Введение

Аномалия Киари I типа (АКI) — это патология развития краниовертебрального перехода и заднего мозга, заключающаяся в смещении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (БЗО), что создает затруднение току ликвора. Наиболее частым симптомом АКI является головная боль (ГБ). Клинические проявления АКI также могут быть представлены тошнотой, изменением походки, болью в шее, вертиго, дисфагией, тиннитусом, снижением силы мышц конечностей и рядом других симптомов [1, 2]. Реже может проявляться симптоматика окуломоторных нарушений [3]. При АКI ГБ носит вторичный характер и имеет определенные черты — это преимущественно затылочно-шейная локализация, усиление при выполнении маневра Вальсальвы, натуживании, кашле, чиханье, смехе, физической нагрузке длительностью менее 5 мин [4] (таблица). Боль в подавляющем большинстве случаев резистентна к стандартной аналгетической терапии. Одной из основных теорий патогенеза болевого синдрома при АКI является повышение уровня внутричерепного давления в результате нарушения оттока ликвора, что оказывает раздражающее действие на менингеальные афференты тройничного нерва [5].

Характеристика головной боли при аномалии Киари I типа в соответствии с Международной классификацией головной боли 3-го пересмотра

Основным методом лечения АКI является субокципитальная декомпрессия. Классический вариант операции заключается в резекции фрагмента затылочной кости, заднего края большого затылочного отверстия, участка дужки первого шейного позвонка, рассечении твердой мозговой оболочки с последующим вшиванием расширяющей заплаты. Данный вид операции обеспечивает устранение компрессии невральных структур и нормализацию ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода.

Самым распространенным видом первичной ГБ является головная боль напряжения (ГБН) [6]. В соответствии с Международной классификацией головной боли 3-го пересмотра (МКГБ-3) ГБН представляет собой двустороннюю давящую ГБ слабой или средней интенсивности длительностью от 30 мин до 7 дней, не усиливающуюся в ответ на физическую нагрузку, не сопровождающуюся тошнотой, рвотой, фотофобией и фонофобией [4].

В тех случаях, когда ГБН наблюдается более 15 дней в месяц, пациенту устанавливают диагноз хронической ГБН. Основными препаратами для лечения хронической ГБН являются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), трициклические антидепрессанты — амитриптилин, миртазапин и кломипрамин, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадреналина — венлафаксин [7]. При избыточном приеме анальгетиков (более 15 таблеток в месяц) развивается сопутствующий вид первичной хронической ГБ — лекарственно-индуцированная головная боль (ЛИГБ). Основными направлениями лечения являются отмена препаратов, вызвавших ЛИГБ, и назначение профилактической терапии [8].

Представленность первичной ГБ в популяции пациентов с АКI такая же, как и в общей популяции [1]. В связи с этим необходимо четко дифференцировать первичные виды ГБ и боль, ассоциированную с АКI. От верного клинического диагноза будет зависеть дальнейшая маршрутизация и успех лечения пациентов.

Сложность выбора тактики лечения возникает в случае наличия у пациента с АКI симптоматики вторичной и первичной ГБ. Кроме того, нередко такие пациенты также имеют в анамнезе длительный несистемный прием анальгетиков, что повышает риск формирования ЛИГБ, затрудняет дифференциальный диагноз и патогенетическое лечение. Дополнительные трудности определения оптимального варианта лечения возникают в случае дистопии миндаликов мозжечка до уровня пограничных значений нормы (3—5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия) или минимально превышающих ее [9]. Принятие поспешного решения в выборе хирургического варианта лечения пациента с АКI и длительным анамнезом синдрома первичной ГБ может привести к отсутствию желаемого эффекта в послеоперационном периоде, что значительно ухудшит ожидания пациента в получении помощи в будущем и нарушит комплаенс к лечению. В то же время чрезмерно продолжительное консервативное лечение при АКI приводит к увеличению периода снижения качества жизни.

Оптимальный алгоритм помощи пациентам данной категории может быть сформулирован группой специалистов в составе врача-невролога и врача-нейрохирурга, имеющих опыт преемственного лечения пациентов с сочетанием синдромов ГБ.

Целью данной работы является выбор оптимальной стратегии лечения пациентов с сочетанием вторичной головной боли при аномалии Киари I типа и первичных видов головной боли. Вариант выбора тактики лечения представлен на клиническом примере.

Описание клинического случая

Пациентка 32 лет, обратилась на консультацию в нейрохирургическое отделение ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» спустя 4 мес после дебюта стойкой симптоматики ГБ и головокружения. В анамнезе отмечались эпизоды умеренной ГБ (оценка по числовой рейтинговой шкале (ЧРШ) — 4—5 баллов) двустороннего давящего характера и периодического головокружения в течение нескольких лет, они купировались либо самостоятельно, либо в редких случаях после приема анальгетиков, что не снижало качество жизни. С ноября 2023 г. эпизоды ГБ участились до 4—5 раз в неделю продолжительностью до нескольких часов. Боль чаще возникала при эмоциональном и физическом напряжении, распространялась в затылочную, височную и лобную области, периодически утром (при пробуждении). Далее присоединилась боль пульсирующего характера в затылочной области при физической нагрузке. Пациентка самостоятельно принимала различные комбинированные нестероидные противовоспалительные средства, что в начале заболевания купировало болевой синдром, но спустя 1—2 мес ГБ стала беспокоить ежедневно. Пациентка отмечала, что боль была двусторонней, давящей, локализующейся в затылочных и височных областях, не сопровождалась тошнотой, рвотой, фотофобией и фонофобией, усиливалась в затылочной области на фоне физической нагрузки, кашля, чиханья. Головная боль появлялась ежедневно, от момента пробуждения до засыпания, без выраженного эффекта при приеме анальгетиков, что сильно снижало качество жизни. Пациентка обратилась на консультацию к врачу-нейрохирургу после амбулаторно выполненной магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и шейного отдела позвоночника, по данным которой выявлена АКI с дистопией миндалин мозжечка в БЗО на 7 мм (рис. 1).

Рис. 1. Результат магнитно-резонансной томографии, изображение в режиме Т2 в сагиттальной проекции.

Желтой стрелкой отмечена область миндалин мозжечка, располагающаяся на 7 мм ниже уровня большого затылочного отверстия (красная линия). Ликворные пространства на уровне краниовертебрального перехода значительно сужены.

Анализ клинической картины болевого синдрома указывал на наличие сочетания ГБН и вторичной боли на фоне АКI. В связи с этим принято решение на первом этапе провести консервативное лечение под контролем врача-невролога. Пациентке назначена терапия: отмена приема комбинированных анальгетиков с переходом на однокомпонентные препараты, принимаемые не чаще 15 раз в месяц, в качестве профилактической терапии назначен препарат амитриптилин с титрацией дозы до 75 мг/сут. Кроме того, пациентке дана рекомендация о ведении дневника головной боли. Спустя 1 мес от начала консервативного лечения пациентка отметила значительное улучшение состояния. Количество дней с двусторонней давящей ГБ снизилось до 1—2 в неделю, оценка интенсивности боли по ЧРШ снизилась до 2—3 баллов. Боль купировалась на фоне приема однокомпонентных анальгетиков, однако сохранилась боль в затылочной области, возникающая при физической нагрузке и натуживании. С учетом сохранения болевого синдрома, характерного для АКI, принято решение выполнить хирургическое лечение.

Операция проведена по классической методике. Выполнена резекционная краниотомия чешуи затылочной кости с участком заднего края БЗО, аркотомия верхнего края дужки первого шейного позвонка без ее резекции, расширяющая дуропластика искусственной мембраной (протез твердой мозговой оболочки «Лиоплант» (Lyoplant), «Aesculap AG», Германия) с краниопластикой краниального отдела дефекта чешуи затылочной кости для предотвращения формирования сращений твердой мозговой оболочки с мышцами.

Спустя месяц после хирургического лечения пациентка отметила регресс боли в затылочной области, физическая нагрузка и натуживание перестали вызывать боль. При контрольной МРТ отмечены декомпрессия невральных структур и появление свободных ликворных пространств на уровне краниовертебрального перехода (рис. 2).

Рис. 2. Результат магнитно-резонансной томографии, изображение в режиме Т2 в сагиттальной проекции через 2 мес после операции.

Синей стрелкой указано свободное ликворное пространство на уровне краниовертебрального перехода.

Через 7 мес от начала приема амитриптилина во время повторной консультации врача-невролога пациентка отмечала крайне редкие (до 1—2 раз в месяц) эпизоды ГБН, хорошо купирующиеся приемом анальгетиков. Совместно с пациенткой принято решение о постепенной отмене амитриптилина. Через 3 мес после отмены данного препарата пациентка не отмечала ухудшения состояния, эпизодическая ГБН беспокоит до 1—2 раз в месяц, купируется анальгетиками, не снижает качество жизни, ГБ вторичного характера регрессировала в полном объеме.

Обсуждение

Головная боль является крайне полиморфным и полиэтиологичным симптомом. На сегодняшний день насчитывается более 300 видов ГБ, самыми распространенными из которых являются два вида первичной ГБ — ГБН и мигрень [6, 10]. Несмотря на четко сформированные признаки различных типов ГБ, описанных в МКГБ-3, еще не обнаружены какие-либо биомаркеры, патогномоничные для того или иного вида первичной ГБ. В связи с этим диагноз ГБ определяется клинически.

Одним из главных проявлений АКI является ГБ. Критерии ГБ при АКI сформулированы и вынесены в отдельный пункт в МКГБ-3 [4]. Боль при АКI имеет преимущественно субокципитальную или шейную локализацию, провоцируется пробой Вальсальвы и кашлем, продолжается менее 5 мин. Характерной чертой также являются сопутствующие ГБ симптомы поражения ствола мозга, мозжечка, нижней группы черепных нервов, шейных сегментов спинного мозга — тошнота, рвота, головокружение, нарушения походки, дисфагия, тиннитус, нарушения движений в конечностях и др.

Нередко (примерно в половине случаев) ГБ у пациентов с АКI имеются признаки первичной ГБ — ГБН или мигрени [1, 11]. В таких ситуациях хирургическое лечение оказывается менее эффективным и не приводит к существенному облегчению состояния. В связи с высокой распространенностью первичных ГБ в популяции необходим подробный сбор анамнеза и анализ клинической картины заболевания для верной диагностики типа ГБ. Пациентам с первичной ГБ необходимы наблюдение у врача-невролога и назначение соответствующей терапии.

В представленном нами клиническом случае у пациентки наблюдалась достоверная МР-картина АКI и были жалобы, имеющие черты первичной и вторичной ГБ. На первом этапе врачом-неврологом проведен подробный анализ клинической картины и установлен диагноз ГБН и ЛИГБ. Пациентке рекомендован план корректировки приступов ГБ и назначен препарат амитриптилин для профилактики ГБН. Уже через месяц отмечалось облегчение симптомов ГБН и клиническая картина была представлена преимущественно вторичной ГБ. На этом фоне пациентке выполнено хирургическое лечение — субокципитальная декомпрессия. После операции достигнут регресс симптоматики вторичной ГБ, стали реже эпизоды ГБН. Затем профилактическая терапия ГБН была полностью отменена. Ухудшения состояния после отмены терапии не наблюдалось. Пациентка отмечает значительное улучшение качества жизни, сохранение редких эпизодов ГБН, купируемых анальгетической терапией.

Заключение

Описание данного клинического случая демонстрирует необходимость подробной диагностики и анализа картины головной боли у пациентов с аномалией Киари I типа и важность работы мультидисциплинарной команды для исчерпывающего лечения пациентов с данной патологией.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.