Болезни нервной системы как первоначальная причина смерти

Во всем мире с увеличением продолжительности жизни и среднего возраста населения растет число (и доля в обществе) людей с хроническими заболеваниями; имеющих несколько заболеваний (острых и/или хронических), объединенных понятием «мультиморбидность». При наличии мультиморбидной патологии причиной смерти не всегда становится одно патологическое состояние (заболевание). У пожилых людей, например, возможно частое сочетание стандартного набора: артериальной гипертензии, ишемической болезни сердца, сахарного диабета, перенесенного инсульта в анамнезе, деменции. Даже если у пациента только два заболевания, например болезнь Альцгеймера (БА) и сахарный диабет, в случае его смерти возможны ситуации, при которых определение первоначальной причины смерти (ППС) согласно концепции Международной статистической классификации болезней (МКБ) затруднено и не описано во втором томе МКБ, предназначенном для специалистов по кодированию и учету ППС. Кроме того, согласно правилам МКБ, в одних случаях фактор риска развития неблагоприятных событий/жизнеугрожающих осложнений/смерти рассматривается как ППС, в других — фактор риска как причина, способствующая смерти, а в третьих — только как фактор риска. И, несмотря на длительное использование МКБ, многие вопросы определения ППС, особенно при сочетании болезней нервной системы (БНС) с другими заболеваниями, до сих пор остаются недостаточно согласованными. В настоящее время в МКБ содержится значительное количество неопределенных терминов, которые существенным образом затрудняют группировку причин смерти с целью понимания ведущих причин. Профессиональные сообщества врачей создают классификации, пользуются ими для диагностики, формирования регистров, проведения научных исследований, но не увязывают их с МКБ [1]. Возможно, именно поэтому врачам приходится использовать коды «.8» или «.9», которые имеют расшифровку «другая уточненная...(форма болезни)» или «другая неуточненная...(форма болезни)» и относятся к «мусорным», так как при анализе причин смертности неясно, о какой патологии идет речь [2—5]. Следует отметить, что в мире неуточненные и неопределенные коды занимают в структуре смертности от БНС >30% [6—8]. Несмотря на наличие таких сложных ситуаций во всем мире, учет причин смерти основан на концепции ППС и кодах МКБ.

Все перечисленное делает актуальным изучение причин смерти в классе G (БНС) по данным медицинских свидетельств о смерти (МСС).

Цель исследования — выявить ведущие причины смертей взрослого населения из класса БНС (класс G) по данным МСС и проанализировать проблемы их оценки.

Исследование носило ретроспективный характер. Источником информации являлась электронная база данных Главного управления ЗАГС Московской области (система ЕГР ЗАГС), из которой получены обезличенные персональные данные из МСС на умерших 18 лет и старше (коды и наименования заболеваний/состояний; возраст, пол, место смерти, организация, заполнявшая МСС) за 2022 г. Предоставленные по запросу данные не содержали информацию о проведении или отсутствии патолого-анатомического исследования. Из базы данных отобраны все случаи смертей класса G (БНС; всего 10 739). Определены показатели смертности от БНС среди взрослого населения, проведен анализ по кодам ППС и непосредственной причины смерти. В тех случаях, когда термины МКБ не соответствовали клиническим наименованиям болезней и вклад таких причин был существенным, использовали термины и четырехзначные коды МКБ (например, энцефалопатия неуточненная). В связи с относительно небольшим количеством смертей от БА все случаи смерти с кодами G 30.0—30.9 объединены в одну рубрику — БА.

Протокол исследования был одобрен Независимым комитетом по этике ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского (протокол №16 от 15.12.22).

В данном исследовании, учитывая его пилотный характер и множественные сравнения, проверялись следующие нулевые статистические гипотезы: отсутствие различий в среднем возрасте умерших мужчин и женщин; в структуре ведущих причин смерти по кодам МКБ среди мужчин и женщин, в зависимости от места смерти МСС. Проведение всех возможных попарных сравнений не имело смысла, так как вероятность случайного обнаружения статистически значимых различий составляет почти 100% [8]. Расчеты проводились с использованием программ SPSS26.0, Microsoft Excel.

Смертность от заболеваний, входящих в класс БНС, за 2022 г. в Московской области составила 130,7 на 100 тыс. населения старше 18 лет (среди мужчин — 100,3, женщин — 191,0). Средний возраст умерших от БНС 80,6±12,2 года (мужчин 74,3±14,1 года, женщин 83,5±9,9 года; p<0,0001).

В табл. 1 представлено распределение умерших по блокам рубрик класса G. Подавляющее число (82,5%) составили умершие от нозологически неопределенной рубрики G90—G99 «Другие нарушения нервной системы», причем данная рубрика и у мужчин, и у женщин составила ⁴/₅ всех смертей. В то же время нозологический диагноз был выставлен только в 17,5% случаев смерти, при этом нейродегенеративные заболевания (рубрики G10—G32) составили 15,5%. Обращает внимание, что общее количество смертей от БНС у женщин превышало таковое у мужчин более чем вдвое, что, учитывая примерно равные показатели числа умерших у мужчин и женщин в России в 2012—2022 гг., позволяет считать, что БНС у мужчин не являлась основной причиной смертности.

Таблица 1. Распределение всех умерших от БНС

Всего в классе БНС в качестве ППС использовано 89 кодов. В табл. 2 представлено 13 (14,6%) ППС класса БНС, на которые приходится 96,2% от смертей данного класса. У женщин и мужчин ведущей причиной является «энцефалопатия неуточненная» — более ¹/₂ всех смертей в классе G, однако доля умерших женщин от данной причины в 2,6 раза больше, чем мужчин (смертность мужчин — 58,6; женщин — 133,1 на 100 тыс.). Именно за счет данной причины смертность женщин от БНС почти в 2 раза выше, чем мужчин. В целом структура причин смерти в классе БНС у мужчин и женщин различна (p<0,0001). Единственная из 10 ведущих причин — G31.2 «Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем», от которой как абсолютное число, так и доля смертей у мужчин выше, чем у женщин (смертность мужчин — 4,7; женщин — 0,9 на 100 тыс.). В то же время БА имеет большую долю в количестве мужских смертей, несмотря на меньшее абсолютное число (смертность на 100 тыс. у мужчин — 0,8, у женщин — 1,8). Обращает внимание относительно малая доля смертей не только от БА, но и от болезни Паркинсона и болезни двигательного нейрона — их совокупная доля существенно меньше, чем «энцефалопатия неуточненная» или «церебральная киста». В 45 случаях ошибочно в качестве ППС использован код G93.6 («Отек мозга»).

Таблица 2. Ведущие причины смерти в классе БНС

В табл. 3 представлена частота причин смерти в зависимости от места смерти. Дома зарегистрирована ¹/₂ смертей, в стационаре — ¹/₄ смертей класса БНС. Средний возраст умерших дома (83,2±10,0 года) от всех причин класса БНС был статистически значимо выше (p<0,0001), чем умерших в стационаре (74,2±14,8 года). Несмотря на то что «Энцефалопатия неуточненная» (G93.4) в качестве ППС установлена в подавляющем большинстве случаев смерти на дому или в другом месте (4080 и 1943 соответственно из 7102 всех смертей с данным кодом), в стационаре такая ППС была установлена у 1079 человек. Подавляющее большинство смертей, при которых в качестве ППС указан код G93.8 (в МСС указано как «Энцефалопатия метаболическая»), зарегистрировано в стационаре. Среди причин смертей в стационаре ведущими причинами были также G31.2 «Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем» (³/₄ от всех смертей с данным кодом); G31.8 «Другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы», G12.2 — БДН (>¹/₂). Количество смертей, зарегистрированных с кодом G31.1 («Сенильная дегенерация головного мозга»), дома и в стационаре было сопоставимо. Различия в структуре причин смертей на дому, в стационаре и в другом месте статистически значимы (p<0,00001). Для кодирования ППС в стационаре использовано 69 кодов, в то время как в случае смерти дома — 39. Из перечня других кодов ППС (не представленных в табл. 2 и зарегистрированных только в стационаре) на долю кодов группы G04 — «Энцефалит» , «Миелит» и «Энцефаломиелит» — приходится 34 смерти от БНС, на долю G61.0 «Синдром Гийена—Барре» — 10. Другие коды использованы в единичных случаях.

Таблица 3. Основные причины смерти в зависимости от места смерти

Примечание. * — дом престарелых, на работе, в машине скорой помощи.

В табл. 4 представлен средний возраст умерших от 10 ведущих причин класса БНС. Средний возраст умерших от заболеваний класса БНС составил 80,6±12,2 года. При этом возраст умерших мужчин составил 74,3±14,1 года, что почти на 10 лет меньше, чем у женщин — 83,5±9,9 года (p<0,0001). Наибольший вклад в эту диспропорцию внесло большее количество смертей мужчин в молодом возрасте от поражений нервной системы, вызванных алкоголем, поскольку только 5% мужчин от данной причины умерли в возрасте старше 70 лет. От бокового амиотрофического склероза в возрасте старше 70 лет умерли 19% человек. В то же время в возрасте старше 70 лет более 90% умерших от G93.4, G31.9, G31.1.

Таблица 4. Возраст умерших от ведущих причин класса БНС

В табл. 5 приведены ведущие причины, указанные в МСС в качестве непосредственных причин смерти. Наиболее часто таковыми указывались отек мозга и его вклинение (G93.6 и G93.5) — 58,3%. Второе место занимала сердечно-легочная патология — 28,9%, третье — G93.4 «Энцефалопатия неуточненная». При этом ППС «Энцефалопатия неуточненная» и «Киста мозга» включили ³/₄ всех смертей, где непосредственной причиной смерти явились отек или сдавление мозга (44,2% от всех смертей от БНС).

Таблица 5. Десять ведущих причин, которые указаны в МСС в качестве непосредственных причин смерти

Показатели заболеваемости и смертности населения имеют важное значение для планирования развития здравоохранения, поэтому их изучению придается все большее внимание. При этом БНС и болезни системы кровообращения имеют значение в спектре неинфекционных болезней.

Заболеваемость БНС (класс G по МКБ-10) в 2022 г. в России составила 2,9% от общей заболеваемости взрослого населения, в то время как смертность от БНС от общей смертности — 5,7% (5-е место по числу умерших). При этом смертность от острых нарушений мозгового кровообращения, относящихся к классу болезней системы кровообращения, составила 6,1%.

В результате проведенного исследования причин смерти взрослого населения от заболеваний, входящих в класс G, в 2022 г. в Московской области обнаружено, что неуточненные и неопределенные причины смерти (рубрики G90—G99 «Другие нарушения нервной системы») заняли 82,5% всех смертей, 2-е место — нейродегенеративные заболевания (рубрики G10—G14, G20—G26, G30—G32) — 15,5%.

В структуре причин смертности нервно-мышечные и демиелинизирующие заболевания составили только по 0,3%, эпизодические и пароксизмальные расстройства — 0,4%. В последней рубрике имелись явно ошибочные данные, поскольку включенные рубрики G45.8 «Другие транзиторные церебральные ишемические атаки и связанные с ними синдромы» и G45.9 «Другие транзиторные церебральные ишемические атаки и связанные с ними синдромы» не могли быть причиной смерти по определению. В то же время, учитывая наличие в Московской области более 50 тыс. пациентов с эпилепсией и наличие катастрофического течения более чем у 1% таких больных, число умерших (18 (0,17%) человек) едва ли соответствует истинному числу умерших в рубрике G40.0—9 [9, 10].

Среди десяти ведущих причин смерти 1-е место заняла G93.4 «Энцефалопатия неуточненная» — 66,1%, причем этот диагноз был установлен в абсолютном большинстве лицам старше 80 лет, умершим дома или «в другом месте». Естественно, такой контингент имел полиморбидную патологию, в том числе набор различных заболеваний сердечно-сосудистой системы. Вспомним дефиницию термина «энцефалопатия» — это диффузное дистрофическое поражение вещества головного мозга в результате воздействия разнообразных факторов, основным из которых является хроническая гипоксия головного мозга различного происхождения, т.е. в самом определении термина «энцефалопатия» имеется отсыл к болезням системы кровообращения, из которых наиболее частыми являются «болезнь мелких сосудов» (церебральная микроангиопатия) или множественные инфаркты головного мозга вследствие атеросклеротических стенозов [11, 12]. Рубрика G93.8 «Другие уточненные поражения головного мозга» заняла 3,3% от общего количества смертей. Но в этой рубрике также идет речь об энцефалопатии, вероятно, не связанной с болезнями системы кровообращения. В то же время в МКБ и клинических рекомендациях по диагностике и тактике ведения пациентов с БНС нет критериев разграничения, когда такие состояния, как «болезнь мелких сосудов» (церебральная микроангиопатия) или последствия множественных инфарктов головного мозга, являются ППС или причиной, способствующей смерти, или только фактором риска развития других жизнеугрожающих состояний. Вероятно, требуется консенсусное мнение специалистов по этому вопросу.

По данным МСС 2021 г., в Московской области ППС G93.4 «Энцефалопатия неуточненная» был установлен в 11,4% всех смертей, заняв 3-е место. При этом среди причин смертей дома и «в другом месте» эта причина заняла 2-е место (21,5 и 21,6% соответственно), 90% МСС с указанием G93.4 и G31.1—9 «Другие дегенеративные болезни нервной системы» в качестве причины смерти выданы ГБУЗ МО «Бюро судебно-медицинской экспертизы» [13].

Второй по частоте причиной смерти явилась G93.0 «Церебральная киста», занимая 10,5%. Имеется несколько видов кист головного мозга. Арахноидальные кисты выявляются при нейровизуализации у 4% населения и, как правило, никак не проявляются. Чаще всего выявляются внутримозговые кисты как проявление кистозно-глиозной трансформации вещества головного мозга после его органического повреждения вследствие инсульта, травмы или воспалительного заболевания. Но и эти кисты не вызывают каких-либо клинических проявлений. Крайне редко наблюдаются дермоидные кисты как дефект внутриутробной закладки, но эти образования отличаются быстрым ростом и проявляются в детском или юношеском возрасте и требуют нейрохирургического лечения [14]. Поэтому с большой долей вероятности можно предполагать, учитывая средний возраст этой группы 79,2 года и место смерти (почти 1000 из 1128 лиц умерли дома или «в другом месте»), что в большинстве случаев эти кисты имели постинсультное происхождение. Учитывая сказанное, вероятно, код G93.0 «Церебральная киста» следует учитывать как ошибочные ППС и одновременно включить эту информацию в учебные программы и методические рекомендации по заполнению МСС.

Остальные семь ППС (19,2% от общего количества смертей от БНС) охватывают широкий спектр нейродегенеративных заболеваний, от БА до бокового амиотрофического склероза, вызванных генетическими, метаболическими или внешними причинами. Учитывая сложность прижизненной диагностики и дифференциальной диагностики нейродегенеративных болезней с когнитивными нарушениями и отсутствие патологоанатомического исследования у абсолютного большинства умерших, все случаи смерти в классе G31.0—9 «Другие дегенеративные болезни нервной системы, не классифицированные в других рубриках» также объединены в одну рубрику, включая и G31.2 «Дегенерация нервной системы, вызванная алкоголем», поскольку при данном заболевании выявлены типичные патоморфологические проявления нейродегенерации, имеются данные о генетических механизмах развития нейродегенерации у алкоголиков, а также во многих случаях других нейродегенераций (БА, болезнь Пика, спиноцеребеллярные атаксии и др.), злоупотребление алкоголем приводило к быстрому развитию деменции, что не позволяло дифференцировать один вид заболевания от другого [15—17]. P. Panegyres и соавт. [18, 19] указали на омоложение БА, появление большого количества дебютов заболевания в возрасте менее 65 лет, что связали с воздействием не только генетических, но и средовых, поведенческих факторов, в частности с употреблением алкоголя и наркотиков.

C. Pritchard и соавт. [20], анализируя результаты исследования показателей неврологической смертности в 1989—1991 и 2012—2014 гг. в США и 20 других развитых странах среди лиц в возрастной группе 55—74 лет, отметили значительный рост смертности от БНС параллельно со снижением смертности от болезней системы кровообращения и новообразований в США и, несколько меньше, в других странах. Снижение смертности от новообразований у мужчин и женщин составило в среднем 26 и 21% соответственно, а от болезней системы кровообращения — 64 и 67%. Было отмечено также парадоксальное увеличение лиц с ранним (до 65 лет) дебютом деменции. Смертность от БНС у мужчин переместилась с 9-го на 2-е место, а у женщин — с 12-го на 4-е. Полученные данные отвергают так называемый парадокс Gompertz [21] — предположение, что число умерших от БНС возрастало в соответствии с постарением населения: авторы показали, что прирост смертности от БНС у лиц старше 75 лет намного превысил прирост самой этой группы населения в США — прирост в 5,1 и 1,5 раза соответственно.

Анализируя неврологическую смертность в США в 1999—2017 гг., S. Neifert и соавт. [22] отметили примерно равные показатели за эти годы, однако в показатель смертности от БНС авторы включили и смерти от цереброваскулярной болени. Была отмечена четкая динамика снижения смертности от цереброваскулярных заболеваний и пропорционального повышения — от нейродегенеративных заболеваний, при этом особо отмечено возрастание смертей от БА и болезни двигательного нейрона, что в первую очередь связано с повышением осведомленности врачей об этой патологии и повышением качества диагностики, в частности с доступностью методов нейровизуализации. Критерии диагностики БА отражены в соответствующих клинических рекомендациях, в то время как для болезни двигательного нейрона критериев диагностики нет. J. Mackenbach и соавт. [23], проанализировав динамику смертности от нервных и психических болезней в странах Европы в 1979—2009 гг., отметили сходную динамику — кратный рост смертности от БА и других деменций за этот период времени, указав на влияние на эти показатели не только экономических, но и социальных, культурологических факторов и уровня развития здравоохранения, в частности совершенствования диагностики.

Можно предположить, что схожие факторы привели к тому, что ППС «Энцефалопатия неуточненная» и «Церебральная киста» были установлены у более 75% умерших в 2022 г. в Московской области. Гиподиагностика БА, других деменций и нейродегенераций, а также нежелание указывать в качестве ППС болезни системы кровообращения были, вероятно, причинами отнесения многих смертей к этим ППС, являющихся по сути неверными. Отметим, что в процентном отношении эта группа ППС чаще регистрировалась у женщин, в то время как у мужчин несколько чаще использовались нозологически определенные ППС. Это можно объяснить тем, что первые устанавливались при смерти дома или «в другом месте», а последние выставлялись в стационарах.

Отчасти эти предположения подтверждают данные о непосредственных причинах смерти (см. табл. 5). Здесь видно преобладание отека и сдавления головного мозга. Но эти состояния в большинстве случаев являются следствием острых состояний, таких как инсульт, травма головного мозга или менингоэнцефалит. И первая, наиболее часто встречающаяся причина отека и сдавления мозга, инсульт, сразу же переводит данную смерть в класс болезней системы кровообращения. Такая непосредственная причина смерти была установлена у 78% лиц, умерших от энцефалопатии неустановленной или кисты мозга. Эти данные позволяют предполагать наличие перетока ППС из класса болезней системы кровообращения в класс БНС. В то же время такие непосредственные причины смерти, как гипостатическая пневмония, синдром системного воспалительного ответа неинфекционного происхождения, бронхопневмония неуточненная, легочная эмболия, вполне соответствуют длительно протекающим нейродегенеративным заболеваниям с ограничением подвижности и вторичными нарушениями метаболизма [24].

О.М. Драпкина и соавт. [25], анализируя показатели смертности населения от болезней системы кровообращения и БНС (G20,21 и G30) в 2013 и 2017 гг., отметили, что наряду со снижением смертности от болезней системы кровообращения в целом (и достижением целевых показателей) и увеличением смертности от нейродегенеративных заболеваний более чем в 3,5 раза за 5-летие, увеличилась в несколько раз смертность от «неуточненных» и «прочих» причин. Следует учитывать, что в Московской области большинство пожилых людей умирают от БНС дома (50,5%) и «в другом месте» (23,1%), но не в стационаре, поэтому можно полагать, что посмертный диагноз устанавливался формально. На это неоднократно указывали и другие исследователи [3, 26].

Проблема неуточненных причин смерти и так называемых мусорных кодов (неопределенные и неточно обозначенные причины смерти) актуальна во всех странах, где осуществляется планирование здравоохранения и проводятся мероприятия по оздоровлению населения. L. Flagg и R. Anderson [6] приводят список неопределенных и неспецифических болезней или состояний, которые не подходили для использования в качестве причин смерти (34,7% от общего количества), причем в этот список входит ряд позиций БНС. Если проанализировать ППС в Московской области в 2022 г., то окажется, что 66,4% всех ППС класса G относятся к списку «Unsuitable Underlying Causes of Death» (США), т.е. в ²/₃ случаев смертей их причины были указаны некорректно или неправильно. Большинство из этих смертей происходило на дому или «в другом месте» и, соответственно, устанавливалось ГБУЗ МО Бюро судебно-медицинской экспертизы. Подобная ситуация отмечена и в других странах, так, при анализе ППС в медицинских учреждениях разного уровня в Шанхае (КНР) 31% смертей были отнесены к «мусорным» кодам [7]. Филиппинские исследователи отметили, что в 41,2% случаев больничной летальности было необходимо изменить ППС в связи с неправильно указанной ранее [8]. B. Hernández и соавт. [27] указали на только 54,3% правильно обозначенных ППС в больницах Мексики. При этом все указанные авторы отмечали, что изучение медицинской документации (истории болезни и др.) умерших позволило повысить точность установки ППС и уменьшить количество «мусорных» кодов. Таким образом, отсутствие доступа или нежелание изучить имеющуюся медицинскую документацию, а в ряде случаев отсутствие такой документации, особенно у долгожителей, снижают качество установления ППС.

В большинстве случаев смерти от БНС устанавливались нозологически не обоснованные, недостаточно четко определенные ППС. Наиболее часто звучал диагноз «энцефалопатия неуточненная», под маской которой скрывались различные состояния — нераспознанные БА, БП и другие нейродегенерации, сопровождающиеся деменцией, а также хронические формы цереброваскулярных заболеваний. Это можно объяснить возрастом умерших, социальными причинами (преобладание смерти дома и «в другом месте»), отсутствием медицинской документации, возможно, попытками манипулировать классами МКБ-10 в структуре смертности.

Наряду с использованием «мусорных» кодов были отмечены и явные ошибки — вынесение в качестве ППС преходящих нарушений мозгового кровообращения или отека мозга, но такие ошибки составили всего 0,5% от общего количества смертей от БНС.

Полученные данные подтверждают насущную необходимость более активного внедрения и обеспечения доступа к данным, хранящимся в Единой медицинской информационно-аналитической системе, и проведения анализа причин смерти на основании сопоставления медицинской документации и МСС. Это позволит специалистам здравоохранения иметь объективные данные о пациенте и корректно формулировать диагноз и назначать лечение, а в случае смерти адекватно установить ППС с последующей коррекцией программ профилактики и организации медико-социальной помощи.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.