Вестибулярные расстройства принято разделять на центральные и периферические. К центральным вестибулярным расстройствам относят такие нарушения, которые обусловлены повреждением вестибулярных ядер и их связей, прежде всего с глазодвигательными ядрами и мозжечком. К периферической вестибулопатии относят повреждения на уровне лабиринта внутреннего уха и преддверно-улиткового нерва. Клинически центральные и периферические вестибулярные расстройства очень похожи. Они проявляются отчетливым головокружением в виде ощущения движения или смещения окружающих предметов или самого больного в пространстве, нистагмом, неустойчивостью, а также более или менее выраженными вегетативными расстройствами в виде тошноты, рвоты, потливости, подъема или понижения артериального давления и т. д. Отличить центральные вестибулярные расстройства от периферических можно не по особенностям головокружения, а по сопутствующим симптомам. При центральном уровне повреждения головокружение почти всегда сопровождается другими очаговыми неврологическими симптомами (например, диплопией, бульбарными нарушениями, гемипарезом или гемигипестезией), тогда как при периферическом — головокружение возникает изолированно или сопровождается лишь расстройствами слуха (тугоухостью или шумом в ухе).

Классическое вестибулярное головокружение, по-видимому, обусловлено повреждением вестибулярных путей, берущих начало от ампулярного рецептора полукружных каналов. Менее известны последствия отолитовой дисфункции. Отолитовый рецептор преддверья лабиринта воспринимает линейные ускорения, а сферический мешочек отолитового аппарата к тому же принимает важнейшее участие в восприятии гравитации.

В то же время, как и другие афферентные системы, вестибулярный анализатор имеет корковые звенья, дисфункция которых обладает своими особенностями, кардинально отличающимися от классической периферической или центральной вестибулопатии, проявлением которых является вестибулярное головокружение. Это обстоятельство, возможно, позволяет выделить третий тип вестибулярных нарушений — высшие (корковые) вестибулярные расстройства. В некоторых случаях эти расстройства могут быть следствием прямого повреждения коркового представительства вестибулярной системы, в других — бывают обусловлены рассогласованием информации, поступающей от различных сенсорных систем, например вестибулярной, зрительной и проприоцептивной («метавестибулярные расстройства»).

Любые афферентные системы имеют корковые представительства, обеспечивающие интегративную переработку сенсорных сигналов. Так, корковое представительство зрительной системы локализуется в затылочных долях мозга, системы общей и проприоцептивной чувствительности — в постцентральной извилине и верхней теменной дольке, обонятельной системы — на нижнемедиальной поверхности височной доли, в области начальной части крючка и отчасти в области парагиппокампальной извилины, слуха — в глубине сильвиевой борозды, на верхней поверхности средней части верхней височной извилины. Исследования позволили выделить несколько корковых зон, связанных с вестибулярной системой. Большинство из них принимает участие в обеспечении пространственной ориентации и навигации.

Повреждения коркового представительства различных афферентных систем зачастую качественно отличаются от повреждений на других, расположенных ниже уровнях. Так, если любые повреждения зрительных путей ниже коры приводят к схожим последствиям, различающимся лишь по локализации нарушений полей зрения, то корковые очаги поражения могут сопровождаются зрительной агнозией или зрительными галлюцинациями.

Проблема в том, что повреждения коркового представительства вестибулярной системы мало изучены. Исследования пациентов с эпилепсией показали, что при локализации очагов эпилептического возбуждения в коре височных или теменных долей обоих полушарий приступы могут сопровождаться таким же головокружением, как и при заболеваниях периферического отдела вестибулярной системы.

В статье рассматриваются корковые проекции вестибулярной системы и синдромы, связанные с их дисфункцией.

Кора височно-теменной области и островка. Исследования с применением функциональной МРТ (фМРТ) [1, 2] позволяют выявить активацию коры височно-теменной области в ответ на вестибулярную стимуляцию. Активность наиболее часто регистрировали в верхней височной извилине, задней части островковой доли, нижней теменной дольке. Эти же области получают информацию от проприоцептивной системы, что делает возможным интеграцию проприоцептивной и вестибулярной информации с формированием эгоцентрического представления об ориентации тела в пространстве [3, 4]. Эгоцентрическое восприятие основано на информации, источником которой являются рецепторы, расположенные внутри тела (в частности, в лабиринте внутреннего уха), тогда как аллоцентрическое восприятие зависит от образов окружающей среды и происходит благодаря зрению. Считается, что кора височно-теменной области и островка имеет наиболее тесные связи с вестибулярной системой и потому в настоящее время считается главным отделом коркового представительства вестибулярной системы.

Внутритеменная борозда отвечает за интеграцию вестибулярных сигналов и информации, полученной от проприорецепторов головы, шеи и верхних конечностей. Благодаря такой интеграции становится возможной дифференцировка собственных движений от движений окружающих объектов [3].

Задние отделы теменной доли и медиальные отделы верхней височной извилины задействованы в обеспечении пространственной ориентации, регистрации собственного движения и ускорений. Они, возможно, принимают участие в подавлении рефлекторных движений при целенаправленных действиях [2, 5].

Около половины нейронов вентральных отделов внутритеменной борозды получают информацию от вестибулярной системы и почти все — от зрительной. В то же время соматосенсорные сигналы получают менее половины нейронов этой области. На этих фактах основано предположение о том, что вентральные отделы внутритеменной борозды обеспечивают представление о ближнем пространстве, находящемся в пределах одного метра [6].

Поясная извилина и ретроспленальная кора тесно взаимодействуют с корой височно-теменной области и островка. В экспериментах с калорической стимуляцией у человека отмечена активизация передних и задних отделов поясной извилины, связанных реципрокно. Ретроспленальная кора, по-видимому, участвует в навигации, а также в трансформации эгоцентрического восприятия в аллоцентрическое, и наоборот [7].

Гиппокамп и парагиппокампальная область играют ключевую роль в составлении «карты» окружающего пространства [8]. Эта карта формируется благодаря взаимодействию нейронов места, нейронов границы, нейронов направления головы и нейронов решетки. В экспериментах на животных было показано, что нейроны места активизируются при нахождении в определенном месте пространства. Нейроны решетки согласно экспериментальным данным активируются при пересечении узлов воображаемой координатной сетки в пространстве, которая состоит из условных шестиугольников [9]. У человека эти нейроны активизировались при выполнении виртуальных навигационных тестов [10]. Нейроны направления головы начинают активизироваться при ориентации головы в каком-либо направлении, выполняя роль своеобразного внутреннего компаса. Нейроны границы реагируют на приближение объектов окружающей среды на определенное расстояние [11].

Восходящие вестибулярные сигналы особенно важны для функционирования нейронов места и нейронов направления головы [12]. Повреждение вестибулярной системы с исчезновением восходящих вестибулярных сигналов приводит к снижению активности гиппокампальных нейронов места, а также нейронов направления головы, расположенных в таламусе. Исследования у человека с использованием функциональной нейровизуализации выявляли повышение или снижение активности гиппокампа и парагиппокампальных областей при изменении вестибулярной импульсации [13, 14]. Более того, хроническая двусторонняя вестибулопатия сопровождалась двусторонней атрофией гиппокампа и нарушением пространственной памяти [15].

Таким образом, вестибулярная импульсация, по-видимому, важна для формирования карты пространства в гиппокампе. Ключевую роль в этом процессе, возможно, играют нейроны решетки и их взаимодействие с нейронами направления головы в энторинальной коре [16, 17]. Важную функцию выполняют и нейроны места, обеспечивая взаимодействие между представлениями о пространстве, основанными на предшествующем опыте (пространственная память), и планированием предстоящего перемещения в пространстве (навигация) [18].

К вестибулярным синдромам высшего уровня, связанным с дисфункцией коркового представительства вестибулярной системы, в настоящее время принято относить синдром отталкивания (англ.: pusher syndrome), иллюзию наклона пространства (англ.: room tilt illusion), одностороннее игнорирование пространства, нарушение пространственной памяти [19—22].

Синдром отталкивания характеризуется изменением восприятия тела в гравитационном поле. Этот синдром развивается при полушарных инсультах. Пациенты ощущают себя в вертикальном положении только тогда, когда тело наклонено в паретичную сторону. В результате пациент в положении стоя при ходьбе и даже сидя отталкивается непаретичными конечностями, что приводит к наклону тела в противоположную сторону.

Причиной синдрома отталкивания может быть нарушение восприятия вертикали вследствие повреждения центральных проекций отолитовой системы — при поражении задних отделов островковой доли, верхней височной извилины правого полушария, а также передних отделов островковой доли, внутренней капсулы и таламуса левого полушария. Причем чаще причиной синдрома отталкивания становится поражение правого полушария, что дает основания предполагать, что центральные отделы вестибулярной системы именно правого полушария главным образом отвечают за восприятие вертикали [20]. Другое объяснение связывает синдром отталкивания с односторонним пространственным игнорированием [23, 24].

Одностороннее пространственное игнорирование связывают с поражением правой теменной и, возможно, височной долей [25]. Поля зрения при этом не страдают, так что синдром объясняют невниманием к контралатеральному пространству: больные не реагируют на зрительные и другие стимулы, возникающие слева от них. При этом больной может воспроизводить лишь половину рисунка: например, нарисует только половину часов в той части пространства, которую он воспринимает. Высказывается предположение, что одностороннее пространственное игнорирование может быть проявлением нарушения пространственной памяти и планирования двигательного акта, к реализации которых вестибулярная система имеет самое непосредственное отношение [26, 27].

Нейровизуализация показывает, что одностороннее пространственное игнорирование может быть обусловлено повреждением коры верхних отделов височной доли, островка, височно-теменного стыка, средней лобной извилины и задних отделов внутритеменной борозды [27, 28]. Некоторые из этих участков имеют непосредственное отношение к корковому представительству вестибулярной системы [1, 29]. Более того, показано, что калорическая вестибулярная стимуляция временно уменьшает выраженность одностороннего пространственного игнорирования [30, 31]. С другой стороны, развитие одностороннего пространственного игнорирования невозможно при повреждении исключительно вестибулярной коры без распространения на соседние участки теменно-височной области и таламус [22]. Это обстоятельство позволяет считать одностороннее пространственное игнорирование следствием сочетанного нарушения высших вестибулярных, соматосенсорных и зрительных функций.

Иллюзия наклона пространства — еще одно проявление преходящего нарушения восприятия вертикали. Восприятие вертикали зависит от взаимодействия вестибулярной и зрительной систем и позволяет ориентироваться в трехмерном пространстве. В результате формируется представление о расположении пространства вверху и внизу, справа и слева, спереди и сзади. Иллюзия наклона пространства проявляется ощущением внезапного переворота пространства на 90° или 180°. Это ощущение может длиться несколько секунд или минут и часто приводит к потере равновесия, дезориентации в пространстве и падению. Иллюзия наклона пространства может появляться у пациентов с периферическими вестибулярными расстройствами (болезнь Меньера или двусторонняя вестибулопатия), ишемией ствола мозга, мозжечка, таламуса или коры мозга. Аналогичный феномен описан при мигрени [32—35]. Непосредственным механизмом развития этого синдрома считают кратковременное рассогласование между зрительной и вестибулярной информацией о расположении вертикали, что позволяет отнести его к нарушению высших вестибулярных функций [36].

Нарушение пространственной памяти. Выраженные расстройства пространственной памяти и навигации были выявлены у пациентов с двусторонней вестибулопатией. Исследования проводились при помощи компьютерного теста Морриса (виртуальный вариант водного теста Морриса — классического способа оценки пространственной памяти у животных). При этом других нарушений памяти у испытуемых выявлено не было, что подтверждалось результатами Векслеровского теста [15, 37]. Нарушениям пространственной памяти при двусторонней вестибулопатии сопутствовало уменьшение объема гиппокампа, выявленное методами МР-волюметрии, в среднем на 16,9%.

Данные о расстройствах пространственной памяти при односторонней периферической вестибулопатии противоречивы. Так, G. Guidetti и соавт. [38] на основании результатов исследования 50 пациентов с односторонней компенсированной периферической вестибулопатией продемонстрировали снижение зрительно-пространственной памяти и нарушение навигации. С другой стороны, K. Hüfner и соавт. [39], обследуя пациентов с односторонней периферической вестибулопатией вследствие оперированной невриномы преддверно-улиткового нерва, не выявили значимых изменений пространственной памяти и навигации. Была обнаружена лишь тенденция к худшему выполнению соответствующих тестов. Впрочем, нельзя исключить, что разные результаты этих исследований могли быть обусловлены использованием разных методов оценки пространственной памяти и способностей к навигации. В первом случае зрительно-пространственную память оценивали при помощи блокового теста Корси, а для оценки навигации был разработан специальный тест, в ходе которого испытуемому предлагали пройти с закрытыми глазами по определенной траектории, соответствующей нарисованной на ковре фигуре, тогда как во втором применяли виртуальный тест Морриса.

Нарушения пространственной памяти и навигации у пациентов с периферической вестибулопатией объясняются тем, что осуществление этих высших мозговых функций невозможно без представления о расположении и перемещении тела в трехмерном пространстве. В предоставлении этой информации главная роль принадлежит вестибулярной и зрительной системам. Отсутствие адекватной информации от периферического отдела вестибулярной системы приводит к атрофии гиппокампа и расстройствам пространственной памяти.

Таким образом, описанные выше синдромы являются примерами нарушения высших вестибулярных функций. Отчасти эти нарушения могут быть следствием непосредственного повреждения коркового представительства вестибулярной системы, тогда как в других случаях они развиваются в результате дефицита периферических вестибулярных сигналов (вестибулярной деафферентации). Приведенные примеры демонстрируют сложную взаимосвязь вестибулярной и других афферентных систем и ту роль, которую играет вестибулярная система в обеспечении высших мозговых функций.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.