Распространенность ишемического инсульта (ИИ) в Российской Федерации составляет 350 на 100 000 населения в год [1]. В общей структуре мозговых катастроф ИИ в вертебрально-базилярной системе (ВБС) встречается в 20-25% случаев. Он может включать поражение стволовых структур, мозжечка, таламуса, базальных отделов височных долей и затылочных долей. ИИ в ВБС в остром периоде заболевания характеризуется большей летальностью, чем каротидный инсульт. Так, при самой опасной форме инсульта в ВБС - остром тромбозе базилярной артерии - летальность в остром периоде достигает 90% [2, 3]. Спектр ИИ в ВБС разнообразен и определяется местом окклюзии конкретного артериального бассейна и развитостью коллатерального кровоснабжения, при этом последний фактор зачастую играет определяющую роль [4-6]. Так, например, при острой окклюзии позвоночной артерии (ПА) или даже базилярной артерии течение инсульта может проходить с минимальным неврологическим дефицитом, хотя факт окклюзии будет подтвержден инструментально при ангиографии [4].

Среди всех ИИ в ВБС изолированный инфаркт мозжечка встречается в 10% случаев, что составляет 2-3% от всех ИИ головного мозга [7-9]. К такому виду инсульта относят инфаркт мозжечка без сочетания с ишемией стволовых отделов головного мозга [8]. Среди изолированных инфарктов мозжечка отдельно следует выделить обширный мозжечковый инфаркт ввиду клинических особенностей течения этой формы инсульта. При этой форме мозжечкового ИИ на 2-3-и сутки заболевания развивается выраженный отек инфарктной зоны, обладающий масс-эффектом. Такое осложненное течение инфаркта мозжечка является злокачественным и встречается в 5-15% всех случаев мозжечковых инсультов [10, 11]. При этом происходит сдавление ликворопроводящих структур задней черепной ямки (ЗЧЯ), что ведет к развитию острой окклюзионной гидроцефалии (ООГ) и далее фатальному повреждению ствола головного мозга. Даже в случае своевременно диагностированной и экстренно дренированной ООГ нарастание масс-эффекта в ЗЧЯ может привести к восходящему транстенториальному вклинению и/или вклинению миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, что приводит к вторичной фатальной травме ствола головного мозга. Летальность при данной злокачественной форме инсульта при консервативном лечении составляет 80% [12, 13]. Такое злокачественное течение мозжечкового инфаркта в экстренном порядке требует привлечения нейрохирурга и решения вопроса о хирургическом лечении: наружном вентрикулярном дренировании и/или декомпрессивной краниотомии ЗЧЯ. Вовремя выполненное хирургическое вмешательство позволяет снизить летальность до 30% [14].

В ряде случаев клиническое ухудшение связано с расширением зоны ишемии и вовлечением в нее стволовых отделов, при этом положительный эффект от хирургического вмешательства становится уже маловероятен [15-18].

Из 500 000 ежегодно заболевающих ИИ в РФ злокачественное течение инфаркта мозжечка наблюдается у 5 000 (1%) пациентов. Учитывая высокие показатели летальности, а также большую социально-экономическую значимость ИИ, проблема эффективности лечения данной группы больных является весьма актуальной.

Одними из основных причин ИИ в ЗЧЯ являются гемодинамически значимые стенозы экстра- и интракраниальных артерий, осложнившиеся тромбозом, частой причиной является и кардиогенная тромбоэмболия, особенно в бассейне верхней мозжечковой артерии (ВМА) [8, 9, 19, 20]. У пациентов моложе 60 лет наиболее частой причиной мозжечкового инфаркта является интракраниальная диссекция ПА, включающая устье задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) [21]. Более редкие причины - гематологические заболевания, васкулиты, фибромускулярная дисплазия, в ряде случае причину установить не удается.

Главным фактором, способствующим развитию злокачественного течения инфаркта мозжечка, является объем поражения - не менее ⅓ его полушария [15, 22, 23]. G. Koh и соавт. [24] при обследовании 90 пациентов с мозжечковым ИИ рассчитали, что средний объем инфаркта мозжечка, вызывающий масс-эффект, ведущий к развитию ООГ и компрессии ствола - 24 см³. Большему объему поражения способствует недостаточность коллатерального кровоснабжения в бассейнах мозжечковых артерий [9].

Кровоснабжение мозжечка подробно изучено. При нормальной анатомии мозжечок получает кровоснабжение из вертебрально-базилярной системы, от 3 парных мозжечковых артерий: ВМА, передней нижней мозжечковой артерии (ПНМА) и ЗНМА [25-30]. Проксимальные отделы всех мозжечковых артерий участвуют в кровоснабжении дорсолатеральных отделов ствола головного мозга. При нормальной анатомии все мозжечковые артерии анастомозируют друг с другом через хорошо развитую коллатеральную сеть. ВМА частично кровоснабжает нижние бугры четверохолмия, вентральные отделы мозжечка, а также его верхне- и среднедорсальные отделы, бо`льшую часть зубчатого ядра. ПНМА кровоснабжает латеральные отделы нижней трети моста и верхней трети продолговатого мозга, клочок мозжечка и прилегающие к нему участки полушария; важной ветвью ПНМА является лабиринтная артерия, кровоснабжающая внутреннее ухо. ЗНМА кровоснабжает латеральные отделы средней трети продолговатого мозга, каудальные и базальные отделы мозжечка. Обширный инфаркт мозжечка обычно возникает при поражении всего бассейна ВМА или ЗНМА, наиболее часто в бассейне ЗНМА при острой окклюзии ПА [23].

Клиническая картина ИИ мозжечка определяется бассейном пораженной мозжечковой артерии, но может варьировать при гипоплазии одной из артерий и соответственно перераспределении кровоснабжения. В структуре мозжечкового ИИ поражение его сосудистых бассейнов распределяется следующим образом: ВМА - 30-40%, ПНМА - 3-6%, ЗНМА - 40-50%, инсульт в бассейнах 2 и более мозжечковых артерий - до 16%. Очень редко встречаются инфаркты на границах водораздела [8, 31-34]. Поскольку проксимальные отделы мозжечковых артерий участвуют в кровоснабжении стволовых структур, в случае выключения их у устья может возникать разнообразная стволовая симптоматика: альтернирующие синдромы, нарушение уровня бодрствования, дыхательные нарушения и т.д.

В данном обзоре мы рассматриваем только изолированный мозжечковый инфаркт в бассейнах мозжечковых артерий, что встречается при окклюзии их отделов, не принимающих участие в кровоснабжении ствола.

В случае изолированного поражения мозжечка в бассейне ЗНМА в клинической картине превалируют вестибулярные нарушения, наиболее часто встречаются следующие симптомы: головокружение (80%), головная боль в шейно-затылочной области (64%), тошнота (60%), нарушение походки (70%), атаксия (50%), нистагм, редко дизартрия. По наблюдениям некоторых авторов [35-40], в случае инфаркта в бассейне медиальной ветви ЗНМА в клинической картине заболевания может быть только головокружение, таким пациентам нередко ставят диагноз «лабиринтит». В случае изолированного поражения мозжечка в бассейне ВМА в клинической картине превалируют координаторные расстройства, так как поражены зубчатые ядра. Симптоматика в этом случае обычно представлена следующим: атаксия (73%), нарушение походки (70%), дизартрия (60%), тошнота (40%), головокружение (37%), нистагм (7%) [41]. В клинической картине инфаркта в бассейне ПНМА частым симптомом является потеря слуха на стороне инфаркта, другие типичные мозжечковые симптомы вариабельны по своей выраженности, это также атаксия, нарушение походки, головокружение, тошнота, нистагм [42].

В структуре ишемических нарушений кровообращения в мозжечке встречаются и гемодинамические варианты, как правило, на фоне стеноза магистральной артерии ВБС. Клинически это проявляется преходящими головокружениями, атаксией и дизартрией на фоне изменения позиции головы или туловища. По данным нейровизуализации, у этой категории пациентов определяются единичные или множественные очаги между бассейнами мозжечковых артерий, на так называемых границах водораздела [31].

В случае злокачественного течения обширного мозжечкового инфаркта происходит постепенное нарастание отека зоны инфаркта, что приводит к масс-эффекту с компрессией ликворопроводящих путей и стволовых структур ЗЧЯ. Клиническое ухудшение обычно развивается на 2-3-и сутки от начала заболевания, что в первую очередь определяется прогрессирующим угнетением уровня бодрствования, появлением геми- или тетрапареза, глазодвигательных нарушений. С начала ухудшения обычно в течение 24 ч у больных развивается коматозное состояние [43].

Когда у больного на фоне обширного мозжечкового инфаркта начинается угнетение уровня бодрствования, необходимо определить, что является причиной: ООГ, компрессия ствола или их сочетание, ишемия ствола или вообще внечерепные причины. Соответственно во всех случаях лечебная тактика будет различна. Однако необходимо отметить, что внутричерепные осложнения клинически схожи, они также могут сочетаться друг с другом. Признаком ООГ при злокачественном течении инфаркта мозжечка является прогрессирующее снижение уровня бодрствования, часто в сочетании с парезом гомолатерального отводящего нерва [12, 44]. Симптомами компрессии ствола при злокачественном течении инфаркта мозжечка являются появление гомолатерального гемипареза, одно- или двустороннего патологического рефлекса Бабинского, горизонтального пареза взора, прогрессирующее снижение уровня бодрствования, возможны симптомы поражения черепных нервов мостомозжечкового угла, различных ядер черепных нервов, расположенных в стволе [41, 43-45].

Клиническими признаками восходящего транстенториального вклинения являются парез взора вверх, угнетение уровня бодрствования до комы, появление анизокории, а затем точечных ареактивных зрачков, развитие децеребрации [46, 47]. Клиническими признаками вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с компрессией продолговатого мозга являются дыхательные и гемодинамические нарушения, снижение уровня бодрствования. Данные о том, какой тип вклинения встречается чаще при нарастании масс-эффекта мозжечкового инфаркта - восходящего или нисходящего - в литературе обнаружить не удалось. Вероятно, это зависит от бассейна пораженной артерии и от конституциональных особенностей анатомии ЗЧЯ.

Необходимо отметить, что в ряде случаев ранняя клиническая диагностика мозжечкового инфаркта бывает затруднительна, особенно при КТ-негативной картине в острейшем периоде заболевания. Так, было проанализировано [48] 15 случаев поздно диагностированных мозжечковых инфарктов. Всем пациентам выполнялась КТ при поступлении, при которой не определялись свежие ишемические очаги в мозжечке. Больным выставлялись диагнозы: мигрень, полинейропатия, токсическая энцефалопатия, гастрит, гастроэнтерит, менингит. Неправильная диагностика была связана с отсутствием, а иногда недооценкой таких типичных симптомов, как нарушение координации и походки. Превалирование в клинической картине таких симптомов, как головная боль, тошнота, рвота, также приводило к постановке неправильного диагноза. Из этой группы больных у 7 развилось коматозное состояние на 2-4-е сутки заболевания, при этом у 1 больного причиной явилось прогрессирование зоны ишемии с вовлечением ствола, что в дальнейшем привело к летальному исходу. У 6 больных заболевание осложнилось развитием ООГ и масс-эффекта в ЗЧЯ с компрессией ствола, данные пациенты были оперированы - проводилось дренирование желудочковой системы, иногда в дополнение к трепанации ЗЧЯ. В связи с запоздалой диагностикой злокачественного течения выжил только 1 пациент, в итоге из 15 больных умерли 6, таким образом, летальность составила 40%.

Основным инструментальным методом диагностики является нейровизуализация. Однако в острейшем периоде заболевания (в течение первых 8 ч) при КТ зоны ишемии еще не определяются. МРТ является более чувствительным методом визуализации мозжечкового инфаркта, так как на снимках отсутствуют артефакты от костных структур ЗЧЯ [49]. В острейшем периоде заболевания зону инфаркта возможно определить с помощью диффузионно-взвешенной МРТ и перфузионных методов исследования: перфузионные КТ или МРТ, однофотонно-эмиссионная КТ (ОФЭКТ) [50, 51].

В случае злокачественного течения мозжечкового инфаркта при контрольных КТ или МРТ определяются признаки ООГ: расширение желудочковой системы с увеличением значений вентрикулокраниальных коэффициентов, сглаженность или отсутствие конвекситальных субарахноидальных борозд, сдавление или отсутствие базальных субарахноидальных цистерн, особенно в ЗЧЯ. Также при МРТ и при спиральной КТ возможно построение снимков в сагиттальной плоскости, что позволяет оценить как развитие восходящего мозжечково-транстенториального вклинения, так и дислокацию миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с компрессией продолговатого мозга [24]. Исследование стволовых вызванных потенциалов позволяет при злокачественном течении мозжечкового инсульта оценить степень повреждения стволовых структур. В литературе мы нашли только одно опубликованное исследование по этой теме, которое провели Krieger и соавт. [52]. У 11 пациентов со злокачественным течением мозжечкового инфаркта всем была выполнена декомпрессивная краниотомия ЗЧЯ. У всех пациентов было отмечено нарушение проведения сигнала, после декомпрессии ЗЧЯ у 9 наблюдалось восстановление сигнала вызванных стволовых потенциалов, эти пациенты выжили.

Как было указано выше, летальность при злокачественном течении мозжечкового ИИ может достигать 80% [12, 13]. ООГ как осложнение массивного инфаркта мозжечка впервые была описана Fairburn и L. Oliver в 1956 г. [53] у 3 пациентов. Заподозрена она была при проведении одному пациенту повторной люмбальной пункции после ухудшения и выявления резкого повышения ликворного давления, вентрикулография выявила расширение ликворной системы и деформацию IV желудочка. До проведения пункции авторы не подозревали о наличии у пациента масс-эффекта в ЗЧЯ, ведь в этом случае проведение люмбальной пункции противопоказано, так как сопряжено с высоким риском жизнеугрожающего вклинения каудальных отделов мозжечка в большое затылочное отверстие. Интересно, что авторы не указывают на возможность купирования данного осложнения путем дренирования желудочковой системы, пациентам вместо этого выполнялась декомпрессивная краниотомия ЗЧЯ, выжили 2 пациента. J. Greenberg и соавт. в 1979 г. [12] опубликовали первые данные о положительном эффекте наружного вентрикулярного дренирования у пациентов с массивным мозжечковым инфарктом, осложнившимся развитием ООГ. Диагноз ООГ подтверждался контрольной КТ, проводимой при угнетении уровня бодрствования больных. В хирургической группе летальность составила 40% по сравнению с 80% в группе больных, которым дренирование не проводили. Впоследствии операция получила широкое распространение при данном осложнении мозжечкового инфаркта, ее эффективность многократно подтверждена во многих исследованиях [44, 54-57]. Авторы указывают, что благоприятный исход возможен даже в случае проведения операции при глубокой коме (у пациентов c децеребрацией), если коматозное состояние обусловлено ООГ [58, 59]. Некоторые исследователи считают, что проведение вентрикулярного дренирования показано, даже если пациент в сознании, а при контрольной нейровизуализации появились признаки ООГ [56]. Для купирования ООГ при мозжечковом инфаркте применяют также эндоскопическую вентрикулостомию III желудочка [60-62] или вентрикулоперитонеальное шунтирование [17, 63].

Операция по наложению вентрикулярного дренажа для разрешения ООГ может спровоцировать такое редкое осложнение, как восходящее транстенториальное вклинение [64], хотя ряд авторов отрицают такую вероятность [63]. Чтобы не допустить такого осложнения, необходимо избегать гипердренирования и поддерживать уровень ликворного давления в дренажной системе не ниже 10-15 мм рт.ст.

Вторым жизнеугрожающим внутричерепным осложнением при злокачественном течении мозжечкового инфаркта является компрессия ствола.

В этом случае больному показана декомпрессивная краниотомия ЗЧЯ, которая может быть дополнена удалением инфарктной ткани в случае выраженного пролабирования в трепанационный дефект. Как правило, компрессия ствола сочетается с ООГ, хотя в литературе описаны единичные случаи развития компрессии ствола и без сопутствующей гидроцефалии [56]. Поэтому при развитии нарушения уровня бодрствования у пациента и выявленной при контрольной нейровизуализации ООГ первым этапом проводится установка вентрикулярного дренажа, и если ухудшение связано только с гидроцефалией, больной в течение нескольких часов должен восстановить сознание. Если в течение 12-24 ч нарушение уровня бодрствования сохраняется, и исключена ишемия ствола, экстренно показана декомпрессивная краниотомия ЗЧЯ [15, 65]. Fairburn и L. Oliver в 1956 г. [53] впервые описали данный вида лечения с положительным эффектом у 2 больных. В дальнейшем эффективность субокципитальной декомпрессии у данной категории пациентов была доказана во многих исследованиях [18, 22, 63, 66-69].

В 2007 г. H. Kudo и соавт. [68] сравнили результаты хирургического лечения 25 пациентов с массивным инфарктом мозжечка, осложнившимся ООГ и масс-эффектом с компрессией ствола. Только наружное вентрикулярное шунтирование было проведено 6 пациентам - группа А; 19 пациентам была выполнена декомпрессивная краниотомия ЗЧЯ - группа B. Между группами не было статистически значимой разницы в возрасте и степени неврологического дефицита до операции. Среднее значение уровня бодрствования по шкале комы Глазго составляло 6 баллов. Хороший исход был только у 1 пациента группы А и у 16 пациентов группы В.

Самое крупное исследование - German-Austrian Cerebellar Infarction Study - было закончено в 1992 г. [67]. Оно включало 84 пациента с обширным мозжечковым инфарктом со злокачественным течением. При развитии угнетения уровня бодрствования до оглушения и сопора пациенты рандомизировались в группы консервативного и хирургического лечения (вентрикулостомия, иногда в дополнение к декомпрессии ЗЧЯ). Всем пациентам с нарушением уровня бодрствования до комы проводили хирургическое лечение. Выполнено 34 краниотомии, 14 вентрикулостомий, 36 пациентов пролечены консервативно. По исходу заболевания в группе больных с уровнем бодрствования оглушение/сопор не было выявлено статистически достоверных различий между оперированными и лечившимися консервативно пациентами. В группе пациентов, оперированных в коме, у половины был хороший исход.

В другом исследовании [63] для большинства выживших пациентов была характерна негрубая степень инвалидизации. В 2009 г. T. Pfefferkorn и соавт. [70] проследили 5-летний катамнез у 46 пациентов, которым была выполнена декомпрессивная трепанация ЗЧЯ по поводу массивного злокачественного мозжечкового инфаркта. Через 5 лет умер 21 (40%) больной, среди выживших у 21 (40%) отмечено отсутствие инвалидизации или легкая ее степень, и только у 4 (8%) больных инвалидизация была умеренной или грубой.

В рекомендательном протоколе Европейской организации инсульта (2008) [71] наружное вентрикулярное дренирование и субокципитальная краниотомия определены как методы выбора при лечении мозжечкового инфаркта, осложнившегося масс-эффектом, несмотря на недостаток рандомизированных контролируемых исследований.

Как показал анализ современной литературы, при лечении пациентов с обширным ишемическим инсультом мозжечка нередко возникает необходимость в проведении экстренных хирургических вмешательств для купирования жизнеугрожающих внутричерепных осложнений. К ним относятся ООГ и дислокационный синдром. Пациентам с обширным мозжечковым инфарктом целесообразно проведение контрольной нейровизуализации через 24 и 48 ч от начала заболевания. Если при контрольной нейровизуализации отмечено развитие ООГ и у пациента возникает нарушение уровня бодрствования, показано проведение вентрикулярного дренирования.

Сложнее определиться с тактикой лечения, когда у пациента при контрольной нейровизуализации отмечено развитие ООГ, а в клинической картине нет нарушения уровня бодрствования. В этом случае воздержаться от дренирования возможно только при условии строгого непрерывного мониторинга уровня бодрствования, а через 12-24 ч снова необходимо повторить нейровизуализацию. В случае продолжения нарастания гидроцефалии показано экстренное проведение вентрикулярного дренирования.

Если после дренирования в течение 12-24 ч уровень бодрствования не восстанавливается и при контрольной нейровизуализации отмечаются признаки грубой компрессии структур ЗЧЯ (не прослеживаются цистерны), показано положительно решение вопроса о проведении экстренной декомпрессивной краниотомии ЗЧЯ. Если уровень бодрствования после дренирования нарушается еще глубже, чем до дренирования, и при контрольной нейровизуализации отмечаются признаки грубой компрессии структур ЗЧЯ (не прослеживаются цистерны), также показано положительное решение вопроса о проведении декомпрессивной краниотомии ЗЧЯ. Краеугольным камнем при принятии такого решения является отсутствие обширной ишемии стволовых структур, в противном случае проведение операции нецелесообразно.