Neuromyelitis optica (NMO) is a rare, severe, inflammatory, demyelinating disease characterized by recurrent attacks of optic neuritis (single>bilateral) or longitudinally extensive transverse myelitis which may occur either simultaneously or in isolation. In 2004 Lennon discovered a novel biomarker for NMO named ÂŤNMO-IgGÂť, which was reported to be 91% specific for NMO as defined by 1999 Wingerchuk criteria. The prognosis of untreated NMO is significantly worse than that of multiple sclerosis. Within 5 years, more than 50% of such patients are functionally blind or have lost the ability to ambulate without assistance. Patients should be treated with intravenous corticosteroids or/and plasma exchange by acute attacks. There are some treatments to prevent the relapses. Azathioprine, prednisone or mycophenolate mofetil are used as a first line. For more active and severe disease, rituximab could be used. Advances in the understanding of NMO disease mechanisms are contributing to rapid expansion of experimental options. Eculizumab, tozilizumab and aquaporumab are emerging therapies, which are in clinical trials. Reparative treatments are also needed for NMO patients.
Нейрооптикомиелит (НОМ) — редкое тяжелое воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся повторными обострениями оптического неврита (с одной или двух сторон) и продолженного экстенсивного транверз-миелита, который может возникать или одновременно, или самостоятельно. В 2004 г. Леннон открыл новый биомаркер НОМ, названный «НОМ-IgG», который оказался в 91% случаев специфичен для НОМ, устанавливаемого по критериям Виндерчука (1999). Прогноз унилатерального НОМ существенно хуже, чем прогноз при РС. В течение 5 лет более чем 50% таких больных становятся практически слепыми и не могут передвигаться без посторонней помощи или без коляски. При остром обострении больные получают лечение внутривенно кортикостероидами и/или плазмаферезом. Имеется несколько возможностей терапии для предотвращения обострений. Азатиоприн, преднизолон или микофенолата мофетил используются как препараты первой линии. Для лечения более активных и тяжелых случаев назначается ретуксимаб. Понимание патогенеза НОМ приводит к активному развитию экспериментальных видов лечения. Экулизумаб, тозилизумаб и аквапорумаб сейчас находятся на стадии клинических исследований. Восстановительное лечение также показано пациентам с НОМ.