Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Реутов А.А.

ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ

Рыжова М.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Кушель Ю.В.

ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва

Интрамедуллярная меланоцитома: описание клинического наблюдения и обзор литературы

Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(4): 75‑80

Просмотров : 1373

Загрузок : 28

Как цитировать

Реутов А.А., Рыжова М.В., Кушель Ю.В. Интрамедуллярная меланоцитома: описание клинического наблюдения и обзор литературы. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2016;80(4):75‑80.
Reutov AA, Ryzhova MV, Kushel' IuV. Intramedullary melanocytoma: a clinical case report and literature review. Zhurnal Voprosy Neirokhirurgii Imeni N.N. Burdenko. 2016;80(4):75‑80. (In Russ., In Engl.).
https://doi.org/10.17116/neiro201680475-80

Авторы:

Реутов А.А.

ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента РФ

Все авторы (3)

Меланоцитома (клеточный голубой невус) - высокодифференцированная опухоль, низкой степени злокачественности, развивающаяся из лептоменингеальных меланоцитов нейроаксиса [1, 2]. В спинном мозге меланоцитомы наиболее часто локализуются интрадурально экстрамедуллярно. Мы приводим нетипичный случай интрамедуллярного расположения меланоцитомы.

Описание клинического случая

В отделение госпитализирована пациентка, 28 лет, с жалобами на боль и онемение в шейно-затылочной области и в верхних конечностях. Прогредиентное нарастание симптоматики на протяжении 3 лет. Консервативная терапия - без эффекта. При осмотре кожных проявлений заболевания не выявлено. Функциональный статус при поступлении по шкале McCormick - 1 балл. В неврологическом статусе - сегментарные нарушения, представленные гипералгезией в зоне С2-С3 дерматомов, болевой синдром в виде ночной дизестезии в воротниковой зоне, не усиливающийся при пробе Вальсальвы (шкала DN4 - 2 балла). Сила в конечностях - 5 баллов. Обращали на себя внимание вегетативные приступы по типу гипервентиляционного синдрома в виде учащенного дыхания, чувства нехватки воздуха и страха.

По данным МРТ-исследования - интрамедуллярное объемное образование на уровне С1-С2 сегментов слева, с четкими контурами, равномерно накапливающее контрастный препарат (рис. 1). Наиболее вероятным диагнозом считалась интрамедуллярная эпендимома.

Рис. 1. МРТ с контрастным усилением до операции.

Пациентке выполнено оперативное вмешательство в положение сидя, с применением эндотрахеального наркоза, жесткой фиксацией скобой «Мэйфилд». Выполнен срединный разрез мягких тканей на уровне краниовертебрального перехода. Ламинэктомия С1 позвонка. После линейного вскрытия твердой мозговой оболочки в области левой зоны dREZ обнаружена субпиальная опухоль чернильного цвета (рис. 2).

Рис. 2. Интраоперационная картина. 1 - твердая мозговая оболочка; 2 - арахноидальная оболочка; 3 - спинной мозг; 4 - опухоль.

Миелотомия в зоне максимального выбухания опухоли. Обнаружена мягкая бесструктурная опухоль черного цвета - меланоцитома? После ее внутренней декомпрессии появилась возможность диссекции периферических фрагментов от вещества спинного мозга. Опухоль удалена тотально (рис. 3).

Рис. 3. Интраоперационная картина. 1 - ложе удаленной опухоли; 2 - зона коагуляции.

Основной этап операции завершился контролем гемостаза. В ложе опухоли оставлена марля «Surgicel». Выполнена профилактика дорзальной фиксации. Твердая мозговая оболочка зашита, герметизирована. Произведено послойное зашивание мягких тканей, с применением внутрикожного шва. Наложена асептическая повязка.

Послеоперационный период протекал спокойно. В неврологическом статусе нарастания симптоматики нет. Выписана из стационара на 7-е сутки после операции. Гистологическое исследование: представленный материал содержит небольшой фрагмент глиальной ткани, в центре которого имеются скопления клеток с оптически пустой цитоплазмой, нагруженной гемосидерином (рис. 4, а). Скопления клеток формируют альвеолярные структуры. К фрагменту глиальной ткани прилежит небольшое скопление веретеновидных клеток, нагруженных гемосидерином, имеются и периваскулярные скопления веретеновидных клеток в глиальной ткани. Иммуногистохимическое исследование выявило положительную экспрессию меланоцитарных маркеров (S-100, melan A, HMB45) (см. рис. 4, б) в веретеновидных клетках и периваскулярно, также выявлена экспрессия глиофибриллярного кислого белка GFAP (см. рис. 4, в) в прилежащей глиальной ткани и экспрессия коллагена IV типа в стенках сосудов. Индекс мечения пролиферативного маркера Ki-67 около 3% (см. рис. 4, г). Морфологическая картина и иммунофенотип опухоли в большей степени соответствуют меланоцитоме.

Рис. 4. Меланоцитома. а - фрагменты глиальной ткани со скоплениями клеток с цитоплазмой, нагруженной гемосидерином. Скопления клеток формируют альвеолярные структуры. К фрагменту глиальной ткани прилежит небольшое скопление веретеновидных клеток (справа внизу). Окраска гематоксилином и эозином. ×100; б - иммуногистохимическое исследование с НМВ45. ×100. Положительная экспрессия меланоцитарного маркера HMB45 в веретеновидных клетках и периваскулярно. Внизу - округлой формы клетки, нагруженные пигментом; в - иммуногистохимическое исследование с GFAP. ×100. Положительная экспрессия глиофибриллярного кислого белка GFAP в глиальной ткани; г - иммуногистохимическое исследование индекса мечения пролиферативного маркера Ki-67. Немногочисленные метки Ki-67 в веретеновидных клетках (в центре), слева вверху - округлые пигментные клетки.

По результатам контрольного МРТ-иссле-дования через 2 года после операции, данных за рецидив опухоли нет (рис. 5).

Рис. 5. МРТ с контрастным усилением через 2 года после операции.

Обсуждение

История изучения вопроса. В 1972 г. C. Limas и F. Tio [3] впервые продемонстрировали меланоцитому посредством электронной микроскопии. По их мнению, опухоль исходила именно из лептоменингеальных меланоцитов, а не клеток твердой мозговой оболочки, как считалось ранее. Тем не менее официальным оставался термин «менингеальная меланоцитома».

Патогенез. Меланобласты формируются из нервной трубки на этапе раннего эмбриогенеза и в дальнейшем мигрируют в кожу, глаза и внутреннее ухо [4]. В норме эти клетки могут встречаться также в мягкой и арахноидальной оболочках [5]. На 10-й неделе жизни плода они трансформируются в незрелые меланоциты [6]. Меланоциты могут приводить к пигментации оболочек в проекции вентрального моста, ножек мозга, сильвиевой щели и спинного мозга [7]. Отдельные меланоциты могут встречаться в углублениях борозд на основании черепа и верхнешейном уровне [8]. По мнению A. Botticelli и соавт. [9], подобный «менингеальный меланоз» может являться предрасполагающим фактором образования меланоцитомы или меланомы центральной нервной системы (ЦНС).

Встречаемость. Первичные пигментные опухоли ЦНС включают широкий спектр образований, от высокодифференцированной меланоцитомы до злокачественной меланомы [10]. Дифференциальная диагностика проводится со злокачественной меланомой, меланоцитарной шванномой, пигментной менингиомой, меланобластозом и голубым невусом спинальных корешков [11-15]. В редких случаях возможно сочетание меланоцитомы с невусом Ота [9]. По данным F. Roser и соавт. [16], описаны единичные случаи трансформации меланоцитомы в первичную злокачественную меланому. Недостаток диагностических критериев и сохраняющиеся неточности в терминологии обусловливают отсутствие в мировой литературе достоверной информации относительно встречаемости меланоцитом. Так, по данным E. Horn и соавт. [17], описано не более 20 случаев меланоцитом спинального и краниального распространения. Серия интрамедуллярной локализации представлена всего 17 случаями. В обзоре V. Rahimi-Movaghar и M. Karimi [18] приведено 95 случаев менингеальных меланоцитом, 45 из которых локализовались интракраниально. По мнению M. Abbott и соавт. [19], только в 13 из описанных случаев можно достоверно говорить о наличии именно меланоцитомы. Из этого следует, что меланоцитомы встречаются крайне редко. Чаще всего они расположены интрадурально экстрамедуллярно. Значительно реже эти опухоли обнаруживаются экстрадурально или у корешков спинномозговых нервов [20]. Интракраниально опухоли локализуются инфратенториально в мостомозжечковом углу, церебелломедуллярной цистерне и меккелевой полости [21]. По данным K. Winston и соавт. [13], среди больных нет какого-либо преобладания по полу и возрасту. По другим данным, отмечается некоторое преобладание пациентов женского пола. Средний возраст пациентов составляет 45 лет. Интракраниальное расположение характерно для пациентов молодого возраста. Следует отметить, что меланоцитомы практически никогда не встречаются у детей. Продолжительность симптомов до установки диагноза - от 3 мес до 10 лет [18].

Диагностика. При компьютерной томографии менингеальные меланоцитомы могут выглядеть как изоденсные или слегка гиперденсные внемозговые образования без четких границ, прилежащие к твердой мозговой оболочке и активно накапливающие контрастный препарат [18]. При выполнении МРТ для меланоцитом в отличие от других интракраниальных опухолей характерен высокий (гиперинтенсивный) сигнал на Т1 взвешенных изображениях и низкий (гипоинтенсивный) - в Т2 режиме, с равномерным накоплением контрастного препарата [22]. По мнению Y. Uematsu и соавт. [23], этот феномен объясняется наличием стабильных свободных радикалов в меланине. Таким образом, именно МРТ играет важную роль в предоперационной диагностике.

Лечение. Тотальное удаление меланоцитомы ведет к стойкой ремиссии, вплоть до выздоровления [10, 13]. При парциальном удалении рецидив опухоли возможен даже после проведения лучевой терапии [24]. По данным D. Rades и соавт. [25], безрецидивный 5-летний период при радикальном удалении достигается в 78% случаев, в то время как при парциальном удалении - всего в 22%. K. Winston и соавт. [13] рекомендуют прибегать к хирургическому вмешательству даже в случае рецидива. В исследовании, проведенном E. Horn и соавт. [17] в 2008 г., описано различное биологическое поведение меланоцитом, включая сроки рецидивирования, злокачественную трансформацию и метастазирование. В другой работе было установлено, несмотря на то что удаление эктрамедуллярно расположенных меланоцитом представляется менее сложным в хирургическом аспекте, их биологическая агрессия существенно выше и частота ранних рецидивов больше, чем при интрамедуллярном процессе [26].

Заключение

Очевидно, что не все пигментные опухоли являются злокачественными. Средний срок жизни после хирургического вмешательства по поводу первичной меланомы ЦНС составляет 1 мес [8]. У пациентов с метастазами меланомы он может составлять 6-9 мес [27]. В связи с тем что течение заболевания и прогноз у пациентов с пигментными опухолями ЦНС имеют существенные различия, постановка точного гистологического диагноза и радикальное удаление опухоли являются ключевыми в исходах в случаях меланоцитом.

Конфликт интересов отсутствует.

Комментарий

Меланоцитомы - крайне редко встречающиеся опухоли. В современной литературе описано чуть более 30 случаев этих новообразований, часть из которых весьма сомнительна. Это доброкачественные опухоли, растущие из менингеальных меланоцитов, диффузно распространяющиеся по мягким мозговым оболочкам, преимущественно в верхнешейном отделе позвоночника и в задней черепной ямке. Интрамедуллярные меланоцитомы встречаются исключительно в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга. Они классифицируются как пигментные менингиомы. Сложности в дифференциальной диагностике наиболее часто встречаются в случаях с пигментными шванномами и злокачественными меланомами. Как правило, это «мягкие» и хорошо отграниченные опухоли с четкой плоскостью диссекции. В данной работе приведено редкое клиническое наблюдение интрамедуллярной меланоцитомы на уровне краниовертебрального перехода у 28-летней пациентки. Подробно описано клиническое наблюдение, представлены данные объективного неврологического осмотра, приведены данные нейровизуализационных исследований. Подробно описаны этапы произведенной микрохирургической операции по удалению опухоли. Детально описана гистологическая структура удаленной опухоли с проведенным иммуногистохимическим исследованием. Положительная экспрессия меланоцитарного маркера НМВ45 является патогномоничным именно для меланоцитомы. Отслежен двухлетний катамнез заболевания с выполнением контрольного МРТ-исследования с внутривенным контрастированием, которые убеждают в радикальности удаления опухоли. В работе также приведено краткое обсуждение проблемы с подробным анализом данных мировой литературы в историческом аспекте. В заключение авторы подчеркивают несомненную значимость радикального хирургического лечения интрамедуллярных меланоцитом, которое обеспечивает стойкую ремиссию заболевания, вплоть до выздоровления. Статья богато иллюстрирована. Представляется весьма познавательной и интересной для практикующих нейрохирургов, поскольку отражает современные тенденции в поисках оптимальных путей совершенствования диагностики и техники хирургического лечения этих редких опухолей.

В.С. Климов (Новосибирск)

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail