Протяженный ларинготрахеальный стеноз и остеохондропластическая трахеопатия

Остеохондропластическая трахеопатия (tracheopathiaosteochondroplastica) (OT) — очаговые или диффузные дегенеративные изменения стенки трахеи и крупных бронхов, напоминающие, по образному описанию T. Yokoyama и соавт. [1], «сад камней» и сопровождающиеся плоскоклеточной метаплазией слизистой оболочки. ОТ считается редким неклассифицированным заболеванием с «неясной причиной и длительным течением» (J 98.0), что позволило включить ее в перечень орфанной патологии [2]. В развитии ОТ участвуют инфекционный фактор и хроническое рецидивирующее воспаление ВДП [3, 4]. Клиническая картина зависит от выраженности дыхательных нарушений, что предполагает выявление ОТ при эндоскопических исследованиях, интубации трахеи, томографии либо при аутопсии: на 1000 бронхоскопий приходится 2—7 случаев; прижизненно выявляют не более 5% случаев ОТ [5, 6].

Развитие стеноза дыхательных путей у больных ОТ является неблагоприятным признаком и отражает прогрессирующее течение [4, 7—9]. Последнее встречается нечасто, но именно эта форма заболевания является причиной необратимого коллапса легкого и показанием к легочной трансплантации [10].

Цель работы — демонстрация случая лечения больного протяженным ларинготрахеальным стенозом, обусловленным остеохондропластической трахеопатией.

Больной В., 64 г., госпитализирован в Астраханский филиал ФБГУЗ «Научно-клинический центр оториноларингологии ФМБА России» для планового хирургического лечения хронического гиперпластического ларингита (лейкоплакия), осложненного протяженным ларинготрахеальным стенозом. Около 5 лет назад в городском ЛОР-отделении больному иссекли участок голосовой складки, а затем в течение полугода сформировался подскладочный стеноз. Попытка коррекции стеноза (ларинготрахеофиссура, стентирование по Монтгомери Т-образной трубкой) была неудачна в связи с прогрессированием гиперпластического ларингита после деканюляции. В последующем отмечено ухудшение состояния из-за распространения трансформированной слизистой оболочки на верхнешейный отдел трахеи на уровне ларинготрахеофиссуры, прогрессирования явлений стеноза (одышка смешанного типа, кашель продолжительными приступами, отделение вязкой мокроты). Фиброларинготрахеоскопия: в подголосовом отделе гортани диффузная гиперплазия слизистой оболочки, отдельные полиповидные разрастания, обтурирующие просвет. На уровне нижнего края ларинготрахеофиссуры диаметр просвета не более 6—7 мм, ниже — 7—8 мм, боковые и задняя стенки трахеи утратили хрящевой рисунок, слизистая оболочка диффузно утолщена, гиперемирована. От 8-го кольца до бифуркации просвет трахеи 1,6—2,0 см, хрящевой рисунок сглажен. При гистологическом исследовании обнаружена плоскоклеточная метаплазия эпителия с лимфоидной инфильтрацией. Диагноз: хронический гиперпластический ларингит, протяженный ларинготрахеальный стеноз (компенсированный), ларинготрахеофиссура. Больной оперирован. Оротрахеальная интубация катетером, высокочастотная ИВЛ. Рассечение стеноза от дистального угла ларинготрахеофиссуры книзу: консистенция трахеальных колец костная. Нижняя граница стеноза находится на уровне 7—8-го колец трахеи — ниже яремной вырезки грудины на 2—3 см (больной — гиперстеник с короткой шеей). От 9-го кольца книзу просвет трахеи до 2 см, стенка без признаков патологии. От гортани до 8-го кольца трахеи слизистая оболочка кожистого строения (при последующем гистологическом исследовании — лейкоплакия). Стенка шейного отдела трахеи резко уплотнена, трахеальные кольца костной плотности, редуцированы. Произведено рассечение трахеи от 1-го до 8-го колец на 2—4—8—10 часах с расширением просвета. Иссечены участки измененной слизистой оболочки. Резекция дуги перстневидного хряща, последний в состоянии костной дегенерации, просвет резко сужен. Щитовидный хрящ разрушен, остатки его пластин с трудом обнаружены в окружающих мягких тканях. Сформирована ларинготрахеофиссура, просвет стентирован по Монтгомери Т-образной трубкой (внутренний диаметр 16 мм) от вестибулярного отдела гортани до грудного отдела трахеи. Гистологическое исследование — стенка трахеи (рис. 1, а): грубая волокнистая соединительная ткань с очагами оссификации, миелоподобными полостями и лимфоидной инфильтрацией; слизистая оболочка (рис. 1, б): лейкоплакия. Послеоперационный период удовлетворительный, больной выписан из стационара на 8-е сутки. Амбулаторное наблюдение с эндоскопическим контролем. Через 4 мес Т-образный стент удален. Просвет гортани на уровне вестибулярного и подскладочного отделов 1,2—1,5 см, шейного отдела трахеи — 1,8—2,0 см. Стенка имеет вид «сада камней» (округлые очаги 0,5×0,6 см), бугристая; слизистая оболочка без признаков полиповидных разрастаний (рис. 2). После операции стали редкими приступы кашля, исчезла одышка, больной вернулся к выполнению профессиональных обязанностей. Планируется пластика ларинготрахеофиссуры. Последняя 8×0,7 см, закрыта окклюзионной повязкой.

ОТ известна более 150 лет (Rokitanski, 1855; Wilks, 1857; R. Virchow, 1863; L. Ashoff-Freiburg, 1910; Dalgaard, 1947; Secrest, 1964 и др.). R. Virchow [11] описал узловой эктопический рост хрящевой ткани с кальцификацией или оссификацией, а L. Aschoff-Freiburg [12] принадлежит описание плоскоклеточной метаплазии слизистой оболочки трахеи, сопровождающейся оссификацией соединительной ткани. Изолированные поражения стенки трахеи встречаются у 42% больных, крупных бронхов — у 6%, комбинированные варианты — у 52% больных (поражения гортани редки) [6]. Очаговые образования стенки трахеи (от подскладкового отдела гортани до крупных бронхов) при гистологическом исследовании описывают как неспецифическое воспаление слизистой оболочки, «полипозные опухоли», «лимфоцитарную инфильтрацию подслизистого слоя с гиалинозом базальной мембраны» [6]. Наиболее постоянными морфологическими критериями ОТ являются очаги оссификации (58% случаев), плоскоклеточная метаплазия слизистой оболочки (48%), пролиферация хрящевой ткани (38%), кальциевые депозиты слизистой оболочки (20%), признаки амилоидоза (13%) [13]. На основе морфологических критериев выделяют узловую и диффузную ОТ (последняя представляет склероз трахеи с очагами оссификации без хондрогенеза — атипичная форма) [11, 12, 14].

ОТ описана у девочек 5 и 9 лет, что противоречит представлениям о развитии заболевания преимущественно у лиц пожилого возраста [15, 16]. Связь с наследственными факторами демонстрирует случай U. Prakash и соавт. [17]: развитие признаков обструкции трахеи и бронхов на фоне ОТ у матери и дочери. Упоминается об ОТ при врожденных аномалиях, ирритативных процессах химической или механической природы [6]. P. Saint-Blancar и соавт. [18] считают ОТ проявлением амилоидоза в узловой или диффузной форме. T. Yokoyama и соавт. (1987) предполагают сочетание ОТ с аденокарциномой легкого (цит. по [6]).

Иммунохимические исследования K. Tajima и соавт. [19] зафиксировали наличие костного матриксного белка 2-го типа (bone matrix protein — BMP-2) в мезенхимальных клетках и хондробластах, трансформирующего фактора роста β-1 (transformation growth factor — TGF β-1) в хондроцитах и остеоцитах узлов. С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов повышаются у больных ОТ на фоне хронического воспаления [6]. Мы склонны рассматривать последнее как фоновую патологию, определяющую направление и темпы трансформации стенки ВДП. В пользу этой гипотезы свидетельствуют наблюдения редких случаев сочетания ОТ и грибковых инфекций (аспергиллеза, ботриомикоза), эпизоды гнойного трахеита как в дебюте ОТ, так и при развитии стеноза (в последнем случае трахеит приобретает стойкое рецидивирующее течение), дефицит IgA, длительная фоновая патология (силикоз, обструктивные заболевания легких, синуситы, озена, атрофический ринит и фарингит) [3, 5, 20—23].

Активация механизмов кальцифилаксии и пролиферации очагов остеохондрогенеза, очевидно, соответствует обострению хондроперихондрита, трахеомаляции и сужению трахеи. R. Lobo и соавт. [24] наблюдали пациента с обструктивной болезнью легких и ОТ в течение 6 лет до момента гибели от сердечной декомпенсации (верификация при аутопсии). A. Molloy и соавт. [25] описали случай быстро прогрессирующего сужения трахеи за 6 нед от 8 до 3 мм — плоскоклеточная метаплазия слизистой оболочки трахеи и очаги кальцификации в подслизистом слое. В наблюдении J. Shin и соавт. [26] у больного ОТ и ботриомикозом вокруг очагов остеохондрогенеза на фоне хронического воспаления, более выраженного выше зоны стеноза, наблюдался перифокальный некроз с фрагментацией хрящевой ткани. После резекции гортани и трахеи в течение 2 мес проводилась ИВЛ через трахеостому, на фоне пневмонии и ларинготрахеита отмечался повторный рост узлов. В нашем наблюдении лизис щитовидного хряща и диффузная остеопластическая трансформация трахеи на фоне хронического воспаления с плоскоклеточной метаплазией слизистой оболочки привели к протяженному ларинготрахеальному стенозу.

1. Остеохондропластическая трахеопатия связана с предшествующим хроническим воспалением верхних дыхательных путей и их сужением, может встречаться в узловой и диффузной форме, не исключается их сочетание.

2. При диффузной форме остеохондропластической трахеопатии предполагается более протяженное сужение на фоне поражения слизистой оболочки и глубоких слоев стенки верхних дыхательных путей.

3. Диагностика и хирургическое лечение больных остеохондропластической трахеопатией предполагает коррекцию стеноза верхних дыхательных путей и онкологические принципы.