Спонтанная назальная ликворея и канал Штернберга: научные гипотезы и собственный опыт

Принято считать, что назальная ликворея примерно в 80% случаев возникает вследствие травмы основания черепа или внутриносовых структур, около 16% этих повреждений имеют ятрогенный характер и развиваются как осложнения хирургических вмешательств в полости носа и околоносовых пазухах. Спонтанная назальная ликворея (СНЛ) представляет патологическое состояние, считавшееся ранее казуистическим, но все чаще описываемое в мировой литературе последних лет [1-5]. Термин «спонтанный» значит «возникающий вследствие естественной причины без внешнего воздействия либо имеющий автономную природу».

Обычно эпизоды СНЛ наблюдаются у женщин в возрасте 40-50 лет и вызваны кашлем, чиханьем или другими «тривиальными» причинами, приводящими к повышению внутричерепного давления. Нередко в возникновении этого состояния играют роль и аномалии анатомического строения полости носа и околоносовых пазух. Одним из таких вариантов анатомического строения является так называемый канал Штернберга.

В 1888 г. Максимилиан Штернберг описал латеральный краниофарингеальный канал как наследственный дефект кости в латеральной стенке клиновидной пазухи, который образуется вследствие нарушения слияния точек окостенения крыльев клиновидной кости, ее задних и передних отделов в области латеральной стенки формирующейся клиновидной пазухи [1-3]. В его первоначальном описании канал шел от соединения тела и заднего корня малого крыла клиновидной кости медиально к верхней глазничной щели и ниже и соединялся либо с глоткой на уровне влагалищного отростка, либо, при условиях достаточной пневматизации, открывался в области латеральной стенки клиновидной пазухи. Штернберг установил, что латеральный краниофарингеальный канал - это постоянное анатомическое образование у 3-4-летних детей (рис. 1, а),

Рисунок 1. Анатомический препарат клиновидной кости ребенка (а).Положение канала Штернберга указано стрелками (по B. Schick и соавт. [1]).

но частота встречаемости этого канала у взрослых составляет лишь 4% (рис. 1, б).

Рисунок 1. Анатомический препарат клиновидной кости взрослого (б). Положение канала Штернберга указано стрелками (по B. Schick и соавт. [1]).

Множественные центры окостенения костей черепа и, в частности, клиновидной кости в процессе эмбриогенеза разделены синхондрозами. Объединение этих частей - сложный процесс, при нарушении которого может возникнуть неполноценная костная ткань.

В статье P. Tomazic и H. Stammberger [3] приводятся подробные сведения о формировании клиновидной кости. В процессе эмбриогенеза она имеет два предшественника, называемых пресфеноид (передняя часть клиновидной кости) и постсфеноид (задняя часть клиновидной кости). Пресфеноид включает в себя тело клиновидной кости, малые крылья и бугорок турецкого седла, постсфеноид - большие крылья, спинку седла и крыловидные отростки.

Во время эмбрионального развития передняя часть клиновидной кости, малые крылья, задняя часть клиновидной кости, большие крылья и латеральные пластинки крыловидных отростков (рис. 2, а)

Рисунок 2. Стадии формирования клиновидной кости (а—в) (по B. Schick и соавт. [1]). 1 — передняя часть клиновидной кости (пресфеноид), 2 — задняя часть клиновидной кости (постсфеноид), 3 — малые крылья, 4 — большие крылья, 5 — крыловидные отростки.

образуются путем хрящевой оссификации (только медиальные пластинки крыловидных отростков образуются путем эндесмального окостенения). Оссификация хряща начинается на 3-м месяце эмбрионального развития, и к моменту рождения все части срастаются, за исключением неплотного хрящевого соединения между большими крыльями и передней и задней частями клиновидной кости, что в дальнейшем будет представлять собой латеральную стенку клиновидной пазухи (рис. 2, б). Во время неонатального периода их слияние начинается с передних отделов (рис. 2, в). Неполное соединение в задних отделах приводит к образованию костной щели - латерального краниофарингеального канала, который находится в задней части боковой стенки клиновидной пазухи, ниже и латеральнее круглого отверстия. После резорбции хряща этот канал закрывается соединительной тканью, таким образом, он представляет собой потенциально наиболее «слабое» место в основании черепа. Однако только в тех случаях, когда пневматизация клиновидной пазухи достигает большого крыла клиновидной кости, формируя боковой карман, может возникнуть сообщение между клиновидной пазухой и каналом Штернберга. Таким образом, по мнению авторов обзора, дефекты в точках окостенения клиновидной кости больше характерны для врожденной патологии, нежели приобретенной, и сама избыточная пневматизация клиновидной кости может быть отчасти связана с нарушением нормального процесса оссификации.

В противовес вышеупомянутому и более распространенному мнению, в том же 2009 г. C. Baranano и соавт. [6] опубликовали свою трактовку и описание канала Штернберга, которое отличалось от приводившегося ранее. В их интерпретации «по определению и, исходя из эмбрионального развития, канал должен располагаться медиально от верхней глазничной щели, и таким образом, медиально от круглого отверстия и канала второй ветви тройничного нерва». Они также высказали мнение, что положение канала Штернберга в анатомических исследованиях непостоянно, и в случаях СНЛ из латеральной части клиновидной пазухи дефект может располагаться как медиально, так и латерально по отношению ко второй ветви тройничного нерва. Кроме того, менингоэнцефалоцеле (МЭЦ), проникающее через этот гипотетический канал, должно не только пересечь кавернозный синус, но еще и пенетрировать два слоя мозговых оболочек в основании черепа, прежде чем проникнуть в клиновидную пазуху. В пользу этой теории свидетельствовало еще и то, что в группе лиц с гиперпневматизированными латеральными отделами клиновидной пазухи характерные вдавления паутинной оболочки в стенках пазухи на компьютерных томограммах обнаруживались менее чем у ¹/4 обследованных, тогда как все пациенты с аналогичным строением пазухи и СНЛ имели четкие вдавления. Эти находки свидетельствуют в пользу теории, утверждающей, что к развитию МЭЦ и СНЛ ведут скорее вдавления паутинной оболочки, возникшие, в частности, вследствие повышенного внутричерепного давления, нежели наследственный щелевидный дефект в основании черепа. Впервые в статье, фактически инициировавшей интерес к данной проблеме, в описании клинического случая ликворной фистулы и СНЛ B. Schick и соавт. [1] представили клинический случай, где МЭЦ занимает латеральный карман клиновидной пазухи, но не происходит из него.

Стоит отметить, что в то время как рассуждения

P. Tomazic и соавт. [3] базировались преимущественно на клинических и анатомических выкладках, исследование C. Baranano и соавт. [6] было основано полностью на анализе тысячи компьютерных томограмм околоносовых пазух. Методология этих двух исследований сильно отличается, поэтому их результаты сравнивать сложно. Однако даже столь значительные различия диктуют необходимость комплексного клинико-радиологического подхода к изучению данного анатомического образования.

В настоящее время выглядит более чем очевидным тот факт, что МЭЦ и СНЛ из дефекта в латеральных отделах клиновидной пазухи являются следствием сочетанного действия нескольких причин: в частности, избыточной пневматизации пазухи и истончения костных структур основания черепа со стороны его краниальной поверхности из-за вдавлений паутинной оболочки вследствие внутричерепной гипертензии. Как правило, СНЛ выявляется у тучных женщин среднего возраста. Это может объясняться внеяичниковой продукцией эстрона из андростендиона при избытке жировой ткани, что может привести к снижению функции надпочечников и, таким образом, изменить работу дренажных канальцев и клеточного транспорта через ворсины паутинной оболочки мозга.

Одной из потенциальных причин СНЛ и МЭЦ может быть доброкачественная внутричерепная гипертензия. По мнению R. Schlosser и соавт. [7], большинство пациентов со СНЛ (72%) имеют модифицированные критерии доброкачественной внутричерепной гипертензии по Dandy. Эти критерии включают в себя:

- повышенное внутричерепное давление (>20 см Н2O у пациентов, не страдающих ожирением, и >25 см Н2O у пациентов с ожирением) при нормальном составе ликвора;

- офтальмологические признаки внутричерепной гипертензии (односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва);

- отсутствие очаговой неврологической симптоматики;

- отсутствие патологии головного мозга по данным магнитно-резонансной томографии (исключением являются маленькие желудочки и пустое турецкое седло);

- сознание пациента, как правило, сохранено;

- другие причины повышения внутричерепного давления при этом отсутствуют.

Независимо от этиологии и механизмов формирования, единственным эффективным методом лечения СНЛ, позволяющим избежать таких тяжелых последствий, как менингит, пневмоцефалия, развитие внутримозговых абсцессов, является хирургическое вмешательство, которое в последние годы выполняют практически исключительно внутриносовым доступом.

Впервые пластическое закрытие дефекта основания черепа транскраниальным доступом с использованием аутофасции описал W. Dandy в 1926 г. В 1948 г. G. Dolhman первым использовал для лечения назальной ликвореи экстракраниальный доступ, который на долгие годы стал стандартным и позволял добиться хороших результатов примерно в 80% случаев (цит. по [7]). Эндоназальный доступ был впервые использован в 1952 г. для пластики ликворных свищей основания черепа O. Hirsch [8]. Позднее для этих целей стал с успехом применяться операционный микроскоп. В 1989 г. F. Papay и соавт. (цит. по [9]) описали первый случай использования эндоскопического эндоназального доступа для лечения назальной ликвореи [9]. С появлением данного метода процент успешных результатов при закрытии ликворных свищей основания черепа возрос до 90% и более в различных сериях наблюдений. Эндоскопический эндоназальный доступ не требует выполнения разрезов на лице, не приводит к образованию косметических дефектов, обеспечивает лучший обзор операционного поля, и, кроме того, сокращает сроки восстановления пациентов после операции. Наиболее сложными для эндоскопического обзора и манипуляций под контролем зрения даже при использовании эндоскопов с боковой оптикой являются случаи ликвореи из латеральных отделов клиновидной пазухи, т.е. именно той области, где должен находиться канал Штернберга. Именно со случаями СНЛ такой локализации обычно связывают наиболее высокий процент рецидивов после эндоскопических операций [4, 5].

В мировой литературе описано несколько способов эндоскопического доступа для лечения ликворных свищей, расположенных в латеральных отделах клиновидной пазухи. При прямом трансназальном парасептальном доступе через верхний носовой ход [4, 9] операцию начинают с идентификации естественного соустья клиновидной пазухи и затем расширяют его книзу и латерально, стараясь не повредить ветви клиновидно-небной артерии. Локализацию ликворной фистулы идентифицируют при осмотре с помощью 30°-70° эндоскопов. Проблемой при прямом трансназальном доступе является неважный обзор области дефекта и сложности при работе «за углом» изогнутыми микроинструментами и наконечниками аспиратора. Все это подтолкнуло эндоскопических ринохирургов к разработке альтернативных доступов через крылонебную ямку (КНЯ), позволяющих работать в латеральных отделах клиновидной пазухи под контролем прямого зрения.

Эти доступы по сути мало чем отличаются друг от друга, хотя и описываются авторами под разными названиями. При трансназальном доступе через КНЯ [10] операцию начинают с типичной резекции крючковидного отростка и максимального расширения соустья верхнечелюстной пазухи кзади, затем перфорируют базальную пластинку средней носовой раковины, широко вскрывают задние клетки решетчатого лабиринта. После этого расширяют естественное соустье клиновидной пазухи и удаляют

заднюю стенку верхнечелюстной пазухи, клиппируя при этом ветви основно-небной артерии. На заключительном этапе постепенно удаляют переднюю стенку клиновидной пазухи, которая фактически является задней стенкой крылонебной ямки, получая таким образом возможность для осмотра латеральных отделов пазухи торцевым эндоскопом и манипуляций прямыми инструментами (рис. 3).

Рисунок 3. Трансназальный доступ через крылонебную ямку (по I.S. Al-Nashar и соавт. [10]). PPF — *pterygopalatine fossa* (крылонебная ямка); PNA — *posterior nasal artery* (задняя носовая артерия); LR — *lateral recess* (латеральное углубление клиновидной кости); PWA — *posterior wall of the antrum* (задняя стенка верхнечелюстной пазухи); IT — *inferior turbinate* (нижняя носовая раковина); ST — *superior turbinate* (верхняя носовая раковина); MT — *middle turbinate* (средняя носовая раковина); SPA — *sphenopalatine artery* (клиновидно-небная артерия).

При транскрыловидном доступе [11] также накладывают большое соустье с верхнечелюстной пазухой в среднем носовом ходе, после чего удаляют ее заднюю стенку для визуализации содержимого КНЯ. В результате тщательной анатомической диссекции в самой ямке, стандартной трансэтмоидальной сфенотомии и удаления крыловидного отростка клиновидной кости формируется доступ к латеральным отделам клиновидной пазухи, ограниченный снизу мобилизованной верхнечелюстной артерией, и разделенный на две части невральными элементами КНЯ - крылонебным ганглием и видиевым нервом (образующимися в результате слияния большого и глубокого каменистых нервов).

Трансэтмоидальный птеригосфеноидальный подход включает в себя фактически те же этапы: удаление крючковидного отростка, резекцию медиальной и задней стенок верхнечелюстной пазухи, части небной кости и крыловидного отростка, а также этмоидэктомию. Доступ к КНЯ и латеральному карману клиновидной пазухи достигается после лигирования клиновидно-небной артерии и диссекции невральных элементов. Авторы считают, что поскольку канал Штернберга и происходящие из него МЭЦ обычно располагаются латеральнее круглого отверстия и видиева канала (рис. 4),

Рисунок 4. КТ, коронарная проекция. Белой стрелкой указан видиев канал, черной — канал верхнечелюстного нерва, белой звездочкой — МЭЦ в латеральном кармане клиновидной пазухи, проходящее через канал Штернберга (Р. Castelnuovo и соавт. [12]).

именно трансэтмоидальный птеригосфеноидальный доступ является самым эффективным в лечении СНЛ данной локализации, так как позволяет достичь самых латеральных отделов клиновидной пазухи через заднюю стенку верхнечелюстной пазухи и КНЯ [12, 13].

Независимо от характера хирургического доступа для закрытия дефекта в основании черепа используют аутологичные материалы: жир, фасцию, слизистую оболочку, реже - хрящ перегородки носа [2-5, 10, 13]. Для закрытия больших дефектов в основании черепа иногда используют трехслойный метод (собственная широкая фасция, хрящ перегородки носа или кость, жировая ткань), для малых - двухслойный метод [12]. Трансплантаты укладывают как интракраниально (между костью и твердой мозговой оболочкой), так и поверх ликворного свища. Для фиксации слоев трансплантата используется фибриновый клей. При технических сложностях и невозможности тщательно закрыть сам дефект всю пазуху или только ее латеральные отделы облитерируют жировой тканью. Точному определению местонахождения ликворного свища помогает введение флюоресцеина в интратекальное пространство путем люмбальной пункции незадолго до операции [3, 9, 13]. После операции необходима тампонада полости носа на срок от 3 до 5 сут.

В настоящее время эндоназальная эндоскопическая хирургия стала рутинным и в то же время наименее инвазивным методом лечения СНЛ и МЭЦ передних отделов основания черепа, постепенно вытесняющим широко использовавшийся ранее транскраниальный доступ. Однако при любом доступе ликворные свищи в латеральных отделах клиновидной пазухи представляют собой сложную проблему как для нейрохирурга, так и для оториноларинголога, занимающегося внутриносовой эндоскопической хирургией.

Пока не совсем ясно, насколько часто наличие краниофарингеального канала становится причиной СНЛ. Приводимые сведения противоречивы. К 2011 г. в мировой литературе было описано всего 22 случая. В нашей собственной серии наблюдений, включавшей 173 случая СНЛ, оперированных в 1999-2011 гг., ликворные свищи в стенках клиновидной пазухи были выявлены в 45 случаях. Среди них у 26 пациентов были избыточно пневматизированы латеральные отделы пазухи, и именно там находился источник ликвореи или МЭЦ (рис. 5).

Рисунок 5. КТ пациента со СНЛ (а) и МЭЦ (б), происходящим из избыточно пневматизированных латеральных отделов клиновидной пазухи (канал Штернберга).

Важно отметить, что при 95,4% успешных исходов, из 8 случаев рецидива СНЛ у 5 пациентов источник ликвореи локализовался именно в заднелатеральных отделах пазухи, т.е. именно в той области, где может открываться канал Штернберга [5]. Таким образом, только сейчас становится понятным, что некоторые случаи СНЛ и/или МЭЦ клиновидной пазухи могут быть результатом персистенции латерального краниофарингеального канала.

Проблема СНЛ в последнее время бурно обсуждается в мировой литературе и на оториноларингологических конгрессах, и принципы лечебной тактики при этой патологии в целом уже определены. Камнем преткновения остается лечение СНЛ, источник которой находится в латеральных отделах клиновидной пазухи. Решением этой проблемы должны стать предельно точная идентификация канала Штернберга у взрослых лиц современными методами лучевой диагностики, разработка методики оптимального эндоназального хирургического доступа через КНЯ и пластического закрытия ликворных свищей данной локализации.