Патология ЧЛО — одна из самых распространенных в структуре общей заболеваемости человека. Несмотря на повышение эффективности профилактики и лечения стоматологических заболеваний, численность пациентов с хроническими очагами одонтогенной инфекции с каждым годом увеличивается. Очаги хронической инфекции являются источниками аллергизации и интоксикации в организме, а также приводят к снижению иммунитета и как следствие, — к повышению риска развития общих соматических заболеваний. С другой стороны, общие заболевания организма, в том числе и аутоиммунные, приводят к нарушениям со стороны ЧЛО: усиливают воспаление и деструкцию, а репарацию тканей, напротив, замедляют. Образуется замкнутый круг, разорвать который можно, точно воздействуя на звенья патогенеза с целью успешной реабилитации пациента [1—4]. Одним из примеров такого взаимодействия является ССД.

ССД — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно [5, 6]. В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии [5, 7, 8].

Термин «склеродермия» впервые предложил Gintrak в 1847 г. В 1862 г. Raynaud (Рейно) описал больных с характерными изменениями кожи рук, которые также страдали склеродермией. Впоследствии повторные эпизоды изменения цвета пальцев рук при воздействии холода были названы синдромом Рейно [9, 10].

ССД распространена повсеместно и поражает представителей всех рас. Заболевают преимущественно лица 30—50 лет, хотя начало заболевания возможно в любом возрасте. С возрастом заболеваемость ССД увеличивается. Женщины болеют в 3 раза чаще, а женщины детородного возраста — в 15 раз чаще, чем мужчины. Первичная заболеваемость составляет 2,7—12 случаев на 1 млн населения в год [5, 7, 11, 12].

Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез заболевания, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Несмотря на большое количество работ, посвященных ССД, основные вопросы этиологии и патогенеза болезни остаются не выясненными. Существуют разные взгляды на природу фиброзного процесса и микроваскулярного повреждения, в настоящее время большое значение придают Т-клеточным иммунным нарушениям. Медиаторы иммунных клеток, цитокины, рассматриваются как главные факторы в патофизиологии склеродермического фиброза. В исследованиях in vitro установлена их способность изменять функциональную активность фибробластов, в том числе рост, пролиферацию и продукцию компонентов межклеточного матрикса [5, 11—14].

Патогенез. Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, взаимодействующие на уровне клеточных (иммунокомпетентные клетки: фибробласты — эндотелий — клетки крови) и рецепторно-лигандных систем (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.). У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета. Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагено- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания. Выявлены фенотипически устойчивая гиперактивность фибробластов, структурные и функциональные аномалии клеточных мембран и рецепции, что позволяет предполагать также системную мембранную патологию. ССД является уникальной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общеклиническое значение [5, 11—16]. Важным звеном патогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток. Нарушение кровотока на уровне микроциркуляторного русла обусловливает клиническую картину заболевания, проявляющуюся склерозированием и фиброзом разных органов. Поражение мелких артерий и артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно и гангрена пальцев. Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко — исход заболевания [5, 11, 12, 17—20].

ССД приводит также к широкому ряду патологических изменений в ЧЛО, что негативно отражается на качестве жизни больного и его реабилитации [5, 11, 21—25]. Проявления ССД в ЧЛО — следствие общего патологического процесса со своеобразной, присущей данной области клинической картиной [5, 15, 16, 26—34]. Проблема стоматологического статуса больных с ССД привлекала внимание ученых XX века, поскольку понимание особенностей стоматологической патологии больных с ССД даст возможность повысить эффективность их лечения [29, 30, 34].

Основные результаты исследований, посвященных стоматологическим проявлениям склеродермии, отражены в таблице.

По данным обзора литературы с 1944 по 2016 г., были описаны следующие проявления склеродермии: сужение ротовой щели за счет атрофии и склероза кожи в области рта (69,8%), расширение периодонтальной щели на рентгенограмме в области одного или нескольких зубов (67,3%), ксеростомия (63,4%), телеангиоэктазия (36,2%), поражение костной ткани по типу остеонекроза (34,5%), единичные случаи внутриканальной резорбции, кальцификации пульпы зуба и нейропатии тройничного нерва [5, 26—37]. Каждое из описанных нарушений следует рассмотреть подробно.

Наиболее часто авторы описывают характерное поражение тканей пародонта. По мнению российских ученых, склеродермическое поражение десны начинается с отека, нередко напоминающего гипертрофический гингивит. В дальнейшем процесс протекает по типу фиброзирования и развития фиброзного и атрофического гингивита. По мере прогрессирования основного заболевания происходят разрушение зубодесневой связки и усиление подвижности зуба. Патологический процесс в данном случае трактуется как пародонтит: имеют место кровоточивость десен, цианотичность межзубных сосочков и краевой десны, определяются зубодесневые карманы глубиной до 2/3 длины корня. У больных с длительностью заболевания >5—10 лет отмечается пародонтит тяжелой степени, приводящий к потере зубов. На рентгенограммах при подостром и хроническом течении ССД как в начальной, так и в развернутой клинической стадии, отмечались деструктивные изменения в виде нарушения четкости вершин межзубных перегородок и их резорбции [7, 18, 21, 26, 38—40].

В 2016 г. М. Baron, M. Hudson и соавт. провели исследование с целью выявления рентгенологических изменений у пациентов с ССД. В исследование были включены 159 пациентов с установленным диагнозом ССД. Расширение периодонтальной щели в области, как минимум, 1 зуба было выявлено у 38% больных, у 14,5% определена деструкция костной ткани в области Н.Ч. Связи между числом отсутствующих зубов и расширением периодонтальной щели на рентгенограмме не выявлено [28, 31, 36, 41, 42].

A. Auluck и соавт. предположили, что повышенное образование коллагена при ССД приводит к гипертрофии жевательных мышц, что вызывает увеличение сил при жевании и, как следствие, — окклюзионную травму зубов. Избыточная окклюзионная нагрузка приводит к расширению периодонтальной щели и поражению тканей пародонта [39, 31, 43]. Однако Mehra и соавт. (2008) предположили, что фиброз жевательной мускулатуры и склерозирование кровеносных сосудов приводит к атрофии жевательных мышц и, как следствие, — к снижению жевательных сил [29, 31, 44, 45]. Приведенные данные противоречивы, поэтому необходимы дальнейшие исследования для выявления звеньев патогенеза поражения тканей пародонта.

К другим характерным проявлениям ССД можно отнести деструктивные процессы в области НЧ. В литературе данные изменения описаны как «эрозии» НЧ. М. Baron и соавт. описывают такие изменения у 14,5% больных с ССД (из 163 пациентов) [31, 36, 41, 42]. А. Auluck также отмечает, что деструктивные изменения встречаются относительно редко (в 10% случаев) и локализуются преимущественно в области венечного отростка [31, 43]. Автор подчеркивает необходимость проведения рентгенологического скрининга у пациентов с ССД с целью предотвращения патологических переломов, остеомиелита и нейропатии. А. Abrao и соавт. описывают деструкцию костной ткани у пациентов с ССД в области ветви НЧ, венечного отростка и головки НЧ [26, 31].

Особое внимание следует уделить вопросу ксеростомии у пациентов с ССД. Значительный интерес отечественных и зарубежных исследователей вызывают вопросы изучения функции слюнных желез как одной из сфер патологического процесса при аутоиммунных заболеваниях [31, 36, 44—54]. Патология желез внешней секреции при аутоиммунных заболеваниях в настоящее время оформилась как самостоятельная клиническая форма — синдром Шегрена — и активно изучается в этой связи врачами разных специальностей. За 20-летний период наблюдения частота синдрома Шегрена у больных ССД составила 58,5% [55, 56]. О генетической предрасположенности синдрома Шегрена свидетельствуют увеличение частоты заболевания, серологических нарушений у родственников больных и носительство некоторых антигенов HLA. Пусковым фактором в развитии заболевания может стать хроническая вирусная инфекция. Обсуждается роль вируса Эпштейна—Барр, цитомегаловируса, ретро-вирусов (HTLV-1). Под его воздействием в слюнных железах повышается проницаемость клеточных мембран, что вызывает задержку выделения в протоки железы секрета, образовавшегося в клетках ацинусов. Секрет переполняет клетку и проникает через ее оболочку в интерстициальную ткань, где белок начинает играть роль антигена и вызывать образование антител против клеток паренхимы железы. Возникший аутоиммунный процесс приводит к гиперплазии и деструкции клеточных элементов паренхимы, с последующим присоединением инфекции [44—54]. Помимо поражения слюнных желез, другие стоматологические проявления этого синдрома известны и достаточно подробно описаны. К ним относятся: рецидивирующий паротит, сухость губ, ангулярный хейлит, ксеростомия и множественный кариес, приводящий к быстрой потере зубов. Ксеростомия — недостаточное слюноотделение, сопровождающееся повышенной сухостью СОПР, она является одним из основных клинических признаков синдрома Шегрена. Что касается других проявлений синдрома Шегрена у больных с аутоиммунной патологией, то следует отметить грибковые поражения СОПР, активацию герпетической инфекции, изменения вкусовых ощущений, пародонтальную патологию [46—59].

С. Salliot и соавт. предположили, что синдром Шегрена, возникающий вторично при ССД, протекает менее агрессивно, чем первичный синдром Шегрена [31, 55]. Однако, по данным М. Baron и соавт., наибольший дискомфорт, по мнению пациентов с ССД, приносят ксеростомия и сужение ротовой щели. Авторы также доказали, что число отсутствующих зубов напрямую связано со снижением саливации на фоне синдрома Шегрена [31, 36, 41].

Проблема CCД — классического заболевания из группы системных болезней соединительной ткани — является одной из актуальных не только в ревматологии, но и в ряде других областей медицины и биологии. В последние годы отмечается большой прогресс в изучении сложного патогенеза заболевания: молекулярно-клеточных механизмов фиброзообразования, дисфункции эндотелия, ангиогенеза, парадигмы их взаимоотношений с аутоиммунопатологией, как и проблемы клинической гетерогенности ССД [5, 6, 8, 10, 13—15, 25, 26, 41, 42, 60]. Особенности стоматологического статуса у пациентов с ССД все еще остаются мало изученными, что затрудняет детальное уточнение их патогенеза, позволившего бы разработать обоснованные меры профилактики и лечения [7, 10, 21, 26, 30, 31, 56, 57, 61]. Нам удалось обнаружить лишь несколько работ, посвященных ведению пациентов с ССД. G. Pizzo и соавт. назначали комплекс миогимнастики пациентам с сужением ротовой щели [62]. Н. Derbi и соавт. предложили использовать у пациентов с ограничением открывания рта splint-терапию, однако данных о ее клинической эффективности ими не представлено [30]. Как в отечественной, так и в зарубежной литературе существуют ряд работ о коррекции ксеростомии у пациентов с синдромом Шегрена [47, 51, 57, 63, 64].

В целом большая часть исследований носит описательный характер и не направлена на изучение механизмов поражения тканей ЧЛО. Необходимы дополнительные исследования для разработки рекомендаций по оказанию стоматологической помощи больным с ССД, поскольку пациенты с данной патологией нуждаются в комплексной реабилитации и совместной работе врачей разных специальностей для достижения стабильных положительных результатов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.