Наблюдение хондросаркомы гортани

Саркомы составляют менее 1% всех злокачественных новообразований гортани [1, 2]. Среди данной группы новообразований наиболее распространенной является хондросаркома, которая встречается в 0,07—0,2% случаев [1—3].

Хондросаркома гортани — злокачественная опухоль хрящевой ткани — относится к числу не предсказуемых по клиническому течению заболеваний. Начиная с 1816 г., в источниках литературы описано около 300 наблюдений хондросаркомы гортани [1—6]. Чаще всего болеют мужчины в возрасте 50—70 лет. В 70% поражается перстневидный хрящ, в 20% — щитовидный, реже всего опухоли локализуются в области черпаловидного хряща — 10% [7—8].

Различают первичную и вторичную хондросаркому гортани. Первичная хондросаркома может развиваться из сохранившихся эмбриональных островков хряща или из недифференцированных мультипотентных клеток мезенхимального происхождения. Вторичная хондросаркома развивается в результате малигнизации хондромы, остеохондромы. Ряд авторов описывают развитие опухоли на фоне множественных травм и операций [1—3, 7, 8].

Хондросаркома гортани характеризуется медленным ростом, симптоматика длительное время скудная. Клинические проявления включают дисфонию, явления стеноза либо наличие пальпаторно определяемой опухоли в тканях переднего треугольника шеи. Ларингоскопическая картина представлена наличием опухолевидного образования, покрытого интактной слизистой оболочкой [2—5].

Ранняя диагностика хондросаркомы гортани вызывает трудности из-за того, что пациенты зачастую недооценивают свои ощущения, обращаются к врачу при III—IV стадии заболевания [2, 4—8].

Методом выбора лечения хондросаркомы гортани является радикальное хирургическое удаление опухоли. Для удаления опухоли используют различные подходы: боковую, подподъязычную, трансподязычную фаринготомию, ларингофиссуру с резекцией части гортани, при больших поражениях гортани — ларингэктомию [2—8].

Приводим собственное клиническое наблюдение хондросаркомы гортани.

В декабре 2015 г. в ЛОР-клинике ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» находился пациент С., 1935 г. рождения, житель Московской области с диагнозом: хондросаркома гортани. Из анамнеза известно, что в 1998 г. пациент был оперирован по поводу хондромы гортани. Была проведена ларингофиссура с резекцией хондромы. Заключение гистологического исследования операционного материла от 25.08.98: хондрома. У пациента охриплость наблюдалась с лета 2015 г. К врачам не обращался. В сентябре 2015 г. появились и стали прогрессивно нарастать жалобы на затруднение дыхания через естественные дыхательные пути и одышку. С диагнозом «стеноз гортани» был госпитализирован в ЛОР-отделение по месту жительства, в срочном порядке проведена трахеостомия. Была выявлена опухоль гортани. Пациент переведен в ЛОР-отделение МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского.

Объективно: на передней поверхности шеи в типичном месте имеется трахеостома с установленной трахеостомической трубкой. Фиброларингоскопия: определяется опухоль больших размеров, занимающая весь просвет гортани, начиная от ее вестибулярного отдела. Определить зону роста опухоли невозможно. Слизистая оболочка над опухолью не изменена — розовая, гладкая, эластичная. Грушевидные синусы не визуализируются.

При компьютерной томографии шеи до и после внутривенного болюсного введения низкоосмолярного йодсодержащего контрастного препарата в количестве 100 мл: в проекции гортани определяется объемное образование до 5,5×6,0 см, неоднородной структуры, с множественными вкраплениями извести, распространяющееся на все хрящи гортани, разрушая их. В каудальном направлении опухоль распространяется до подголосового отдела гортани, в краниальном — достигает верхнего края надгортанника. Увеличенных лимфатических узлов шеи не выявлено (рис. 1, а,

б).

Проведена ларингофиссура с экспресс-биопсией. Резецированная часть гортани, пораженная опухолью, отправлена на морфологическое исследование. Заключение интраоперационного гистологического исследования: хондросаркома. Учитывая распространенность опухоли, проведено хирургическое вмешательство (ларингэктомия) (рис. 2, а,

б); опухоль плотной консистенции обтурирует весь просвет гортани, сверху выстлана макроскопически не измененной слизистой оболочкой, распространяется на пластинки щитовидного хряща, сзади разрушает печатку перстневидного и черпаловидные хрящи. В опухоли определяются множественные участки некроза.

Заключение гистологического исследования операционного материала от 30.12.15: узловое образование представлено разрастаниями на большем протяжении гиалинового хряща с распространением на прилежащие скелетные мышцы, наличием изогенных групп различного размера, ядерным полиморфизмом хондроцитов, дистрофическими изменениями матрикса, включениями костных балок и очагами некроза. Перифокально: выраженная воспалительная инфильтрация с преобладанием нейтрофильных лейкоцитов. Морфологические изменения соответствует высокодифференцированной (Grade I) хондросаркоме.

Образование удалено в пределах здоровых тканей.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Назогастральный зонд удален на 12-е сутки.

В настоящее время пациент наблюдается в КДО ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского».

Особенностями клинического наблюдения являются редкая встречаемость хондросаркомы гортани; большая распространенность опухоли, что потребовало проведения ларингэктомии.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

e-mail: mjavanshir@mail.ru; orcid: http://orcid.org/0000-0003-1081-0317