Кохлеарная имплантация у больной с отосклерозом и двусторонней глухотой. Случай из практики

Остеодистрофическое поражение капсулы улитки приводит к развитию кохлеарной формы отосклероза, которое сопровождается прогрессирующей и часто двусторонней сенсоневральной потерей слуха. Среди пациентов с хронической сенсоневральной тугоухостью кохлеарный отосклероз встречается в 1,5—2,3% случаев, при этом у 10% наблюдается прогрессирующее течение вплоть до развития глухоты [1]. В настоящее время наиболее эффективным способом реабилитации пациентов с кохлеарным отосклерозом и двусторонней глухотой является кохлеарная имплантация (КИ) [2]. Однако при данной патологии имеются некоторые особенности, которые необходимо учитывать при планировании подобной операции, в частности, оссификация улитки и поражение ее эндоста, непроизвольная стимуляция лицевого нерва от КИ [3]. На компьютерной томограмме (КТ) височных костей распространение отосклеротических очагов на капсулу улитки и их слияние выглядит как «двойное кольцо», которое повторяет ее контуры. При этом имеется риск неправильного введения и расположения электродной решетки при выполнении хирургического этапа КИ. В таких случаях данные КТ височных костей имеют не только диагностическое, но и прогностическое значение. На основании локализации отосклеротических очагов по данным КТ височных костей L. Rotteveell и соавт. различают фенестральный и ретрофенестральный отосклероз [4]. Ретрофенестральный отосклероз автор в зависимости от типа поражения разделяет на подклассы: двойной контур улитки (класс 2А), сужение базального завитка (класс 2В), сочетание двойного контура и сужения базального завитка (класс 2С), диффузное поражение улитки (класс 3). Недостатком классификации является отсутствие подкласса при локальном поражении костной капсулы улитки. В отличие от L. Rotteveel и соавт., A. Marshall и соавт. [5] предложили классификацию, которая основана на локализации патологического процесса:

— стадия I: изолированное фенестральное поражение, признаки утолщения основания стремени и/или декальцификации овального окна;

— стадия II: патологический очаг поражает костную капсулу улитки (с или без фенестрального поражения): 2А — поражение базального завитка улитки, 2В — патологический очаг затрагивает также средний завиток, 2С — поражение базального и среднего или апикального завитков;

— стадия III: диффузное поражение улитки.

В клинической практике наиболее часто используют классификацию L. Rotteveel и соавт. [4], так как считают, что тип поражения имеет наиболее значимое прогностическое значение для успешного проведения хирургического этапа КИ, чем локализация патологического процесса.

Приводим клинический пример КИ пациентки Р., 48 лет, с кохлеарной формой отосклероза (по классификации L. Rotteveel и соавт. [4], класс 2С) и глубокой двусторонней сенсоневральной тугоухостью.

Отсутствие слуха на оба уха, шум в ушах и снижение разборчивости речи у пациентки появились после беременности и родов и прогрессировали в течение 23 лет. Пациентка была бинаурально слухопротезирована с недостаточным положительным эффектом (разборчивость речи в слуховых аппаратах 12% при 55 дБ (методика, позволяющая производить количественную оценку речевого слуха путем определения разборчивости речи при различной ее интенсивности, обязательным считается использование речевой аудиометрии при выборе способа коррекции слуха и оценки эффективности слухопротезирования, в том числе КИ).

По данным КТ височных костей: поражение капсулы улитки отосклеротическим процессом, эффект двойного кольца, сужение базального завитка улитки (рис. 1).

По данным МРТ височных костей: улитковые каналы проходимы (рис. 2).

Отоскопическая картина (справа и слева) — барабанные перепонки серые, контуры четкие.

По данным тональной пороговой аудиометрии, имеется двусторонняя сенсоневральная тугоухость 4-й степени, при тимпанометрии: тип, А с двух сторон. ЗВОАЭ не зарегистрирована. Стапедиальные рефлексы не регистрируются. КСВП: отсутствие регистрации 5 пика на 90 и 100 дБ (рис. 3).

В ноябре 2017 г. пациентке под эндотрахеальным наркозом была выполнена КИ на левом ухе с установкой импланта Neurelec Digisonic SP. Выбор стороны оперативного вмешательства, учитывая данные лучевых методов диагностики и аудиологического обследования, зависел от предпочтения пациента.

Из особенностей хирургического вмешательства: при формировании кохлеостомы через окно улитки обнаружена оссификация базального завитка до поворота. Произведено его «туннелирование» с удалением оссифицирующих участков практически до поворота, после чего активный электрод был полностью введен в тимпанальную лестницу. Проведено интраоперационное измерение межэлектродного сопротивления: импеданс в пределах нормы.

Послеоперационный период протекал без особенностей. После операции выполнена КТ височных костей: слева — электродная решетка установлена полностью (рис. 4).

Через 6 нед выполнено подключение речевого процессора (максимальные уровни стимуляции: 3 эл.: 35,5 μs, 4 эл.: 33,5 μs, 5 эл.: 36,5 μs, 6 эл.: 34 μs, 7 эл.: 32,5 μs, 8 эл.: 31,5 μs, 9 эл.: 30,5 μs, 10 эл.: 30 μs, 11 эл.: 29 μs, 12 эл.: 28,5 μs, 13 эл.: 27,5 μs, 14 эл.: 26,5 μs, 15 эл.: 26 μs, 16 эл.: 25,5 μs, 17 эл.: 24,5 μs, 18 эл.: 23,5 μs, 19 эл.: 23 μs, 20 эл.: 22,5 μs. Базальные электроды (1 и 2) отключены с учетом отоспонгиоза и высокого риска стимуляции лицевого нерва. Дальнейшие настройки речевого процессора проводились врачом-сурдологом через 3, 6 и 9 мес после операции. Пациентка периодически посещает сурдопедагога, субъективно разборчивость речи улучшилась (результат аудиометрии в свободном звуковом поле составляет 98%).

Представленный клинический пример подчеркивает важность лучевых методов визуализации при планировании КИ в сложных случаях, в частности, при оссификации капсулы улитки. Такой подход позволяет проводить успешную реабилитацию пациентов с кохлеарным отосклерозом и глухотой, несмотря на некоторые особенности хирургического этапа КИ при данной патологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

¹e-mail: svvm3@yandex.ru; https://orcid.org/0000-0002-1257-9879