Бойко Н.В.

ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия

Кунельская Н.Л.

Феномен мобильного третьего окна

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2016;81(3): 69-74

Просмотров : 4

Загрузок :

Как цитировать

Бойко Н. В., Кунельская Н. Л. Феномен мобильного третьего окна. Вестник оториноларингологии. 2016;81(3):69-74. https://doi.org/10.17116/otorino201681369-74

Авторы:

Бойко Н.В.

ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия

Все авторы (2)

Окна лабиринта (круглое и овальное) выполняют важнейшие функции в осуществлении внутриулиткового звукопроведения. В норме звуковые колебания передаются подножной пластинкой стремени на лестницу преддверия, срединную лестницу, базиллярную мембрану и барабанную лестницу. Такая передача осуществляется за счет относительной податливости мембраны круглого окна. Однако в капсуле лабиринта возможно присутствие так называемого третьего окна (O. Ranke и соавт., 1952 г.) [1], что значительно нарушает биомеханику внутреннего уха. Чаще всего третьим окном становится область дегисценции костной стенки полукружного канала, что приводит к увеличению податливости перилимфы в нем, передаче колебательных движений звуковой волны перилимфе канала, синхронному движению эндолимфы преддверия и возникновению вестибулярных реакций в ответ на действие неспецифических стимулов (звук, изменение давления в среднем ухе).

Феномен мобильного третьего окна проявляется слуховыми и вестибулярными симптомами, такими как кондуктивная или смешанная тугоухость с наличием костно-воздушного интервала на низких частотах в результате нарушения звукопроведения во внутреннем ухе; гиперакузия по отношению к костнопроведенным звукам; головокружение, вызываемое изменениями давления (симптом Hennebert) или громкими звуками (феномен Tullio); осциллопсия, хроническое нарушение равновесия, снижение порогов вестибулярных вызванных мышечных потенциалов [2, 3]. Эти симптомы могут быть представлены в различных сочетаниях или вообще отсутствовать, что значительно затрудняет диагностику.

Связь между наличием дегисценции костной стенки лабиринта, с одной стороны, и потерей слуха, шумом в ушах и головокружением, с другой, была впервые установлена K. Wadin и соавт. [4] в 1986 г., которые выявили дегисценции заднего полукружного канала (ДЗПК) при высоком стоянии луковицы яремной вены. Описание L. Minor и соавт. [5] синдрома дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (СДВПК) стимулировало изучение этиологии, топологии, механизмов развития симптомов и разработку стратегии лечения этих патологических состояний. В отечественной литературе СДВПК впервые описан А.И. Крюковым и соавт. [6].

Рентгенологически чаще всего обнаруживаются дегисценции костных стенок верхнего полукружного канала (ВПК), реже — заднего и еще реже — латерального [7].

Наиболее ярким симптомом СДВПК является феномен Туллио — головокружение при громких или даже обычных повседневных звуках. Головокружение сопровождается синхронными с пульсом осциллопсиями (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом. Возможно появление позиционного головокружения, стойкое нарушение равновесия, снижение толерантности к вестибулярным нагрузкам.

Слуховые нарушения при СДВПК проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, аутофонией, гиперакузией, пульсирующим шумом в ухе.

Тугоухость при синдроме Минора носит кондуктивный характер, у 80% больных наблюдается флюктуация слуха. При камертональном исследовании можно выявить характерный для СДВПК симптом — пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе.

Аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит, как из испорченного громкоговорителя. При выраженной гиперакузии пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов и даже движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [8].

Происхождение ушного шума при СДВПК объясняется тем, что при наличии дегисценции костной стенки ВПК нормальные, синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как звуки, похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.

Диагностика СДВПК основана на современных методах визуализации височной кости: спиральной компьютерной томографии (СКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Наличие дегисценции костной стенки ВПК у 50% пациентов можно обнаружить при проведении стандартной компьютерной томографии (КТ) височной кости во фронтальной (коронарной) проекции или в косой коронарной проекции в плоскости ВПК. Выполнение К.Т. височной кости с шагом 0,5 мм с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции (в плоскости ВПК) позволяет выявлять его дегисценцию в 93% случаев [9].

Эффективным методом диагностики СДВПК является регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП, или VEMPs в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80—90 дБ) при снижении порогов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов дополнительного податливого участка — третьего окна.

Симптоматика ДЗПК очень близка к клиническим проявлениям СДВПК: у больных наблюдается головокружение при повышении давления и/или громком звуке, снижение слуха, расстройство равновесия и осциллопсии [10, 11]. Для ДЗПК характерна смешанная тугоухость с наличием костно-воздушного интервала (КВИ), более выраженного на низких частотах [12], хотя тугоухость может быть и чисто кондуктивной [9, 12, 13] и сенсоневральной [12, 13]. Величина КВИ зависит от длины [14], расположения и площади дегисценции [15—17]. Кондуктивная тугоухость при ДЗПК может имитировать отосклероз, и только применение дополнительных исследований позволяет дифференцировать эти заболевания [18]. В таких случаях решающее дифференциально-диагностическое значение имеют СКТ височных костей в режиме высокого разрешения и исследование стапедиального рефлекса, который всегда сохранен при дегисценциях полукружных каналов и отсутствует при отосклерозе.

Возникновение кондуктивной тугоухости при дегисценциях полукружных каналов может быть обусловлено двумя независимыми механизмами: либо частичной потерей звуковой энергии, передаваемой основанием стремени, либо гиперчувствительностью к костнопроведенным звукам [3, 19]. Снижение порогов восприятия костнопроведенных звуков при наличии третьего окна объясняют увеличением физиологической разницы импеданса вестибулярной и барабанной лестниц, т. е. третье окно играет роль усилителя для костнопроведенных звуков [3, 19], что проявляется улучшением их восприятия по сравнению с «реальным» слухом и появлением КВИ на низких частотах за счет «поднятия» костной кривой. Существование такого механизма развития КВИ подтверждается случаем, описанным M. Kubota и соавт. [11]. Авторы на протяжении 8 лет наблюдали 14-летнюю девочку с ДЗПК, обусловленной высоким стоянием луковицы яремной вены (рис. 1). По мере прогрессирования заболевания наблюдалось расширение луковицы яремной вены и параллельное снижение порогов восприятия костнопроведенных звуков, пороги воздушного звукопроведения при этом оставались нормальными, но КВИ увеличивался. На основании этого долгосрочного наблюдения авторы делают обоснованный вывод, что в случаях, когда предполагаемой причиной кондуктивной тугоухости является ДЗПК, необходимо анализировать аудиологические изменения в динамике развития заболевания. Если у больного выявляется флюктуация порогов слуха по кости или, особенно, их постепенное снижение, то можно полагать, что наличие КВИ обусловлено именно гиперчувствительностью уха к костнопроведенным звукам, и хирургическое вмешательство в этих случаях не улучшит слух больного.

Рис. 1. Фрагмент СКТ височной кости больной Х. а — СКТ в 2001 г.; б — СКТ в 2008 г.; в — 3D-реконструкция предыдущего исследования, вид со стороны луковицы яремной вены. Стрелками показана дегисценция заднего полукружного канала. По M. Kubota и соавт. [11].

Отсутствие субъективного улучшения слуха при сокращении или исчезновении КВИ после хирургического закрытия дегисценции, наблюдаемое у 25% больных, является еще одним подтверждением вышеизложенной теории, объясняющей происхождение кондуктивной тугоухости у больных с дегисценцией костной стенки полукружного канала [20, 21].

Функции третьего окна могут выполнять и другие структурно измененные участки лабиринта, например расширенный водопровод преддверия [22]. Синдром расширенного водопровода преддверия (СРВП) (в английской транскрипции — large vestibular aqueduct syndrome или enlarged vestibular aqueduct syndrome) может быть примером чрезвычайного разнообразия клинических проявлений феномена третьего окна.

СРВП — чаще других выявляемая при СКТ мальформация внутреннего уха у больных с сенсоневральной тугоухостью.

Наиболее распространенная и логичная классификация мальформаций внутреннего уха предложена R. Jackler и соавт. [23]. На основании радиологических и гистологических исследований авторы установили, что большинство КТ-изображений мальформаций внутреннего уха напоминают гистологические срезы, произведенные в разные периоды внутриутробного развития плода, из чего следует, что каждая конкретная мальформация лабиринта является следствием остановки его развития на определенном этапе эмбриогенеза.

По классификации R. Jackler и соавт. [23] выделяют две группы аномалий развития внутреннего уха. 1-я группа — аномалии, сопровождающиеся дисплазией улитки: 1) полная аплазия лабиринта (аномалия Michel); 2) аплазия улитки; 3) гипоплазия улитки; 4) неполное разделение завитков улитки (дисплазия Мондини); 5) общая полость (объединение улитки и преддверия). 2-я группа — аномалии при нормальной улитке: 1) дисплазия преддверия и латерального полукружного канала (дисплазия Mondini—Alexander); 2) расширенный водопровод преддверия.

В зависимости от характера генетического дефекта и сроков, в которые происходит нарушение внутриутробного развития лабиринта, расширенный водопровод преддверия (РВП) может быть изолированной аномалией, сочетаться с другими мальформациями внутреннего уха или входить в состав различных синдромов.

Возможность изолированного РВП доказывается работами G. Pyle [24], который установил, что в процессе эмбриогенеза рост и развитие водопровода преддверия продолжаются в течение всего периода беременности, в то время как развитие остальной части лабиринта заканчивается во втором периоде гестации. Следовательно, расширение водопровода преддверия может произойти уже после завершения нормального развития улитки и полукружных каналов.

Но, как правило, СРВП сочетается с другими мальформациями внутреннего уха. Самым распространенным вариантом ассоциированной мальформации является сочетание РВП с дисплазией Мондини (в классическом варианте — неполное разделение улитки, которая вместо 2,5 или 2,75 завитка формирует только базальный завиток при отсутствии интерскалярной перегородки в среднем и апикальном завитках), однако возможны и другие сочетания, например РВП с дисплазией преддверия, расширением эндолимфатического мешка или дигисценцией верхнего полукружного канала (ДВПК) [25].

Сочетание дисплазии Мондини и РВП наблюдается и при других поражениях: синдроме Jervell, Lange—Nielsen (помимо тугоухости имеется удлинение интервала QT, склонность к синкопам и повышенный риск внезапной кардиальной смерти) [26], синдроме Pendred (сочетание сенсоневральной тугоухости (СНТ) с эутиреоидным зобом) синдромах Waardenburg, DiGeorge, Klippel—Feil, Alport, Down и др. [27].

В клинике РВП проявляется слуховыми и, реже, вестибулярными нарушениями.

Тугоухость при СРВП в большинстве случаев двусторонняя, диагностируется уже при скрининге новорожденных, в 81—94% носит характер сенсоневральной, но может быть и смешанной, со значительным кондуктивным компонентом на низких частотах [28]. Начало, степень, аудиометрические характеристики и скорость прогрессирования тугоухости подвержены значительным вариациям. Снижение слуха может быть стабильным, прогрессирующим или флюктуирующим, причем часто слух при рождении бывает нормальным, а затем развивается прогрессирующая или флюктуирующая тугоухость. Возможно и внезапное развитие тугоухости, спонтанное или после минимальной травмы головы, а также после физической нагрузки.

Патогенез кондуктивной тугоухости при СРВП окончательно не выяснен. По всей вероятности, кондуктивный компонент развивается в результате частичного оттока звуковой энергии через мобильное третье окно (эндолимфатический проток) [3, 29]. Возможные механизмы тугоухости — разрыв мембран перепончатого лабиринта, приводящий к нарушению электролитного гомеостаза или ненормальная трансмиссия колебаний цереброспинальной жидкости на внутреннее ухо [30, 31], а также гидропс лабиринта [22].

Вестибулярные симптомы при СРВП наблюдаются менее чем в 1/3 случаев и варьируют от тяжелого эпизодического головокружения до время от времени возникающей нестабильности, нарушения координации и равновесия. Ряд больных периодически испытывают меньероподобные приступы головокружения, которые сочетаются с флюктуирующей тугоухостью [32, 33] или напоминают приступы доброкачественного пароксизмального позиционного головокружения [34].

Диагноз СРВП не всегда устанавливается в детском возрасте. В случаях наличия смешанной тугоухости у взрослых должен насторожить анамнез тугоухости с детства. Таким больным следует назначать СКТ височных костей и производить ЭКГ для исключения синдромов Jervell, Lange—Nielsen.

Хотя СКТ височных костей с высоким разрешением является основным методом выявления СРВП, в настоящее время нет универсальных критериев, позволяющих диагностировать расширение водопровода преддверия (ВП). Заподозрить эту патологию следует, если ВП шире, чем задний полукружный канал [35]. K. Dewan и соавт. [36] предложили в качестве диагностического критерия считать ВП расширенным при его ширине 0,9 мм в середине и 1,9 мм и более в области концевых апертур. Другие авторы [24, 30] считают водопровод расширенным, если его ширина составляет 1,5 мм и более на середине между двумя его концами или 2 мм и более в самом широком месте либо в области наружной апертуры (рис. 2, 3).

Рис. 2. СКТ височных костей. Аксиальный срез на уровне основного завитка улитки выявляет расширенный водопровод преддверия слева (белая стрелка), значительно превышающий по диаметру задний полукружный канал. Справа водопровод преддверия несколько длиннее обычного (черная стрелка). По С. Brandolini и соавт. [25].

Рис. 3. Фрагменты СКТ больного с расширенным водопроводом преддверия (б, г) по сравнению с нормальными его размерами (а, в). а, б — размеры в области наружной апертуры водопровода преддверия; в, г — в середине протока, между двумя апертурами. По S. Wieczorek и соавт. [40].

Вопрос о лечении СРВП остается открытым. Предпринимаемые попытки хирургического лечения РВП путем окклюзии, шунтирования или декомпрессии эндолимфатического мешка имели неудовлетворительные результаты в 50—100% случаев в виде послеоперационного ухудшения слуха [37—39], что привело к отказу от вышеперечисленных операций. Больным с СРВП рекомендуется избегать травм головы, а также ситуаций, связанных с изменением давления (полеты, дайвинг), хотя механизм наблюдаемого ухудшения слуха в этих ситуациях не ясен.

Феномен третьего окна может быть клинически воспроизведен посттравматической перилимфатической фистулой (ПФ) при отсутствии дегисценции костной стенки полукружного канала [40] или результатами хирургического вмешательства на эндолимфатическом мешке при болезни Меньера [29]. Под П.Ф. понимают наличие патологического сообщения между средним и внутренним ухом, обеспечивающего возможность истечения перилимфы в среднее ухо. В большинстве случаев разрыв перепончатого лабиринта происходит в области круглого или овального окон [41]. ПФ могут быть ятрогенными (например после стапедэктомии), эрозивными (холестеатома, опухоль) [42, 43], врожденными или травматическими [44]. Травматические П.Ф. возникают при резких изменениях давления цереброспинальной жидкости (физические усилия, подъем тяжести, роды) или давления в среднем ухе (баротравма, чиханье, сморкание, удар открытой ладонью) [45]. ПФ при черепно-мозговой травме в отсутствие повреждения височной кости встречается редко [46, 47]. Такой случай описан K. Markou и соавт. [40], причем в клинике наблюдались не только типичная для третьего окна кондуктивная тугоухость с наличием КВИ на низких частотах, но и восприятие низкочастотного камертона с одноименной лодыжки, а также низкие пороги вестибулярных мышечных вызванных потенциалов — теста, применяемого для выявления КВИ, возникшего не в результате поражения среднего уха.

Таким образом, феномен мобильного третьего окна может наблюдаться при различных врожденных и приобретенных патологических состояниях внутреннего уха. Тщательное обследование больного, включающее современные методы визуализации, аудиометрическое и вестибулометрическое исследования, позволяет своевременно выявить эти отклонения и избежать лишних хирургических вмешательств на ухе.

Конфликт интересов отсутствует.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail