Основная концепция кохлеарной имплантации (КИ) основана на том, что несмотря на отсутствие волосковых клеток, некоторые нейроны спирального ганглия сохраняются. При врожденных пороках развития внутреннего уха количество клеток, аксоны которых образуют слуховой нерв, как правило, меньше, чем при других формах СНТ. Нормальный спиральный ганглий человека содержит от 25 000 до 35 000 клеток. По данным Шмидта (цит. по [1]), у пациентов с врожденными аномалиями уха число этих клеток варьирует от 7677 до 16 110 и в среднем этот показатель составляет лишь 11 478. Это наблюдение позволяет предположить, что пациентам с аномалиями внутреннего уха можно выполнять электрическую стимуляцию.

Показания к проведению КИ у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха не отличаются от действующих в Российской Федерации единых критериев отбора больных для КИ, утвержденных письмом Минздрава России «О внедрении критериев отбора больных для кохлеарной имплантации, методик предоперационного обследования и прогнозирования эффективности реабилитации имплантированных больных» от 15 июня 2000 г., № 2510/6642−32 [2].

Пороки развития внутреннего уха, которые могут быть оценены рентгенологически, включают в себя мальформации улитки, преддверия, полукружных каналов, водопровода преддверия и улитки, внутреннего слухового прохода [3—5]. Хотя некоторые пороки развития затрагивают лишь отдельные структуры внутреннего уха, у многих пациентов наблюдается сочетание аномалий с участием более чем одного компонента.

Только у 5—15% пациентов с врожденной глухотой можно рентгенологически выявить аномалии внутреннего уха [6]. Клинические проявления и характер течения заболевания при этой патологии весьма изменчивы.

В мировой литературе существуют различные классификации врожденных пороков внутреннего уха, основанные на данных компьютерной томографии (КТ) височных костей и магнитно-резонансной томографии (МРТ внутреннего уха, которые соответствуют типичным клиническим находкам и способствуют диагностике различных форм аномалий развития уха и выбору хирургической тактики [6—8]. Для К.И. эти данные также могут служить прогностической основой [9, 10].

Большой интерес представляют вопросы травмы структур внутреннего уха, сопровождающей введение активного электрода при проведении К.И. Описанные в литературе недостатки введения активного электрода через кохлеостому (акутравма, перилимфорея, возможное попадание костной стружки в просвет улитки), требуют разработки щадящих способов наложения кохлеостомы и обосновывают возможность трансмембранного введения электрода в улитку [11—15].

Отсутствие систематизации доступов к спиральному каналу улитки при различных аномалиях внутреннего уха определяет актуальность разработки оптимального алгоритма хирургического этапа КИ и способов введения активного электрода в улитку в зависимости от вида аномалии и анатомических особенностей среднего и внутреннего уха.

Цель исследования — повышение эффективности КИ у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха.

На базе ФГБУ НКЦО ФМБА РФ с 2014 г. по настоящее время проведено 25 КИ у пациентов 2—7 лет с врожденными аномалиями внутреннего уха и двусторонней сенсоневральной тугоухостью IV степени.

Все пациенты проходили стандартное предоперационное обследование: сбор анамнеза, отологический осмотр (отоскопия, отомикроскопия), оценку неврологического статуса, тональную аудиометрию, импедансометрию, регистрацию задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) и эмиссии на частоте продукта искажения (ОАЭПИ), регистрацию коротколатентных слуховых вызванных потенциалов мозга (КСВП), энцефалографию, КТ височных костей и МРТ внутреннего уха.

После предварительной оценки результатов предоперационного обследования все 25 пациентов прошли отбор для КИ. В исследование включены пациенты с аномалиями развития самой улитки, остальные мальформации внутреннего уха не учитывались, так как не имели значения в определении хирургической тактики. КИ произведена 15 (60%) пациентам с аномалией Мондини, 6 (24%) пациентам с неполным разделением улитки 1-го типа и 4 (16%) пациентам с общей полостью улитки и преддверия.

Операция проводилась в условиях эндотрахеального наркоза, выполнялись все этапы классической методики КИ, включающие заушный С-образный разрез, формирование кожных и надкостничных лоскутов, подготовку ложа для импланта, расширенную мастоидотомию, заднюю тимпанотомию.

У всех пациентов с предварительным учетом особенностей структур височных костей по данным КТ височных костей и МРТ внутреннего уха выполняли расширенную мастоидотомию (до твердой мозговой оболочки кверху и до сигмовидного синуса книзу), расширяли синодуральный угол и истончали заднюю стенку наружного слухового прохода. Заднюю тимпанотомию максимально расширяли для обеспечения хорошей визуализации всех структур среднего уха и удобства проведения хирургических манипуляций. Важную роль для дальнейшей хирургической тактики играла выраженность мыса и другие ориентиры: пирамидальный отросток и сухожилие стременной мышцы, ниша окна улитки и канал лицевого нерва.

У пациентов с неполным разделением улитки 2-го типа (аномалия Мондини) ниша окна улитки была визуализирована во всех случаях, расположение и проекция основного завитка не отличались от нормальной анатомии. После идентификации ниши окна улитки удаляли навес над ее окном, вскрывали мембрану круглого окна и вводили активный электрод трансмембранно.

Во всех 15 случаях с неполным разделением улитки 2-го типа полностью был введен стандартный активный электрод. При телеметрии импланта определялось высокое сопротивление на 2 из 20 электродов у 4 пациентов. Акустические рефлексы со стороны сухожилия стременной мышцы у 4 пациентов не фиксировались. В этих случаях проводили телеметрию нервного ответа, при которой были получены четкие ответы при стимуляции 17—18 из 20 электродов.

Во всех 6 случаях с неполным разделением улитки 1-го типа был полностью введен стандартный активный электрод. У 1 пациента этой группы удалось ввести в канал улитки 19 из 20 электродов, у 5 пациентов с высоким расположением луковицы яремной вены и медиальным ходом лицевого нерва — 17 из 20 электродов. При телеметрии импланта у 4 пациентов с неполным разделением улитки 1-го типа определялось высокое сопротивление на 5 из 20 электродов. Акустические рефлексы не фиксировались у 4 пациентов, и при телеметрии нервного ответа были получены четкие ответы при стимуляции 15—16 из 20 электродов.

В случае общей полости у всех 4 пациентов отсутствовало разделение между преддверием и улиткой. Оба этих образования формировали большую кистоподобную полость, в которую был введен укороченный электрод: 7 из 12 электродов у 3 пациентов и 6 из 12 у 1 пациента. При телеметрии импланта определялось высокое сопротивление на 6 из 12 электродов у всех пациентов. Акустические рефлексы со стороны сухожилия стременной мышцы ни у одного пациента получить не удалось, при телеметрии нервного ответа были получены четкие ответы на стимуляцию всех введенных электродов.

Недоразвитие мыса и атипичное расположение окна улитки под выраженным развитым пирамидальным отростком или медиально расположенным лицевым нервом были выявлены у 3 из 6 пациентов с неполным разделением улитки 1-го типа и у 2 пациентов с общей полостью. Во всех 5 случаях для визуализации окна улитки потребовалось пересечение сухожилия стременной мышцы и частичное удаление пирамидального отростка. После удаления костного навеса вскрывали вторичную барабанную перепонку и активный электрод вводили трансмембранно в передненижнем отделе окна улитки с учетом направления основного завитка улитки.

Высокое расположение луковицы внутренней яремной вены и отсутствие ее костной стенки обнаружены у 5 (20%) пациентов. Для предотвращения травмы луковицы яремной вены им накладывалась кохлеостома отступя от луковицы яремной вены кпереди по ходу основного завитка. После вскрытия спирального канала улитки активный электрод вводили через наложенную кохлеостому с последующей ее тампонадой фрагментом аутомышцы.

У 9 пациентов было выявлено медиальное расположение лицевого нерва, у 2 — произведено вскрытие его костного канала при расширении задней тимпанотомии. В послеоперационном периоде у всех больных отсутствовали признаки периферической нейропатиии VII пары черепно-мозговых нервов.

В ходе 15 (60%) из 25 хирургических вмешательств при вскрытии улитки возникала интраоперационная ликворея. Ликворея наполнения была у 5 пациентов с аномалией Мондини и у 1 — с неполным разделением улитки 1-го типа. Фонтанирующее истечение ликвора наблюдалось у 4 пациентов с аномалией Мондини, у 2 — с неполным разделением улитки 1-го типа, у 3 — с общей полостью. Тактика ликвидации ликвореи зависела от степени ее выраженности. Для окончательной остановки ликвореи выполняли тщательную тампонаду окна улитки фрагментом аутомышцы размером 6,0—8,0 мм. В случае введения активного электрода через мембрану окна улитки укладку аутомышцы проводили после частичного снятия костного навеса ниши окна улитки и освобождения ее от слизистой выстилки для более тщательной фиксации аутомышечного трансплантата. Во всех случаях ликворея полностью прекратилась. Для обеспечения хорошей визуализации просвета спирального канала улитки (за счет аспирации поступающего ликвора) и предупреждения попадания электродной решетки во внутренний слуховой проход устанавливали аспиратор в нижней части окна улитки или сформированной кохлеостомы таким образом, чтобы кончик аспиратора закрывал ход во внутренний слуховой проход. Введение активного электрода по установленному в области нижней части окна улитки/кохлеостомы аспиратору предотвращало попадание электрода во ВСП.

1. Обеспечение хорошей визуализации окна улитки с трансмембранным введением активного электрода в спиральный канал улитки у пациентов с аномалиями развития внутреннего уха дает возможность минимизировать травму спирального органа улитки, контролировать ликворею и получать хорошие результаты слухоречевой реабилитации.

2. В случае высокого расположения луковицы яремной вены с закрытием ниши окна улитки введение активного электрода в спиральный канал улитки через кохлеостому является методом выбора.

3. В случае интраоперационной ликвореи у пациентов с аномалиями улитки введение активного электрода по установленному в области нижней части окна улитки/кохлеостомы аспиратору обеспечивает надлежащую визуализацию и предотвращает попадание электрода во внутренний слуховой проход.

Конфликт интересов отсутствует .

doi:10.1080/00016480410018179