Интрамедуллярная меланоцитома: описание клинического наблюдения и обзор литературы

История изучения вопроса. В 1972 г. C. Limas и F. Tio [3] впервые продемонстрировали меланоцитому посредством электронной микроскопии. По их мнению, опухоль исходила именно из лептоменингеальных меланоцитов, а не клеток твердой мозговой оболочки, как считалось ранее. Тем не менее официальным оставался термин «менингеальная меланоцитома».

Патогенез. Меланобласты формируются из нервной трубки на этапе раннего эмбриогенеза и в дальнейшем мигрируют в кожу, глаза и внутреннее ухо [4]. В норме эти клетки могут встречаться также в мягкой и арахноидальной оболочках [5]. На 10-й неделе жизни плода они трансформируются в незрелые меланоциты [6]. Меланоциты могут приводить к пигментации оболочек в проекции вентрального моста, ножек мозга, сильвиевой щели и спинного мозга [7]. Отдельные меланоциты могут встречаться в углублениях борозд на основании черепа и верхнешейном уровне [8]. По мнению A. Botticelli и соавт. [9], подобный «менингеальный меланоз» может являться предрасполагающим фактором образования меланоцитомы или меланомы центральной нервной системы (ЦНС).

Встречаемость. Первичные пигментные опухоли ЦНС включают широкий спектр образований, от высокодифференцированной меланоцитомы до злокачественной меланомы [10]. Дифференциальная диагностика проводится со злокачественной меланомой, меланоцитарной шванномой, пигментной менингиомой, меланобластозом и голубым невусом спинальных корешков [11-15]. В редких случаях возможно сочетание меланоцитомы с невусом Ота [9]. По данным F. Roser и соавт. [16], описаны единичные случаи трансформации меланоцитомы в первичную злокачественную меланому. Недостаток диагностических критериев и сохраняющиеся неточности в терминологии обусловливают отсутствие в мировой литературе достоверной информации относительно встречаемости меланоцитом. Так, по данным E. Horn и соавт. [17], описано не более 20 случаев меланоцитом спинального и краниального распространения. Серия интрамедуллярной локализации представлена всего 17 случаями. В обзоре V. Rahimi-Movaghar и M. Karimi [18] приведено 95 случаев менингеальных меланоцитом, 45 из которых локализовались интракраниально. По мнению M. Abbott и соавт. [19], только в 13 из описанных случаев можно достоверно говорить о наличии именно меланоцитомы. Из этого следует, что меланоцитомы встречаются крайне редко. Чаще всего они расположены интрадурально экстрамедуллярно. Значительно реже эти опухоли обнаруживаются экстрадурально или у корешков спинномозговых нервов [20]. Интракраниально опухоли локализуются инфратенториально в мостомозжечковом углу, церебелломедуллярной цистерне и меккелевой полости [21]. По данным K. Winston и соавт. [13], среди больных нет какого-либо преобладания по полу и возрасту. По другим данным, отмечается некоторое преобладание пациентов женского пола. Средний возраст пациентов составляет 45 лет. Интракраниальное расположение характерно для пациентов молодого возраста. Следует отметить, что меланоцитомы практически никогда не встречаются у детей. Продолжительность симптомов до установки диагноза - от 3 мес до 10 лет [18].

Диагностика. При компьютерной томографии менингеальные меланоцитомы могут выглядеть как изоденсные или слегка гиперденсные внемозговые образования без четких границ, прилежащие к твердой мозговой оболочке и активно накапливающие контрастный препарат [18]. При выполнении МРТ для меланоцитом в отличие от других интракраниальных опухолей характерен высокий (гиперинтенсивный) сигнал на Т1 взвешенных изображениях и низкий (гипоинтенсивный) - в Т2 режиме, с равномерным накоплением контрастного препарата [22]. По мнению Y. Uematsu и соавт. [23], этот феномен объясняется наличием стабильных свободных радикалов в меланине. Таким образом, именно МРТ играет важную роль в предоперационной диагностике.

Лечение. Тотальное удаление меланоцитомы ведет к стойкой ремиссии, вплоть до выздоровления [10, 13]. При парциальном удалении рецидив опухоли возможен даже после проведения лучевой терапии [24]. По данным D. Rades и соавт. [25], безрецидивный 5-летний период при радикальном удалении достигается в 78% случаев, в то время как при парциальном удалении - всего в 22%. K. Winston и соавт. [13] рекомендуют прибегать к хирургическому вмешательству даже в случае рецидива. В исследовании, проведенном E. Horn и соавт. [17] в 2008 г., описано различное биологическое поведение меланоцитом, включая сроки рецидивирования, злокачественную трансформацию и метастазирование. В другой работе было установлено, несмотря на то что удаление эктрамедуллярно расположенных меланоцитом представляется менее сложным в хирургическом аспекте, их биологическая агрессия существенно выше и частота ранних рецидивов больше, чем при интрамедуллярном процессе [26].