Актуальность. В настоящее время доказано, что у пациентов с расщелиной губы и неба (РГН) имеется комплекс врожденных анатомических и функциональных нарушений языка. Анатомические нарушения в языке проявляются асимметричной микроглоссией с недоразвитием челюстно-язычной мышцы и собственной мышцы языка на стороне расщелины. Функциональные нарушения в языке проявляются изменением положения языка в покое, дискоординацией движений основных анатомических отделов языка (верхушки, тела и корня), девиацией языка в сторону расщелины при его выдвижении, наличием фибрилляций и фасцикуляций в области спинки языка. Врожденный характер этих нарушений позволяет считать, что они имеют центральный генез и связаны с нарушением функции ядер подъязычного нерва (XII пара черепных нервов) в стволе мозга. В этом отношении вызывает интерес оценка функции других мышц челюстно-лицевой области и шеи, которые так же, как и мышцы языка, иннервируются черепными нервами (ЧН), ядра которых расположены в стволе мозга.

Цель исследования — изучение функционального состояния мышц челюстно-лицевой области и шеи для получения представления о системности неврологических нарушений в стволе мозга у пациентов с РГН.

Материал и методы. Проведено углубленное неврологическое обследование 33 пациентов с РГН с оценкой функции мышц челюстно-лицевой области и шеи. Для объективизации функционального состояния мышц выполнялась электромиография круговой мышцы рта, жевательных, мимических мышц, а также — трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц и платизмы.

Результаты. Кроме дисфункции языка клиническое исследование позволило выявить у всех пациентов с РГН асимметрию и опущение мягкого неба и уменьшение подвижности мягкого неба и небных дужек. Глоточный рефлекс был снижен у 42,4% пациентов, что указывает на дефицит III ветви тройничного (V) нерва и блуждающего (X) нерва. Слабость мимических мышц выявлена у 39,4% пациентов (дефицит лицевого (VII) нерва), жевательных мышц (дефицит тройничного (V) нерва). У 12,1% пациентов выявлено косоглазие, у 27,3% — нистагм и нистагмоид (дефицит глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов). Нарушения координации и вестибулопатия выявлены у 24,2% пациентов (дефицит преддверно-улиткового (VIII) нерва). Были отмечены также: нарушение осанки у 58% пациентов, разная высота плеч у 51% пациентов, вынужденное положение головы с наклоном в здоровую сторону у 27,8% пациентов и с поворотом в сторону расщелины у 16,7% пациентов, что указывает на дефицит добавочного (XI) нерва. Электромиографическое исследование позволило объективизировать функциональную асимметрию мимических и жевательных мышц, а также — мышц шеи как в состоянии покоя (различия в тонусе мышц и наличие спонтанных сокращений), так и при напряжении.

Вывод. У пациентов с РГН имеются моторно-двигательные (нейромышечные) нарушения мышц, иннервируемых III—VIII парами черепно-мозговых нервов (до 58% пациентов) и мышц, иннервируемых IX—XII парами черепно-мозговых нервов (до 93,6—100% пациентов). Сочетание поражения структур ствола головного мозга с наличием комплекса моторно-двигательных нарушений в зонах иннервации III—XII пар черепно-мозговых нервов (включая миогенные и неврогенные нарушения в языке) на стороне расщелины позволяют предположить первичность поражения нервной трубки в эмбриогенезе расщелины губы и неба, что требует дальнейшего изучения.