Единственным эффективным методом реабилитации пациентов, страдающих выраженными степенями сенсоневральной тугоухости или глухотой, является кохлеарная имплантация (КИ). Однако КИ не является операцией, проводимой по жизненным показаниям, в связи с чем данный вид реабилитации возможен только у соматически здоровых пациентов. Общеизвестно, что после трансплантации любого органа пациенту проводится длительная иммуносупрессивная терапия, что увеличивает риск послеоперационных осложнений, таких как инфицирование послеоперационной раны, некроз лоскута, вплоть до экструзии импланта, длительное заживление раневой поверхности и т.д. [1-4]. В настоящем сообщении приводятся данные о проведении КИ пациентке, перенесшей трансплантацию печени.

Пациентка К., 3 года 10 мес, на 3-и сутки после рождения была переведена в реанимационное отделение из-за гипербилирубинемии, сопорозного состояния. В отделении реанимации, где проводилось полное заменное переливание крови, ребенок находился 9 дней, на 10-е сутки лечения у больной развился судорожный синдром. В возрасте одного месяца появились проявления гликогеноза (гипогликемия на фоне 7-часового перерыва в питании). В 6-месячном возрасте стала очевидна задержка психомоторного развития, тогда же был установлен диагноз: гликогеноз IB типа, мутация 1042 del CT в гене G6PT (оба родителя являются гетерозиготными носителями мутации в гене G6PT). В возрасте 1 года 2 мес ребенку произведена трансплантация печени. Ребенку проводится постоянная иммуносупрессия в послеоперационном периоде. После трансплантации отмечались многочисленные инфекции мягких тканей и слизистых оболочек, частые бронхиты.

В возрасте 3 года 10 мес ребенок поступил в Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования ФМБА России с диагнозом: гликогеноз IB типа, состояние после трансплантации печени от мамы, хроническая нейтропения, хронические инфекции кожи и слизистых оболочек, парциальная симптоматическая эпилепсия, задержка психомоторного развития. Жалобы на отсутствие реакций на звуки. В процессе обследования было выявлено, что при регистрации КСВП пороги визуальной детекции потенциалов не определялись с обеих сторон вплоть до 100 дБ нПС, при регистрации отоакустической эмиссии - ЗВОАЭ и ОАЭЧПИ не регистрировались с обеих сторон. При проведении тимпанометрии были выявлены тимпанограммы типа А с обеих сторон, акустические рефлексы не зарегистрированы. При регистрации ASSR справа определены пороги на 500 Гц - 95 дБ нПС и 1кГц - 100 дБ нПС, слева 500 Гц - 90 дБ нПС,

1 кГц - 95 дБ нПС. По результатам компьютерной томографии височных костей данных за патологический процесс в структурах наружного, среднего и внутреннего уха с обеих сторон не получено. На МРТ головного мозга определены единичные очаговые изменения в белом веществе больших полушарий мозга, изменения перивентрикулярного белого вещества. По данным ЭЭГ констатировано отсутствие типичной эпилептической активности. Ребенок был слухопротезирован бинаурально, однако без ожидаемого эффекта. Таким образом, на основании клинико-аудиологического обследования пациентке было рекомендовано проведение КИ.

20.02.2013 была проведена КИ имплантом HiRes 90 K с электродом HiFocus Helix компании «Advanced Bionics» (США). Оперативное вмешательство выполнено без особенностей, электродная решетка введена полностью, во время операции были зарегистрированы электрически вызванные рефлексы стремянной мышцы и электрически вызванный потенциал действия слухового нерва на всех электродах. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рубец в заушной области - без признаков воспаления.

Через 1 мес после операции было проведено подключение речевого процессора. На момент первого подключения получены реакции на все звучащие музыкальные игрушки на расстоянии 3 м. Через 3 мес после первого подключения никаких осложнений, связанных с воспалительным процессом в заушной области, выявлено не было. По данным сурдопедагогического тестирования, спустя 6 мес после подключения речевого процессора ребенок реагировал на звуки шепотной и разговорной речи, а также на звучание музыкальных игрушек на расстоянии 5 м.

В данном сообщении представлен клинический случай проведения КИ пациентке, получающей иммуносупрессивную терапию после трансплантации печени. Ситуация осложнялась хронической нейтропенией, возникшей в результате основного заболевания. Операция и послеоперационный период прошли без осложнений. В настоящее время ребенок продолжает проходить реабилитацию после КИ. По данным сурдопедагогического тестирования результаты реабилитации успешны и многообещающи. Таким образом, иммуносупрессивная терапия не является абсолютным противопоказанием к проведению КИ, однако ее наличие требует детального обследования и тщательной подготовки к планируемому вмешательству.