Лалаянц М.Р.

Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия 117513

Бражкина Н.Б.

ФГУ "Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования"

Гептнер Е.Н.

Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513

Круглов А.В.

Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513

Бариляк В.В.

Кафедра сурдологии РМАПО Минздрава России, Москва, Россия, 123995; Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия, 117513

Таварткиладзе Г.А.

ФГУ "Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования"

Слуховые вызванные потенциалы у детей с заболеванием спектра аудиторных нейропатий

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2018;83(4): 15-20

Просмотров : 30

Загрузок : 3

Как цитировать

Лалаянц М. Р., Бражкина Н. Б., Гептнер Е. Н., Круглов А. В., Бариляк В. В., Таварткиладзе Г. А. Слуховые вызванные потенциалы у детей с заболеванием спектра аудиторных нейропатий. Вестник оториноларингологии. 2018;83(4):15-20. https://doi.org/10.17116/otorino201883415

Авторы:

Лалаянц М.Р.

Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России, Москва, Россия 117513

Все авторы (6)

Принятые сокращения:

ANSD — заболевания спектра аудиторных нейропатий

ОАЭ — отоакустическая эмиссия

МПУ — микрофонный потенциал улитки

КСВП — коротколатентные слуховые вызванные потенциалы

ССВП — стационарные слуховые вызванные потенциалы

ДСВП — длиннолатентные (корковые) слуховые вызванные потенциалы

ОАЭЧПИ — ОАЭ на частоте продуктов искажения

ЗВОАЭ — задержанная вызванная ОАЭ

Термин «заболевание спектра аудиторных нейропатий» (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder — ANSD) был введен в 2008 г. на Международном симпозиуме по аудиологическому скринингу вместо ранее используемых терминов «аудиторная нейропатия», «аудиторная нейропатия/диссинхрония», «слуховая нейропатия» для обозначения состояния слуховой системы, при котором у пациента регистрируются отоакустическая эмиссия (ОАЭ) и/или микрофонный потенциал улитки (МПУ); при этом коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) отсутствуют или значительно изменены [1]. Первые случаи ANSD были описаны благодаря наличию ОАЭ у пациентов с тугоухостью и измененными КСВП. Однако последующие наблюдения выявили, что ОАЭ у пациентов с ANSD может угасать с годами, а МПУ, источником которого является де- и реполяризация наружных волосковых клеток, может сохраняться.

Степень потери слуха по данным тональной пороговой аудиометрии может не соответствовать данным КСВП (чаще всего отсутствующим), быть совершенно различной у разных пациентов и в некоторых случаях — у одного и того же пациента в повторных исследованиях при одних и тех же данных ОАЭ и КСВП. Причем разборчивость речи, особенно в шуме, страдает больше, чем можно было бы ожидать, основываясь на данных тональной пороговой аудиометрии. Некоторые пациенты не испытывают сложностей в восприятии речи, несмотря на отличные от нормальных результаты аудиологических тестов, в то время как другие отмечают плохую разборчивость речи, особенно в шуме. Некоторые пациенты жалуются на флюктуирующий слух, описывая «хорошие» и «плохие» для слуха дни. Наконец, у некоторых детей с ANSD определяется функциональная глухота [2, 3].

Факторами риска развития двустороннего ANSD являются прежде всего недоношенность и гипербилирубинемия. Также к факторам риска относят внутриутробную цитомегаловирусную инфекцию, асфиксию в родах, низкую массу тела при рождении. Аудиологическая картина двустороннего ANSD может быть обусловлена гипо-/аплазией обоих слуховых нервов [2, 4]. Наследственные факторы являются значительной, но не до конца изученной причиной ANSD. Выделяют синдромальную и изолированную формы ANSD. Синдромальная форма ANSD — это состояние, когда аудиторная нейропатия является одним из симптомов заболевания с поражением множества других нервов, черепно-мозговых и/или периферических (синдром Шарко—Мари—Тута, атаксия Фридрейхаи и пр.) [5, 6].

Стационарные слуховые вызванные потенциалы (ССВП), позволяющие получить частотно-специфические пороги, столь важные для слухопротезирования детей раннего возраста, у детей с ANSD также малоинформативны [7].

Регистрация длиннолатентных (корковых) слуховых вызванных потенциалов (ДСВП), по данным последних зарубежных исследований, представляет собой перспективный инструмент для оценки порогов слуха у детей с ANSD.

Разнообразие вариантов нарушений слуха у пациентов с ANSD огромно. Связано это с тем, что под данным термином скрывается широкий спектр патологических состояний различной этиологии, патофизиологии и очагов поражения на пути от внутренних волосковых клеток до структур ствола мозга, что затрудняет дифференциальную диагностику, реабилитацию пациента и прогноз течения заболевания.

При обследовании взрослых пациентов в арсенале врача-сурдолога помимо электрофизиологических методов исследований имеется множество психоакустических тестов. При обследовании существуют ограничения, связанные с объективными электрофизиологическими методами исследования — регистрацией ОАЭ и различных классов слуховых вызванных потенциалов.

Цель данной работы — определение особенностей различных классов слуховых вызванных потенциалов (КСВП, ССВП, ДСВП) у детей с ANSD.

Пациенты и методы

В исследование включены 100 детей с двусторонним ANSD. Критерием постановки диагноза ANSD были наличие ОАЭ и/или МПУ; отсутствие или значительно измененные КСВП.

Возраст детей в первом подробном аудиологическом обследовании — от 2 мес до 13 лет, при этом 78 из 100 пациентов — это дети первых трех лет жизни.

Регистрацию ОАЭ (задержанную вызванную ОАЭ — ЗВОАЭ) и ОАЭ на частоте продуктов искажения (ОАЭЧПИ) проводили на аппарате Нейро-аудио («Нейрософт», Россия) и Eclipse («Interacoustics», Дания)

Регистрацию КСВП проводили на клиническом усреднителе Bravo («Nicolet», США) и Eclipse («Interacoustics», Дания). Для выделения МПУ при регистрации КСВП использовали телефоны с внутриушными звуководами. Запись КСВП проводили с использованием стимулов разной полярности (с начальными фазами разрежения и сгущения) интенсивностью 80—100 дБ нПС с накоплением ответов в разные ячейки памяти. При этом наблюдали инверсию пиков МПУ. Для дифференциации МПУ от артефакта стимула проводили такую же запись, но с отведенным или пережатым звуководом, при этом сохраняя то же положение телефона. Регистрация тех же потенциалов при отведенном или пережатом звуководе указывает на то, что это артефакт стимула. Исчезновение ответа свидетельствует о наличии МПУ [9, 10].

Регистрацию ССВП проводили на аппарате Eclipse («Interacoustics», Дания) на частотах 0,5, 1, 2 и 4 кГц до максимальной интенсивности стимула 100 дБ нПС.

Для регистрации ДСВП использовали систему HEARLab («NAL», Австралия). Исследования проводили в свободном звуковом поле речевыми стимулами /m/, /g/, /t/ интенсивностью 55, 65, 75 дБ УЗД, подаваемыми в свободном звуковом поле через колонку, что позволило проводить исследования также и в слуховых аппаратах при использовании звукового процессора после кохлеарной имплантации [11].

Результаты и обсуждение

Данные анамнеза обследованных детей. При оценке факторов риска ANSD в анамнезе обследованных детей наиболее распространенной оказалась недоношенность — 34 (48%) ребенка из 100 детей с двусторонним ANSD родились при сроке гестации до 32 нед, еще 14 детей — при сроке 33—36 нед. Гипербилирубинемия отмечена у 21 ребенка, причем с показателями выше 400 мкмоль/л — у 6 детей.

У обследованных детей были выявлены различные сопутствующие неврологические заболевания, в том числе обусловленные недоношенностью и гипербилирубинемией. Чаще всего встречался диагноз ДЦП (12 детей), с меньшей частотой — гидроцефальный синдром, эпилепсия, резидуальная энцефалопатия, задержка психомоторного развития и прочие состояния, во многих случаях затрудняющие проведение игровой аудиометрии и регистрацию ДСВП.

Данные аудиологического скрининга и регистрации ОАЭ имелись у 50 детей. Из них 26 (52%) детей прошли скрининг новорожденного с обеих сторон, у 24 (48%) детей ОАЭ не регистрировалась с одной или с обеих сторон, т. е. каждый второй ребенок с ANSD был упущен при аудиологическом скрининге, основанном на регистрации ОАЭ.

При регистрации ОАЭ в рамках подробного аудиологического обследования ЗВОАЭ и ОАЭЧПИ регистрировались с обеих сторон у 22 детей из 100, у 29 детей регистрировались частично — лишь на отдельных частотах или только с одной стороны, или только ОАЭЧПИ. ЗВОАЭ и ОАЭЧПИ отсутствовали с обеих сторон у 49 детей. Таким образом, у каждого второго ребенка с ANSD диагноз был бы упущен, если бы основывался лишь на факте регистрации ОАЭ при отсутствующих КСВП. У этих 49 детей диагноз был установлен благодаря регистрации МПУ при проведении регистрации КСВП.

Регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов

Регистрация МПУ при измененных или отсутствующих КСВП является основой диагностики ANSD. Однако МПУ может регистрироваться, а КСВП отсутствовать у пациентов с высокочастотной тугоухостью ввиду сохранности улитки в области восприятия низких частот, что и является источником для формирования МПУ. Поэтому для дифференциальной диагностики с высокочастотной тугоухостью у пациентов, особенно в случае отсутствия ОАЭ или наличия ее лишь в области низких частот, необходимо проводить регистрацию КСВП не только на акустические щелчки, но и на тональные посылки частотой 500 Гц (рис. 1, а).

Рис. 1. Варианты КСВП у детей с ANSD. а — регистрируется МПУ, КСВП отсутствуют; б — регистрируются МПУ и морфологически измененные КСВП. Стимулы: alter — альтернирующий, raref — разряжения, cond — сгущения, click — акустический щелчок, TB 500 Hz — тональная посылка частотой 500 Гц.

В данное исследование вошли 100 детей с ANSD, диагностированным прежде всего благодаря регистрации МПУ при отсутствующих или значительно измененных КСВП. Высокочастотная тугоухость как причина данной электрофизиологической картины была исключена благодаря регистрации ОАЭ и/или отсутствию КСВП на тональную посылку 500 Гц и/или по данным сурдопедагогического тестирования и тональной пороговой аудиометрии. У 72 детей КСВП отсутствовали. У остальных 28 детей при высоких интенсивностях стимула регистрировались морфологически измененные КСВП, в большинстве случаев в виде волны, предположительно соответствующей V пику КСВП. При этом латентный период этой волны (около 6 мс) не менялся при изменении интенсивности стимула (рис. 1, б).

Данные тональной пороговой аудиометрии или сурдопедагогического тестирования в обследованной группе могли варьировать у разных пациентов от нормы и I степени тугоухости до глухоты и не соответствовать порогам КСВП, отсутствующим у большинства пациентов. Отсутствие КСВП у слышащих пациентов объясняется несинхронизированным ответом нейронов спирального ганглия и/или волокон слухового нерва. Таким образом, регистрация КСВП с выделением МПУ является основным методом диагностики ANSD, не позволяющим, однако, определить пороги слышимости. Необходимо учитывать, что регистрация МПУ возможна лишь при исследовании КСВП с использованием внутриушных звуководов.

Регистрация стационарных слуховых вызванных потенциалов (ССВП) была проведена у 64 детей с обеих сторон на четырех основных речевых частотах. У 47 (73%) детей ССВП регистрировалась на всех исследованных частотах, у остальных 17 (23%) — не менее чем на 2 частотах, несмотря на отсутствие КСВП у большинства (72%) пациентов. Расчетные аудиограммы по ССВП в большинстве случаев имели восходящую форму, соответствовали II—IV степени тугоухости, но отличались от данных тональной пороговой аудиометрии и поведенческих порогов по результатам сурдопедагогического тестирования как в лучшую, так и в худшую сторону (рис. 2, б).

Рис. 2. Пример регистрации КСВП (а), тональной пороговой аудиометрии и ASSR (б), ДСВП (в) у ребенка с ANSD. На аудиограмме (б) буквой «А» обозначены пороги ASSR. При регистрации ДСВП при интенсивности стимула 55 и 75 дБ УЗД определяется волна Р1 (В).
Регистрация ССВП у пациентов с ANSD с отсутствующими КСВП частично объясняется различиями в используемых стимулах: для регистрации ССВП используют модулированный тональный стимул, в то время как для регистрации КСВП используется короткий широкополосный щелчок. Однако это не объясняет случаи регистрации ССВП с порогами значительно ниже, чем поведенческие.

Регистрация длиннолатентных слуховых вызванных потенциалов (ДСВП) была проведена у 28 детей, среди которых 8 имели пороги слуха, соответствовавшие норме или I—II степени тугоухости по результатам сурдопедагогического тестирования и данным тональной пороговой аудиометрии и соответственно не нуждались в электроакустической коррекции. У 7 из них регистрировались ДСВП (прежде всего волна Р1), что соответствовало поведенческим порогам (см. рис. 2). Однако у одного ребенка, несмотря на определяемые поведенческие пороги, ДСВП отсутствовали при максимальной интенсивности стимула.

Регистрация ДСВП была проведена также у 17 детей без слуховых аппаратов и при их подключении. У 11 детей ДСВП отсутствовали как с аппаратами, так и без них. У 6 детей в аппаратах регистрировались ДСВП в соответствии с данными сурдопедагогического тестирования. Наличие ДСВП в слуховых аппаратах служило благоприятным прогностическим признаком для реабилитации после кохлеарной имплантации.

Данные ДСВП у 3 детей через 1 год после кохлеарной имплантации также коррелировали с результатами реабилитации. На рис. 3, а

Рис. 3. ДСВП у детей с ANSD после кохлеарной имплантации. а — ДСВП при интенсивности стимула 75 и 55 дБ УЗД у ребенка с хорошими результатами слухоречевого развития после кохлеарной имплантации — определяется волна Р1; б — ДСВП при интенсивности стимула 75 дБ УЗД у ребенка со сложностями в разборчивости речи — полифазный низкоамплитудный ответ, Р1 четко не определяется.
представлены данные регистрации ДСВП с определяемой волной Р1 при интенсивности стимула 55 дБ УЗД у ребенка с удовлетворительными поведенческими порогами и хорошей разборчивостью речи через год после имплантации. На рис. 3, б представлены полифазные, низкоамплитудные ДСВП у ребенка через 5 лет после имплантации с неудовлетворительной разборчивостью речи.

Заключение

Ввиду отсутствия ОАЭ при подробном аудиологическом обследовании в половине случаев ANSD без исследования МПУ диагноз может быть упущен не менее чем у 50% детей. Исходя из этого, в качестве основного метода диагностики ANSD должна рассматриваться методика регистрации КСВП с выделением МПУ, что возможно лишь при использовании телефонов с внутриушными звуководами. Причем регистрацию МПУ необходимо проводить всем пациентам, у которых не регистрируются пики КСВП при максимальной интенсивности стимула вне зависимости от результатов регистрации ОАЭ, а также пациентам, у которых регистрируются морфологически измененные КСВП при высоких интенсивностях стимула.

КСВП отсутствуют, а ССВП регистрируются у большинства пациентов с ANSD, однако оба метода не позволяют прогнозировать поведенческие пороги. А несоответствие КСВП и ASSR позволяет предположить у ребенка ANSD.

ДСВП могут быть информативны для оценки порогов слуха у детей с ANSD, а также для прогнозирования результатов реабилитации после слухопротезирования и кохлеарной имплантации. Однако данный метод требует дальнейших исследований ввиду отсутствия ДСВП у некоторых пациентов с предположительно легкой степенью потери слуха по данным тональной пороговой аудиометрии и поведенческих тестов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail: gtavartkiladze@gmail.com; https://orcid.org/0000-0003-0118-908X

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail