По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга, у 1% взрослых выявляется аномалия Киари I типа, но только у 0,01—0,04% из них отмечаются клинические проявления, основным из которых является головная боль. В то же время представленность первичных видов головной боли в популяции пациентов с данной патологией такая же, как и в общей популяции. В этой связи в ряде случаев необходимо дифференцировать этиологию болевого синдрома для выбора правильной стратегии патогенетического лечения. Представлено клиническое наблюдение успешного лечения пациента с сочетанием вторичной головной боли, ассоциированной с аномалией Киари I типа, а также с головной болью напряжения и лекарственно-индуцированной болью.