Экстрадуральная гемангиобластома спинного мозга (случай из практики и обзор литературы)

Авторы:

Николай Александрович Коновалов,

Шишкина Л.В.,

Асютин Д.С.,

Роман Андреевич Оноприенко,

Королишин В.А.,

Бахромхон Акбарович Закиров,

Мартынова М.А.,

Черкиев И.У.,

Погосян А.Л.,

Тимонин С.Ю.

Журнал: Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(6):88-92.

DOI: 10.17116/neiro201680688-92

Прочитано: 6201 раз

Скачать PDF Скачать PDF (EN)

Резюме

Гемангиобластома — редко встречающаяся сосудистая опухоль ЦНС, которая возникает спорадически, а также бывает ассоциирована с болезнью Гиппеля—Линдау. Гемангиобластомы составляют 2—6% от всех новообразований спинного мозга и занимают третье место в структуре интрамедуллярных объемных образований спинного мозга. Впервые в нашей практике мы столкнулись с паравертебральной гемангиобластомой, растущей по типу «песочных часов». В мировой литературе представлено всего 3 случая опухоли с таким вариантом роста.

Ключевые слова

гемангиобластома
болезнь Гиппеля—Линдау
экстрадуральная опухоль по типу «песочных часов»

Дата публикации: 30.04.2020

Клинический случай

Пациентка Н., 56 лет, поступила в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 03.09.14 с жалобами на боль в пояснично-крестцовой области с иррадиацией в левую ногу, а также чувствительными расстройствами в виде гипестезии по задней поверхности левого бедра и голени. Из анамнеза известно, что боли в спине беспокоили пациентку длительное время, постепенно усиливаясь, со временем болевой синдром стал постоянным. Неоднократно проводилась медикаментозная терапия, направленная на лечение остеохондроза позвоночника, улучшение от которой не наступало. С 2006 г. боли усилились и стали возникать в покое, в положении и сидя, и лежа. В августе 2013 г. боль стала особенно интенсивной, консервативная терапия результатов по-прежнему не имела. Выполненная в этой связи МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника выявила экстрадуральное объемное образование с паравертебральным распространением на уровне L4—L5 позвонков в межпозвонковое отверстие слева. Образование было овальной формы размером 16×25×10 мм. Выполнена спинальная ангиография, на которой контрастировалась собственная сосудистая сеть объемного образования на уровне L4 позвонка (снимки не представлены). Пациентка была госпитализирована в нейрохирургическое отделение по месту жительства для хирургического лечения. Произведена неудачная попытка удаления опухоли. При гистологическом исследовании фрагмента полученного материала сделано заключение о ганглионевроме.

Через 12 мес после операции было выполнено контрольное МРТ-исследование, на котором выявлена та же МР-картина, что и перед операцией (рис. 1).

Рис. 1. Гемангиобластома корешка L4. На серии МРТ, выполненных в сагиттальной, фронтальной и аксиальной проекциях в режиме T2 (а, б, в), определяется экстрадурально расположенное гипоинтенсивное объемное образование на уровне L4—L5 позвонков с гиперинтенсивными очагами и паравертебральным ростом влево по типу «песочных часов» (опухоль указана белыми стрелками). В сагиттальной и фронтальной проекциях (а, б) обращает на себя внимание выраженная сосудистая сеть (указана красными стрелками), которой в Т2-режиме соответствуют множественные зоны гипоинтенсивного сигнала.

В НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко 11.09.14 проведено удаление экстрадуральной опухоли с паравертебральным ростом по типу «песочных часов» влево на уровне L4—L5 позвонков.

Операция

Положение пациентки на операционном столе: лежа на животе, в условиях комплексной анестезии с эндотрахеальной вентиляцией легких. Определение уровня локализации опухоли осуществлялось при помощи интраоперационного КТ-томографа O-arm (Medtronic), снимки выполнены в боковой и фронтальных плоскостях в 2D-режиме.

Разрез кожи осуществлен парамедианно слева в нескольких сантиметрах от рубца после предыдущей операции. Для осуществления доступа к опухоли использовался операционный микроскоп и ретрактор системы Caspar. Применение этого расширителя позволило минимизировать травму окружающих тканей. При помощи микрохирургических инструментов и высокооборотного бора Zimmer выполнена гемиламинэктомия слева на уровне дужки L4 позвонка. Визуализирована опухоль вытянутой формы, оранжевого цвета, размером 3×2 см. Опухоль располагалась в межпозвонковом отверстии L4—L5 и напоминала по форме невриному. Исходным местом роста определена экстрадуральная часть корешка L4 слева. В ходе выделения опухоли по периметру обнаружен крупный артериальный сосуд, питающий опухоль. Последний коагулирован и пересечен. На проксимальную часть опухоли и корешок была наложена лигатура, после чего опухоль и нервный корешок коагулированы и удалены единым блоком. В ложе удаленной опухоли уложен гемостатический материал (рис. 2). Рана закрыта по стандартной схеме.

Рис. 2. Этапы операции. а, б — выделение и мобилизация солидной части опухоли; в — перевязка шейки опухоли корешка L4; г — удаление опухоли вместе с корешком. 1 — солидная часть, 2 — корешок L4, 3 — «муфта» корешка, 4 — ложе опухоли.

В послеоперационном периоде отмечен регресс болевого синдрома. Пациентка активизирована на 1-е сутки после операции. Спустя 7 дней больная в удовлетворительном состоянии выписана домой. Гистологический диагноз: гемангиобластома. Через 3 мес после проведенной операции выполнено контрольное МРТ-исследование (рис. 3).

Рис. 3. МРТ, выполненные в сагиттальной и аксиальной проекциях в режиме T2 (а, б, в, г). Состояние после радикального удаления гемангиобластомы.

Гистологическая характеристика опухоли

Гистологическое исследование (рис. 4) подтвердило микроскопический диагноз гемангиобластомы. Опухоль построена из двух типов клеток: стромальные клетки с оптически пустой цитоплазмой и большое количество сосудистых клеток. Опухоль окружена тонким слоем фиброзной ткани, к которой тесно прилежат фрагменты нервной ткани и скопления ганглиозных клеток (рис. 5).

Рис. 4. Гемангиобластома. Стромальные клетки с оптически пустой цитоплазмой (указано красной стрелкой) и сосудистые клетки (указано синей стрелкой). Окраска гематоксилином и эозином, ув. ×200.

Рис. 5. Гемангиобластома (указано красной стрелкой) и скопления ганглиозных клеток (указано зеленой стрелкой). Окраска гематоксилином и эозином, ув. ×100.

Во время исследования был обнаружен прилежащий нервный стволик (рис. 6), такую же находку описывают R. Pluta и соавт. [2].

Рис. 6. Гемангиобластома и прилежащий нервный стволик (указан стрелкой), Окраска гематоксилином и эозином, ув. ×50.

Сравнительный анализ результатов хирургического лечения гемангиобластом

Гемангиобластома спинного мозга относится к группе высоковаскуляризированных опухолей, чаще локализующихся интрамедуллярно. Гемангиобластомы составляют 2—6% от всех новообразований спинного мозга и занимают третье место в структуре интрамедуллярных объемных образований спинного мозга [1]. В нашем случае опухоль располагалась паравертебрально, росла по типу «песочных часов», не имела связи с твердой мозговой оболочкой. В мировой литературе [2—4] нами найдены наблюдения о трех пациентах с подобной локализацией объемного образования. В таблице представлены некоторые сведения об этих пациентах, в частности, клинический статус и результаты хирургического лечения (наблюдения № 1—3) в сопоставлении с описываемым нами случаем (наблюдение № 4).

Обзор публикаций о хирургическом лечении корешковых гемангиобластом спинного мозга Примечание. ЭД — экстрадуральное расположение, ПЧ — опухоль по типу «песочных часов», БС — болевой синдром, РБС — радикулярный болевой синдром, СН — сенсорные нарушения, МН — моторные нарушения, НФТО — нарушение функции тазовых органов.

При оценке сведений, представленных в таблице, видно, что были определенные отличия по клинической картине заболевания. Так, в наблюдении № 3 было отмечено острое начало заболевания, когда сильный болевой синдром развился в течение 2 нед, после чего пациентка была госпитализирована в нейрохирургический стационар. В двух других наблюдениях (наблюдения № 1 и 2), так же как и у нашей пациентки (наблюдение № 4), имелся длительный анамнез от 2 до 20 лет. Основными проявлениями опухоли являлась радикулопатия, проявляющаяся болевым синдромом в пояснично-крестцовом отделе позвоночника с иррадиацией в ногу, а также расстройствами чувствительности по корешковому типу. В наблюдении № 3 имелось нарушение функций тазовых органов (недержание мочи), возможно, за счет компрессии корешков «конского хвоста».

Из таблицы видно, что клинико-рентгенологическое обследование лишь в одном случае (наблюдение № 1) позволило предположить до операции правильный гистологический диагноз, чему способствовало то обстоятельство, что у этого пациента с болезнью Гиппеля—Линдау выявлялись множественные гемангиобластомы ЦНС. В 2 случаях (наблюдения № 2 и 3) на дооперационном этапе, по данным МРТ-исследования, был поставлен предположительный диагноз: нейрогенная опухоль — невринома (шваннома) корешка. В нашем случае (наблюдение № 4) опухоль расценивалась как гангионеврома L4 корешка с паравертебральным ростом, так как после первой операции по месту жительства был поставлен соответствующий гистологический диагноз.

После проведенного нами анализа рентгенологических данных можно сделать следующие выводы. Во-первых, все исследования должны проводиться с контрастным усилением. Во-вторых, обнаружение патологически расширенных извитых сосудов в пределах позвоночного канала вокруг новообразования является патогномоничным признаком гемангиобластомы. Лучше всего сосуды визуализируются в Т2-режиме. В-третьих, солидный компонент опухоли имеет гипо- или изоинтенсивный МР-сигнал в Т1-режиме, а кистозные полости имеют сходный с ликвором сигнал в Т1- и Т2-режимах, или более яркий сигнал в режиме Т2. Выявление хотя бы одного из этих перечисленных МРТ-признаков дает основание предполагать опухоль сосудистого ряда и может быть рекомендовано выполнение селективной ангиографии [4, 5].

Оценивая исходы хирургического лечения, отметим, что во всех четырех наблюдениях (см. таблицу) опухоли были удалены радикально. При этом произошел регресс болевого синдрома. Не осложнением, а неизбежным следствием операции следует считать возможное возникновение незначительного неврологического дефицита, так как чаще всего опухоль удаляется вместе с корешком, из которого она исходит.

Обсуждение

Гемангиобластома экстрамедуллярной локализации — достаточно редкая патология, поэтому стандартов для их удалении не существует. В своей практике мы впервые встретились с экстрадуральным расположением гемангиобластомы, поэтому технику микрохирургического удаления применяли как для удаления опухолей, растущих по типу «песочных часов». К сожалению, перед хирургическим этапом мы не провели эмболизацию питающего сосуда опухоли, в результате при выделении паравертебральной части новообразования, выходящей за пределы межпозвонкового отверстия, получили кровотечение из питающего опухоль сосуда — корешковой артерии. Кровотечение было успешно остановлено с помощью биполярной коагуляции.

Вторым этапом выделили полюса опухоли, при этом сохранили расширенные дренирующие вены опухоли, что считаем обязательным. Гемангиобластомы хорошо инкапсулированы и легко отделяются от окружающих тканей. Проведение манипуляций внутри капсулы опухоли опасно из-за возможного выраженного кровотечения, которое, как правило, трудно контролируется и может полностью перекрыть все поле зрения. Следующим этапом мы выделили часть опухоли, прилегающую к оболочке; на корешок, входящий в строму опухоли, наложили лигатуру для предотвращения ликвореи из «муфты» корешка. В нашем случае отделить гемангиобластому от корешка не представлялось возможным ввиду плотного сращения последних между собой. Поэтому гемангиобластома была удалена вместе с корешком L4. Несмотря на пересечение корешка, в послеоперационном периоде отрицательной симптоматики в виде нарастания слабости в мышцах левой ноги не наблюдалось. После удаления опухоли образовалось глубокое ложе, которое мы тщательно обследовали, останавливая кровотечение из мелких сосудов. Гемостаз в такой ситуации необходимо осуществлять с помощью гемостатических материалов, не прибегая к биполярной коагуляции.

Выводы

Гемангиобластома экстрадуральной локализации является очень редкой патологией, однако при обнаружении МРТ-признаков, характерных для сосудистого образования, необходимо проводить дообследование, которое может включать КТ-перфузионное исследование, а также в случае необходимости, проведение селективной ангиографии. При выявлении гемангиобластомы с четко дифференцированными питающими сосудами желательно проведение эмболизации для снижения риска интраоперационного кровотечения.

Технология удаления экстрадуральных геман-гиобластом, на наш взгляд, существенно не отличается от операций, выполняемых при других опухолях, растущих преимущественно паравертебрально по типу «песочных часов».

Конфликтинтересовотсутствует.

Комментарий

Гемангиобластома — это богатая сосудами доброкачественная опухоль, состоящая из скопления тонкостенных сосудов различного калибра, интерстициальные клетки которой содержат обилие липидов в цитоплазме. Спинальные гемангиобластомы в абсолютном большинстве случаев располагаются интрамедуллярно и составляют 2—8% всех интрамедуллярных образований, уступая эпендимомам и астроцитомам. Спинальные гемангиобластомы составляют до 20% всех гемангиобластом ЦНС. В редких случаях эти опухоли могут располагаться экстрамедуллярно, а в исключительных случаях даже экстрадурально. Несмотря на преимущественное расположение опухоли в пределах ЦНС, гистологической связи образования с глиальной тканью не получено. Это объясняет встречаемость патологии не только в пограничной зоне между центральной и периферической частью нервной системы (экстрамедуллярные интрадуральные гемангиобластомы, как правило, связаны с дорзальной поверхностью спинного мозга или интрадуральной порцией заднего корешка), но и на отдалении. В литературе имеются описания гемангиобластом лучевого и седалищного нер-вов.

Наблюдения экстрамедуллярного расположения опухолей крайне редки, что усложняет выбор правильной диагностики и хирургической тактики данной патологии.

В представленной авторами статье описаны клиническая картина, алгоритм диагностики и предоперационной подготовки пациентов с экстрадуральными гемангиобластомами с учетом имеющихся литературных данных. Отдельное внимание уделено хирургической технике удаления опухолевого узла.

Статья представляет несомненный интерес для широкого круга нейрохирургов.

Г.Ю. Евзиков (Москва)