Интрадуральная экстрамедуллярная миксома на уровне L1 позвонка

Миксома оболочек периферических нервов, как правило, является многоузловой доброкачественной опухолью с различной выраженностью миксоматоза стромы. По данным литературы [1], характерной локализацией являются верхние конечности, голова, шея, а также грудная клетка. Пик заболеваемости приходится на четвертую декаду жизни. В мировой практике локализация в ЦНС представляет собой редкое явление. При этом необходимо четко дифференцировать данный гистологический тип опухоли от невриномы и нейротекомы.

При гистологическом исследовании обращал на себя внимание крайне выраженный миксоматоз стромы, опухоль на большем протяжении имела тонкую фиброзную капсулу. Клетки вытянутой веретенообразной формы с эозинофильной цитоплазмой и мелкими ядрами располагались относительно редко в миксоматозном внеклеточном матриксе, ядра с четким хроматином, фигур митотического деления не отмечалось. Типичных для невриномы структур в виде телец Verocay, паттернов Antony A и B также не обнаружено. При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия протеина S100, коллагена IV типа и Vim в клетках опухоли, СD34 преимущественно в сосудах. Экспрессия гладкомышечного актина, Des, EMA была отрицательной (рис. 4, 5).

В результате проведения исследования морфологическая картина была расценена как миксома оболочек нерва.

Единичные многоядерные гигантские клетки и фигуры митотического деления встречались достаточно редко. Клеточность опухоли была вариабельна. В ходе исследования необходимо было провести дифференциальный диагноз миксомы и невриномы с миксоматозом стромы. Отличительной чертой последней является присутствие типичных для неврином структур - телец Verocay. В отличие от миксомы нейротекома представляет собой умеренно клеточную опухоль с менее выраженным миксоидным компонентом. Клетки округлые или овальные, более полиморфны. Среди них чаще встречаются многоядерные гигантские клетки, на микроскопическом уровне имеют четко выраженную дольчатость. Иммуногистохимические особенности миксомы, как и невриномы, представлены экспрессией белка S100. Нейротекома в отличие от последних не экспрессирует данный белок. Эпителиальный мембранный антиген EMA фокально может присутствовать в миксоме оболочки нерва, в то время как в нейротекоме он утрачен, это же касается экспрессии коллагена IV типа и ламинина. Виментин (Vim) достаточно интенсивно экспрессируется в обеих опухолях.

M. Yamato и соавт. [3] использовали многоклональные антитела Schwann/2E. Особенностью данных антител является способность взаимодействовать с цитоплазмой и ядрами шванновских клеток и миелина периферической нервной системы, при этом оставаясь интактными при взаимодействии с клетками центральной нервной системы. Таким образом, авторы при выявлении в опухоли фокусов взаимодействия антител с мишенями считали, что опухоль исходит из периферических нервов. Данный факт, помимо гистологического и имуногистохимического исследований, подтверждал, что опухоль является миксомой периферических нервов [3].

Несмотря на то что миксома является опухолью дермального происхождения, в мировой практике известны случаи локализации данной опухоли в спинномозговом канале [3, 4]. Компрессия корешков спинного мозга была обусловлена капсулой опухоли. Клиническая картина зависела от топографоанатомического расположения опухоли. Так, опухоль чаще манифестировала с болевого синдрома, чувствительных и двигательных расстройств [5]. Дифференциальная диагностика, по данным МРТ, затруднительна ввиду того, что рентгенологическая картина сходна с менингиомами, невриномами, нейрофибромами и нейротекомами [6]. Поэтому формирование окончательного диагноза возможно только после получения результатов биопсии.