Несмотря на внедрение прогрессивных технологий, хирургическое лечение новообразований основания черепа остается чрезвычайно сложной и актуальной проблемой оториноларингологии [1—6].

Наиболее часто в практике оториноларинголога встречается юношеская ангиофиброма основания черепа или ангиофиброма основания черепа (АОЧ), которая является гистологически доброкачественной, но локально агрессивной сосудистой опухолью, возникающей в подавляющем большинстве случаев у мальчиков-подростков (средний возраст больных — 16 лет), но может наблюдаться и в более старшем возрасте — до 25 лет [1—3, 7].

Эта патология, по оценкам разных экспертов, составляет лишь 0,5% от всех новообразований головы и шеи, тем не менее считается самой распространенной доброкачественной опухолью носоглотки. По частоте поражения АОЧ занимает первое место среди доброкачественных опухолей носоглотки (более 50%) [1, 2].

Симптомы заболевания, аналогичные АОЧ, были описаны еще Гиппократом. Возникновение похожей на АОЧ болезни в пубертатном периоде описал еще Telius в 1847 г. Термин «юношеская фиброма носоглотки» впервые был предложен Chauveau в 1906 г., а сосудистый характер этого образования отметил в 1940 г. F. Friedburg, дополнив термином «ангиофиброма» (цит. по [7]).

Несмотря на множество выдвинутых разными исследователями теорий, этиология АОЧ остается неизвестной.

По гистологическому строению АОЧ является доброкачественной опухолью сложного строения, состоящей из производных нескольких тканей мезенхимального происхождения, характеризующихся сочетанием сосудистой и волокнистой соединительной тканей, но следует заметить, что ее «доброкачественность» весьма относительна.

За счет энергичного роста опухоль нередко распространяется из носовой части глотки в соседние анатомические области, в том числе и полость черепа. Внутричерепное распространение опухоли встречается в 20—36% случаев [8, 9]. Следует заметить, что, несмотря на существование различных систем классификации АОЧ, наибольшей популярностью в Европе пользуется классификация, которая была предложена U. Fish и модифицирована R. Andrews [10] (табл. 1).

Под нашим наблюдением находились 69 пациентов от 8 до 36 лет с АОЧ, гистологически подтвержденной.

Все пациенты при поступлении жаловались на отсутствие носового дыхания, периодические носовые кровотечения и гнойные выделения из носа, а также головные боли разлитого характера. В клинике, кроме общеклинических освидетельствований, всем были выполнены лучевые исследования: компьютерная томография (КТ) с 3D- и VRT-реконструкцией в режиме ангиографии, магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением.

На основании полученных результатов определяли локализацию опухоли, характер роста, стадию развития, степень разрушения костного скелета, тип (форму) и источник кровоснабжения опухоли (табл. 2).

Как следует из табл. 2, у 12 наблюдаемых тип локализации установить было невозможно, так как опухоль одинаково распространялась во все отделы основания черепа и крылонебную ямку, а у 7 больных было выявлено интракраниальное распространение опухоли (рис. 1).

При удалении юношеской ангиомы основания черепа (ЮАОЧ) используются различные подходы:

— через естественные пути — рот или нос,

— верхнечелюстной,

— лицевой,

— чрезнебный,

— эндоскопический,

— носо-верхнечелюстной.

В некоторых случаях применяются доступ через подвисочную ямку, используют надподъязычную фаринготомию и небно-альвеолярный доступ. Среди перечисленных наибольшей популярностью пользуются лицевые доступы (по Муру и Денкеру) с боковой ринотомией и, в некоторых случаях, с временной резекцией верхней челюсти [2—4, 6, 7].

Лицевой подход с боковой ринотомией и частичной максиллэктомией позволяет получить доступ к опухоли почти на всех участках ее локализации (начиная с полости носа и носоглотки, в крылонебной и в подвисочной ямках, а также в пазухах). Но после такого подхода остаются стойкие рубцы на лице, деформация наружного носа, парезы мимической мускулатуры лица, травмы слезного аппарата и др. [1, 2, 8, 9].

При транспалатинном (чрезнебном) подходе имеются определенные ограничения для опухолей, находящихся в носоглотке, полости носа и клиновидной пазухе. Этим доступом трудно достичь крылонебной ямки. В некоторых случаях приходится перевязывать небную артерию и расширять операционное поле. Осложнениями этой методики могут быть фистулы и свищи неба [4, 9].

При прорастании новообразования в подвисочную или среднюю черепные ямки U. Fisch рекомендует использование подхода через височную ямку. Вместе с тем он отмечает, что при этом подходе трудно достичь образования, находящегося в полости носа, верхнечелюстной пазухе, а также в клетках решетчатого лабиринта (цит. по [1, 2, 10]).

В последнее время активно используются эндоскопические методики (подходы) удаления АОЧ. Методики очень хороши при небольших опухолевых образованиях, находящихся в полости носа, решетчатой, клиновидной и верхнечелюстной пазухах и носоглотке. Как и при других подходах, эффективная предоперационная эмболизация является абсолютно необходимой и при эндоскопических вмешательствах [1].

Благодаря использованию микроскопа, эндоскопов и совершенных инструментов, включая радиоволновые хирургические аппараты, алмазные фрезы и др. мы отказались от классических чрезлицевых подходов по Муру и Денкеру и применяли модифицированные (сублабиальные) подходы.

Опухоль удаляли трансверхнечелюстно-щечным подходом с использованием эндовидеоскопического оборудования. Разрез мягких тканей осуществлялся под губой высокочастотными хирургическими аппаратами с эффектом радиоволны или ультразвуковыми скальпелями. Путем фрезирования вскрывалась верхнечелюстная пазуха с удалением передней и медиальной стенок, также резецировали лобный отросток верхней челюсти и носовую кость (рис. 2).

Вмешательство производилось под интубационным наркозом с предварительной эндоваскулярной окклюзией кровоснабжающего опухоль сосуда или клипированием внутренней челюстной артерии на стороне наибольшего поражения.

По ходу оперативного вмешательства использовали жесткие эндоскопы, перед тампонадой также производили эндовидеоскопический осмотр послеоперационной полости с целью визуализации оставшихся фрагментов опухоли.

После удаления опухоли кровоточащие участки на раневой поверхности подвергались коагуляции с применением высокочастотного аппарата.

Заканчивали операцию передней тампонадой носа или введением SURGIFLO с тромбином.

Использование трансверхнечелюстно-щечного подхода дает возможность хорошего обзора, доступ и свободу для хирургических манипуляций; следы вмешательства на лице отсутствуют.

Все больные были выписаны домой в удовлетворительном состоянии, рецидивы опухоли наблюдались у 3 больных, летальных исходов не было. Сроки динамического наблюдения — более 5 лет (рис. 3).

По результатам морфологических исследований были выявлены следующие формы опухоли: мелкососудистая АОЧ — у 16, крупнососудистая — у 23, смешанная — у 30 пациентов.

Следует заметить, что использование современных методов исследований, применение прогрессивных медицинских технологий, а также наличие «командного» мультидисциплинарного подхода способствуют наиболее успешному хирургическому лечению процессов, локализующихся в области основания черепа.

1. Наиболее частым типом локализации АОЧ у наших пациентов оказался птериго-максиллярный.

2. Использование современных диагностических исследований, применение прогрессивных медицинских технологий, а также рационализация техники удаления опухоли и послеоперационного ведения приводят к улучшению результатов хирургического лечения и уменьшению рецидивов.

3. Все больные после удаления АОЧ должны находиться под диспансерным наблюдением с периодическим лучевым контролем для выявления возможных рецидивов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

^{1, 2}e-mail: abdulkerimov@gmail.com; https://orcid.org/ 0000-0002-0875-8057