Русецкий Ю.Ю.

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва

Латышева Е.Н.

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва

Лопатин А.С.

Поликлиника №1 Управления делами Президента РФ, Москва, Россия

Бодрова И.В.

Кафедра лучевой диагностики и терапии ГБОУ ВПО "Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова"

Использование функциональной мультиспиральной компьютерной томографии для дифференциальной диагностики отосклероза и врожденной аномалии внутреннего и среднего уха (клинический пример)

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(2): 76-78

Просмотров : 12

Загрузок : 1

Как цитировать

Русецкий Ю. Ю., Латышева Е. Н., Лопатин А. С., Бодрова И. В. Использование функциональной мультиспиральной компьютерной томографии для дифференциальной диагностики отосклероза и врожденной аномалии внутреннего и среднего уха (клинический пример). Вестник оториноларингологии. 2012;77(2):76-78.

Авторы:

Русецкий Ю.Ю.

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития России, Москва

Все авторы (4)

Сегодня описано более 400 генетических синдромов, сопровождающихся потерей слуха, а также большое количество несиндромальных вариантов наследственной тугоухости и глухоты [1]. Врожденные аномалии внутреннего уха являются результатом нарушения одной из стадий эмбриогенеза внутреннего уха и чаще проявляются нарушением звуковосприятия [2—4]. Однако при мальформациях внутреннего уха встречается снижение слуха и по кондуктивному типу. Так могут проявляться, в частности, аномалии латерального полукружного канала [2, 5], синдром широкого водопровода преддверия, Х-связанная тугоухость с перилимфатической фистулой, дегисценции верхнего полукружного канала, Мондини-подобные дисплазии [6—8]. Самой распространенной врожденной аномалией является дисплазия латерального полукружного канала, она может сочетаться с мальформациями среднего уха, улитки или преддверия [9].

Внедрение в клиническую практику высокоточных методик компьютерной и магнитно-резонансной томографии расширило представления о врожденных мальформациях и помогло выявить новые аномалии, что привело к изменению существующих классификаций [1, 10, 11].

Проводя диагностический поиск при наличии нормальной отоскопической картины в сочетании с кондуктивной тугоухостью, оториноларинголог должен учитывать возможность отосклероза, изолированных аномалий слуховых косточек, а также врожденных аномалий внутреннего уха [2]. В литературе описан единственный случай сочетания отосклероза и аномалии полукружного канала [5].

Мы представляем клиническое наблюдение пациентки с наличием сочетанной врожденной аномалии внутреннего и среднего уха, выявленной при использовании функциональной мультиспиральной компьютерной томографии (фМСКТ).

Пациентка С., 33 лет, поступила в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с диагнозом направившего учреждения «отосклероз». Женщину беспокоило снижение слуха на левое ухо, шум в правом ухе более 10 лет. Лечения до поступления не получала. При клиническом обследовании не выявлено изменений со стороны наружного уха, отоскопическая картина соответствовала норме. Латерализация звука в опыте Вебера влево, опыт Ринне положительный справа и отрицательный слева, опыт Желле отрицательный с обеих сторон. Аудиологическое обследование выявило левостороннюю кондуктивную тугоухость, костно-воздушный интервал составил 40—50 дБ, справа — повышение порогов звуковосприятия на 10 дБ на 1000 и 8000 Гц. Тимпанометрия — тип «А» с обеих сторон. Стапедиальный рефлекс отсутствовал с обеих сторон.

Данные обследования не противоречили диагнозу «отосклероз», и пациентка готовилась к хирургическому лечению. Однако результат фМСКТ височных костей привел к изменению лечебной тактики. Выявлено, что слева височная кость пневматического строения, клетки сосцевидного отростка воздушны, цепь слуховых косточек прослеживается на протяжении, слуховые косточки уменьшены в размерах (гипоплазия), стремя расположено нетипично — выше нормального положения, при функциональной пробе слуховые косточки подвижны, окно улитки сужено, окно преддверия не прослеживается — облитерировано, преддверие также расположено нетипично — выше, полукружные каналы значительно расширены, особенно горизонтальный (до 2,4 мм), модиолюс повышенной плотности, в просвете улитки отмечаются единичные плотные включения, внутренний слуховой проход булавовидной формы, расширен до 7 мм (рис. 1, 2);

Рисунок 1. Компьютерная томограмма левой височной кости пациентки К., аксиальная проекция. Значительное расширение полукружных канальцев (указано стрелкой).
Рисунок 2. Компьютерная томограмма левой височной кости пациентки К., коронарная проекция. Облитерация овального окна (указано стрелкой) и булавовидное расширение внутреннего слухового прохода.
справа — височная кость пневматического строения, клетки сосцевидного отростка воздушны, слуховые косточки не изменены, при функциональной пробе подвижны, отмечается расширение горизонтального полукружного канала до 1,7 мм, остальные структуры внутреннего уха без видимых патологических изменений, внутренний слуховой проход не расширен (рис. 3).
Рисунок 3. Компьютерная томограмма левой височной кости пациентки К., аксиальная проекция. Цепь слуховых косточек сохранена, подвижна, овальное окно не изменено (указано стрелкой).

Таким образом, пациентка страдала врожденной аномалией внутреннего и среднего уха, клинически проявляющейся кондуктивной тугоухостью. Учитывая данные фМСКТ, было принято решение воздержаться от хирургического лечения в связи с тем, что, во-первых, эффективность операции в данной ситуации представлялась сомнительной, а во-вторых — существовал большой риск развития осложнений. Так, по данным J. Causse и J. Causse [12], врожденные мальформации во время операции могут привести к внезапному профузному вытеканию перилимфы, возникающему сразу после платинотомии. Это осложнение считается одной из наиболее драматических ситуаций, возникающих во время стапедэктомии. Для него даже предложен специальный термин — «perilymphatic gusher» [13], что можно перевести как «фонтанирующее истечение перелимфы». При этом перилимфа мгновенно заполняет полости среднего уха и наружный слуховой проход. Операцию в данном случае рекомендовано прекратить [14]. Согласно J. Causse и J. Causse [12], это осложнение встречается в 0,3% случаев при хирургическом лечении отосклероза и связано с риском возникновения менингита и потерей слуха.

P. Cassano и соавт. [13] описывают развитие фонтанирующего истечения перелимфы во время стапедопластики, которую не удалось довести до конца. Проведенная авторами уже в послеоперационном периоде компьютерная томография показала наличие врожденной мальформации внутреннего уха. В нашем случае вовремя выполненное предоперационное обследование позволило избежать возможных осложнений.

Представленное наблюдение показывает, что отохирурги должны сохранять настороженность в отношении врожденных аномалий внутреннего и среднего уха даже при кондуктивной тугоухости, тем более что современные возможности функциональной МСКТ позволяют свести к минимуму риск неожиданных интраоперационных находок.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail