Известно, что боковой амиотрофический склероз (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, которое сопровождается постепенным наступлением полной обездвиженности, нарушениями речи, глотания, дыхания, а также в ряде случаев когнитивными нарушениями и деменцией [1]. Актуальность изучения этого заболевания связана с выраженным медико-социальным бременем, которым оно ложится на плечи членов семей больных, увеличением его распространенности, омоложением контингента больных и сокращением количества медленно прогрессирующих форм, а также тем, что, как правило, им заболевают люди с достаточно высоким интеллектуальным и профессиональным потенциалом [2, 3]. Существуют стандарты ведения данного заболевания [4, 5]. Препятствием на пути внедрения компонентов данного стандарта в РФ является низкое сотрудничество больных БАС с медицинскими службами [1, 6]. В свою очередь качество медико-социальной помощи больным БАС находится в тесной связи с уровнем осведомленности о данном заболевании в органах здравоохранения, социальной поддержки и обществе в целом и состоянием финансирования данной проблемы в секторах государственном и благотворительных организаций [7].

Цель настоящей работы — изучение качества оказания медицинской помощи и сотрудничества больных БАС в РФ.

В период с 2010 по 2012 г. на базе городской поликлиники № 144 Москвы^​1​᠎ были обследованы 63 больных, в том числе в динамике 7 пациентов с БАС, а также в 2013 г. в порядке частного обращения в ООО «КДЦ «Реал Хэлс» (Москва) были осмотрены 36 больных, в том числе в динамике 9 пациентов с БАС. Всего больных было 99, в том числе обследованы в динамике 16 пациентов.

Выборочно на базе ГБУЗ ГП № 144 Москвы в период с 2012 по 2013 г. больным БАС в диагностических целях проводили игольчатую и стимуляционную электромио- и спирографию.

Кроме того, согласно Уставу Благотворительного фонда помощи больным БАС были заочно проконсультированы с 2010 по 2013 г. 152 больных, в том числе в динамике 28. Бесплатная очная консультация больного БАС не является уставной деятельностью фонда. Заочную консультацию проводили на основании медицинской документации больных с описанием неврологического статуса, игольчатой и стимуляционной миографии, а также данных нейровизуализации головного мозга.

Диагноз БАС ставили (или подтверждали) на основании Пересмотренных Эль-Эскориальских критериев 1998 г. [8]. Диагноз БАС не был подтвержден у 10 больных (они не были включены в исследование).

Всего в исследование был включен 251 пациент, проживающий в РФ в возрасте 21—77 лет (средний возраст — 54,5±10,8 года), 134 мужчины и 117 женщин, среди них 178 (70%) со спинальным и 73 (30%) с бульбарным дебютом БАС.

Критериями высокого качества оказания медицинской помощи считали 1) диагностику БАС согласно Пересмотренным Эль-Эскориальским критериям 1998 г. в течение 1 года с момента начала заболевания; 2) наличие описания неврологического статуса больного в выписном эпикризе; 3) проведение игольчатой миографии, спирографии, предоставление пациентам информации о лечебном препарате (рилузол), неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) и гастро-, трахеостомии и искусственной вентиляции легких (ИВЛ); 4) регистрацию пациентов любой группы инвалидности по месту жительства; 5) назначение психотропных средств и препаратов для снижения мышечного тонуса, входящих в Федеральный перечень средств, предоставляемых бесплатно лицам, имеющим право на набор социальных услуг.

Критериями высокого сотрудничества больных считали: 1) для заочных консультаций — заполнение клинических шкал больного БАС в электронной форме или с последующей высылкой по почте 1 раз в 3 мес хотя бы 2—3 раза; 2) для очных консультаций в городской сети и частной клинике — повторные приемы 1 раз в 3 мес с заполнением клинических шкал больного БАС и повторные консультации по телефону 1 раз в 3 мес с подробным изложением жалоб пациента с заполнением клинических шкал в электронной форме; 3) выполнение больными компонентов Международного стандарта ведения БАС — получение препарата рилузол, использование НВЛ, проведение гастро-, трахеостомии, ИВЛ.

Для статистической обработки количественных данных применяли пакет программ Statistica 7.0. Для оценки достоверности использовали t-критерий Стьюдента и метод χ².

Было выявлено достоверное преобладание случаев спинального дебюта БАС у мужчин (107 спинальных и 27 бульбарных дебютов; p<0,05), тогда как у женщин указанные дебюты распределились более равномерно (71 и 46 соответственно). Эти показатели соответствуют данным международной статистики [7]. Больных БАС в возрасте до 40 лет было 10,5%, в возрасте 40—60 лет — 61,7%, старше 60 лет — 27,8%.

Диагноз БАС согласно Пересмотренным Эль-Эскориальским критериям 1998 г. в течение 1 года с момента начала болезни был поставлен 14 (5,5%) больным, в течение 2 лет — 21 (8,3%), в срок более 2 лет — 5 (2%).

Диагноз БАС официально не упоминался в медицинских документах только в 32 (12,7%) случаях. Формулировка «синдром БАС» использовалась в 24 (9,5%) случаях. Неврологический статус больного БАС не был описан в выписном эпикризе в 16 (10,5%) случаях. Игольчатая миография не проводилась в 20 (7,9%) случаях, спирография проводилась в 24 (6,3%). Информация о препарате рилузол предоставлялась больным в 19 (7,5%) случаях. Информация о НВЛ, гастро-, трахеостомии и ИВЛ предоставлялась больным в 10 (3,9%), 9 (3,5%), 5 (2%) и 5 (2%) случаях соответственно. Инвалидность была зарегистрирована по месту жительства в 115 (46%) случаях. Психотропные средства назначались в 36 (14,3%) случаях. Средства для снижения мышечного тонуса назначались в 28 (11,1%) случаях.

Достоверных различий между количеством больных, которым был поставлен диагноз по указанным выше критериям, официально упоминавшийся и не упоминавшийся в медицинских документах (в последнем случае из-за когнитивных и психических нарушений), предоставлена информация о методах Международного стандарта ведения БАС, зарегистрирована инвалидность по месту жительства, назначены психотропные и антиспастические препараты — в городах с населением свыше 1 млн и менее 1 млн человек не было выявлено (p<0,05).

Нейропротективные средства (церебролизин, актовегин и др.) в виде инфузий на физиологическом растворе больным с бульбарными нарушениями и/или выраженным верхним вялым парапарезом были назначены в 29 (11,5%) случаях, внутримышечные инъекции больным с выраженными амиотрофиями ягодичных мышц — в 32 (12,7%), стероиды — в 10 (3,9%). Психотропные средства больным, как правило, не назначались даже в случаях, вызванных обездвиженностью, нарушением сна. Наркотические средства больным с дыхательным дискомфортом не назначались в 100% случаев. Достоверных различий между количеством больных, которым делались перечисленные назначения в городах с населением свыше 1 млн и менее 1 млн человек не было (p<0,05).

Заполнение клинических шкал больным БАС в электронной форме или с последующей высылкой по почте однократно имело место в 28 (18,4%) случаях, а 1 раз в год — в 10 (9%). Шкалы заполнялись 1 раз в 3 мес хотя бы 2—3 раза в соответствии с требованиями лишь 1 пациенткой.

Повторные приемы больного 1 раз в 3 мес с заполнением клинических шкал больного БАС в городской сети были проведены в 7 (11,2%) случаях, очные повторные приемы в частной клинике 1 раз в 3 мес — в 9 (25%), в том числе с повторным выездом на дом — в 2 (5,5%). Повторная обращаемость больных в частную клинику была достоверно выше таковой в городской сети, как и заполнение шкал при заочной консультации (p<0,05).

Повторные консультации по телефону обратившихся в фонд 1 раз в 3 мес с подробным изложением жалоб пациента с заполнением клинических шкал больного БАС в электронной форме были проведены в 33 (7,1%) случаях, повторные консультации по телефону обратившихся в частную клинику — в 25 (55%). Заполнение клинических шкал в электронной форме больными, однократно осмотренными в частной клинике, имело место в 2 (4,4%) случаях.

В ходе исследования нам стало известно об однократном и повторных обращениях и госпитализации больных в учреждения или к лицам, не практикующим Международный стандарт ведения БАС. Это было в 200 (79,8%) и 21 (8,3%) случае соответственно.

В настоящей работе было установлено, что больных БАС в возрасте до 40 лет было 26 (10,5%), в возрасте 40—60 лет — 61,7%, а старше 60 лет — 27,8%. В выборке, проанализированной за 1998—2003 гг., возрастные группы были представлены в процентном соотношении следующим образом: 9,4, 47,1 и 43,4%. Это указывает на омоложение контингента больных БАС за счет лиц в возрасте 40—60 лет [1].

Отметим, что диагноз БАС в РФ в медицинских документах упоминался в большинстве (87,2%) случаев, при этом без ошибок в его формулировке. Большинству (92%) больных проводилась игольчатая миография, назначались витамины, общеукрепляющие средства и физиопроцедуры. В то же время врачи как крупных, так и малых населенных пунктов редко ссылались при диагностике на Эль-Эскориальские критерии БАС 1998 г., крайне редко назначали пациентам спирографию, а также психотропные средства при вызванных обездвиженностью нарушениях сна. Препараты для снижения мышечного тонуса назначались не реже, чем встречается пирамидный вариант БАС (11,1 и 12,2% соответственно).

Врачи крайне редко озвучивали больным (2—3,9% случаев) компоненты Международного стандарта ведения БАС.

Сокрытие диагноза в медицинских документах, по данным настоящего исследования, — явление нечастое. Тем не менее оно иногда имеет место и при этом обосновывается наличием у пациента когнитивных и психических нарушений. Сокрытие диагноза БАС является нарушением Хельсинкской конвенции по правам человека, однако обязательная констатация диагноза также не регламентируется законами РФ, в частности о психиатрической помощи, и решение этого вопроса отдано на усмотрение врача. Последний же часто сокрытие диагноза аргументирует возможностью в противном случае ухудшения эмоционального состояния пациента. Таким образом, врачи в РФ скрывают диагноз от больных БАС редко, но истинная частота сокрытия неизвестна, особенно если учесть, что зачастую инициатива неозвучивания диагноза исходит от родственников больных.

Существуют и своего рода амбивалетные случаи, когда фигурирует диагноз «синдром БАС», но при этом врачи в качестве основного диагноза ставят остеохондроз позвоночника, расценивая заболевание как ишемическую миелопатию; 12 (4,7%) больным были даже выполнены нейрохирургические вмешательства на позвоночнике. Реже ставились диагнозы спинальной амиотрофии, полинейропатии, клещевого энцефалита. Следует отметить, что формулировка «синдром БАС» способна вызвать равную степень тревоги у больных как с БАС, которым затягивается постановка окончательного диагноза, так и ошибочным подозрением на него, что может индуцировать или усиливать психические расстройства. По нашему мнению, данную формулировку употреблять не следует. Необходимо соотносить клиническую картину пациента с Эль-Эскориальскими критериями и четко определять категории «достоверного», «вероятного», «возможного» БАС [5, 6].

Что касается лечебных мероприятий, то существует мнение, что внутривенные вливания на физиологическом растворе могут запускать в головном мозге процесс, напоминающий центральный понтинный миелинолиз у больных с нарушенным глотанием на фоне гипонатриемии, что сопровождается головокружениями и ухудшением глотания и речи [9]. Подобные инфузии, как и внутримышечные инъекции больным с атрофированными мышцами, были выявлены нами лишь в 11,5—12,7% случаев. Известно, что назначение стероидов также может ухудшать течение БАС, вызывая стероидную миопатию и усиливая дыхательные расстройства [10]. Назначение стероидов было выявлено лишь в 3,9% случаев, чаще это имело место, когда больным ставились ошибочные диагнозы миастении, полимиозита или хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Как уже говорилось, частота подобных назначений в крупных и малых населенных пунктах РФ не различалась.

Следует обратить внимание на достоверно более частую повторную обращаемость (очная и заочная) больных в частные медицинские структуры по сравнению с обращаемостью в городскую поликлинику и благотворительный фонд.

Установлено, что 200 (79,8%) больным БАС в РФ была оказана достаточно высокая по качеству помощь. Тем не менее она характеризуется низким сотрудничеством (однократные обращения); примерно 8,3% пациентов постоянно наблюдаются в учреждениях или у лиц, где не практикуется Международный стандарт ведения БАС. Лишь 30 (11,9%) больных пользуются помощью, оказываемой в соответствии с Международным стандартом оказания помощи больным БАС, характеризуясь высоким сотрудничеством (заметим, что до обращения к авторам настоящей публикации они получали более низкое качество медицинской помощи при низком сотрудничестве).

По данным переписи населения 2010 г., в РФ проживают 142 905 200 человек. Распространенность БАС составляет 0,8—7,3 случая на 100 000 человек, составляя в среднем 4,05 случая на 100 000 [1]. Исходя из этого, на территории РФ должно проживать одномоментно 5788 больных БАС. Исследованием был охвачен 251 человек за период 3 года, т. е. в 1 год в исследование включались 83 человека. Следовательно, в поле зрения исследования попали всего лишь 4,3% больных БАС РФ в год, а 95,7% — находились вне него. Позитивным является тот факт, что именно этим 4,3% семей больных был озвучен Международный стандарт ведения БАС.

По итогам настоящего исследования складывается впечатление, что в РФ врачи не хотят лечить БАС, а пациенты не хотят лечиться с использованием Международного стандарта ведения больных БАС в силу низкой осведомленности о нем. Это, на наш взгляд, отражает общую проблему для РФ — паллиативная помощь не осознается врачами как нечто важное при неизлечимых заболеваниях.

Основными проблемами в достижении высокого качества оказания медицинской помощи больным БАС являются недостаточная информация о заболевании, низкая мотивация медицинского персонала к оказанию помощи пациентам с редкими неизлечимыми заболеваниями, ограниченность источников финансирования медико-социальной помощи больным БАС и отсутствие официального стандарта оказания мультидисциплинарной помощи больным БАС в РФ.

Примерно 80% больных БАС характеризуются низким сотрудничеством независимо от качества оказываемой им помощи. Основными проблемами в достижении высокого сотрудничества являются высокая распространенность психических расстройств среди больных и членов их семей, отсутствие приверженности мнению одного лечащего врача, стремление получать информацию о заболевании из недостоверных источников, обращение за помощью к лицам, преследующим исключительно корыстные цели, низкая мотивация к повторному наблюдению в связи с фатальным характером заболевания, временны́ми, инфраструктурными и административными ограничениями в системе здравоохранения, а также недоверие к официальному здравоохранению [6, 7].

Очевидно, что система помощи больным неизлечимым заболеванием, которая является исключительно «бесплатной» или исключительно «платной» неэффективна. Наиболее эффективной является дуалистичная комбинированная система, в которой сочетаются услуги, оказываемые в рамках страховой медицины, частного лечебного учреждения, благотворительной организации, структур медико-социальной поддержки с различными уровнями доступности и способами взаимодействия между потребителем и представителем услуг.

Наиболее эффективным способом достижения высокого сотрудничества больных БАС является обеспечение постоянной связи с семьями пациентов путем контакта по телефону и электронной почте, а также патронажа на дому в рамках услуг, предоставляемых в рамках как частного медицинского учреждения, в том числе имеющего благотворительную лицензию, так и благотворительного фонда, занимающегося заочной консультативной работой. В обеспечении семей больных БАС должны участвовать сами семьи, благотворительные организации и государство. Благотворительные организации, а также частные медицинские структуры должны активно обучать семьи больных использованию средств государства в решении проблем пациентов (мотивировать их регистрировать инвалидность и пользоваться существующими льготами в целях учета пациентов, получать лекарственные средства из Федерального перечня, а также в порядке врачебной комиссии, получать необходимые средства медицинской реабилитации). Это позволит улучшить качество оказания больным БАС медицинской помощи в Р.Ф. Такая система помощи отражает консолидацию усилий бизнеса, государственной власти и благотворительных организаций в решении проблем инвалидов в РФ [7].

Основным средством увеличения первичной и повторной обращаемости больных, крайне низкой в РФ, вероятно, следует считать работу по осведомленности о БАС среди пациентов и врачей (с помощью профессиональных интернет-ресурсов, публикаций, обучающих мероприятий, средств массовой информации и т. д.).

Конфликт интересов отсутствует.