Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Ермоленко Н.А.

Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко

Бучнева И.А.

Воронежская областная детская клиническая больница №1

Ермаков А.Ю.

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Воронкова К.В.

Кафедра нервных болезней педиатрического факультета с курсом факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета

Захарова Е.И.

Воронежская областная детская клиническая больница №1

Каликина Т.А.

Воронежская областная детская клиническая больница №1

Фокальные характеристики в клинике и ЭЭГ у детей с идиопатической генерализованной формами эпилепсии

Авторы:

Ермоленко Н.А., Бучнева И.А., Ермаков А.Ю., Воронкова К.В., Захарова Е.И., Каликина Т.А.

Подробнее об авторах

Просмотров: 1454

Загрузок: 16


Как цитировать:

Ермоленко Н.А., Бучнева И.А., Ермаков А.Ю., Воронкова К.В., Захарова Е.И., Каликина Т.А. Фокальные характеристики в клинике и ЭЭГ у детей с идиопатической генерализованной формами эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2012;112(6‑2):12‑17.
Ermolenko NA, Buchneva IA, Ermakov AIu, Voronkova KV, Zakharova EI, Kalikina TA. Focal characteristics in the clinical examination and EEG in children with idiopathic generalized epilepsy. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2012;112(6‑2):12‑17. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Сен­со­нев­раль­ная ту­го­ухость в дет­ском воз­рас­те, ас­со­ци­иро­ван­ная с COVID-19. Кли­ни­чес­кие наб­лю­де­ния. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(3):64-68
Дис­кус­си­он­ные воп­ро­сы ди­аг­нос­ти­ки и те­оре­ти­чес­кие мо­де­ли ши­зоф­ре­нии в дет­ском воз­рас­те. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(7):17-24
Фар­ма­ко­те­ра­пия ши­зоф­ре­нии: кли­ни­чес­кие и не­ко­то­рые воз­рас­тные ас­пек­ты. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(7):41-50
Пун­кци­он­ная ди­ла­та­ци­он­ная тра­хе­ос­то­мия у де­тей при тран­со­раль­ных ней­ро­хи­рур­ги­чес­ких вме­ша­тельствах. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(4):71-77
Ана­лиз го­лов­ной бо­ли у па­ци­ен­тов дет­ско­го воз­рас­та, ее связь с хро­ни­чес­ким ри­но­си­ну­си­том на са­на­тор­но-ку­рор­тном эта­пе ле­че­ния. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(4):37-41
Биоакус­ти­чес­кая кор­рек­ция в те­ра­пии фан­том­но-бо­ле­во­го син­дро­ма. (Пи­лот­ное ис­сле­до­ва­ние). Воп­ро­сы ку­рор­то­ло­гии, фи­зи­оте­ра­пии и ле­чеб­ной фи­зи­чес­кой куль­ту­ры. 2024;(4):30-35
Рес­пи­ра­тор­ная эпи­те­ли­аль­ная аде­но­ма­то­ид­ная га­мар­то­ма по­лос­ти но­са у под­рос­тка. Рос­сий­ская ри­но­ло­гия. 2024;(3):231-235
Оп­ти­ми­зи­ро­ван­ный меж­дис­цип­ли­нар­ный под­ход в ле­че­нии пе­ре­ло­мов вер­хней стен­ки вер­хне­че­люс­тной па­зу­хи у де­тей. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2024;(5):29-34
Транскра­ни­аль­ная маг­нит­ная сти­му­ля­ция при ле­че­нии деп­рес­сив­ных расстройств. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(10):55-59
Мик­рос­трук­тур­ные из­ме­не­ния го­лов­но­го моз­га у па­ци­ен­тов с фо­каль­ной ви­соч­ной эпи­леп­си­ей по дан­ным диф­фу­зи­он­но-кур­то­зис­ной МРТ. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(11):171-177

На протяжении длительного времени эпилепсия классифицировалась в соответствии с жесткой дихотомией на генерализованные и фокальные, идиопатические и симптоматические формы [20]. Первоначально такое разделение основывалось исключительно на клинических проявлениях, в основном на особенностях эпилептических приступов. Позднее по мере совершенствования методов нейровизуализации и электроэнцефалографии (ЭЭГ) формы эпилепсии были определены в соответствии с принятой международной классификацией [11], в основе которой лежала патофизиологическая дихотомия. Современный уровень развития медицины привел к пониманию того, что между фокальными и генерализованными формами эпилепсии существует не жесткая дихотомия, а континуум, включающий различные варианты клинических и электроэнцефалографических проявлений, которые могут быть причиной диагностических сложностей [23]. Это касается и генерализованной идиопатической эпилепсии с абсансами на ЭЭГ.

В 1987 г. В.А. Карлов и Б.С. Овнатанов [5] установили минимальное одностороннее опережение в возникновении и асимметрию латентностей некоторых компонентнов зрительных вызванных потенциалов у 5 из 28 больных с первично-генерализованной идиопатической эпилепсией (ИГЭ) с абсансной активностью на ЭЭГ, что послужило основанием для гипотезы о медиобазальном источнике абсансной активности с быстрой генерализацией. В 1988 г. H. Meencke и D. Janz [25] обнаружили на вскрытии у 7 из 8 пациентов с первично-генерализованной эпилепсией, умерших от случайных причин, микродисгенезии в головном мозге. В 2005 г. В.А. Карловым и В.В. Гнездицким [6] были опубликованы результаты многолетних исследований, в которых показано очаговое начало абсанса. Эти исследования полностью соответствуют исследованиям M. Holmes и соавт. [19], применившим для изучения абсансов 256-канальную систему записи ЭЭГ в сочетании с методом дипольной локализации, которые показали, что абсансные приступы не являются абсолютно генерализованными. Они скорее вовлекают селективную нейрональную сеть орбитального и мезиального лобных регионов.

В течение последних десятилетий происхождение генерализованной билатерально синхронизированной 3 Гц спайк-волновой активности стало темой дискуссии. Многие теоретики придерживались мнения о ее подкорковом таламическом происхождении. Классический взгляд был в значительной степени изменен результатами фармакологических и нейрофизиологических исследований на экспериментальных моделях генерализованной идиопатической эпилепсии у животных. Было установлено, что спайк-волновые разряды начинаются в париетальном регионе одного полушария, и затем быстро происходит вовлечение таламокортикальной системы с двух сторон [26, 29]. Было также показано, что эпилепсия может формироваться в результате распространения эпилептиформного разряда, фокального или мультифокального происхождения, с моментальным вовлечением всей коры, таламуса и подкорковых структур, с образованием системы в виде селективной нейрональной сети. В зависимости от структур, вовлеченных в эту систему, а также от модальности разряда, могут возникать фокальные или генерализованные феномены [6, 14, 18, 22, 29, 32]. Эта идея была подтверждена последними исследованиями [8] при проведении магнитоэнцефалографии (МЭГ) пациентам с юношеской миоклонической эпилепсией (ЮМЭ). Было обнаружено, что генерализованному спайк-волновому разряду предшествует локализованная фаза синхронизации во фронтальном и прецентральном регионах. Функциональная магнитно-резонансная томография (МРТ) показала, что при распространении эпилептиформного разряда у пациентов с абсансными приступами имеет место тесное взаимодействие структур коры, таламуса и подкорковых структур [9, 17, 27]. Корковый регион предположительно является первичным генератором генерализованных приступов, роль же таламуса, возможно, состоит в образовании своего рода резонансной цепи, которая усиливает и поддерживает разряд [26].

Целью настоящего исследования было определение распространенности фокальных проявлений в семиологии приступов и на ЭЭГ у детей с различными вариантами генерализованной идиопатической эпилепсии по данным видео-ЭЭГ-мониторинга.

Материал и методы

Было проведено ретроспективное исследование 71 пациента, 29 мальчиков и 42 девочек (соотношение мальчиков и девочек 1:1,5) в возрасте от 2 до 18 лет, с идиопатическими генерализованными эпилепсиями, которые наблюдались в Воронежской областной детской клинической больнице №1 в период с января 2004 г. по июнь 2009 г.

В исследование не были включены пациенты с изменением фоновой активности на ЭЭГ, выраженными когнитивными расстройствами и резистентностью к антиэпилептической терапии.

Всем пациентам, включенным в исследование, проводился видео-ЭЭГ-мониторинг с использованием 19 каналов по международной системе «10-20» с применением дополнительного полиграфического канала ЭКГ на компьютерном комплексе электроэнцефалограф-анализатор «Энцефалан 9» (Медиком МТД, Таганрог). Продолжительность непрерывной записи составляла 60 мин после депривации сна с включением 3-минутной гипервентиляции и фотостимуляции на частотах 1-30 Гц.

Нейрорадиологическое обследование выполнялось на магнитно-резонансных томографах: Siemens 1,5 Тл - на базе Лечебно-диагностического центра Международного института биологических систем, Воронеж; Philips 1,5 Тл на базе центра МРТ-диагностики МРТ-Эксперт, Воронеж.

Статистическая обработка результатов проводилась на базе пакета программ Statgraphics Plus for Windows [3].

Результаты

В соответствии с проектом классификации эпилептических приступов и синдромов Международной противоэпилептической лиги (ILAE, 2001) были диагностированы следующие формы идиопатической генерализованной эпилепсии [15]: детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) у 32 (45%) пациентов, юношеская абсансная эпилепсия (ЮАЭ) - у 9 (12,6%), ЮМЭ - у 18 (25,3%), эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (ИГЭ с ГСП) обнаружена в 12 (16,9%) случаях. Данные о пациентах представлены в табл. 1.

Во всех группах больных преобладали девочки за исключением пациентов с ЮМЭ. Отягощенность по эпилепсии у родственников отмечалась достоверно чаще у пациентов с ЮМЭ (27,6% случаев). Продолжительность активной эпилепсии до наступления ремиссии у всех пациентов была менее 18 мес, что свидетельствует о высокой чувствительности к терапии. Во всех случаях были зарегистрированы генерализованные эпилептические приступы во время проведения видео-ЭЭГ-мониторинга (см. табл. 1). Анализ ЭЭГ (табл. 2) показал, что у всех пациентов основная фоновая активность не была изменена.

Зарегистрированные иктальные и интериктальные генерализованные разряды в сопоставлении с клиническими проявлениями эпилептических приступов позволили верифицировать у пациентов соответствующие эпилептические синдромы. Фотосенситивность обнаруживалась во всех группах, но значительно чаще у пациентов с ЮАЭ, ЮМЭ и ИГЭ с ГСП (25; 35,3; 50% случаев соответственно).

Таким образом, у всех пациентов были клинико-ЭЭГ-проявления ИГЭ. Вместе с тем фокальные изменения на ЭЭГ были обнаружены у 32 (45%) пациентов (табл. 3).

Амплитудная асимметрия генерализованных разрядов выявлялась у 10 (14%) пациентов, фокальное начало генерализованных разрядов (рис. 1) - в 23 (32%) случаях, чаще над фронтальным и фронто-центральным регионами (62%), фокальное замедление после генерализованных эпилептиформных разрядов (рис. 2) обнаруживалось у 14 (19,2%) пациентов.
Рисунок 1. ЭЭГ пациента 7 лет с ДАЭ. Фокальная активность в левых центрально-лобно-височных отведениях, предшествующая генерализованному разряду (3 Гц спайк-волна).
Рисунок 2. ЭЭГ пациента 7 лет с ДАЭ. Билатеральное замедление в лобно-височных отведениях после генерализованного эпилептиформного разряда (3 Гц спайк-волна).
Независимые фокальные изменения в виде фокальных и мультифокальных спайк-волн регистрировались у 34% пациентов, фокального замедления - у 3%. Независимые фокальные эпилептиформные изменения регистрировались в большинстве случаев в лобных и височных отведениях (59 и 26% случаев соответственно).

Выявлены и различия в частоте фокальных изменений на ЭЭГ в зависимости от эпилептического синдрома (см. табл. 2). Чаще они регистрировались у пациентов с ЮМЭ, ДАЭ и ЮАЭ (в 50, 47 и 44% случаев соответственно). Значительно реже - у пациентов с ИГЭ с изолированными ГСП (16%).

Была зарегистрирована фокальная/мультифокальная эпилептиформная активность, по морфологии идентичная доброкачественным эпилептиформным разрядам детского возраста (ДЭРД) у 6 пациентов с ДАЭ (18,7%). В 2 случаях в дебюте эпилепсии отмечались роландические приступы с последующим присоединением генерализованной 3 Гц спайк-волновой активности с клиническими проявлениями абсансов. В 4 случаях отмечалось сочетание ДАЭ и ЭЭГ-паттернов ДЭРД без их клинического проявления.

Видео-ЭЭГ-мониторинг позволил зарегистрировать фокальные проявления типичных генерализованных приступов у 11 (15,5%) пациентов; чаще в группе с ЮМЭ (33%), значительно реже - у пациентов с ДАЭ и ЮАЭ (в 13 и 11% случаев соответственно). Фокальные миоклонические приступы были зарегистрированы у 4 пациентов, клонии в левой руке - у 2, асимметричные миоклонические сокращения - у 1, версия головы и глаз влево - у 3, моторные автоматизмы в правой руке - у 1 пациента с ПАЭ.

Не удалось зарегистрировать фокальные черты приступов у пациентов с ИГЭ с изолированными ГСП.

Проведение нейровизуализации позволило выявить структурные изменения у 10 (14%) пациентов, в том числе у 4 детей обнаружены неспецифические структурные изменения и у 6 - вероятно, эпилептиформные структурные изменения (атрофия гиппокампа в 4 случаях, дисплазия гиппокампа - у 1 пациента, киста правого таламуса - у 1 пациента). У 4 из 10 пациентов с обнаруженными структурными изменениями головного мозга выявлялись фокальные черты в структуре генерализованных эпилептических приступов. Все пациенты имели хороший ответ на соответствующую для генерализованных эпилепсий ПЭТ.

В связи с фокальными изменениями на ЭЭГ и фокальными проявлениями эпилептических приступов нами в 9 случаях были ошибочно интерпретированы парциальные приступы и поставлен диагноз фокальной эпилепсии. Назначение соответствующего для фокальных эпилепсий лечения (карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал) показало рефрактерность к ПЭТ, с последующей ремиссией на фоне назначения противоэпилептических препаратов (ПЭП), соответствующих для лечения генерализованных форм эпилепсии (вальпроаты, этосуксимид, леветирацетам).

Обсуждение

Наше исследование также, как и ранее проведенные другими авторами [2, 21, 24], подтверждает гипотезу о существовании континуума между фокальной и генерализованной эпилепсией. Пациенты с ИГЭ часто имеют фокальные проявления как в семиологии приступов, так и на ЭЭГ.

Нами были обнаружены фокальные разряды на ЭЭГ у пациентов с ИГЭ в 16-50% случаев, что соответствует данным других исследователей [21, 33], которые регистрировали их в 45,5-54% случаев. Фокальные проявления в семиологии приступов, выявленные у 11-33% пациентов, соответствуют ранее полученным результатам видео-ЭЭГ-монитрирования генерализованных приступов другими авторами - в 16,9% случаев [21], чаще всего у пациентов с ЮМЭ, что также было показано N. Usui и соавт. [33] - до 54% пациентов.

Обнаруженные структурные изменения головного мозга на МРТ у 14% пациентов, которые в половине случаев были, возможно, эпилептогенными, могли представлять сочетание ИГЭ и симптоматических эпилепсий, однако, по данным литературы, подобное сосуществование двух типов эпилепсий в одной популяции пациентов встречается крайне редко - в 0,2-1% случаев [28].

Сосуществование ДАЭ и ДЭРД, выявленные нами у 6 пациентов, показано и в других работах [4, 7, 10, 31], однако в настоящее время из-за отсутствия достаточного числа наблюдений не ясно, является ли это сочетание случайным или это единый патофизиологический процесс особенностей созревания мозга [12, 13, 16, 30].

Диагноз ИГЭ может представлять трудности в случаях атипичных проявлений с фокальными чертами в семиологии типичных генерализованных приступов, а также фокальных изменений на ЭЭГ. О случаях асимметричных проявлений генерализованных приступов писали Е.Д. Белоусова и Л.Ю. Ермаков [1]. Причинами таких случаев могут быть асимметричное вовлечение головного мозга в эпилептическую систему, а также зависимость электроклинической манифестации ИГЭ от степени зрелости головного мозга [24]. Тем не менее фокальные проявления в электроклинической картине ИГЭ, которые встречаются достаточно часто, необходимо учитывать при постановке диагноза, они не должны приводить к ложной интерпретации парциальных приступов с последующим назначением неэффективного лечения. По мнению H. Luders и соавт. [24], несмотря на существование континуума между генерализованными и фокальными эпилепсиями, большинство эпилепсий преимущественно фокальные или генерализованные. Это необходимо учитывать в клинической практике, так как фокальные эпилепсии подразумевают назначение соответствующей АЭТ (карбамазепин, окскарбазепин) и возможное хирургическое лечение, в то время как идиопатические эпилепсии не предполагают хирургического лечения и лечатся в зависимости от семиологии эпилептических приступов (вальпроаты, этосуксимид, леветирацетам).

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.