхности — 12, область верхнего сагиттального синуса — 4, область каменистых синусов — 3, область решетчатой кости — 1 случай. В исследование не вошли больные с сочетанной патологией (новообразования, аневризмы сосудов головного мозга), а также больные после хирургических вмешательств по поводу ДАВФ в других лечебных учреждениях.

Всем больным было проведено нейроофтальмологическое исследование, включающее внешний осмотр области глазниц, экзофтальмометрию, оценку глазодвигательной и зрачковой функции, биомикроскопию, офтальмоскопию (обратная и прямая), тонометрию, визометрию, периметрию (кинетическую и статическую автоматическую на периметре Humphrey Field Analyzer — 745i), ультразвуковое исследование глаза и глазниц.

Нейроофтальмологические симптомы были выявлены у 163 (60%) больных, из них 87% составили больные с ДАВФ КС, 9% — больные с ДАВФ ЛС и всего 4% — больные с ДАВФ вне КС и ЛС.

Были выделены две основные группы: 150 больных с комплексом симптомов затруднения венозного оттока из глаза и глазницы (92% больных с нейроофтальмологической симптоматикой) и 13 больных с симптоматикой внутричерепной гипертензии (8% больных с нейроофтальмологической симптоматикой).

Симптомы нарушения венозного оттока из глаза и глазницы были представлены экзофтальмом, застойной инъекцией глазного яблока, отеком век и слизистой глазного яблока, офтальмогипертензией, офтальмоскопическими изменениями, зрительными и глазодвигательными нарушениями.

Наиболее постоянными признаками затруднения венозного оттока из глазницы были экзофтальм и выраженная в разной степени застойная инъекция сосудов глазного яблока. Они определялись у всех больных исследованной группы. Экзофтальм у больных с ДАВФ, как правило, небольшой, от 2 до 4 мм. В 1/5 наблюдений на фоне застойной инъекции сосудов глазного яблока выявлялся небольшой отек слизистой глазного яблока. В отдельных случаях нарушения венозного оттока из глазницы были более значительными: экзофтальм превышал 5—6 мм у 19 (13%) больных, отек слизистой глазного яблока и нижней переходной складки был выраженным, ущемленным между веками у 6 (9%).

Важный элемент комплекса симптомов нарушения венозного оттока из глаза и глазницы — офтальмоскопическая картина. Изменения на глазном дне определяли у 92% больных с застойными явлениями в глазнице. Наиболее часто отмечалась ангиопатия сетчатки с выраженным в разной степени полнокровием вен (112 больных), реже — более грубые изменения в виде отека диска зрительного нерва (10) и картина неполного или полного тромбоза центральной вены сетчатки (16). Выраженность офтальмоскопических изменений соответствовала степени нарушения венозного оттока из глазницы. Грубые изменения на глазном дне сопровождались снижением зрительных функций.

Зрительные нарушения — одна из причин повышенного внимания нейроофтальмологов к интракраниальным ДАВФ с застойными явлениями в глазнице. Снижение зрения, обусловленное функционированием соустья, а именно патологическими изменениями кровообращения в микроциркуляторном русле сосудистой системы зрительного нерва и сетчатки в результате затруднения венозного оттока из глаза и глазницы [21], было выявлено у 28 (19,6%) больных. Двое больных из этой группы были слепы.

Один из постоянных признаков затруднения венозного оттока из глаза и глазницы — повышение внутриглазного давления (ВГД) от 22 до 41 мм рт.ст. или его асимметрия в сравнении с интактным глазом от 5 до 11 мм рт.ст. (48,5 больных и 20,9% соответственно). В ряде случаев внутриглазная гипертензия играла решающее значение в постановке клинического диагноза.

К проявлениям нарушения венозного оттока из глазницы следует отнести и небольшое равномерное ограничение движений глаза во всех направлениях 41 (27%) больной с застойными явлениями в глазнице. Об отеке мягких тканей глазницы, в том числе глазодвигательных мышц, как основной причины глазодвигательных нарушений свидетельствует факт более грубого ограничения движений глаза, вплоть до полной наружной офтальмоплегии у больных с выраженными застойными явлениями в глазнице. Несколько реже в группе больных с симптоматикой нарушения венозного оттока из глазницы (21% — 32 больных) выявлялось изолированное поражение VI пары черепно-мозговых нервов. В этих случаях глазодвигательные нарушения расценивались нами как поражение отводящего нерва в области КС.

При сопоставлении клинической картины заболевания с результатами ангиографических исследований было выявлено, что у 94,6% больных с комплексом симптомов нарушения венозного оттока из глаза и глазницы фистула локализовалась в КС (рис. 1).

2-ю группу составили 13 больных (8% наблюдений с нейроофтальмологической симптоматикой) с признаками внутричерепной гипертензии (ВЧГ), основными из которых были офтальмоскопические изменения.

Начальные застойные диски зрительных нервов были выявлены у 2 пациентов, умеренно выраженные также у 2 пациентов, у 6 больных отек дисков зрительных нервов был выраженным, у 3 больных отмечалась офтальмоскопическая картина перехода застойного диска зрительного нерва во вторичную постзастойную атрофию. Особенностью течения заболевания у этих больных был большой процент снижения зрения — 6 (46%) из 13. Нарушение зрения определялось на фоне выраженных застойных дисков зрительных нервов и перехода застойного диска зрительного нерва во вторичную атрофию (рис. 4).

Сопоставление клинической картины заболевания с данными церебральной ангиографии показало, что у подавляющего большинства больных (в 12 из 13 наблюдений) с симптомами ВЧГ фистула располагалась в Л.С. Лишь в одном наблюдении симптоматика ВЧГ была выявлена у больного с ДАВФ намета мозжечка. Пациентов с локализацией фистулы в КС в группе больных с симптоматикой ВЧГ не было.

Нейроофтальмологическая симптоматика играет важную роль в клинической картине интракраниальных ДАВФ. Она выявляется у 60% больных и наиболее типична для локализации соустья в КС (99% больных с ДАВФ КС). Менее характерны нейроофтальмологические проявления для фистул, расположенных в ЛС и синусном стоке (21% больных с ДАВФ ЛС), и для ДАВФ вне КС и ЛС (9,6%). Полученные нами результаты соответствуют данным литературы о зависимости нейроофтальмологической симптоматики от локализации фистулы, объема патологического кровотока и направления дренирования соустья [1—5]. При ДАВФ КС нейроофтальмологические симптомы представлены у всех больных выраженными в разной степени признаками затруднения венозного оттока из глаза и глазницы. Клиническая картина у больных с ДАВФ КС определяется локализацией соустья. Анализ симптоматики в зависимости от гемодинамики соустий не выявил общих закономерностей. Так, у больных с выраженными застойными явлениями в глазнице в половине наблюдений было соустье с многоканальным кровоснабжением и дренированием его в широкую глазную вену, в другой половине — фистула с низким кровотоком и медленным оттоком в глазную вену. В этой группе больных течение заболевания, а именно декомпенсация процесса после периода относительно благоприятного развития симптомов, в сочетании с малопоточным соустьем по данным ангиографических исследований позволяет предположить частичное тромбирование соустья.

Нейроофтальмологические проявления ДАВФ ЛС, как следует и из данных литературы [13—15], были представлены преимущественно симптоматикой ВЧГ, вызванной нарушением венозного оттока из полости черепа. По данным ангиографических исследований, у этих больных выявлялись обширные ДАВФ с функциональным отключением зашунтированного синуса, формированием ретроградного оттока венозной крови, удлинением всех фаз ангиографии, обусловленным венозной гипертензией. Особенностью течения заболевания у этих больных был большой процент зрительных нарушений в результате развития вторичной постзастойной атрофии зрительных нервов. Симптомы нарушения венозного оттока из глаза и глазницы у больных с ДАВФ ЛС описаны в единичных литературных источниках [10, 11]. При анализе большого клинического материала в НМИЦ нейрохирургии застойные явления в глазнице также были выявлены в единичных наблюдениях — у 2,7% больных с ДАВФ ЛС. У половины из них (2 из 4) застойные явления в глазнице сочетались с офтальмоскопическими признаками ВЧГ, отражая формирование альтернативных путей венозного оттока из полости черепа при окклюзии крупных дренажных путей.

Нейроофтальмологическая симптоматика ДАВФ, локализованных вне КС и ЛС, проявлялась застойными явлениями в глазу и глазнице, реже — признаками ВЧГ. Симптоматика нарушения венозного оттока из глаза и глазницы была выявлена у больных с ДАВФ ТМО средней черепной ямки, ДАВФ средней трети верхнего сагиттального синуса и ДАВФ в каменистом синусе с дренированием фистулы в КС и вены глазницы. Признаки ВЧГ определялись при локализации фистулы в области намета мозжечка, с образованием большой венозной полости парастволовой локализации, создающей дополнительный объем в полости черепа.

1. Нейроофтальмологическая симптоматика выявляется у 60% больных с интракраниальными ДАВФ и представлена двумя группами симптомов: комплексом симптомов затруднения венозного оттока из глаза и глазницы (92% больных) и симптоматикой ВЧГ (8%).

2. Наиболее постоянно нейроофтальмологические симптомы определяются при локализации ДАВФ в КС (99% больных). Для ДАВФ КС патогномоничен комплекс симптомов затруднения венозного оттока из глаза и глазницы.

3. У больных с ДАВФ ЛС нейроофтальмологическая симптоматика имеется в 21% наблюдений и представлена преимущественно симптомами ВЧГ. У отдельных больных с ДАВФ ЛС выявляются симптомы нарушения венозного оттока из глаза и глазницы, которые в половине наблюдений сочетаются с офтальмоскопическими признаками ВЧГ. Эта ситуация отражает наиболее значительное нарушение венозного оттока из полости черепа с ретроградным оттоком по синусам и венам мозга.

4. При локализации ДАВФ вне КС и ЛС нейроофтальмологические проявления определяются в 9,6% наблюдений в основном в виде застойных явлений в глазу и глазнице. В единичных случаях при ДАВФ вне КС и ЛС возможно повышение внутричерепного давления за счет дополнительного объема в полости черепа, создаваемого большой венозной полостью, дренирующей фистулу.

5. Основные показатели гемодинамики интракраниальных ДАВФ, определяющих наличие нейроофтальмологической симптоматики, локализация фистулы, направление ее дренирования и состояние дренажных путей.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Я.А.

Сбор и обработка материала — Я.А.

Написание текста — Я.А., С.Я.

Редактирование — Н.С.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: yna@nsi.ru

Представленная статья коллектива авторов интересна как для нейрохирургов, так и для врачей других специальностей (неврологов, офтальмологов и т.д.). Имея большой опыт работы с описываемой патологией в федеральном медицинском учреждении (272 наблюдения), авторы детально, с академическим подходом, проанализировали эту группу больных с дуральными артериовенозными фистулами (ДАВФ). Множественные ДАВФ — сложная сосудистая патология, требующая правильного лечения у высококвалифицированных профессионалов, так как это лечение основано на применении современных высоких медицинских технологий. Результаты анализа клинических проявлений ДАВФ очень важны для специалистов с целью выбора правильного алгоритма лечения больных. Авторами выделены два основных клинических синдрома при этой патологии: синдром затруднения венозного оттока из орбиты, который наиболее характерен для ДАВФ в области кавернозного синуса, и синдром внутричерепной гипертензии, характерный для ДАВФ в области других синусных коллекторов, таких, как латеральный синус, синусный сток и т.д.

Единственное, на что следует обратить внимание, это малое число отечественных работ в списке литературы, несмотря на то, что огромный вклад в эту проблему внесли отечественные ученые (Ф.А. Сербиненко, В.А. Хилько и др.).

В.А. Лазарев (Москва)