И.Н. Абдурасулова¹, И.Г. Никифорова², Е.И. Ермоленко¹, Е.А. Тарасова¹, А.В. Мацулевич¹, А.Г. Ильвес², Е.В. Ивашкова², И.Д. Столяров²

¹ФГБНУ «Институт экспериментальной медицины», Санкт-Петербург, Россия; ²ФГБУН «Институт мозга человека им. Н.П. Бехтеревой» РАН, Санкт-Петербург, Россия

На протяжении многих десятилетий формировалось мнение, что триггерами рассеянного склероза (РС) являются различные вирусы и патогенные микроорганизмы. Было показано, что при РС, как правило, возникают дисбиотические состояния. Однако до сих пор не ясно, могут ли изменения микробиоты являться одной из причин развития/прогрессирования РС или наступают вследствие применения препаратов, изменяющих течение РС (ПИТРС).

Цель. Выявить особенности микробиоты кишечника у пациентов с РС, получающих терапию препаратами глатирамера ацетат (ГА) и финголимод (ФГ).

Материал и методы. Обследованы 34 пациента с РС, наблюдающихся в ИМЧ РАН. Из них 17 пациентов (14 женщин, 3 мужчин) получали инъекции ГА (Копаксон-Тева, «Teva», Израиль) 20 мг подкожно ежедневно, средняя длительность лечения составила 3,3 года (EDSS=3,1±0,3). Остальные 17 пациентов (12 женщин, 5 мужчин) получали ФГ (Гилениа, «Новартис», Швейцария) 0,5 мг перорально 1 раз в сутки, средняя длительность приема — 6,1 года (EDSS=4,0±0,4). Кишечную микробиоту определяли культуральным методом и при помощи ПЦР в режиме реального времени (ПЦР-РТ).

Результаты. При бактериологическом исследовании у 71% пациентов, получавших лечение ГА, выявлено снижение уровня лактобацилл, тогда как в группе ФГ популяция этих бактерий уменьшалась только у 17% пациентов. Однако на фоне лечения ФГ доля пациентов, у которых отсутствовали эшерихии с нормальной ферментативной активностью и были выявлены атипичные формы этих бактерий, была больше, чем при лечении ГА (65 и 23,5% соответственно). Кроме того, у 71% пациентов, получающих ФГ, высеивались другие патогенные энтеробактерии (Enterobacter spp., Citrobacter spp.). Грибы рода Candida были выделены в обеих группах у 35—40% пациентов. При исследовании микробиоты методом ПЦР-РТ у 29% пациентов, получавших ФГ, выявлен повышенный уровень общей бактериальной массы (>12,6 lg), у 65% — признаки анаэробного дисбаланса (150—1000 — высокое значение коэффициента, отражающего количественное соотношение представителей родов Bacteroides/Fecalobacterium), у 82% пациентов количество Enterobacter spp. существенно превышало пороговые значения (6—9 lg КФЕ/г). Таким образом, в группе ГА подтверждено снижение количества лактобацилл. Кроме того, этим методом обнаружены атипичные формы E. coli (у 70,5% пациентов), Enterobacter spp. (у 59%), Proteus spp. (у 47% пациентов), Parvimonas micra (у 35%).

Вывод. У всех пациентов с РС выявлено нарушение микробиоценоза кишечника, характеризующееся как дисбиоз. Дальнейшие исследования в данном направлении позволят выявить показатели состояния микробиоты человека, которые можно будет использовать в качестве биомаркеров прогноза эффективности проводимой терапии ПИТРС, а также направления коррекции состояния кишечной флоры для повышения эффективности лечения РС.

Работа поддержана грантом РНФ 16−15−100−85.

М.В. Аброськина, В.С. Ондар, Г.В. Харламова, А.А. Ильминская, Т.П. Ваганова

ФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск, Россия

Рассеянный склероз (РС) является одним из самых распространенных хронических аутоиммунных заболеваний ЦНС и важнейшей нетравматической причиной инвалидизации молодого трудоспособного населения. В настоящее время в мире насчитываются около 2,5 млн пациентов с РС, в России — около 150 тыс. Актуальным является ведение регистра РС с анализом клинико-эпидемиологической ситуации во всех регионах Российской Федерации.

Цель. Выявить клинико-эпидемиологические характеристики РС в Красноярском крае для оптимизации работы с пациентами в современных условиях кабинета демиелинизирующей патологии.

Материал и методы. Проводился ретроспективный анализ амбулаторных карт пациентов кабинета РС и демиелинизирующей патологии ФСНКЦ ФМБА России, а также данных ККМИАЦ в период с 2013 по 2015 г.

Результаты. К январю 2016 г. в Красноярском крае, включая Красноярск, были зарегистрированы 1327 пациентов с Р.С. Распространенность Р.С. в Красноярском крае выросла с 55,2 на 100 000 населения в 2013 г. до 58,3 в 2015 г. Распределение по гендерному признаку составило: 30,1% мужчин и 69,9% женщин. В возрастной структуре преобладали больные от 30 до 39 лет (32,06%) и от 40 до 59 лет (23,77%). У большей части пациентов (69,62%) наблюдалась ремиттирующая форма течения, вторично-прогредиентная и первично-прогредиентная формы регистрировались у 24,1 и 6,28% больных соответственно. Моносимптомное начало наблюдалось у 80,4% пациентов; из них преобладали нарушения чувствительности (29,18%) и ретробульбарный неврит (28,33%). При полисимптомном дебюте наиболее часто развивались двигательные (39,33%) и чувствительные (14,61%) нарушения. Первично-прогредиентная форма течения чаще (67,4%) дебютировала с двигательных расстройств. Охват пациентов терапией ПИТРС на 2015 г. составил 63,8% среди всех форм течения. Большинство наблюдающихся пациентов (61,1%) не имели группы инвалидности, I группа была у 6,17%, II группа — у 16,82%, III группа — у 15,92%.

Вывод. Красноярский край относится к зоне высокого риска развития Р.С. Преобладает типичное течение заболевания — ремиттирующая форма с моносимптомным дебютом, преимущественно со зрительных или чувствительных расстройств. Полученные данные согласуются с аналогичными показателями РС в других регионах России.

В.М. Алифирова, М.А. Титова, Я.С. Гуменюк, А.А. Семкина, Ю.А. Шевцова, С.Д. Казаков

ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Томск, Россия

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза (РС) требует знания широкого спектра заболеваний, а также накопления достаточного объема хронологических данных клинической картины и дополнительных исследований.

Пациент 31 года обратился с жалобами на снижение памяти, нечеткость речи, двоение при взгляде влево, головные боли. Впервые головная боль появилась в 2006 г., по этому поводу пациент к врачу не обращался. В 2011 г. остро развились дизартрия, онемение левой половины лица и языка, правой руки, центральный парез мимических мышц справа. На К.Т. головного мозга обнаружены очаговые изменения ишемического характера, поставлен диагноз: ишемический инсульт в бассейне средней мозговой артерии слева. В 2012 г. на МРТ выявлены очаги демиелинизации, накапливающие контраст, диагностирован Р.С. Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном (5000 мг). Больной выписан с улучшением, ему назначена терапия интерфероном β-1b. В 2012 г. появились жалобы на снижение настроения, в 2016 г. — на усиление головной боли, снижение памяти. По данным МРТ от 2016 г.: множественные супратенториальные очаги глиоза постишемического характера, единичные супратенториальные и инфратенториальные лакунарные кисты, умеренно выраженный перивентрикулярный лейкоареоз, накопления контраста нет.

Из анамнеза жизни: работает слесарем, злоупотребляет алкоголем и курением, разведен. Отца не знает, мать училась в коррекционной школе из-за легкой умственной отсталости, бабушка по линии матери страдала деменцией (этиология деменции не уточнялась). В неврологическом статусе при поступлении в НК СибГМУ: нистагм и диплопия при взгляде влево, дизартрия, легкие когнитивные нарушения, депрессивное расстройство легкой степени. С учетом изменений на МРТ ишемического характера, отсутствия артериальной гипертензии у пациента, рецидивирующего течения и начала заболевания с цефалгического синдрома, заподозрен синдром церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (ЦАДАСИЛ).

С целью подтверждения диагноза проведены биопсия кожно-мышечного лоскута и генетическое исследование. По результатам биопсии кожно-мышечного лоскута предплечья характерных изменений не выявлено (специфичность метода 45%). По данным генетического исследования выявлена мутация в гене Notch3 (19-я хромосома). Таким образом, диагноз ЦАДАСИЛ поставлен на следующих основаниях: дебют заболевания до 50 лет, повторные инсульты (подтвержденные МРТ), цефалгии, нарушения настроения, когнитивные расстройства, наличие семейного анамнеза по когнитивной симптоматике, а также выявление типичной генетической мутации.

В.М. Алифирова, М.А. Титова, Я.С. Гуменюк, А.А. Семкина

ФГБОУ ВО «Сибирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Томск, Россия

Цель. Провести оценку динамики основных эпидемиологических показателей атипичных форм рассеянного склероза (РС) в Томской области за 5-летний период — с 01.01.12 по 01.01.17.

Материал и методы. Рассмотрены следующие варианты течения РС: с ранним (до 16 лет) и поздним (старше 45 лет) клиническим дебютом; злокачественным (достижение стойкого неврологического дефицита в короткие сроки) и доброкачественным (сохранность полной физической активности и трудоспособности в течение значительного времени) течением болезни. Всем пациентам с целью верификации диагноза наряду с проведением МРТ головного мозга с контрастированием в динамике каждые 3 мес в течение года проводился анализ на олигоклональные IgG и антитела к аквапорину-4.

Результаты. В группе пациентов с поздним дебютом РС наблюдалось увеличение доли больных с 2,1 до 3,7% от общего числа пациентов с преобладанием женщин в 2 раза. Увеличился и средний возраст больных с 56,0±4,34 до 60,1±3,11 года. Средняя продолжительность заболевания снизилась с 9,5±4,28 до 7,8±3,6 года. Средний показатель EDSS составил 4,2±0,95 балла. У большинства пациентов этой группы был диагностирован вторично-прогрессирующий тип течения. Увеличилось и число больных с ранним началом РС с 6,4 до 10,6%, преимущественно за счет увеличения количества случаев дебюта в возрасте до 14 лет. Средний возраст в дебюте заболевания снизился с 13,45±1,35 до 11,67±1,15 года, а средняя продолжительность болезни — с 13,31±11,35 до 8,7±6,55 года. В группе больных с ранним началом РС преобладали пациенты с ремиттирующим типом течения и легкой степенью инвалидизации. Средний показатель EDSS составил 2,73±1,12 балла. Показатели в группах со злокачественным и доброкачественным течением РС за последние 5 лет не изменились и составляют 3 и 11% соответственно с преобладанием ремиттирующего типа течения болезни. Средний возраст пациентов со злокачественным РС — 35,2±11,8 года, продолжительность заболевания — 4,65±2,01 года, EDSS 4,9±1,2 балла. В этой группе у большинства пациентов по данным МРТ наблюдался псевдотуморозный тип демиелинизации. В группе доброкачественного РС средний возраст пациентов составил 37,75±9,16 года, продолжительность заболевания — 17,4±5,93 года, показатель EDSS 1,84±0,8 балла.

Вывод. Выявленная нами динамика, вероятно, отражает не столько истинный рост атипичного РС в регионе, сколько совершенствование диагностики заболевания и правильную маршрутизацию данной категории пациентов.

Т.В. Байдина, Ю.А. Пичкалева, Т.Н. Трушникова

ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь, Россия

Любое неизлечимое прогрессирующее заболевание является психотравмирующим фактором для личности пациента. Процесс принятия болезни зависит от многих обстоятельств и может оказать влияние на течение болезни и приверженность терапии.

Цель. Изучить влияние гендера как одного из возможных психологических факторов на тип отношения к болезни при рассеянном склерозе (РС).

Материал и методы. Обследованы 90 пациентов с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим РС (McDonald, 2010 г.) в возрасте 18—56 лет (средний возраст 33,0 года), из них 57 женщин, 33 мужчины. Средняя продолжительность болезни составила 6,0 (3,0—12,0) лет. Гендер, или психологический пол, пациентов определялся полоролевым опросником Сандры Бэм с вычислением индекса Сандры Бэм (ИСБ), с учетом которого пациенты были распределены на две группы: А — с равным соотношением женственных и мужественных черт или преобладанием женственных (ИСБ≥0), Б — с превалированием мужественных черт (ИСБ<0). С помощью методики Научно-исследовательского психоневрологического института им. В.М. Бехтерева (1987) определены типы отношения к болезни (ТОБ): I блок — психически и социально адаптивные ТОБ (анозогнозический и эргопатический), II и III — ТОБ с интрапсихической и интерпсихической направленностью реагирования на заболевание соответственно и как следствие — социальной дезадаптацией.

Результаты. Гендерная группа, А включала 71 пациента. В группу Б с превалированием мужественных черт вошли всего 19 человек. ИСБ был ниже у пациентов I блока ТОБ (0,35; 0,00—0,93), чем у остальных больных (0,88; 0,29—1,06; p_M—Ж=0,024), и выше у больных, ТОБ которых соответствовал III блоку (0,69; 0,29—0,93), чем у прочих пациентов (0,23; 0,00—0,93; p_M—Ж=0,028). ИСБ был ниже у пациентов анозогнозического ТОБ (0,18; 0,00—0,58), чем у неанозогнозического (0,58; 0,23—0,93; p_M—Ж=0,017). Эргопатический ТОБ чаще встречался у пациентов гендерной группы Б (точный критерий Фишера р=0,025). Следовательно, анозогнозический и эргопатический ТОБ более свойственны больным РС с превалированием маскулинности.

Вывод. В гендере большинства пациентов с РС преобладают женственные черты или равное соотношение фемининных и маскулинных характеристик, что неблагоприятно сказывается на отношении к болезни, так как мужественные черты в гендере предполагают более психически и социально адаптивное реагирование на заболевание.

К.З. Бахтиярова, Л.Р. Шарафутдинова, Е.В. Иванова

ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, Уфа, Республика Башкортостан, Россия

Современное состояние смертности и летальности при рассеянном склерозе (РС) в России изучено недостаточно, данные представлены в единичных публикациях (А.Н. Бойко, Т.М. Кукель, М.А. Лысенко, Т.В. Вдовиченко, Е.И. Гусев, 2013; Н.Н. Бабичева, 2014). Изучение особенностей течения заболевания умерших пациентов и анализ структуры летальности являются актуальными для разработки мер по борьбе за снижение смертности и удлинение жизни больных РС.

Цель. Провести анализ летальности при РС в Республике Башкортостан (РБ).

Материал и методы. Изучены данные 86 пациентов с РС, умерших в период с 2009 по 2016 г., которые находились на учете в Республиканском центре РС (Уфа). Сопоставлены клинико-демографические особенности умерших и общей когорты больных РС в РБ, проанализирована структура летальности при РС в Р.Б. Статистическая обработка результатов проведена с использованием программных пакетов Statistica 6.1, достоверными считались различия при p≤0,05.

Результаты. В исследуемой выборке возраст дебюта РС составил 30,9±10,6 года, длительность заболевания — 20,1±11,7 года, продолжительность жизни — 51,3±10,7 года. Прогностически неблагоприятные двигательные и полисимптомные дебюты значимо преобладали над зрительными и чувствительными дебютами (50,0 и 19,6% соответственно, p=0,0002). Прогрессирующие формы заболевания наблюдались в 94,2% случаев. Соотношение женщин и мужчин в когорте больных РС в РБ составляло 2:1, этот же показатель у умерших равен 1,2:1. Таким образом, летальность у мужчин оказалась достоверно выше по сравнению с женщинами (p=0,0213). Демографическое соотношение город/село в сравниваемых группах существенно не различалось 2,7:1 и 2,2:1 соответственно (p=0,437), что совпало с результатами нашего исследования времени постановки диагноза от первых симптомов дебюта в городах и селах (Л.Р. Шарафутдинова, Э.Р. Гафарова, Е.В. Первушина, 2013). В структуре летальности 61 (70,9%) случай связан с РС, суицид наблюдался в 4 (4,6%) случаях, сердечно-сосудистые заболевания как причина смерти зафиксированы у 4 (4,6%) умерших больных, у 2 (2,3%) — онкологическая патология, еще у 2 (2,3%) — туберкулез. Из 5 умерших больных с ремиттирующим РС 3 погибли в дорожно-транспортных происшествиях.

Вывод. Основной причиной летальности при РС явилась тяжелая инвалидизация с развитием легочных и инфекционных осложнений. Анализ летальности и смертности при РС в РБ с расчетом эпидемиологических показателей будет продолжен.

И.Х. Белялетдинова¹, И.В. Митрофанова², М.И. Прыткова², С.В. Шахгильдян^{1, 2}

¹ФБГНУ «Федеральный научный центр исследований и разработки иммунобиологических препаратов им. М.П. Чумакова» РАН, Москва, Россия; ²ГБУЗ «Инфекционная клиническая больница № 1» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП) является наиболее частой формой поражения периферической нервной системы в детском возрасте. В основе патогенеза лежит аутоиммунный процесс, который, вероятно, могут запускать вирусные агенты. Неясность многих вопросов возникновения и механизмов развития заболевания, трудности диагностики на ранних стадиях, разнообразие клинических вариантов течения вывели изучение демиелинизирующих заболеваний в круг наиболее актуальных задач современной медицины.

Цель. Выявление особенностей течения ОВДП после ветряной оспы у детей.

Материал и методы. В период с 2000 по 2016 г. в Инфекционной клинической больнице № 1 Москвы наблюдали 5 пациентов с ОВДП после перенесенной ветряной оспы. Средний возраст пациетов 7 [2; 11] лет. Все пациенты были мужского пола. От начала высыпаний до развития неврологической симптоматики в среднем проходило 8 [3; 14] сут. Пациентам проводили накожную электронейромиографию (ЭНМГ) и люмбальную пункцию. Все больные получали патогенетическую терапию (плазмаферез, ВВИГ).

Результаты. Клинические симптомы при поступлении в стационар: снижение мышечной силы до 3 баллов в верхних и нижних конечностях имелись у 5 (100%) пациентов, в шее — у 2 (40,0%). Наблюдались также парез лицевого нерва у 4 (80,0%) больных, парез мягкого неба — у 4 (80,0%), болевой синдром — у 4 (80,0%), симптомы натяжения — у 5 (100,0%), атаксия — у 4 (80,0%), тремор — у 4 (80,0%). По данным ЭНМГ было установлено у всех пациентов наличие аксонально-демиелинизирующего процесса (n. medianus, n. tibialis). По люмбальной пункции белково-клеточная диссоциация отмечена лишь у 3 из 5 пациентов. В результате лечения все пациенты выписаны из стационара с полным клиническим выздоровлением.

Вывод. По нашим наблюдениям, особенностью данной патологии явилось снижение мышечной силы в конечностях не ниже 3 баллов, однако у всех наблюдаемых детей в процесс были вовлечены один краниальный нерв и более.

Г. Н. Бисага, В.С. Чирский, И.А. Балдуева, Т.Л. Нехаева, Н.М. Калинина, Н.И. Давыдова

Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова, Санкт-Петербург, Россия

В Санкт-Петербурге в 2006 г. впервые начато клиническое исследование по оценке эффективности использования вакцин из дендритных клеток (ДК) для лечения рассеянного склероза (РС). Одним из результатов этого исследования стало понимание необходимости совершенствования методологии клеточной терапии больных РС, одним из направлений которой могла бы стать индукция специфической иммунотолерантности непосредственно к антигенам, запускающим повреждение ЦНС у больных РС.

Цель. Определить в рамках разработки метода индукции специфической иммунотолерантности эпитопы белков ЦНС, участвующие в формировании аутоиммунного ответа у больных РС.

Материал и методы. Были определены и синтезированы белки ЦНС, которые, по данным литературы, наиболее вероятно участвуют в формировании аутоиммунного ответа у больных РС: MBP1 (83—99), MBP2 (111—129), MBP3 (146—170), PLP, MOG. Отобраны 6 пациентов: 3 — с рецидивирующим ремиттирующим, 2 — с первично-прогрессирующим и один — с вторично-прогрессирующим течением Р.С. Определены методом ELISPOT уровни секреции провоспалительных (TNF, INF-γ) и противовоспалительных (IL-4, IL-10) цитокинов Т-лимфоцитами при воздействии на них различных эпитопов белков ЦНС.

Результаты. Установлено, что выбранные белки ЦНС играют роль в развитии иммунопатологического процесса у обследованных пациентов: у всех больных в процессе принимали участие MBP1 и PLP; роль MBP2, MBP3, MOG подтверждена у 5 из 6 пациентов. В ответ на воздействие различных белков ЦНС Т-лимфоциты наиболее активно продуцируют INF-γ, в меньшей степени — IL-10 и IL-4. В 5 из 6 случаев была прослежена отрицательная зависимость между уровнями продукции Т-лимфоцитами INF-γ и IL-10.

Вывод. При анализе уровней продукции Т-лимфоцитами INF-γ и IL-10 в ответ на стимуляцию пептидами ЦНС у больных с рецидивирующим ремиттирующим, первично-прогрессирующим и вторично-прогрессирующим течением РС не выявлены различия в уровне продукции этих цитокинов.

В.Б. Войтенков, Н.В. Скрипченко, Е.Ю. Скрипченко, Г.П. Иванова, В.Н. Команцев, М.В. Савина, А.В. Климкин

ФГБУ «Детский научно-клинический центр инфекционных болезней» ФМБА России, Санкт-Петербург, Россия

Цель. Оценка значения нейрофизиологических методов в диагностике состояния зрительных, соматосенсорных и моторных путей при рассеянном склерозе (РС) и остром диссеминированном энцефаломиелите (ОДЭМ) у детей.

Материал и методы. Обследованы 59 детей: 39 — с дебютом РС (n=24) и ОДЭМ (n=15) и 20 — неврологически здоровых (группа сравнения). Все прошли неврологическое обследование, МРТ головного мозга, исследование ликвора (изоэлектрофокусирование на олигоклональные полосы IgG), транскраниальную магнитную стимуляцию (ТКМС), исследование зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) и соматосенсорных вызванных потенциалов (ССВП).

Результаты. У пациентов с РС по сравнению с неврологически здоровыми и пациентами с ОДЭМ зарегистрированы достоверные нейрофизиологические различия: при РС повышена асимметрия проведения по моторным путям на спинальном уровне, замедлено проведение по соматосенсорным путям на спинальном уровне и понижена функциональная активность нейронов соматосенсорной коры. По данным ЗВП, более чем в половине случаев имелось удлинение латентности пика Р100. При Р.С. у детей, в том числе протекающем без ретробульбарного неврита, в 54% случаев наблюдается достоверное нарушение проведения по зрительным путям. Нейрофизиологические изменения в 58% случаев носят демиелинизирующий характер, нарушения аксонального типа встречаются в 37% случаев.

Вывод. Нейрофизиологические методы диагностики, такие как ТКМС, ЗВП, ССВП, высокоинформативны для дифференциальной диагностики РС и ОДЭМ.

З.А. Гончарова, Н.М. Ярош, Ю.Ю. Погребнова, С.М. Сехвейл, А.В. Шепелева

ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия

Одной из основных целей в изучении рассеянного склероза (РС) является установление индивидуального прогноза — риска конверсии в клинически достоверный РС (КДРС) и прогноза инвалидизации пациентам с клинически изолированным синдромом (КИС) (O. Ciccarelli, A. Toosy, 2015). Риск развития КДРС в течение последующих 20 лет после развития КИС у пациентов с типичной картиной МРТ составляет 81% (L. Fisniku и соавт., 2008). Повышает риск конверсии наличие в ликворе пациента с КИС олигоклональных иммуноглобулинов класса G (IgG) (R. Dobson и соавт., 2013; M. Тintore и соавт., 2008).

Цель. Улучшение диагностики РС и выявление предикторов течения на ранней стадии заболевания.

Материал и методы. Изучена медицинская документация 105 пациентов (средний возраст 34,9±3,3 года; женщины составили 62% с КИС), находившихся на обследовании в клинике РостГМУ в период с января 2014 г. по декабрь 2016 г. Наряду с традиционным неврологическим обследованием 104 пациентам выполнялась МРТ, 47 — ликворологическое обследование (с определением олигоклональных IgG), по показаниям — углубленное соматическое, иммунологическое обследование. В процессе диагностики из анализа исключены 20 (19%) пациентов, которым были установлены альтернативные диагнозы (острый рассеянный энцефаломиелит, оптиконейромиелит, лейкоэнцефалит, опухоль и др.). Проанализированы особенности клинической картины (варианты дебюта — моно- или полифокальный; атипичная, но не исключающая дебют РС симптоматика; сочетание типичных симптомов с так называемыми «красными флагами»). Для оценки активности процесса использовали критерии F. Lublin (2014).

Результаты. В клинику с диагнозом «демиелинизирующее заболевание» были направлены 65% пациентов. В результате обследования диагноз КИС установлен 90 (86%) больным, конверсия в РС за период наблюдения (от 6 мес до 3 лет) произошла у 34%.

Вывод. Пациенты с КИС требуют индивидуальной тактики (объема) обследования в зависимости от клинического фенотипа. Так, пациентам с атипичной для дебюта РС клинической картиной обязательно проведение ликворологического исследования (с определением олигоклональных IgG). Внедрение МРТ по стандартизированным протоколам в рутинную работу центров МРТ улучшает раннюю диагностику Р.С. Сочетание типичной нейровизуализационной картины (особенно при наличии большого количества очагов) с наличием олигоклональных IgG в ликворе определяет высокий риск конверсии у пациентов с КИС. Значительно затрудняет раннюю диагностику наличие коморбидных заболеваний (выявлены у 13% пациентов с КИС). Дополнение лабораторными (вероятно, иммунологическими маркерами) существующих критериев активности процесса при КИС усилит их практическую значимость.

З.А. Гончарова, Н.С. Ковалева, О.В. Милованова

ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия

Хронические полинейропатии (ПНП) различного генеза составляют около 60% от всех заболеваний периферического нейромоторного аппарата (О.С. Левин, 2016). В то время как диагностика достаточно распространенных вариантов ПНП (например, алкогольной и диабетической) не вызывает проблем, нередко возникают трудности с выявлением более редких форм. В группе ПНП особое место принадлежит хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Напомним, что это редкое хроническое аутоиммунное заболевание, нередко приводящее к стойкой инвалидизации, распространенность — от 0,8 до 1,9 случая на 100 000 населения (Н.А. Супонева и соавт., 2016).

Цель. Улучшение ранней диагностики ПНП на амбулаторно-поликлиническом этапе.

Материал и методы. Проведен анализ медицинской документации 37 пациентов, в том числе 19 (51,4%) женщин, находившихся на лечении в неврологическом отделении клиники РостГМУ в период с 5.11.11 по 5.12.16. Средний возраст пациентов составил 52±15,7 года. В исследование не включали пациентов с диабетической и наследственной ПНП, за исключением 2 больных с сахарным диабетом 2-го типа, у которых наряду с признаками диабетической ПНП верифицирована ХВДП. Установлено, что только 15 (40,6%) пациентов наблюдались на амбулаторном этапе с диагнозом ПНП. На госпитализацию с диагнозом «астенические расстройства на фоне соматической патологии» были направлены 8 (21,6%) больных, по поводу остеохондроза позвоночника с корешковым синдромом лечились 14 (37,8%) пациентов. Обследование включало неврологические, электронейромиографические, ликворологические методы, углубленное соматическое обследование для исключения паранеопластической природы ПНП.

Результаты. В результате обследования 18 (48,6%) пациентам установлен диагноз ХВДП, 4 (11,4%) — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ОВДП), 15 — другие виды ПНП (алиментарная, алкогольная, паранеопластическая и др.). Следует подчеркнуть, что у большинства пациентов с ХВДП имела место типичная для демиелинизирующих ПНП клиническая картина: выраженное нарушение глубокой чувствительности выявлено у 44,4% пациентов, сухожильная гипорефлексия с нижних конечностей — у 88,8%, с верхних конечностей — у 61%. У всех больных в структуре пареза слабость преобладала над атрофиями мышц. У 9 (50%) больных неврологическая симптоматика была выраженной (передвигались с посторонней помощью, нуждались в уходе). Интервал дебют—диагноз (время между появлением первых симптомов и постановкой диагноза) составил в среднем 5,2±4,2 года.

Вывод. Учитывая полученные данные, становится очевидным недостаточное внимание неврологов на амбулаторном этапе к такой нозологии, как ХВДП, что, вероятно, связано с недооценкой клинической картины полиневритического синдрома на фоне сохраняющейся гипердиагностики остеохондроза, переоценкой данных нейровизуализации (у всех пациентов анализируемой группы на МРТ позвоночника присутствовали признаки дегенеративных изменений, послужившие основой диагностики) и недооценкой возможностей электронейромиографии. Вместе с тем ранняя диагностика и своевременное назначение патогенетической терапии улучшат прогноз для данной категории пациентов.

М.А. Гриднев, Е.А. Логачева, Е.Е. Третьякова, В.Б. Ласков

ФГБОУ ВО «Курский государственный медицинский университет», Курск, Россия

Рассеянный склероз (РС) — одно из наиболее распространенных демиелинизирующих заболеваний ЦНС, поражающее преимущественно лиц молодого возраста. Распространенность Р.С. составляет в среднем от 10 до 200 случаев на 100 тыс. населения в разных регионах. Женщины болеют в 2,6 раза чаще мужчин, а средний возраст постановки диагноза РС составляет 31,7 года. РС является одной из основных причин инвалидизации и снижения качества жизни больных молодого и среднего возраста и характеризуется высоким уровнем медицинских и немедицинских расходов. В связи с этим изучение эпидемиологических показателей и обеспеченности больных препаратами, изменяющими течение РС (ПИТРС), является актуальным и необходимым для оптимизации специализированной помощи больным РС.

Цель. Изучение распространенности, заболеваемости РС и обеспеченности ПИТРС в районах Курской области и Курска. Исследовались степень и структура инвалидизации в зависимости от пола, возраста и получаемого лечения.

Материал и методы. С 2008 г. в Курске действует Центр организации медицинской помощи больным РС, в котором находятся на учете все больные по Курску и Курской области. Пациенты, наблюдающиеся в кабинете РС, вносятся в регистр больных РС по Курской области.

Результаты. В 2016 г. население Курской области составило 1 120 019 человек, из которых 508 129 (45,4%) составили мужчины, а 611 890 (54,6%) — женщины. По данным регистра были зарегистрированы 793 больных РС — 226 (28,5%) мужчин и 567 (71,5%) женщин, из которых 474 имеют различную степень инвалидизации. Распространенность Р.С. по региону — 70,8 на 100 тыс. населения, что превышает средние значения по России. В 2016 г. зарегистрировано 42 новых случая Р.С. Заболеваемость Р.С. составила 3,75 на 100 тыс.

Вывод. Полученные в результате исследования данные помогут объективно и достоверно оценить актуальность проблемы для Курского региона и улучшить качество оказываемой специализированной помощи больным РС.

И.Ю. Данченко¹, Т.В. Байдина¹, Е.М. Куклина², И.В. Некрасова²

¹ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» Минздрава России, Пермь, Россия; ²ФГБУН «Институт экологии и генетики микроорганизмов» Уральского отделения РАН, Пермь, Россия

Цель. Провести контролируемое исследование экспрессии семафорина Sema4D и его рецептора CD72 в иммунной системе (ИС) пациентов с ремиттирующим рассеянным склерозом (РРС), включая Т- и B-клеточные звенья.

Материал и методы. Обследованы 76 человек — 52 наивных пациента с РРС по критериям McDonald (41 в стадии ремиссии и 11 в стадии обострения, 35 женщин и 17 мужчин, возраст 18—55 лет) и 24 здоровых донора (ЗД). Использованы шкалы EDSS, HADS, MFI-20, MSIS-29, FAMS, PASAT-3. Из гепаринизированной венозной крови выделяли плазму и мононуклеарные клетки. Применены непараметрические методы статистики: Statistica 6.0, критический уровень значимости 0,05.

Результаты. Нейровизуализационная активность РРС отмечена у 20 больных. Результат PASAT-3 не отличался у пациентов с РРС и у З.Д. При РРС прослежена субклиническая тревога (p=0,004). Уровень экспрессии Sema4D на Т-лимфоцитах — средняя интенсивность свечения (Mean Fluorescence Intensity — MFI) — значимо превалировал в субпопуляциях клеток у пациентов с РРС: CD3^+<